നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിലെ ഒരു തവിട്ട് നിറമുള്ള പുള്ളി തിരുമ്മുമ്പോൾ ചുവപ്പായി മാറുകയും ചൊറിച്ചിൽ ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യുന്നുണ്ടോ? ഇത് ഉർട്ടികാരിയ പിഗ്മെന്റോസ ആയിരിക്കാം!

നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെയോ നിങ്ങളുടെ സ്വന്തം ശരീരത്തിലോ ഒരു ചുവന്ന-തവിട്ട് നിറത്തിലുള്ള പുള്ളി നിങ്ങൾ എപ്പോഴെങ്കിലും ശ്രദ്ധിച്ചിട്ടുണ്ടോ? ഒരുപക്ഷേ നിങ്ങൾ ആ പുള്ളി വിരൽ കൊണ്ട് മൃദുവായി തലോടി, പെട്ടെന്ന് പുള്ളി ചുവപ്പായി, ചൊറിച്ചിൽ തുടങ്ങി, മുകളിൽ ഒരു ചെറിയ കുമിള പ്രത്യക്ഷപ്പെട്ടു. ഈ അനുഭവം നിങ്ങൾക്ക് പരിചിതമാണെങ്കിൽ, ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്ന അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, എന്താണ് ഉർട്ടികാരിയ പിഗ്മെന്റോസ?

ചർമ്മത്തിൽ ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു തരം തേനീച്ചക്കൂടാണ് ഉർട്ടികാരിയ പിഗ്മെന്റോസ. ഇത് സാധാരണയായി ചെറിയ കുട്ടികളിലും യുവാക്കളിലും കാണപ്പെടുന്നു. ഇത് യഥാർത്ഥത്തിൽ `മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസ്' എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു അവസ്ഥയുടെ ഒരു രൂപമാണ്.

ഇനി `മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസ്` എന്താണെന്ന് നിങ്ങൾ ചിന്തിച്ചേക്കാം. ഇത് വളരെ ലളിതമാണ്. ``മാസ്റ്റ് സെല്ലുകൾ`` നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിലെ ഒരു പ്രത്യേക തരം കോശമാണ്. അവ ശരീരത്തിന്റെ സുരക്ഷാ ഗാർഡുകളെപ്പോലെയാണ്. ഏതെങ്കിലും കാരണത്താൽ ഈ മാസ്റ്റ് സെല്ലുകൾ ചർമ്മത്തിന്റെ ഒരു ഭാഗത്ത് അമിതമായി അടിഞ്ഞുകൂടുമ്പോൾ, നമ്മൾ അതിനെ ഉർട്ടികാരിയ പിഗ്മെന്റോസ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ മാസ്റ്റ് സെല്ലുകൾ ചർമ്മത്തിൽ മാത്രമല്ല, ചിലപ്പോൾ അസ്ഥികൾ, കുടൽ തുടങ്ങിയ മറ്റ് അവയവങ്ങളിലും അടിഞ്ഞുകൂടും. പിന്നീട് അത് ``സിസ്റ്റമിക് മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസ്`` എന്ന അവസ്ഥയിലേക്ക് മാറുന്നു. എന്നാൽ വിഷമിക്കേണ്ട, മിക്കപ്പോഴും, കുട്ടികളിലെ ഉർട്ടികാരിയ പിഗ്മെന്റോസ ചർമ്മത്തിൽ മാത്രമായി പരിമിതപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു.

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഇതുപോലൊന്ന് സംഭവിക്കുന്നത്?

ഇതിനുള്ള പ്രധാന കാരണം നമ്മൾ നേരത്തെ സംസാരിച്ച "മാസ്റ്റ് സെല്ലുകൾ" ആണ്. ഇവ നമ്മുടെ അസ്ഥിമജ്ജയിൽ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന ഒരു തരം വെളുത്ത രക്താണുക്കളാണ്. ഈ കോശങ്ങൾ നമ്മുടെ ശരീരത്തിലുടനീളം കാണപ്പെടുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് പുറം ലോകവുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നിടത്ത്, ഉദാഹരണത്തിന് ചർമ്മം, ശ്വാസകോശം, കുടൽ എന്നിവയിൽ. ഒരു രോഗാണു പോലുള്ള എന്തെങ്കിലും ശരീരത്തിൽ പ്രവേശിക്കുമ്പോൾ, ഈ മാസ്റ്റ് സെല്ലുകൾ ശരീരത്തെ സംരക്ഷിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നതിന് "ഹിസ്റ്റമിൻ" എന്ന രാസവസ്തു പുറത്തുവിടുന്നു.

