Цистик фиброз гэж юу вэ? Үүнийг энгийнээр ойлгоё!

Зарим хүмүүс удамшлын өвчтэй төрдөг гэж та сонссон байх, тийм үү? Цистик фиброз (ЦФ) бол удамшлын өвчин юм. Олон хүн үүнийг зөвхөн уушгинд нөлөөлдөг өвчин гэж боддог, учир нь энэ өвчинд амьсгалын замын хүндрэл, уушгины халдвар байнга гардаг нь түгээмэл байдаг. Гэхдээ түүх нь үнэндээ үүнээс арай илүү төвөгтэй юм. Үүнийг юу болохыг харцгаая.

Цистик фиброз (ЦФ) гэж яг юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, цистик фиброз (ЦФ) нь бидний биеийн тодорхой эрхтнүүдийн дотор их хэмжээний өтгөн, наалдамхай салиа хуримтлагдахад хүргэдэг генетикийн өвчин юм. Энэхүү өтгөн салиа нь эдгээр эрхтнийг гэмтээж, үйл ажиллагааг нь алдагдуулдаг.

Ер нь бидний уушги болон хамрын салиа бага зэрэг шингэн, шингэн байдаг. Энэ нь эдгээр хэсгийг чийгтэй байлгаж, шороо, хог хаягдлыг хадгалдаг. Гэхдээ цэврүүтэх өвчтэй хүмүүст генетикийн мутаци нь энэ салс үүсэх арга замыг өөрчилдөг. Үүнийг хариуцдаг уураг байхгүй эсвэл зөв ажилладаггүй. Үүний үр дүнд салс шингэрүүлэгч давсууд эсийн дотор гацаж, салс маш өтгөн, наалдамхай болдог.

Олон хүн үүнийг уушгины өвчин гэж боддог ч нойр булчирхайн цист болон сорвижилт (фиброз) үүсгэдэг тул CF нэртэй болсон. Энэхүү гэмтэл нь доторлогоо зузаарахтай хамт бидний идэж буй хоолыг боловсруулахад тусалдаг хоол боловсруулах ферментийг ялгаруулдаг сувгийг бөглөж болзошгүй. Энэ нь бие махбодид хоол хүнснээс шим тэжээлийг зохих ёсоор шингээхэд саад болдог. Уушиг болон нойр булчирхайгаас гадна элэг, синус, гэдэс, бэлэг эрхтэнд нөлөөлж болно.

Мушгирсан цистит (CF) нь хүний ​​төрөлхийн удамшлын өвчин юм. Энэ нь цаг хугацааны явцад улам дордож болох насан туршийн өвчин гэсэн үг юм. Мушгирсан циститтэй хүмүүс мушгирсан циститгүй хүмүүсээс богино насалдаг байж болно.

Цистик фиброзын (ЦФ) үндсэн төрлүүд байдаг уу?

Тийм ээ, `CF`-ийн хоёр үндсэн төрлийг тодорхойлж болно:

1. Сонгодог цистик фиброз: Энэ нь ихэвчлэн биеийн олон эрхтэнд нөлөөлдөг. Энэ өвчин нь ихэвчлэн амьдралын эхний хэдэн жилд оношлогддог.

2. Атипик цистик фиброз: Энэ нь цистик фиброзын хөнгөн, хөнгөн хэлбэр юм. Энэ нь зөвхөн нэг эрхтэнд нөлөөлж болзошгүй, эсвэл шинж тэмдгүүд илэрч, алга болж болно. Энэ нь ихэвчлэн ахимаг насны хүүхдүүд эсвэл залуу насанд хүрэгчдэд оношлогддог.

Цистик фиброзын (ЦФ) шинж тэмдгүүд юу вэ?

