AL амилоидоз гэж юу вэ? Энэ ховор тохиолддог өвчний талаар энгийнээр ярилцъя

Та байнга ядарч сульдах, хөл хавагнах, амьсгалахад хүндрэлтэй байх нь хэвийн үзэгдэл гэж бодож байсан уу? Заримдаа эдгээр шинж тэмдгүүдийн цаана бидний төдийлөн сонсоогүй илүү төвөгтэй өвчин байж болно. Өнөөдөр бид ийм ховор тохиолддог өвчний нэгний талаар ярьж байгаа боловч таны мэдэж байх ёстой зүйл юм. Энэ бол AL амилоидоз юм. Энэ нэр жаахан аймшигтай сонсогдож магадгүй ч энгийн бөгөөд тодорхой ярилцъя.

Энгийнээр хэлбэл, AL амилоидоз гэж юу вэ?

Бидний биед плазмын эс гэж нэрлэгддэг жижиг үйлдвэрүүд байдаг гэж төсөөлөөд үз дээ. Эдгээр нь бидний чөмөгт байрладаг. Тэдний гол үүрэг бол бидний биед нэвтэрсэн нянтай тэмцэх эсрэгбие гэж нэрлэгддэг цэргүүдийг үйлдвэрлэх явдал юм. Энэ бол бидний дархлааны системийн маш чухал хэсэг юм.

Гэхдээ AL амилоидоз гэж нэрлэгддэг өвчний үед эдгээр сийвэнгийн эсүүдэд жижиг гажиг байдаг. Энэ гажигийн улмаас эдгээр эсүүд хэлбэрээ алдсан, хугарсан, хэлбэрээ алдсан уургийн нэг төрлийг үүсгэдэг. Үүнийг хөнгөн гинжин уураг гэж нэрлэдэг.

Эдгээр буруу нугалсан хөнгөн гинжин уургууд хоорондоо бөөгнөрөн, орооцолдож, жижиг, ширхэгт бүтэц үүсгэдэг. Эдгээр нь зүрх, бөөр, мэдрэл, гэдэс зэрэг бидний биеийн янз бүрийн эрхтэнд хуримтлагддаг. Яг л шороо хоолой бөглөрдөг шиг эдгээр уургууд хуримтлагдахад эдгээр эрхтнүүд хэвийн ажиллаж чадахгүй болдог. Үүнийг бид AL амилоидоз гэж нэрлэдэг.

Үүнийг яагаад AL гэж нэрлэдэг вэ?

Амилоидозын хэд хэдэн төрөл байдаг. Төрөл бүрийг түүнийг үүсгэдэг хэвийн бус уургийн нэрээр нэрлэдэг. А үсэг нь амилоидозыг , L үсэг нь хөнгөн гинжийг илэрхийлдэг.

Энэ өвчин биед хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

Бидний биед мянга мянган төрлийн плазмын эсүүд байдаг. Төрөл бүр нь тодорхой нянтай тэмцэх тодорхой төрлийн эсрэгбие үүсгэдэг.

AL амилоидозын үед ганц плазмын эсэд гажиг үүсдэг бөгөөд уг эс хяналтгүй хуваагдаж, мянга мянган гажигтай эсийг үүсгэдэг. Эдгээр эс бүр нь бидний өмнө нь ярьсан гажигтай гэрлийн гинжин хэлхээний уураг үүсгэдэг.

Энэхүү асар их хэмжээний уураг бидний цусаар дамжин эрхтэнд хуримтлагдаж эхэлдэг. Эдгээр хуримтлагдсан ширхэгийг амилоид фибрил гэж нэрлэдэг. Эдгээр нь эрхтнүүдийг зузааруулж, хэвийн ажиллахгүй болгодог. Цаг хугацаа өнгөрөхөд энэ нь амь насанд аюултай ноцтой гэмтэл учруулж болзошгүй.

Энэ өвчнөөр хэн хамгийн их өвчлөх магадлалтай вэ?

Энэ бол үнэндээ маш ховор тохиолддог өвчин юм . Дэлхий даяар энэ нь цөөн тооны хүмүүст, сая тутамд 5-12 хүнд нөлөөлдөг.

• Эмэгтэйчүүдээс илүү эрчүүдэд зориулагдсанБүтээн байгуулалт хийх хандлага арай хэтэрсэн байна.
• Энэ өвчин 60-аас дээш насны хүмүүст хамгийн түгээмэл тохиолддог. Оношлогдох дундаж нас нь ойролцоогоор 64 жил байдаг.

Ямар шинж тэмдгүүдийг тодорхойлж болох вэ?

Энэ өвчний нэг асуудал нь түүний шинж тэмдгүүд нь бусад түгээмэл өвчний шинж тэмдгүүдтэй ихэвчлэн төстэй байдагт оршино. Эдгээр шинж тэмдгүүд маш удаан илэрдэг. Тиймээс та эхэндээ нэг их ялгааг анзаарахгүй байж магадгүй юм. Доорх хүснэгтэд эдгээр шинж тэмдгүүд юу болохыг харцгаая.

Эмч энэ өвчнийг хэрхэн зөв оношлох вэ?

Таны шинж тэмдгийг сонссоны дараа, хэрэв эмч энэ өвчнийг сэжиглэж байгаа бол түүнийг баталгаажуулахын тулд хэд хэдэн шинжилгээ хийнэ.

