Ховор тохиолддог бөөрний өвчин болох C3G (3-р нэмэлт гломерулопати)-ийн талаар ярилцъя - Нироги Ланка

Та шээсэндээ цус гарах, хөл хавагнах, эсвэл шалтгаангүйгээр байнга ядрах шинж тэмдэг илэрч байсан уу? Эдгээр шинж тэмдгүүд нь таны бөөрний талаарх бага зэргийн анхааруулах шинж тэмдэг байж болно. Нироги Ланка компанид бид таны эрүүл мэндийн талаар мэдээлэлтэй байхад туслахыг хүсч байна. Өнөөдөр бид таны мэдэж байх ёстой ховор тохиолддог боловч чухал бөөрний өвчний талаар хэлэлцэж байна: C3G буюу 3-р комплемент гломерулопати.

C3 гломерулопати (C3G) гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, C3G нь таны бөөрний үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг өвчний бүлгийг хэлнэ. Таны мэдэж байгаагаар таны бөөр нь цусыг шүүж, хаягдал бүтээгдэхүүн болон илүүдэл усыг зайлуулж, шээс ялгаруулахын тулд байнга ажиллаж, биеийн шүүх систем болж ажилладаг.

"Комплемент 3" (C3) нь таны цусанд агуулагддаг, дархлааны системд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг, бие махбодийг өвчинтэй тэмцэхэд тусалдаг тодорхой уураг юм. "Гломерулопати" гэдэг нь "гломерули" буюу бөөрний доторх цусыг цэвэрлэх микроскопийн шүүлтүүр шиг ажилладаг цусны судасны жижиг бөөгнөрөл гэмтэхийг хэлнэ.

C3G нь Комплемент 3 уураг хэт идэвхжиж, гломерулийг гэмтээж, бөөрний үйл ажиллагаанд саад учруулдаг эмгэг юм. 2013 оноос өмнө эмч нар энэ бүлгийн эмгэгийг "I, II эсвэл III хэлбэрийн мембраны пролифератив гломерулонефрит (MPGN)" эсвэл "Мезангиопролифератив гломерулонефрит" гэж нэрлэдэг байсан. Өнөөдөр бид C3G гэсэн нэгдсэн нэр томъёог ашиглаж байна.

C3G-ийн өөр өөр төрлүүд байдаг уу?

Тийм ээ, C3G-ийн хоёр үндсэн төрөл байдаг. Эмч нар эдгээр төрлийг "бөөрний биопси" хийх замаар оношилдог бөгөөд энэ нь бөөрний эдийн багахан дээжийг авч, микроскопоор шалгаж, гломерули дахь гэмтэл, үрэвслийн хэмжээг тодорхойлдог.

• “Нягт хуримтлалын өвчин (DDD)”: Өмнө нь MPGN II төрөл гэгддэг байсан энэ төрөлд бөөрний шүүлтүүрийн хана болох “Түүдний суурийн мембран (GBM)” дотор байдаг уургийн нягт, тууз хэлбэртэй хуримтлал орно. Энэ төрөл нь ихэвчлэн 20-иод насны хүүхэд, залуу насанд хүрэгчдэд нөлөөлдөг.

• “C3 гломерулонефрит (C3GN)”: Өмнө нь MPGN I эсвэл III төрөл гэж ангилагддаг байсан энэ төрөл нь DDD-тэй адил нягт тунадас үүсгэдэггүй. Энэ эмгэг нь 30-аас дээш насны хүмүүст илүү түгээмэл оношлогддог.

C3G архаг өвчин мөн үү?

Тийм ээ, C3G нь архаг өвчин бөгөөд энэ нь цаг хугацааны явцад аажмаар даамжирдаг гэсэн үг юм. Энэ нь өөрөө эдгэрдэг цочмог өвчин биш; зохих эмчилгээ хийхгүй бол бөөрний гэмтэл улам дордож болзошгүй тул Нироги Ланкийн мэргэжилтнүүдийн тасралтгүй эмнэлгийн тусламж үйлчилгээ, хяналт зайлшгүй шаардлагатай болдог.

