Бөөрийг гэмтээдэг C3G (3-р нэмэлт гломерулопати) хэмээх ховор тохиолддог өвчний талаар ярилцах уу?

Та заримдаа шээсэнд цус гарах эсвэл хөл хавагнах мэдрэмж төрдөг үү? Эсвэл та байнга ядарч сульдах мэдрэмж төрдөг үү? Эдгээр нь заримдаа бөөрний асуудлаас үүдэлтэй байж болно. Өнөөдөр бид бөөрөнд нөлөөлдөг ховор боловч маш чухал өвчний талаар ярих болно. Энэ бол C3G (C Three G) эсвэл "Нэмэлт 3-р гломерулопати" юм.

C3G (3-р нэмэлт гломерулопати) гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, C3G нь бөөрний үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг өвчний бүлэг юм. Та мэдэж байгаачлан, бөөр нь бидний бие дэх хоёр шүүлтүүртэй адил юм. Тэдний гол үүрэг бол цусыг шүүх, шаардлагагүй хаягдал бүтээгдэхүүн болон илүүдэл усыг зайлуулах, шээс ялгаруулах явдал юм.

"Комплемент 3" нь бидний цусан дахь тусгай уураг юм. Энэ нь бидний бие махбод дахь өвчинтэй тэмцдэг дархлааны системд маш чухал үүрэгтэй. "Гломерулопати" гэдэг нь бөөрний доторх жижиг тор шиг жижиг судаснууд болох гломерулид гэмтэл учруулах явдал юм. Эдгээр гломерулууд нь цусыг шүүдэг.

Тэгвэл C3G нь 'комплемент 3' уурагтай холбоотой, 'гломерули'-г гэмтээж, бөөрний үйл ажиллагааг алдагдуулдаг өвчин юм. Өмнө нь буюу 2013 оноос өмнө эмч нар үүнийг 'I, II эсвэл III хэлбэрийн мембраны пролифератив гломерулонефрит (MPGN)' эсвэл 'Мезангиопролифератив гломерулонефрит' гэж нэрлэдэг байсан. Харин одоо энэ бүлгийн өвчнийг C3G гэж нэрлэдэг.

C3G-ийн төрлүүд байдаг уу?

Тийм ээ, C3G-ийн хоёр үндсэн төрөл байдаг. Эмч нар бөөрний жижиг хэсгийг (бид үүнийг 'бөөрний биопси' гэж нэрлэдэг) аваад 'гломерули'-ийн гэмтэл, үрэвсэл дээр үндэслэн микроскопоор шалгаж эдгээр хоёр төрлийг тодорхойлдог.

• Нягт хуримтлалын өвчин (DDD): Өмнө нь MPGN II хэлбэр гэгддэг байсан энэ өвчин нь гломерулийн суурийн мембран (GBM) буюу гломерулын доторлогоонд нягт, тууз хэлбэртэй хуримтлал үүссэнээр тодорхойлогддог. Энэ нь ихэвчлэн 20-иод насны хүүхэд, залуу насанд хүрэгчдэд нөлөөлдөг.

• 'C3 гломерулонефрит' (C3GN): Өмнө нь 'MPGN I төрөл' эсвэл 'III' гэж нэрлэгддэг байсан. Үүнд DDD-д ажиглагдсан шиг нягт тунадас харагдахгүй. Энэ нь ихэвчлэн 30-аас дээш насны хүмүүст нөлөөлдөг.

C3G архаг өвчин мөн үү?

Тийм ээ, C3G бол архаг өвчин юм. Энэ нь гэнэт үүсч, эдгэрэх зүйл биш бөгөөд бөөрний гэмтэл цаг хугацааны явцад нэмэгдэж болзошгүй гэсэн үг юм. Тиймээс үүнд болгоомжтой хандах нь маш чухал юм.

Энэ C3G хэр түгээмэл вэ?

Үнэндээ энэ бол маш ховор тохиолддог өвчин юм.Эмч нар үүнийг зуун мянган хүн тутамд хоёроос гурван хүнд тохиолддог гэж тооцоолжээ. Тиймээс та үүний талаар нэг их сонсоогүй байж магадгүй юм. Гэхдээ энэ нь ховор тохиолддог ч үүнийг мэдэж байх нь чухал юм.