CF-тэй хүн дараах шинж тэмдгүүдийг мэдэрч болно:

• Уушгины халдвар байнга гардаг (жишээлбэл, давтагдах уушгины хатгалгаа эсвэл бронхит)). Зарим бага насны хүүхдүүдийн хамар үргэлж нус гоожиж, ханиалгаж, цээжиндээ амьсгаадах чимээ гардаг бөгөөд эм уусан ч гэсэн ямар ч намдахгүй дахин дахин өвддөг гээд төсөөлөөд үз дээ. Ийм л байдаг.
• Сул эсвэл тослог өтгөн гарах.
• Амьсгалахад хүндрэлтэй.
• Амьсгаадах нь цээжнээс байнга гарч буй, тачигнасан чимээ юм.
• Синусын халдвар байнга гардаг.
• Байнгын ханиалга.
• Өсөлт удаан байна.
• Хэдийгээр та сайн хооллож, бие махбоддоо шаардлагатай илчлэгийг авч байгаа ч гэсэн амжилтанд хүрч чадахгүй байх нь жин нэмэхгүй, турахгүй байх нөхцөл юм.

Атипик цистик фиброзын шинж тэмдэг (Хэвийн бус цистик фиброз)

Атипик CF өвчтэй хүмүүст дээр дурдсан зарим шинж тэмдэг илэрч болно. Цаг хугацаа өнгөрөхөд тэд дараах шинж тэмдгүүдийг мэдэрч болно:

• Архаг синусит.
• Хамрын полипууд.
• Бие дэх электролитийн хэвийн бус түвшин нь шингэн алдалт эсвэл дулааны цохилтод хүргэдэг.
• Суулгалт.
• Нойр булчирхайн үрэвсэл.
• Санамсаргүй жин хасах.

Цистик фиброз (CF)-ийн шалтгаан юу вэ?

CF-ийн гол шалтгаан нь CFTR гэж нэрлэгддэг ген дэх мутаци (хувилбар эсвэл мутаци) юм. CFTR ген нь эсийн гадаргуу дээр ионы суваг болж үйлчилдэг уураг үүсгэдэг. Үүнийг эсийн мембраны жижиг хаалга гэж бодоорой. Эдгээр хаалга нь тодорхой хэсгүүдийг нэвтрүүлэх боломжийг олгодог.

`CFTR` генийн үүсгэдэг уураг нь ихэвчлэн хлоридын ион (сөрөг цахилгаан цэнэгтэй давсны нэг төрөл)-ийн хаалга болж үйлчилдэг. Хлоридын ионууд эсээс гарахад ус бас ордог. Энэ үед салс нимгэн, гулгамтгай болдог. Гэхдээ `CF`-тэй хүмүүст `CFTR` генийн мутацийн улмаас энэ үйл явц зөв явагддаггүй. Дараа нь хлоридын ионууд эсийн дотор гацаж, салс өтгөн, наалдамхай болдог.

CFTR генийн мутацийн янз бүрийн хэлбэрүүд байдаг (I-VI ангилал). Зарим мутаци нь ямар ч уураг үүсгэдэггүй, зарим нь зөвхөн бага хэмжээний уураг үүсгэдэг, зарим нь үйлдвэрлэдэг уургаа үүсгэдэггүй.

Цистик фиброз (ЦФ) нь төрөлхийн өвчин мөн үү?

Тийм ээ, 'CF' нь төрөлтөөс удамшдаг генетикийн өвчин юм. 'CF'-тэй хүн энэхүү мутацид орсон 'CFTR' генийн хоёр хувийг өвлөн авдаг - нэг нь эхээс, нөгөө нь эцгээс (үүнийг 'аутосомын рецессив' удамшил гэж нэрлэдэг).

Та CF-тэй болохын тулд эцэг эх чинь CF-тэй байх албагүй. Үнэндээ ихэнх гэр бүлд CF-ийн гэр бүлийн түүх байдаггүй. Мутацид орсон генийн зөвхөн нэг хувьтай хүнийг тээвэрлэгч гэж нэрлэдэг. Тээвэрлэгчид CF-ийн шинж тэмдэг илэрдэггүй.