C3G хэр түгээмэл вэ?

C3G нь маш ховор тохиолддог өвчин юм. Статистик мэдээллээс харахад энэ нь 100,000 хүн тутамд хоёроос гурван хүнд нөлөөлдөг. Та өмнө нь энэ талаар сонсоогүй байж болох ч мэдээлэлтэй байх нь үр дүнтэй менежментийн эхний алхам юм.

C3G-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

C3G-ийн нийтлэг шинж тэмдгүүдийг таних нь эрт үеийн арга хэмжээ авахад чухал ач холбогдолтой.

• Шээсэнд цус ("Гематури"): Таны шээс улаавтар харагдаж магадгүй, эсвэл цусыг зөвхөн микроскопоор л илрүүлж болно.
• Шээсэнд илүүдэл уураг ("Протеинури"): Энэ нь таны шээсийг хөөсөрсөн харагдуулдаг.
• Шээсний гарц буурсан ("Олигурия").
• Цусан дахь уургийн түвшин бага ("Гипоальбуминеми").
• Хаван (“Хаван”): Ялангуяа гар, шагай, хөлөнд. Хэрэв та өглөө сэрэхдээ хавагнаж байгааг анзаарсан бол энэ нь шинж тэмдэг байж магадгүй юм.
• Цусны даралт ихсэлт ("Цусны даралт ихсэлт").
• Дахин давтагдах халдварууд.
• Хүнд ядаргаа: Амрах үед сайжрахгүй, байнгын, хэт их эрч хүчгүй болох.
• Зарим өвчтөнд "тулай" зэрэг өвчин тусч болно.

Хоёр төрлийн C3G нь бөөрний дутагдалд хүргэж болзошгүй. Хэрэв бөөрний үйл ажиллагаа доголдож эхэлбэл танд дараахь зүйл тохиолдож болно.

• Байнгын ядаргаа.
• Дотор муухайрах, бөөлжих.
• Төвлөрөлд бэрхшээлтэй байх эсвэл төөрөгдөлд орох.
• Байнгын хавдар.
• Шээсний гарц нэмэгдэх эсвэл буурах (бөөрний үйл ажиллагааны алдагдалын эхний шинж тэмдэг).

C3G нь таны биеийн бусад хэсэгт нөлөөлж болно:

• Харааны асуудал: Уураг болон кальцийн хуримтлал ("друзен") нь нүдний "шар толбо"-ны ард хуримтлагдаж, хараанд нөлөөлж болзошгүй.
• "Липодистрофи": Нүүр, мөч гэх мэт биеийн тодорхой хэсэгт өөхний эд алдагдах нөхцөл байдал.

C3G яагаад үүсдэг вэ?

C3G-ийн үндсэн шалтгаан нь хэт идэвхтэй "нэмэлт систем" буюу дархлааны системд бактери, вирусын эсрэг тэмцэхэд тусалдаг цусан дахь уургийн бүлэгт оршдог.

C3G-тэй өвчтөнүүдэд энэ систем зохицуулалтгүй болж, хэт ачаалалтай болдог. Энэ нь C3 уургуудад халдаж эхэлдэг бөгөөд дараа нь эдгээр уургууд нь таны гломерули дотор хуримтлагдаж, бөөрний цусыг үр дүнтэй шүүхээс сэргийлдэг. Эмчилгээ хийлгүйгээр энэхүү байнгын гэмтэл нь бөөрний дутагдалд хүргэж болзошгүй.

Яг тодорхой өдөөгч хүчин зүйл нь ихэвчлэн тодорхойгүй байдаг ч боломжит хувь нэмэр оруулагчид дараахь зүйлийг багтаана.

• Генетикийн мутаци: Комплементын системийг зохицуулдаг C3 эсвэл CFH зэрэг генийн өөрчлөлтүүд.
• Моноклональ гаммопати: Ясны чөмөгний плазмын эсүүдэд нөлөөлдөг цусны эмгэг бөгөөд энэ нь комплементийн системийн үйл ажиллагааны алдагдалыг шууд бусаар өдөөж болно.
• Аутоэсрэгбие: Эрүүл эд эсэд алдаатайгаар халддаг өөрийн дархлааны системээс үүссэн уургууд. Эдгээр нь C3G-ийн хөгжилд ямар үүрэг гүйцэтгэдэг болохыг тодорхойлох судалгаа үргэлжилж байна.

