Та энэ ноцтой цусны хорт хавдрын талаар сонссон уу? (Цочмог промиелоцитын лейкеми - APL) Дэлгэрэнгүй ярилцъя!

Та гэнэт маш их ядарч туйлдсан, хэд хэдэн удаа хөхөрсөн, эсвэл буйлнаас байнга цус гарч байсан уу? Хэдийгээр бид эдгээр зүйлд нэг их анхаарал хандуулдаггүй ч ховор тохиолдолд эдгээр нь цочмог промиелоцитын лейкеми (APL) гэх мэт илүү ноцтой өвчний шинж тэмдэг байж болно. Тиймээс санаа зовох хэрэггүй, өнөөдөр бид APL гэж нэрлэгддэг цусны хорт хавдрын талаар тодорхой бөгөөд энгийн байдлаар ярилцах болно.

Цочмог промиелоцитын лейкеми (APL) гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, APL нь цусны хорт хавдрын маш ховор төрөл юм . Энэ нь үнэндээ цочмог миелоид лейкеми гэж нэрлэгддэг лейкемийн томоохон бүлэгт багтдаг. Бидний биед цус үүсдэг гол газар бол ясны чөмөг юм. Энэ чөмөгт генетикийн өөрчлөлт буюу генетикийн мутацийн улмаас хэвийн бус цагаан эсүүд үүсч эхэлдэг. Эдгээр хэвийн бус эсүүд хяналтгүйгээр хурдан хуваагдаж, үржиж, ясны чөмөгөөр тархдаг. Заримдаа эмч нар үүнийг APL лейкеми буюу M3-лейкеми гэж нэрлэдэг.

APL бол ноцтой өвчин юм. Үүний шинж тэмдгүүд гэнэт илэрч, хурдан муудаж болно. Хэт их цус алдалт нь гол эрсдэлт хүчин зүйл болдог. Гэхдээ сайн мэдээ байна! Хими эмчилгээ болон хими эмчилгээний бус шинэ эмүүд зэрэг шинэ эмчилгээний тусламжтайгаар эмч нар APL-ийг хянаж, ихэвчлэн бүрэн эмчлэх боломжтой болсон.

Энэ өвчин хэр түгээмэл вэ?

APL нь үнэндээ маш ховор тохиолддог өвчин юм . Жишээлбэл, АНУ зэрэг улсад жил бүр ердөө 30,000 орчим хүн энэ өвчнөөр оношлогддог. Ихэнх тохиолдолд APL нь 30-аад насны хүмүүст оношлогддог.

APL-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Чөмөг хэвийн үед эрүүл улаан эс , цагаан эс, ялтас үүсгэж чадахгүй үед APL-ийн шинж тэмдэг илэрдэг. Эдгээр бүх төрлийн цусны эсийн бууралтыг панцитопени гэж нэрлэдэг. Ийм зүйл тохиолдоход цус багадалт , цусны бүлэгнэлтийн улмаас цус алдах асуудал, байнга өвчлөх зэрэг ноцтой шинж тэмдэг илэрч болно.

APL-ийн бусад түгээмэл шинж тэмдгүүд нь:

• Цусны улаан эсийн тоо цөөрснөөс (өөрөөр хэлбэл цус багадалт) болж маш их ядарч туйлдсан мэдрэмж төрөх.
• Өвчинтэй тэмцдэг цагаан эсийн хэмжээ бага байгаагаас үүдэлтэй халдвар байнга гардаг . Халуурах, ханиад хүрэх зэрэг шинж тэмдгүүд байнга тохиолдож болно.
• Учир нь таны биеийн бодисын солилцоо хурдасч, хоол хүнснээс ялгардаг энерги хурдан шатдаг.Санамсаргүй жин хасах.

Цус алдалтын шинж тэмдэг

APL-тэй хүний ​​цус бүлэгнэхэд тусалдаг ялтас эсүүд болон цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн тоо бага байдаг. Та мэдэж байгаачлан ялтас эсүүд нь цус алдалтыг зогсоох эсвэл багасгахад тусалдаг. Тиймээс эдгээр нь бага байх үед асуудал эхэлдэг.

APL-ийн улмаас үүссэн цус алдалтын зарим шинж тэмдгүүдийг энд оруулав.