Насанд хүрэгчид цистик фиброз (CF)-ээр өвдөж болох уу?

Үгүй ээ, та CF үүсгэдэг генийн мутацитай төрсөн. Гэсэн хэдий ч шинж тэмдгүүд нь маш хөнгөн эсвэл гарч ирээд алга болвол зарим хүмүүст амьдралынхаа сүүл үе хүртэл, магадгүй насанд хүрсэн хойноо ч оношлогдохгүй байж магадгүй юм.

CF-ийн болзошгүй хүндрэлүүд юу вэ?

CF нь дараах хүндрэлүүдийг үүсгэж болно:

• Халдвар: Зузаан салиа нь уушги болон амьсгалын замд бактерийг барьж, гадагшлахад хэцүү болгодог. Энэ нь байнга халдвар авахад хүргэдэг.
• Төрөлхийн хоёр талын үрийн сувгийн дутагдал (CBAVD): Энэ эмгэгийн үед эрэгтэйчүүдэд эр бэлгийн эсийг зөөдөг гуурс болох үрийн сувгийн суваг байдаггүй. Тиймээс хүүхэдтэй болохыг хүсвэл үргүйдлийн эмчилгээнд тусламж авах шаардлагатай.
• Чихрийн шижин: Нойр булчирхайн гэмтлийн улмаас цистик фиброзтой холбоотой чихрийн шижин үүсч болно.
• Хоол тэжээлийн дутагдал: Хоол боловсруулах системд өтгөн салиа, хоол боловсруулахад тусалдаг нойр булчирхайн ферментийн дутагдал нь хоол тэжээлийн дутагдлын эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.
• Ясны сийрэгжилт ба ясны сийрэгжилт: Хоол боловсруулах системээс шим тэжээлийг зохих ёсоор шингээж чадахгүйгээс болж ясны сулралт үүсгэдэг өвчин үүсч болно.
• Жирэмсний хүндрэл: Цусны бүлэгнэл нь хоол боловсруулах системд нөлөөлж, хоол тэжээлийн дутагдалд хүргэдэг. Энэ нь жирэмсний хүндрэлийн эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. Дутуу төрөлт бол хамгийн түгээмэл хүндрэл юм.

Цистик фиброз (CF) хэрхэн оношлогддог вэ?

Эмч нар нярайн үзлэгийн үеэр нярай хүүхдийг CF-ийн шинжилгээнд хамруулдаг. Үүнийг хүүхдийн өсгийөөс хэдэн дусал цус авах замаар хийдэг. Лабораторид энэ цусны дээжийг дархлааны хариу урвалын трипсиноген (IRT) гэж нэрлэгддэг химийн бодис байгаа эсэхийг шалгадаг. Үүнийг нойр булчирхай үүсгэдэг. CF-тэй хүмүүсийн цусан дахь IRT-ийн түвшин өндөр байдаг. Хүүхдүүд төрөх үед болон хэдэн долоо хоногийн дараа IRT-ийн шинжилгээнд хамрагддаг.

Гэсэн хэдий ч дутуу төрөлт гэх мэт зарим нөхцөл байдал нь IRT-ийн түвшинг ихэсгэхэд хүргэдэг. Тиймээс IRT шинжилгээ эерэг гарсан нь хүүхдэд CF-тэй гэсэн үг биш юм. Хэрэв хүүхдийн IRT-ийн түвшин хүлээгдэж байснаас өндөр байвал эмч эцсийн онош тавихын тулд нэмэлт шинжилгээ хийлгэхийг томилно.

Заримдаа (ойролцоогоор 5% тохиолдолд) нярайн үзлэгээр цочмог фибрилляцитай хүнд IRT-ийн түвшин өндөр байгааг илрүүлэхгүй байж болно. Эсвэл та төрөхдөө цочмог фибрилляцийн шинжилгээнд тогтмол хамрагдаагүй байж болно. Хэрэв та эсвэл таны хүүхдэд цочмог фибрилляцийн шинж тэмдэг илэрвэл эмч хөлсний шинжилгээ , шаардлагатай бол бусад шинжилгээ хийнэ.