C3G-ээс хэн хамгийн их өртдөг вэ?

C3G нь хэнд ч нөлөөлж болно. Энэ нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст адилхан нөлөөлдөг. Оношлогоо хийх дундаж нас 23 орчим байдаг ч 'DDD' дэд хэлбэр нь 'C3GN'-тэй харьцуулахад залуу насандаа илэрдэг.

C3G-ийн болзошгүй хүндрэлүүд юу вэ?

Хамгийн чухал бөгөөд санаа зовоосон хүндрэл нь C3G-тэй хүмүүсийн ойролцоогоор 50% буюу хоёр хүн тутмын нэг нь оношлогдсоноос хойш 10 жилийн дотор бөөрний дутагдалд орж болзошгүй юм. Энэ нь өвчтөн болон эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчдийн аль алиных нь хувьд ойлгомжтой томоохон санаа зовоосон асуудал юм.

C3G хэрхэн оношлогддог вэ?

Таны эмч бөөрний эрүүл мэнд, үйл ажиллагааг үнэлэхийн тулд хэд хэдэн шинжилгээ захиалах болно. Үүнд дараахь зүйлс орно.

• Цусны шинжилгээ: Бид таны комплемент уургийн түвшинг шалгахын тулд бага хэмжээний цусны дээж авч, эрүүл бөөрөөр шүүгдэх ёстой креатинин зэрэг хаягдал бүтээгдэхүүнийг илрүүлэх болно.
• Тооцоолсон гломеруляр шүүлтүүрийн хурд (eGFR): Энэхүү тооцоолол нь таны бөөр цусыг хэр үр дүнтэй шүүж байгааг тодорхойлохын тулд таны 'сийвэнгийн креатинин' эсвэл 'цистатин С' түвшинг ашиглан тэдгээрийн үйл ажиллагааны талаар тодорхой дүр зургийг гаргадаг.
• Шээсний шинжилгээ: Та шээсний дээж өгөх бөгөөд манай лаборатори бөөрний ядаргааны эрт үеийн шинж тэмдэг болох уураг эсвэл цусны бичил хэмжээний агууламжийг шалгахын тулд шинжилгээ хийнэ.
• Бөөрний биопси: Энэ нь C3G оношийг баталгаажуулах алтан стандарт юм. Энэ процедурын үеэр эмч таны бөөрнөөс жижиг эдийн дээж авдаг. Бид үүнийг микроскопоор шалгаж, таны 'гломерули' дотор гэмтсэн C3 уургийн хуримтлал байгаа эсэхийг илрүүлдэг. Эдгээр хуримтлалын хэв маяг нь танд 'DDD' эсвэл 'C3GN' байгаа эсэхийг ангилахад тусалдаг.

C3G-г эмчлэх эмчилгээ байдаг уу?

Одоогоор C3G-ийн эцсийн эмчилгээ байхгүй байна. Гэсэн хэдий ч найдвараа бүү алдаарай. Нироги Ланка болон дэлхийн судлаачид энэ өвчнийг тасралтгүй судалж, шинэлэг эмчилгээ хийх чиглэлээр ажиллаж байна. Бид эмчилгээний ирээдүйн нээлтүүдэд өөдрөгөөр хандаж байна.

C3G-д ямар эмчилгээ хийх боломжтой вэ?