• Цус алдалт биеийн хаана ч тохиолдож болно. Жишээлбэл, буйлнаас цус гарах , хамраас байнга цус гарах , эмэгтэйчүүдэд сарын тэмдгийн хүнд цус алдалт .
• Цус арьсан дор хуримтлагдаж, биеийн янз бүрийн хэсэгт хөхрөлт үүсгэдэг . Жижиг зүсэлт ч гэсэн том хөхрөлт үүсгэж болно.
• Заримдаа тархины дотор цус алдалт (гавлын дотоод цус алдалт) үүсч болно . Хэрэв ийм зүйл тохиолдвол та мөчөө хөдөлгөхөд хүндрэлтэй болж, толгой хүчтэй өвдөж, харааны өөрчлөлт гарч болзошгүй. Энэ бол яаралтай тусламж юм!
• Хэрэв таны өтгөн хар эсвэл цусан судалтай бол энэ нь хоол боловсруулах системд цус алдалт (ходоод гэдэсний цус алдалт)-тай холбоотой байж болно.

APL-ийн шалтгаан юу вэ?

Энэ өвчин нь бидний цусны эсийн үйлдвэрлэлийг хянадаг хоёр ген нийлж PML-RARa хэмээх хэвийн бус генийг үүсгэснээр үүсдэг. Хамгийн чухал нь энэхүү генетикийн мутаци нь та эцэг эхээсээ өвлөж авдаг зүйл биш юм . Энэ нь таны амьдралын туршид санамсаргүй байдлаар, өөрөөр хэлбэл ямар ч шалтгаангүйгээр тохиолддог. Мэргэжилтнүүд энэхүү генетикийн өөрчлөлтийн шалтгааныг яг юу болохыг одоо хүртэл мэдэхгүй байна.

Энэ мутаци нь цагаан цусны эсүүд зөв хөгжихийн оронд хяналтаас гарч өсөж, оронд нь төлөвшөөгүй цагаан цусны эсүүд (промиелоцит) үүсгэдэг. Эдгээр төлөвшөөгүй эсүүд чөмөг дүүргэж, эрүүл цусны эсүүд болон ялтас эсүүдийн орон зайг шахдаг.

APL-ийн хүндрэлүүд юу вэ?

Шүдний хэт их цус алдалт нь амь насанд аюултай өвчин юм. Учир нь хэт их цус алдалт нь хурдан аюултай болдог. Хэрэв та бага зэргийн зүсэлтээс ч цус алдалтыг зогсоож чадахгүй, бие засах үед өтгөн эсвэл шээсэнд их хэмжээний цус гарсан, эсвэл буйлнаас цус гарахаа зогсоож чадахгүй бол эмчид яаралтай хандах эсвэл эмнэлгийн яаралтай тусламжийн өрөөнд хандах хэрэгтэй .

Санаж яваарай: Хэрэв танд хяналтаас гадуур цус алдалт байгаа бол хэзээ ч үл тоомсорлож болохгүй. Яаралтай эмчилгээ хийх нь чухал.

APL-г хэрхэн оношлох вэ?

Энэ өвчнийг оношлохын тулд эмч нар ихэвчлэн хэд хэдэн шинжилгээ хийдэг.

• Цусны бүрэн тоолол (ЦБТ): Цусны цагаан эсийн хэвийн бус үүсэлтийг APL үүсгэдэг. ЦБТ шинжилгээгээр цусны эсийн янз бүрийн төрөл болон ялтас эсийн тоог харж болно.
• Захын цусны т рхэц:Үүний тулд цусны дээж авч, микроскопоор шалгана. Дараа нь тэдгээр боловсорч гүйцээгүй цагаан эсүүд (промиелоцитууд)-д олон жижиг мөхлөг байгаа эсэхийг, эсвэл Ауэрийн саваа гэж нэрлэгддэг тусгай зүйл байгаа эсэхийг харна. Эдгээр нь APL-ийн онцлог шинж юм.
• Ясны чөмөгний биопси: Энэ шинжилгээнд таны ясны чөмөгний багахан дээж авч, түүний эсүүдийг шалгана.
• Урсгалын цитометр: Энэ шинжилгээнд эмгэг судлаачид хэвийн бус эсийн гадаргуу дээрх тодорхой уургийн хэв маягийг хайдаг. Эдгээр хэв маяг нь APL-ийг баталгаажуулж чадна.
• Полимеразын гинжин урвал (PCR) шинжилгээ: Энэхүү шинжилгээ нь APL-ийг үүсгэдэг хэвийн бус ген (PML-Rara) байгааг нарийн илрүүлж чадна.
• Цитогенетик: Энэ нь хэвийн бус эсийн хромосом дахь тодорхой өөрчлөлтийг шалгадаг. Эдгээр өөрчлөлтийг олох нь APL-ийн оношийг баталгаажуулах гол арга юм.

Эмч нар цусны цагаан эсийн тоонд үндэслэн APL-ийг бага эрсдэлтэй эсвэл өндөр эрсдэлтэй гэж ангилдаг. APL өндөр эрсдэлтэй хүмүүс хорт хавдар дахин давтагдах эсвэл дахилттай болох магадлал өндөр байдаг.