Цистик фиброзын (ЦФ) шинжилгээ

• Хөлсний шинжилгээ:Энэ нь хөлсөн дэх хлоридын хэмжээг хэмждэг. Хөлсний архаг бөглөрөлтэй хүмүүсийн хөлсөн дэх хлоридын түвшин өндөр байдаг. Энэ бол хөлсний архаг бөглөрөлтийг оношлох хамгийн тодорхой шинжилгээ юм. Гэсэн хэдий ч энэ нь хэвийн бус хөлсний архаг бөглөрөлттэй хүмүүст хэвийн байж болно.
• Генетикийн шинжилгээ: Цусны дээжийг CF үүсгэдэг генийн өөрчлөлтийг шалгах зорилгоор авдаг.
• Дүрслэл шинжилгээ: Хамрын хөндий болон цээжний рентген зураг гэх мэтийг хамрын хөндийн ...
• Уушгины үйл ажиллагааны шинжилгээ (УХТ): Эдгээр нь таны уушги хэр сайн ажиллаж байгааг хэмждэг.
• Цэрний өсгөвөр: Таны эмч ханиалгах үед уушгинаас гарч буй салстын дээж авч, нян байгаа эсэхийг шалгана. Pseudomonas зэрэг зарим төрлийн бактери нь цэрний архаг цочмог фибрилляцитай хүмүүст илүү түгээмэл тохиолддог.
• Нойр булчирхайн биопси: Энэ нь таны эмчид нойр булчирхайд уйланхай эсвэл гэмтэл байгаа эсэхийг харах боломжийг олгоно.
• Хамрын потенциалын зөрүү (NPD): Энэ нь хамрын доторлогоонд хэвийн байдаг жижиг цахилгаан цэнэгийг хэмждэг. Энэ цэнэг нь ионуудын хөдөлгөөнөөр үүсдэг. Хамрын хөндийн хам ...
• Гэдэсний гүйдлийн хэмжилт (ГБХ): Энэ шинжилгээг хийхийн тулд эмч шулуун гэдэсний эдийн дээж авдаг. Лаборатори нь энэ дээжээс хэр их хлорид ялгарч байгааг хэмждэг.

Цистик фиброз (CF)-ийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Харамсалтай нь, CF-ийг эмчлэх арга байхгүй. Гэсэн хэдий ч CF мэргэжилтэн болон эрүүл мэндийн багийн бусад хүмүүсийн тусламжтайгаар та өвчин болон түүний шинж тэмдгийг зохицуулж чадна. Энэхүү эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Амьсгалын арга техник болон цэр уусгагч төхөөрөмж ашиглан амьсгалын замыг цэвэр, нээлттэй байлгах.
• `CFTR` уураг (`CFTR модулятор`)-тай холбоотой асуудлыг засахад тусалдаг эмүүд.
• Тодорхой шинж тэмдгийг бууруулдаг эмүүд.
• Хоол хүнснээс хангалттай хэмжээний, зөв ​​хэмжээний илчлэг авч байгаа эсэхээ шалгаарай.
• Мэс засал.

Амьсгалын замыг цэвэрлэх техник

Хэрэв танд CF байгаа бол амьсгалын замыг цэвэрлэх хэд хэдэн арга бий.