C3G өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

Одоо энэ C3G өвчний шинж тэмдгүүд юу болохыг харцгаая. Хоёр төрөл хоёулаа хэд хэдэн нийтлэг шинж чанартай бөгөөд эдгээрийг таних нь чухал юм.

• Шээсэнд цус гарах ( гематури ): Заримдаа шээс улаан өнгөтэй харагдаж болно, эсвэл зөвхөн микроскопоор харж болох бага хэмжээний шээс байж болно.
• Шээсэнд илүүдэл уураг (протеинурия): Энэ нь шээсийг хөөсөрсөн харагдуулж болзошгүй.
• Хэвийн хэмжээнээс бага шээс ялгаруулах (олигури).
• Цусан дахь уургийн түвшин буурах (гипоальбуминеми).
• Хаван (хаван): Ялангуяа гар, шагай, хөлөнд. Хэрэв та өглөө сэрээд хөл чинь хавдсан бол энэ нь иймэрхүү зүйл байж болно гэж төсөөлөөд үз дээ.
• Цусны даралт ихсэлт (цусны даралт ихсэлт).
• Дахин давтагдах халдварууд.
• Маш их ядарсан мэдрэмж (`Ядаргаа`): Зөвхөн ядаргаа төдийгүй, хэр их унтсан ч гэсэн ядарсан мэдрэмж төрөх.
• Зарим хүмүүс тулай гэх мэт өвчин тусч болзошгүй.

Эдгээр хоёр шинж тэмдэг хоёулаа бөөрний дутагдалд хүргэж болзошгүй. Бөөрний дутагдал нь дараах шинж тэмдгүүдийг үүсгэж болно:

• Үргэлж ядардаг.
• Дотор муухайрах, бөөлжих.
• Шийдвэр гаргахад хэцүү байх, цөхрөл.
• Биеийн хавдар.
• Ердийнхөөс илүү их шээс ялгаруулах (энэ нь заримдаа бөөрний дутагдлын эхний шатанд ажиглагддаг).

Бөөрнөөс гадна C3G нь бусад шинж тэмдгүүдийг үүсгэж болно. Үүнд:

• Харааны асуудал: Ялангуяа шар толбоны хэсэгт уураг болон кальцийн хуримтлал (друзен) хуримтлагдсанаас болж хараа муудаж болно.
• Липодистрофи: Энэ нь биеийн тодорхой хэсэгт (ялангуяа нүүр, мөч) өөх тос алдагдах нөхцөл юм.

Энэ C3G яагаад үүссэн бэ?

За, одоо энэ C3G яагаад үүсдэгийг харцгаая. Энэ нь жаахан төвөгтэй боловч би үүнийг энгийнээр тайлбарлая. Энэ нь бидний бие дэх "комплемент систем" зөв ажиллахгүй байх үед тохиолддог. Энэхүү "комплемент систем" нь бидний цусан дахь уургийн цуглуулга юм. Энэ бол бидний дархлааны системийн нэг хэсэг юм. Энэ нь гаднаас орж ирдэг бактери, вирус зэрэг зүйлстэй тэмцэхэд тусалдаг.

C3G-тэй хүнд тохиолддог зүйл бол энэхүү "комплемент систем" хэт их идэвхждэг эсвэл хяналтаас гардаг. Дараа нь "комплемент 3 (C3)" уураг гэмтдэг. Эдгээр гэмтсэн C3 уургийн хэлтэрхий нь "гломерули"-д гацдаг. Дараа нь "гломерули" цусыг шүүж, шээс ялгаруулахад хэцүү болдог. Хэрэв эмчлэхгүй бол энэ гэмтэл үргэлжилж, бөөрний дутагдалд хүргэж болзошгүй.

Ихэнх тохиолдолд энэхүү "магтаалын систем" яагаад бүтэлгүйтдэгийг яг таг тодорхойлоход хэцүү байдаг. Гэхдээ заримдаа:

• C3G нь бидний генийн өөрчлөлтөөс ("C3" ба "CFH" гэх мэт комплемент системтэй холбоотой генийн мутаци) шалтгаалан үүсч болно.
• "Моноклональ гаммопати" гэж нэрлэгддэг цусны өвчин нь бөөрийг шууд бусаар гэмтээж, "комплемент" системийн үйл ажиллагааг алдагдуулж, C3G үүсэхэд хүргэдэг. Энэхүү "моноклональ гаммопати" нь бидний ясны чөмөгний плазмын эсүүдэд нөлөөлдөг өвчин юм.
• Анагаах ухааны судлаачид "аутоэсрэгбие" гэж нэрлэгддэг зүйл бас үүрэг гүйцэтгэдэг гэж сэжиглэж байна. "Аутоэсрэгбие" гэдэг нь бидний дархлааны системээс үүсдэг уургууд бөгөөд бидний эрүүл эд эсийг буруугаар довтлодог. Гэсэн хэдий ч эдгээр "аутоэсрэгбие" нь C3G-ийн шалтгаан болдог гэж баттай хэлэх хангалттай судалгаа байхгүй байна.

Энэ C3G өвчнөөр хэн хамгийн их өртдөг вэ?

Энэхүү C3G өвчин хэнд ч тохиолдож болно. Энэ нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст адилхан нөлөөлдөг. Оношлогоо хийх дундаж нас нь ойролцоогоор 23 жил байдаг. Гэсэн хэдий ч бидний өмнө дурдсан `DDD` хэлбэр нь `C3GN` төрлөөс залуу насанд илэрч болно.

C3G-ийн болзошгүй хүндрэлүүд юу вэ?

Хамгийн гол бөгөөд хамгийн аюултай хүндрэл нь C3G-тэй хүмүүсийн ойролцоогоор 50% буюу хоёр хүний ​​нэг нь оношлогдсоноос хойш 10 жилийн дотор бөөрний дутагдалд ордог явдал юм. Энэ бол бидний хамгийн их айх ёстой зүйл юм.

C3G өвчнийг хэрхэн оношлох вэ?

Эмч таны бөөрний эрүүл мэнд, тэдгээрийн үйл ажиллагаа хэр сайн байгааг шалгахын тулд хэд хэдэн шинжилгээ хийнэ. Үүнд дараахь зүйлс орно.

• Цусны шинжилгээ: Гарны судаснаас бага хэмжээний цусны дээж авч, лаборатори нь таны комплементын уургууд хэвийн эсэхийг эсвэл цусанд илүүдэл хаягдал бүтээгдэхүүн (жишээлбэл, креатинин) байгаа эсэхийг шалгана.
• 'Тооцоолсон гломеруляр шүүлтүүрийн хурд (eGFR): Энэ бол цусны дээжинд агуулагдах 'сийвэнгийн креатинин' эсвэл 'цистатин С'-ийн хэмжээ дээр үндэслэн бөөр чинь цусыг хэр сайн шүүж байгааг хэмждэг шинжилгээ юм. Энэ нь таны бөөр хэр сайн ажиллаж байгаа талаар сайн ойлголт өгөх болно.
• Шээсний шинжилгээ: Та тусгай аяганд шээгээд дээжийг эмчдээ өгөх шаардлагатай. Лаборатори нь шээсэнд уураг эсвэл цус байгаа эсэхийг шалгадаг бөгөөд үүнийг зөвхөн микроскопоор харж болно.
• Бөөрний биопси: Энэ бол юу вэC3G өвчнийг оношлох хамгийн сайн арга бол биопси юм. Энэ тохиолдолд эмч таны бөөрнөөс нарийн зүү эсвэл жижиг зүсэлт ашиглан жижиг эдийг авч, лабораторид шинжилдэг. Хэрэв энэ дээжинд таны гломерули дахь гэмтсэн C3 уургийн хэсгүүд агуулагдаж байвал энэ нь C3G өвчин байж болно. Энэхүү биопси нь танд хатуу тунадас байгаа эсэхээс хамааран ямар төрлийн C3G (DDD эсвэл C3GN) байгааг хэлж чадна.

C3G-г бүрэн эмчлэх боломжтой юу?

Харамсалтай нь одоогоор C3G өвчнийг эмчлэх арга байхгүй байна. Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй, эмч, судлаачид энэ өвчнийг үргэлжлүүлэн судалж, шинэ эмчилгээг олохын тулд ажиллаж байна. Ирээдүйд илүү сайн эмчилгээ гарна гэж найдаж байна.

C3G-ийн эмчилгээ гэж юу вэ?