APL-ийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

APL-ийг ялгаварлан гадуурхах бодис , хими эмчилгээ, зорилтот эмчилгээний хослолоор эмчилдэг. Үнэндээ 1980-аад онд эдгээр эмчилгээг нээснээс хойш өмнө нь үхлийн аюултай гэж үздэг байсан энэ өвчин одоо эдгэрдэг өвчин болжээ. Энэ бол гайхалтай амжилт!

Эсийн ялгаварлан гадуурхалтын эмүүд нь хэвийн бус, боловсорсон цагаан эсийг хэвийн, боловсорсон цагаан эс болгон ялгахад тусалдаг химийн эмчилгээний бус эмүүд юм. Доор жагсаасан эдгээр химийн эмчилгээний бус эмүүд нь 95%-иас дээш хугацаанд эдгэрэлт болон эдгэрэлтийн түвшинд хүрсэн.

• Бүх транс-ретинойн хүчил (ATRA) , эсвэл третиноин (Vesanoid®) – Энэ нь А аминдэмийн нэг хэлбэр юм.
• Хүнцлийн триоксид (ATO) – Энэ бол хүнцлийн нэг хэлбэр юм.

Хэрэв таны эмч танд APL байгаа гэж сэжиглэж байгаа бол бусад шинжилгээгээр өвчнийг батлахаас өмнө танд ATRA- г эхлүүлж магадгүй юм. Учир нь эмчилгээг эрт эхлүүлэх нь амь насанд аюултай цус алдалтын эрсдлийг бууруулж чадна.

APL эмчилгээний үе шатууд

Эмчилгээг ихэвчлэн гурван үе шаттайгаар хийдэг: Индукц, Нэгтгэх, Арчлах. Эмчилгээ нь эрсдэлийн түвшингээс хамаарч өөр өөр байж болно.

• Эхний үе шат (Индукц):Энэ үе шатны гол зорилго нь таны APL-ийг намжуулахын тулд хангалттай хэмжээний лейкемийн эсийг устгах явдал юм. Нажим гэдэг нь танд ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй бөгөөд шинжилгээгээр лейкемийн шинж тэмдэг илрэхгүй гэсэн үг юм. Үүнийг химийн эмчилгээний бус эм, хими эмчилгээ, зорилтот эмчилгээг ашиглан хийдэг. Энэ хугацаанд та ихэвчлэн дөрвөөс зургаан долоо хоног эмнэлэгт хэвтэх шаардлагатай болно.
• Нэгтгэх үе шат: Таны хавдар судлаач үүнийг "насанд хүрсний дараах эмчилгээ" гэж нэрлэж болно. Энэ эмчилгээ нь APL-ийг намжмал байдалд байлгаж, үлдсэн лейкемийн эсүүдийг үргэлжлүүлэн устгадаг. Энэ нь эхний үе шатанд хэрэглэж байсан эмтэй адил юм. Энэ эмчилгээ нь хоёр сар тутамд эмчилгээ хийдэг найман сар орчим үргэлжилж болно. Та дөрвөн долоо хоногийн эмчилгээ хийлгэж, дараа нь дөрвөн долоо хоногийн завсарлага авч болно. Энэ эмийг эм хэлбэрээр эсвэл судсаар (IV) эмчилгээ хэлбэрээр өгч болно.
• Арчилгааны үе шат: Энэ нь үргэлжилж буй эмчилгээ боловч эмийг эхний болон тогтворжуулах үе шатнаас бага тунгаар өгдөг. Энэхүү арчилгааны эмчилгээг ихэвчлэн нэг жил орчим хийдэг.

Таны онкологич энэ эмчилгээний хамт цус сэлбэх гэх мэт дэмжих эмчилгээг зааж өгч болно.

Эмчилгээний хүндрэлүүд

Хамгийн түгээмэл бөгөөд нэлээд ноцтой хүндрэлийг ялгаварлан гадуурхах хам шинж гэж нэрлэдэг. Энэ бол APL эмэнд үзүүлэх хүнд хэлбэрийн хариу урвалын бүлэг юм. Эдгээр хариу урвал нь ихэвчлэн эмчилгээг эхлүүлснээс хойш эхний гурван долоо хоногийн дотор тохиолддог. Шинж тэмдэг нь хөнгөн эсвэл хүнд байж болно. Зарим нь дараахь зүйлийг агуулна.