മാസ്റ്റ് കോശങ്ങൾ ചർമ്മത്തിൽ അമിതമായി അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതിന് കാരണമാകുന്ന ഒരു ജനിതക പരിവർത്തനം മൂലമാണ് ഉർട്ടികാരിയ പിഗ്മെന്റോസ ഉണ്ടാകുന്നത്. ഒരു കുട്ടി ഗർഭപാത്രത്തിലായിരിക്കുമ്പോൾ തന്നെ ഈ ജനിതക മാറ്റം സാധാരണയായി സംഭവിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് കുട്ടികളിലേക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒന്നല്ല . ഈ മ്യൂട്ടേഷന്റെ കൃത്യമായ കാരണം ഇതുവരെ കണ്ടെത്തിയിട്ടില്ല.

മുതിർന്നവരിൽ ഈ അവസ്ഥ വന്നാൽ, അത് കുറച്ചുകൂടി ഗുരുതരമാകാം. ഇതിനെ `indolent systemic mastocytosis` എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ചർമ്മത്തിന് പുറമേ അസ്ഥിമജ്ജ പോലുള്ള സ്ഥലങ്ങളിലും മാസ്റ്റ് കോശങ്ങൾ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു. വളരെ അപൂർവമായി, ഈ അവസ്ഥ `mast cell lukeyma` എന്ന കാൻസർ അവസ്ഥയായി വികസിക്കാം. എന്നാൽ വീണ്ടും, ഇവ വളരെ അപൂർവമായ കാര്യങ്ങളാണ് . കുട്ടികളിൽ കാണപ്പെടുന്ന Urticaria Pigmentosa യുടെ 99% വും അത്ര ഗുരുതരമല്ല.

ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പ്രധാനവും ഏറ്റവും വ്യക്തവുമായ ലക്ഷണം നമ്മൾ സംസാരിച്ച `ഡാരിയേഴ്‌സ് സൈൻ` ആണ്. അതായത്, തവിട്ട് പാടുകൾ തിരുമ്മുമ്പോൾ ചുവപ്പും ചൊറിച്ചിലും ആയി മാറുന്നു. കൂടാതെ, ചിലരിൽ താഴെ പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങളും അനുഭവപ്പെട്ടേക്കാം.

ഉർട്ടികാരിയ പിഗ്മെന്റോസ രോഗികളിൽ 75% ത്തിലധികവും 10 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികളാണ്. മിക്ക കുട്ടികളിലും, ഈ അവസ്ഥ ചർമ്മത്തിൽ മാത്രമായി പരിമിതപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു, പ്രായത്തിനനുസരിച്ച് മെച്ചപ്പെടുന്നു.

ഒരു ഡോക്ടർ ഇത് എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും?

മിക്ക കേസുകളിലും, നിങ്ങളുടെ ചർമ്മത്തിലെ പാടുകൾ നോക്കിയും ഡാരിയറിന്റെ ലക്ഷണം പരിശോധിച്ചും ഡോക്ടർക്ക് ഈ അവസ്ഥ എളുപ്പത്തിൽ നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും. മറ്റ് പരിശോധനകളൊന്നും ആവശ്യമില്ല.

എന്നിരുന്നാലും, ഈ അവസ്ഥ ചർമ്മത്തിൽ മാത്രമല്ല, ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളെയും ബാധിച്ചിട്ടുണ്ടോ എന്ന് സംശയമുണ്ടെങ്കിൽ, ഡോക്ടർ താഴെ പറയുന്ന പരിശോധനകൾ ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം.

• രക്തപരിശോധന (`രക്തത്തിന്റെ എണ്ണം`): രക്തത്തിലെ കോശങ്ങളുടെ വ്യത്യസ്ത തരങ്ങളെയും അളവുകളെയും കുറിച്ച് അറിയുക.
• സെറം ട്രിപ്റ്റേസ് ടെസ്റ്റ്: മാസ്റ്റ് സെല്ലുകൾ പുറത്തുവിടുന്ന ഒരു എൻസൈമിന്റെ സാന്നിധ്യം രക്തത്തിൽ പരിശോധിക്കുന്നു.
• അസ്ഥി സാന്ദ്രത സ്കാൻ: നിങ്ങളുടെ അസ്ഥികൾ എത്രത്തോളം ശക്തമാണെന്ന് കാണുക.
• അസ്ഥിമജ്ജ പരിശോധന: അസ്ഥിമജ്ജ ആരോഗ്യകരമായ കോശങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നുണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കുന്നു.