АНУ-ын Хүнс, Эмийн Захиргаа (FDA)-аас C3G-д зориулсан тусгай эмчилгээ одоогоор байхгүй байна. Гэсэн хэдий ч эмч нар C3G-ийн явцыг удаашруулах, шинж тэмдгийг хянах, бөөрний гэмтлийг бууруулахын тулд янз бүрийн эмчилгээ, дэмжлэг үзүүлэх эмчилгээг зааж өгч болно. Үүнд:

• Цусны даралт бууруулах эмүүд: Ангиотензин хувиргагч фермент (АХФ) дарангуйлагч болон ангиотензин II рецепторын хориглогч (АРБ) зэрэг эмүүд нь гломерули доторх даралтыг бууруулдаг. Энэ нь шээсний уургийн хэмжээг бууруулж, бөөрний ачааллыг бууруулдаг.
• Холестерин бууруулах эм: Таны эмч холестериныг бууруулж, бөөрний гэмтлийг бууруулахын тулд статин зэрэг эмийг бичиж өгч болно.
• Хоолны дэглэмийн өөрчлөлт: Бөөрний хоол зүйч танд тохирсон, эрүүл жингээ хадгалахад туслах хоолны дэглэмийн төлөвлөгөө боловсруулахад туслах болно. Давс (натри), ханасан өөх тос, холестерины хэрэглээгээ багасгах нь бөөрний гэмтлийг бууруулахад тусалдаг.
• Кортикостероидууд: "Стероидууд" гэгддэг эдгээр нь дархлааны системийг таны гломерули руу халдахаас сэргийлдэг үрэвслийн эсрэг эмүүд юм.
• Экулизумаб: Энэ нь ховор тохиолддог цусны өвчнийг эмчлэхэд хэрэглэдэг моноклональ эсрэгбиеийн эм юм. Энэ нь зарим C3G өвчтөнүүдэд шээсний уургийг бууруулж, гломеруляр шүүлтүүрийн хурдыг нэмэгдүүлснээр бөөрний үйл ажиллагааг сайжруулахад тусалдаг.
• Диализ: C3G-тэй хүмүүсийн 50 орчим хувь нь бөөрний дутагдалтай гэж үздэг. Диализ гэдэг нь бөөрний үйл ажиллагаа доголдох үе бөгөөд бөөрний хийх ёстой ажил (цусыг цэвэрлэх, хаягдал бүтээгдэхүүн, илүүдэл шингэнийг зайлуулах) нь аппаратын тусламжтайгаар хийгддэг.
• Бөөр шилжүүлэн суулгах: Энэ бол бөөрний дутагдлын өөр нэг эмчилгээ юм. Мэс засалч таны дутагдалтай бөөрийг авч, донорын эрүүл бөөрөөр солино.

Хэрэв танд 'DDD' эсвэл 'C3GN' байгаа бөгөөд мөн 'моноклональ гаммопати' байгаа бол эмч тань бусад суурь өвчнийг шалгахын тулд нэмэлт шинжилгээ хийхийг зөвлөж байна.

C3G өвчний хэтийн төлөв ямар вэ?

C3G-тэй өвчтөнүүдийн тал хувь нь оношлогдсоноос хойш 10 жилийн дотор бөөрний дутагдалд ордог. Одоогоор бөөрний дутагдлыг эмчлэх арга байхгүй байна. Гэсэн хэдий ч үнэн зөв оношлогоо, цаг алдалгүй эмчилгээ хийснээр та томоохон өөрчлөлтгүйгээр урт удаан, эрүүл амьдрах боломжтой. Тиймээс тайван байж, эмчийн зөвлөгөөг дагах нь чухал юм.

C3G өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Харамсалтай нь, C3G өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх арга одоогоор байхгүй, учир нь энэ нь ихэвчлэн бидний хяналтаас гадуурх хүчин зүйлээс үүдэлтэй байдаг.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

Хэрэв танд C3G байгаа бол эмч танд хамгийн сайн эмчилгээний төлөвлөгөөг боловсруулна. Үүнд эм, дэмжлэг үзүүлэх эмчилгээ, амьдралын хэв маягийн өөрчлөлт орж болно. Таны эмчилгээний төлөвлөгөөнд дараахь зүйлс багтаж болох бөгөөд дараах алхмуудыг анхааралтай дагаж мөрдөх нь чухал юм.