• Ханиалга.
• Зүрх ба уушгины эргэн тойронд илүүдэл шингэн хуримтлагдах (плеврийн шүүдэсжилт) .
• Бөөрний дутагдал .
• Цусны даралт бага (гипотензи) .
• Цусан дахь хүчилтөрөгчийн түвшин буурах (гипоксеми) .
• Амьсгалахад хүндрэлтэй (амьсгал давчдах) .
• Гар, хөл, хүзүүний хавдар/ үрэвсэл .
• Шалтгаангүйгээр гарч ирдэг халууралт.
• Шалтгаангүйгээр жин нэмэх.

Хэрэв танд энэхүү ялгаварлан гадуурхах хам шинж илэрвэл эмч таны эмчилгээг хэсэг хугацаанд зогсоож магадгүй. Тэд мөн цагаан эсийн тоог бууруулахын тулд гидроксиуреа зэрэг бусад эмийг хэрэглэж болно.

APL-тэй хүн юу хүлээж болох вэ?

Ерөнхийдөө өвчний таамаглал таатай байна.Хүн бүрийн нөхцөл байдал өөр өөр байдаг ч судалгаагаар APL-тэй хүмүүсийн 90-95% нь намждаг болохыг харуулсан. Гэсэн хэдий ч APL эмчилгээ хийсний дараа дахин илэрч болно. Хүмүүсийн 5-10% нь ихэвчлэн эмчилгээ хийснээс хойш эхний гурван жилийн дотор дахилттай байдаг. Дараа нь тэдэнд цаашид эсвэл өөр эмчилгээ шаардлагатай болно.

Амьд үлдэх түвшин

APL нь ховор тохиолддог өвчин тул амьд үлдэх түвшингийн талаар бидний мэддэг зүйл нь бага эрсдэлтэй болон өндөр эрсдэлтэй APL өвчтөнүүдийг хамарсан клиник туршилтуудаас үүдэлтэй.

Нэгэн шинжилгээгээр бага эрсдэлтэй APL өвчтөнүүдийн 99% нь эмчилгээ хийснээс хойш дөрвөн жилийн дараа амьд үлддэг болохыг харуулж байна. Өндөр эрсдэлтэй APL өвчтөнүүдийн өөр нэг шинжилгээгээр эмчилгээ хийснээс хойш таван жилийн дараа 86% нь амьд үлддэг болохыг харуулж байна. Эдгээр нь үнэхээр сайн үр дүн юм!

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

APL дахин давтагдах боломжтой тул эмчид цаг тухайд нь үзүүлэх (давтан үзлэгт хамрагдах) маш чухал юм.

Эмчилгээ хийснээс хойшхи эхний жилд та сар бүр эсвэл хоёр удаа эрүүл мэндийн үзлэгт хамрагдах болно. Эхний жилийн дараа дараагийн хоёр жилийн хугацаанд гурваас дөрвөн сар тутамд эмчид үзүүлэх шаардлагатай болно. Эдгээр үзлэгээр цусны ерөнхий шинжилгээ, PCR, чөмөгний биопси зэрэг шинжилгээ хийж болно.

Яаралтай тусламжийн өрөөнд хэзээ очих ёстой вэ?

Эмчилгээ хийсний дараа APL дахин сэргэж, шинж тэмдгүүд хурдан муудаж болно. Хэрэв та APL-ээс ангижрах шатандаа орсон бол дараах шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг мэдэрвэл яаралтай тусламжийн өрөөнд хандана уу .

• Хэрэв та хяналтгүй цус алдаж байгаа бол .
• Хэрэв та гэнэт хөл эсвэл хэвлийн доод хэсэгт хаван, өвдөлт үүсвэл.

Эцэст нь хэлэхэд, чухал мессеж

Цочмог промиелоцитын лейкеми (APL) нь нэгэн цагт үхлийн аюултай өвчин гэж тооцогддог байсан ховор тохиолддог цусны хорт хавдар боловч дэвшилтэт эмчилгээний ачаар одоо эдгэрэх боломжтой өвчин болжээ.

Гэсэн хэдий ч энэ нь ноцтой өвчин хэвээр байна. Хэрэв цаг алдалгүй оношилж, эмчлэхгүй бол амь насанд аюултай байж болно . Тиймээс, хэрэв танд хяналтгүй цус алдалт гэх мэт шинж тэмдэг илэрвэл хэзээ ч үл тоомсорлож болохгүй. Хамгийн чухал зүйл бол эмчид хандаж, аль болох хурдан онош тавих явдал юм. Айх хэрэггүй, зоригтой байгаарай, учир нь одоо үүнийг эмчлэх сайн аргууд байдаг!

` Лейкеми, APL, Цусны хорт хавдар, Цусны хорт хавдар, Ясны чөмөг, Цус багадалт, ATRA, Хими эмчилгээ, Цочмог промиелоцитын лейкеми, M3-лейкеми, PML-RARa, Цус алдалт