ചികിത്സാ രീതികളും രോഗത്തെ എങ്ങനെ നിയന്ത്രിക്കാം എന്നതും

നല്ല വാർത്ത എന്തെന്നാൽ , മിക്ക കുട്ടികളിലും, പ്രായമാകുമ്പോൾ ഉർട്ടികാരിയ പിഗ്മെന്റോസ സ്വയം മാറും . പുതിയ പാടുകൾ ഉണ്ടാകുന്നത് തടയാൻ പ്രത്യേക ചികിത്സയില്ല. നിലവിലുള്ള പാടുകൾ മങ്ങാൻ വർഷങ്ങളെടുക്കും.

ഈ അവസ്ഥ ചർമ്മത്തിൽ മാത്രമായി പരിമിതപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നിടത്തോളം, സാധാരണയായി കാര്യമായ ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല. നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നതിന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഇനിപ്പറയുന്നവ ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം:

• ഓറൽ ആന്റിഹിസ്റ്റാമൈനുകൾ: ചൊറിച്ചിലും വീക്കവും നിയന്ത്രിക്കുക.
• കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് ക്രീമുകൾ: ചൊറിച്ചിൽ ഉള്ള ഭാഗങ്ങളിൽ പുരട്ടുക.
• ക്രോമോളിൻ സോഡിയം: ഛർദ്ദി, വയറിളക്കം തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ചികിത്സിക്കാൻ നൽകുന്ന മരുന്ന്.
• എപ്പിപെൻ: വളരെ ഗുരുതരമായ അലർജി പ്രതിപ്രവർത്തനം (അനാഫൈലക്റ്റിക് പ്രതികരണം) ഉള്ള ആളുകൾക്ക് അടിയന്തര ഘട്ടത്തിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നതിനായി നൽകുന്ന ഒരു ഉപകരണം. എല്ലാവർക്കും ഇത് ആവശ്യമില്ല.

പ്രത്യേകിച്ച് ഒഴിവാക്കേണ്ട കാര്യങ്ങൾ

ഈ രോഗത്തിൽ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം, ലക്ഷണങ്ങൾ വഷളാക്കുന്ന ഘടകങ്ങളിൽ നിന്ന്, അതായത്, പാടുകൾ ചൊറിച്ചിലും ചുവപ്പും നിറമാകാൻ കാരണമാകുന്ന കാര്യങ്ങളിൽ നിന്ന് അകന്നു നിൽക്കുക എന്നതാണ്.

പ്രധാനം: നിങ്ങൾക്കോ ​​നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്കോ മറ്റൊരു അവസ്ഥയ്ക്ക് മരുന്ന് കഴിക്കേണ്ടതുണ്ടെങ്കിൽ, ഉർട്ടികാരിയ പിഗ്മെന്റോസയെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടറെ അറിയിക്കുന്നത് ഉറപ്പാക്കുക .

സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകുമോ?

വളരെ അപൂർവ്വമായി, ഈ അവസ്ഥ `സിസ്റ്റമിക് മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസ്` ആയി പുരോഗമിക്കാം. അത്തരം ആളുകൾക്ക് `അനാഫൈലക്റ്റിക് ഷോക്ക്` എന്ന ഗുരുതരമായ അലർജി പ്രതിപ്രവർത്തനത്തിനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്, ഇത് ജീവന് ഭീഷണിയായേക്കാം. ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, ബോധം നഷ്ടപ്പെടൽ തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ , നിങ്ങൾ ഉടൻ തന്നെ ആശുപത്രിയിലെ അത്യാഹിത വിഭാഗത്തിൽ (ETU) പോകണം .

സിസ്റ്റമിക് മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസിന്റെ മറ്റ് സങ്കീർണതകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ്: അസ്ഥികളുടെ ബലക്കുറവ്.
• സൈറ്റോപീനിയ: ശരീരത്തിലെ രക്തകോശങ്ങളുടെ ഉത്പാദനം കുറയുന്നു.
• കരൾ പ്രശ്നങ്ങൾ.
• കാൻസർ (വളരെ അപൂർവ്വം).

വീണ്ടും, ഇവ വളരെ അപൂർവമായ സങ്കീർണതകളാണ്. ഉർട്ടികാരിയ പിഗ്മെന്റോസ ഉള്ള കുട്ടികളിൽ ഇവ വളരെ അപൂർവമാണ്.