• Ханиалгах болон амьсгалах аргууд: Цусны бүлэгнэлтийн чиглэлээр мэргэшсэн физик эмчилгээний эмч танд амьсгалын замыг нээх, салстыг сулруулах аргуудыг зааж өгч чадна.
• Амьсгалын эерэг даралт (PEP) төхөөрөмжүүд:Эдгээр `PEP` төхөөрөмжийг аманд эсвэл нүүрэндээ `маск` болгон зүүж болно. Эдгээр нь эсэргүүцэл үзүүлдэг тул амьсгал гаргахын тулд илүү шаргуу ажиллах шаардлагатай болдог. Энэ нь амьсгалын замыг нээж, цэрийг түлхдэг. Чичиргээт `PEP` төхөөрөмж (жишээ нь `Flutter®`, `Acapella®`, `AerobikA®`, `RC-Cornet®` ) нь чичиргээг цэрийг суллах чадвартай хослуулсан `PEP`-ийн тусгай төрөл юм.
• Амьсгалын замын цэвэрлэгээний хантааз: Өндөр давтамжтай цээжний ханын хэлбэлзлийн төхөөрөмж гэж нэрлэгддэг энэ хантааз нь төхөөрөмжид холбогдсон хийлдэг хантааз юм. Хантааз нь чичирч, салстыг задалдаг.
• Биеийн байрлалаас ус зайлуулах болон цохилтот дасгал: Энэ бол физик эмчилгээний арга юм. Та уушгинаас цэрийг цэвэрлэхэд туслах байрлалд шилжинэ. Өөр нэг хүн цэрийг суллахын тулд цээж болон/эсвэл нурууг чинь тогшино. Үүнийг ханиалгах аргуудтай хамт хийж болно.

Цистик фиброзын CFTR модуляторууд

CFTR модуляторууд нь мутацид орсон CFTR генийн үүсгэсэн уургуудтай холбоотой асуудлыг засахад тусалдаг, эсийн гадаргуу дээр зөв ажилладаг уургийн хэмжээг нэмэгдүүлэхэд тусалдаг эмийн ангилал юм. Эдгээр нь CF-ийг эмчилдэггүй. Гэхдээ зарим хүмүүсийн шинж тэмдэг, дундаж наслалт мэдэгдэхүйц сайжирсан. Гэсэн хэдий ч эдгээр модулятор эмчилгээ нь CF-тэй хүн бүрт тохиромжгүй бөгөөд зарим нь үүнийг тэсвэрлэж чаддаггүй.

`CFTR модулятор`-ын зарим жишээ:

• `Kalydeco® (ивакафтор)`
• ``Orkambi® (ivacaftor/lumacaftor)''
• `Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)`
• `Trikafta® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor)`

Цистик фиброзын бусад эмүүд

Таны эмч үрэвслийг бууруулах, халдварыг эмчлэх эсвэл шинж тэмдгийг хянах бусад эмийг бичиж өгч болно. Үүнд:

• Антибиотик: Таны эмч халдварыг эмчлэх эсвэл урьдчилан сэргийлэх зорилгоор антибиотик бичиж өгч болно.
• Амьсгалын замаар уусгах бронходилататорууд: Бронходилататорууд нь амьсгалын замыг нээж, сулруулж, амьсгалахад хялбар болгодог.
• Гипертоник давсны уусмалаар амьсгалах: Давсны уусмал дахь давс нь усыг татаж, цэрийг шингэлж, ханиалгахад хялбар болгодог.
• Үрэвслийн эсрэг эмүүд: Эдгээр эмүүд нь хавдрыг бууруулдаг. Үүнд кортикостероидууд болон стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд (NSAIDs) орно.
• Нойр булчирхайн ферментүүд: Эдгээр нь хоол боловсруулж, шим тэжээлийг шингээхэд тусалдаг.
• Өтгөн зөөлрүүлэгч: Эдгээр нь өтгөн хатах зэрэг өвчний үед тусалдаг бөгөөд өтгөн ялгаралтыг хөнгөвчилдөг.