Үүний хамгийн чухал шинжилгээ бол биопси юм . Үүнд нөлөөлөлд өртсөн гэж үздэг маш жижиг эд эс эсвэл эрхтнийг авч микроскопоор шалгах ажил орно. Энэ нь бидэнд амилоид уураг байгаа эсэхийг яг таг харах боломжийг олгодог. Биопсийн шинжилгээг ихэвчлэн дараах зорилгоор хийдэг.

• Ясны чөмөгний биопси: Ясны доторх чөмөгөөс бага хэмжээний дээж авдаг.
• Бөөрний биопси: Бөөрнөөс хэд хэдэн маш жижиг эд эсийг авдаг.
• Зүрхний биопси: Зүрхний булчингийн хэд хэдэн жижиг хэсгийг авна.
• Хэвлийн өөхний биопси: Хэвлийн арьсан доорх өөхний давхаргаас жижиг эдийг авдаг.

Нэмэлт шинжилгээнүүд

Үүнээс гадна таны эрхтэнд хэр их хохирол учирсныг олж мэдэхийн тулд илүү олон шинжилгээ хийж байна.

• Цусны шинжилгээ: Эдгээр нь бөөр, зүрх, элэг хэрхэн ажиллаж байгааг харах, цусан дахь хөнгөн гинжин хэлхээний уургийн хэмжээг хэмжихэд тусалдаг.
• Шээсний шинжилгээ: Бөөрний гэмтэл байгаа эсэхийг шалгахын тулд ихэвчлэн 24 цагийн турш цуглуулдаг шээсний дээжийг шинжилдэг.
• ЭКГ (ЭКГ): Зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг хэмждэг.
• Зүрхний эхокардиографи: Зүрхний хэт авиан шинжилгээ. Энэ нь зүрхний хөдөлгөөн болон хэмжээ зэрэг зүйлсийг хардаг.
• Зүрхний MRI: Энэ шинжилгээг зүрхний маш тодорхой, нарийвчилсан зургийг авахын тулд хийдэг.

Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

AL амилоидозыг эмчлэх хэд хэдэн үндсэн зорилго байдаг. Нэг нь шинж тэмдгийг хянах, нөгөө нь эрхтний гэмтлийг зохицуулах, хамгийн чухал нь хэвийн бус уургийн үйлдвэрлэлийг зогсоох явдал юм .

Эмч нар ихэвчлэн хими эмчилгээ , дархлаа эмчилгээ эсвэл стероид зэрэг эмүүдийг ашиглан согогтой плазмын эсийг устгадаг бөгөөд энэ нь дараа нь шинэ гэрлийн гинжин уургийн үйлдвэрлэлийг зогсоодог.

Зарим тохиолдолд өвчтөний биеийн байдлаас хамааран чөмөг эсвэл үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс заслыг зөвлөж болно. Энэ бүхнийг таныг эмчилж буй эмч шийднэ.

Энэ өвчнөөр хэр удаан амьдрах боломжтой вэ?

Энэ бол олон хүний ​​хувьд асуудал юм. Үнэндээ шинэ эмчилгээ нь AL амилоидозтой хүмүүсийн дундаж наслалтыг мэдэгдэхүйц нэмэгдүүлсэн. Зарим хүмүүсийн хувьд энэ нь эмийн тусламжтайгаар хянах боломжтой архаг өвчин болжээ.

Гэхдээ энэ бол маш ноцтой өвчин гэдгийг бид мартаж болохгүй. Өвчтөний ирээдүйн биеийн байдал нь өвчин оношлогдох үед эрхтний гэмтлийн хэмжээ, эмчилгээнд үзүүлэх биеийн хариу урвал зэрэг олон хүчин зүйлээс хамаардаг.

Өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу? Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

Харамсалтай нь, AL амилоидоз нь бидний урьдчилан сэргийлэх боломжгүй өвчин юм. Энэ нь сийвэнгийн эсийн санамсаргүй мутациас үүдэлтэй байдаг. Гэхдээ өвчин оношлогдсоны дараа та өөрийгөө арчлахын тулд хэдэн зүйл хийж болно.

• Зөв хооллолт: Зарим эмчилгээ нь хоолны дуршил буурахад хүргэдэг. Гэхдээ сайн хооллолт нь таны биеийг эрүүл байлгахад чухал үүрэгтэй. Танд тохирох хоолны дэглэмийн талаар эмчтэйгээ зөвлөлдөөрэй.
• Хангалттай амар: Бие махбоддоо эдгэрэх хугацаа өг. Хангалттай унтаж амар.
• Тохиромжтой дасгал:Дасгал хөдөлгөөн нь бие махбодь болон оюун санаанд сайн. Гэхдээ ямар дасгалууд таны биед аюулгүй, тохиромжтой болохыг эмчээсээ асуугаарай.
• Сэтгэл зүйн дэмжлэг: Ийм ховор тохиолддог өвчинтэй үед бусад хүмүүс ойлгохгүй байгаа тул та ганцаардаж, тусгаарлагдсан мэт санагдаж магадгүй. Энэ бол хэвийн үзэгдэл. Энэ өвчтэй хүмүүст зориулсан дэмжлэг үзүүлэх бүлгүүдийн талаар эмчээсээ асуугаарай. Өөрийн туршлагаа бусадтай хуваалцах нь маш том давуу тал юм.

Хэдийгээр AL амилоидоз нь ноцтой өвчин боловч эрт илрүүлэлт, зөв ​​эмчилгээ хийлгэх, өөртөө сайн анхаарал тавих замаар энэ өвчнийг удирдаж, амьдрах боломжтой.