FDA-аас C3G-д тусгайлан зөвшөөрсөн эмчилгээ одоогоор байхгүй байгаа ч эмч нар өвчний явцыг удаашруулах, шинж тэмдгийг зохицуулах, бөөрний үйл ажиллагааг хамгаалахын тулд янз бүрийн дэмжих эмчилгээг ашигладаг, үүнд:

• Цусны даралт бууруулах эм: "ACE дарангуйлагчид" болон "ARBs"-ийг "гломерули" доторх даралтыг бууруулах зорилгоор хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь шээсэнд уургийн нэвчилтийг бууруулж, бөөрний ачааллыг бууруулдаг.
• Холестерины хэмжээг бууруулах эм: Бөөрний цаашдын гэмтлээс урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг холестерины түвшинг хянах зорилгоор "статин" зэрэг эмийг бичиж өгч болно.
• Хоолны дэглэмийн тохируулга: 'Бөөрний хоол зүйч' нь таны эрүүл жинг хадгалахад туслах хувийн хоолны төлөвлөгөөг гаргах болно. Натри (давс), ханасан өөх тос, холестерины хэмжээг багасгах нь бөөрийг дэмжихэд чухал үүрэгтэй.
• Кортикостероидууд: Эдгээр үрэвслийн эсрэг эмүүд нь таны дархлааны системийг "гломерули"-д халдахаас сэргийлэхэд тусалдаг.
• Экулизумаб: Энэхүү ховор тохиолддог цусны өвчний үед хэрэглэдэг "моноклональ эсрэгбие" эм нь зарим өвчтөнд бөөрний үйл ажиллагааг сайжруулж, шээсний уургийн түвшинг бууруулахад тусалдаг.
• Диализ: Бөөрний дутагдалд орсон хүмүүст диализ нь хиймэл бөөрний үүрэг гүйцэтгэж, цусыг шүүж, илүүдэл шингэн болон хаягдлыг гадагшлуулдаг.
• Бөөр шилжүүлэн суулгах: Энэ бол мэс засалч таны ажиллахгүй байгаа бөөрийг эрүүл донорын бөөрөөр сольж өгдөг маш үр дүнтэй эмчилгээний сонголт юм.

Хэрэв танд 'DDD' эсвэл 'C3GN' оношлогдсон бөгөөд мөн 'моноклональ гаммопати'-тай бол таны эмнэлгийн баг системийн суурь өвчнийг үнэлэх нэмэлт шинжилгээ хийнэ.

C3G-ийн хэтийн төлөв ямар байна вэ?

Олон өвчтөн бөөрний дутагдалд орж болзошгүй ч эрт, үнэн зөв оношлогоо, мэргэжлийн эмчилгээ хийснээр олон хүн өндөр чанартай, урт насалдаг. Сандарч сандрах хэрэггүй; эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээний төлөвлөгөөгөө чанд мөрдөх нь эрүүл байх хамгийн үр дүнтэй арга юм.

C3G-ээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Харамсалтай нь C3G-ээс урьдчилан сэргийлэх арга зам одоогоор алга байна, учир нь энэ нь ихэвчлэн бидний хяналтаас гадуурх хүчин зүйлсээс үүдэлтэй байдаг.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

Хэрэв танд C3G оношлогдсон бол Нироги Ланка дахь манай баг тантай хамтран эм, дэмжлэг үзүүлэх эмчилгээ, амьдралын хэв маягийн өөрчлөлт зэрэг цогц эмчилгээний төлөвлөгөө боловсруулах болно. Энэхүү төлөвлөгөөг чанд баримтлах нь таны сайн сайхан байдалд чухал ач холбогдолтой.

• Эмээ эмчийн зааврын дагуу яг таг ууна. Нэг тунг алгасаж болохгүй.
• Хоолны дэглэмээ тохируул. Шинэхэн ногоо, жимс жимсгэний хэрэглээгээ нэмэгдүүлэхийн зэрэгцээ давс, эрүүл бус өөх тос, элсэн чихрийн хэрэглээг багасгахад анхаарлаа хандуул.
• Эмчийн тодорхой зөвлөгөөгүйгээр 'стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд (стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд)' (жишээ нь ибупрофен эсвэл диклофенак) хэрэглэхээс зайлсхий . Эдгээр нь таны бөөрөнд ихээхэн хор хөнөөл учруулж, бөөрний дутагдлыг хурдасгаж болзошгүй.
• Сэтгэцийн эрүүл мэндээ нэн тэргүүнд тавь. Ховор тохиолддог өвчинтэй харьцах нь тусгаарлалт, түгшүүрийн мэдрэмжийг төрүүлдэг. C3G нь бөөрний дутагдалд орох эрсдэлтэй тул "сэтгэл гутрал"-ын эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Сэтгэцийн эрүүл мэндийнхээ талаар эмчтэйгээ ярилцаарай; шаардлагатай бол тэд таныг зөвлөгөө өгөх эсвэл бусад дэмжлэг үзүүлэх үйлчилгээнд чиглүүлж болно. Эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчээсээ C3G дэмжлэгийн бүлгүүдийн талаар асуугаарай. Таны туршлагаас хуваалцдаг бусад хүмүүстэй холбогдох нь ганцаардлын мэдрэмжийг бууруулж, хувийн ойлголтоо хуваалцах орон зайг бий болгоход тусална.

Хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв та C3G-тэй холбоотой шинж тэмдэг илэрвэл, ялангуяа шээсний өөрчлөлт (цус, хөөс байнга гарах, эсвэл шээсний гарц буурах гэх мэт), бие хавагнах, эсвэл хэт ядаргаа зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчид хандаарай. Эдгээр нь таны бөөр зөв ажиллахгүй байгаагийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг байж болно.

Хэрэв танд C3G оношлогдвол эмч таныг бөөрний оношилгоо, эмчилгээний мэргэжилтэн болох "Бөөрний эмч"-д илгээнэ. Тэд хамгийн үр дүнтэй, хувь хүнд тохирсон тусламж үйлчилгээний төлөвлөгөөг боловсруулахын тулд тантай хамтран ажиллах болно.

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Уулзалтын үеэр дараах асуултуудыг асуухаас бүү эргэлзээрэй.

• Миний C3G онош хэрхэн батлагдсан бэ?
• Хэрэв энэ нь C3G биш бол миний шинж тэмдгийг өөр ямар нөхцөл байдал тайлбарлаж чадах вэ?
• Надад ямар төрлийн C3G (DDD эсвэл C3GN) байдаг вэ?
• Та ямар эмчилгээний төлөвлөгөө санал болгож байна вэ, ямар гаж нөлөө илэрч болох вэ?
• Хоолны дэглэмд ямар тодорхой өөрчлөлт оруулах шаардлагатай вэ?
• Бөөрний дутагдалд орох эрсдэл бий юу? Үүнээс урьдчилан сэргийлэх эсвэл удаашруулахын тулд бид ямар алхам хийж болох вэ?
• Намайг "Бөөрний эмч"-д үзүүлж болох уу?

Эцсийн бодол...

C3G нь бөөрний жижиг шүүлтүүрийн хэсгүүдэд нөлөөлдөг ховор бөгөөд нарийн төвөгтэй өвчин юм. Хэрэв танд C3G байгаа бол шээсний өөрчлөлт, бие хавагнах, үе мөч өвдөх, харааны асуудал, ядрах зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно.

Оношлогоо боловсруулж, C3G нь таны амьдралд хэрхэн нөлөөлж байгаад дасан зохицох нь олон төрлийн сэтгэл хөдлөлийг төрүүлж болзошгүй. Та ганцаараа биш гэдгийг мэдэж аваарай. C3G болон эмчилгээний сонголтуудын талаар суралцах цаг хугацаа, орон зайг өөртөө гаргаарай. Цаашдын замналаа ойлгох нь сэтгэл хөдлөлөө эрүүл, үр бүтээлтэй байдлаар удирдахад тусална. Эмч нар мэдээлэл, зөвлөгөө өгөхөд бэлэн байна. Хэрэв танд асуулт байвал эсвэл дэмжлэг хэрэгтэй бол тэдэнтэй нээлттэй ярилцаарай. Эрт оношлох, зөв ​​​​зохистой менежмент хийснээр та энэ өвчнийг хянаж, сэтгэл хангалуун амьдралаар амьдрах боломжтой гэдгийг санаарай.

Түлхүүр үгс: C3G, Бөөрний өвчин, 3-р нэмэлт тэжээл, Гломерулопати, Бөөрний дутагдал, Шээсний уураг, Диализ