• Эмээ эмчийн зааврын дагуу яг таг уугаарай. Нэг ч өдрийг алдаж болохгүй.
• Хоолны дэглэмээ өөрчлөх, ялангуяа давс, тос, элсэн чихрийн хэрэглээг багасгах, илүү их жимс, хүнсний ногоо идэх.
• Эмчийн зөвлөгөөгүйгээр стероид бус үрэвслийн эсрэг эм (NSAID) (жишээлбэл, ибупрофен, диклофенак зэрэг өвчин намдаагч) хэрэглэхээс зайлсхий, учир нь эдгээр нь бөөрийг гэмтээж, бөөрний дутагдлыг хурдасгаж болзошгүй.
• Сэтгэцийн эрүүл мэнддээ анхаарал тавих. Ийм ховор тохиолддог өвчин таныг ганцаардмал, айдастай болгодог. Түүнчлэн, C3G нь бөөрний дутагдалд хүргэдэг гэдгийг мэдэх нь сэтгэл гутралд орох эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Сэтгэцийн эрүүл мэндийнхээ талаар эмчтэйгээ ярилцаж, шаардлагатай бол зөвлөгөө, эмчилгээ хийлгээрэй. C3G-тэй хүмүүст зориулсан дэмжлэг үзүүлэх бүлгүүдийн талаар эмчээсээ асуугаарай. C3G-тэй бусад хүмүүстэй уулзах нь ганцаардлыг бууруулж, туршлагаа хуваалцахад тусалдаг.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв танд C3G-ийн шинж тэмдэг илэрвэл, ялангуяа шээсний өөрчлөлт (цустай, хөөсөрсөн, багассан), хавагнах эсвэл хэт ядаргаа илэрвэл яаралтай эмчид хандаарай. Эдгээр нь таны бөөр зөв ажиллахгүй байгаагийн шинж тэмдэг байж болно.

Хэрэв танд C3G оношлогдвол эмч таныг бөөрний өвчний мэргэжилтэн (бөөрний эмч) руу чиглүүлэх бөгөөд тэр танд хамгийн сайн эмчилгээний төлөвлөгөөг өгөх болно.

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Эмчтэй уулзахдаа дараах асуултуудыг асуухаас бүү эргэлзээрэй.

• Би C3G-тэй эсэхээ яаж мэдэх вэ?
• Хэрэв надад C3G байхгүй бол өөр ямар өвчин тусах вэ?
• Надад ямар төрлийн C3G (DDD эсвэл C3GN) байдаг вэ?
• Та надад ямар эмчилгээ санал болгож байна вэ? Ямар нэгэн гаж нөлөө байна уу?
• Хоолны дэглэмдээ ямар өөрчлөлт оруулах ёстой вэ?
• Миний бөөр ажиллах чадваргүй болно гэж та бодож байна уу? Үүнээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд би юу хийж чадах вэ?
• Би нефрологичтой уулзаж болох уу?

Эцэст нь хэлэхэд би хэлэх ёстой...

C3G нь бөөрний жижиг шүүлтүүрийн хэсгүүдэд нөлөөлдөг ховор тохиолддог, нарийн төвөгтэй өвчин юм. Хэрэв танд C3G байгаа бол шээсний өөрчлөлт, хавдар, үе мөч өвдөх, харааны асуудал, ядрах зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно.

Та энэ оношийг хүлээн авч, C3G таны амьдралд хэрхэн нөлөөлөхийг хүлээн зөвшөөрөхдөө янз бүрийн сэтгэл хөдлөлийг мэдэрч магадгүй юм. Санаа зоволтгүй, та ганцаараа биш. C3G болон эмчилгээний сонголтуудын талаар суралцах цаг хугацаа, орон зайг өөртөө гаргаарай. Сонголтуудынхаа талаар болон юу хүлээж болох талаар мэдэх нь мэдрэмжээ эрүүл, үр бүтээлтэй шийдвэрлэхэд тусална. Эмч нар мэдээлэл, зөвлөгөө өгөхөд бэлэн байна. Хэрэв танд асуулт байвал зөвлөгөө, дэмжлэг хэрэгтэй бол тэдэнтэй ярилцаарай. Эрт оношлох, зөв ​​​​эмчилгээ хийснээр та энэ өвчнийг хянаж, сайхан амьдрах боломжтой гэдгийг санаарай.

C3G , бөөрний өвчин, комплемент 3, гломерулопати, бөөрний дутагдал, шээсний уураг, диализ