Цистик фиброзын (ЦФ) хоолны дэглэм

Хэрэв танд нойр булчирхайн архаг бөглөрөл (CF) байгаа бол таны хоолны дэглэмийн хэрэгцээ нь CF-гүй хүнийхээс өөр байдаг. CF-ийн улмаас таны нойр булчирхай хоол боловсруулахад тусалдаг ферментүүдийг үйлдвэрлэх эсвэл ялгаруулах чадваргүй байж магадгүй юм. Энэ нь таны гэдэс хоол хүнснээс шим тэжээл, өөх тосыг зохих ёсоор шингээж чадахгүй байж магадгүй гэсэн үг юм.

Таны CF мэргэжилтэн эсвэл мэргэшсэн хоол зүйч танд зориулсан хоол тэжээлийн төлөвлөгөөг санал болгоно. Үүнд дараахь зүйлс багтаж болно.

• Өдөр тутмын илчлэгийн хэрэглээ. Энэ нь цианокритикгүй хүнийхээс хоёр дахин их байж болно.
• Өөх тос ихтэй хоолны дэглэм барих. Энэ нь өөхөнд уусдаг витаминыг илүү ихээр авахад чухал юм.
• Бага наснаасаа хэвийн хэмжээнээс өндөр биеийн жинтэй байх. Энэ нь таны өндөр болж, уушги тэлэхэд тусална. Энэ нь нас ахих тусам шинж тэмдгүүдийг бууруулахад тусална.
• Ферментийн нэмэлт капсул уух. Ферментийн нэмэлт тэжээл нь хоол боловсруулалтад тусалдаг.
• Хоол хүнсэндээ давс нэмээрэй. Энэ нь таны бие хөлрөх замаар алддаг илүүдэл давсыг нөхөхөд тусалдаг. Энэ нь ялангуяа халуун, чийглэг цаг агаарт болон дасгал хийх үед чухал юм. Өдөрт хэр их давс хэрэгтэйг эмчээсээ асуугаарай.

Цистик фиброзын (ЦФ) мэс засал

Та CF эсвэл CF-ийн хүндрэлийн үед мэс засал хийлгэх шаардлагатай байж магадгүй. Үүнд дараахь зүйлс орно.

• Хамар эсвэл синустай холбоотой мэс засал.
• Гэдэсний түгжрэлийг арилгах мэс засал.
• Уушиг шилжүүлэн суулгах.
• Элэг шилжүүлэн суулгах.

Цистик фиброз (ЦФ) нь амь насанд аюултай өвчин мөн үү?

Тийм ээ, уушгины хатгалгаа нь амь насанд аюултай өвчин юм. Нас баралтын гол шалтгаан нь өтгөн салс болон уушгины халдварын улмаас үүссэн уушгины гэмтэл юм.

Цистик фиброз (ЦФ)-тай хүний ​​дундаж наслалт хэд вэ?

Сүүлийн жилүүдэд коронар фибрилляцитай төрсөн хүний ​​дундаж наслалт 50 орчим жил болсон гэж мэргэжилтнүүд хэлж байна. Хэдэн жилийн өмнө дундаж наслалт 30-40 жил байсан бол сүүлийн жилүүдэд эмчилгээний аргуудын дэвшлийн улмаас энэ нь нэмэгдсэн.

Атипик CF-тэй хүмүүс сонгодог CF-тэй хүмүүсээс илүү урт наслах хандлагатай байдаг.

Хэрэв би CF өвчтэй бол юу хүлээх ёстой вэ?

CF-ийг эмчлэх арга байхгүй. Та эсвэл таны хүүхэд үүнийг зохицуулахын тулд насан туршийн эмчилгээ шаардлагатай болно. Үүнд халдварыг эмчлэх, хоол тэжээлийг хадгалах, CF мэргэжилтэнд тогтмол үзүүлэх зэрэг орно. Гэсэн хэдий ч шинэ эмчилгээ нь CF-тэй хүүхдүүдийг насанд хүрсэн хойноо сайн амьдарч, амьдралын чанарыг сайжруулахад тусалсан.

CF эрт илрүүлсэн үед эмчилгээ хамгийн сайн үр дүнтэй байдаг. Тийм ч учраас нярайн скрининг маш чухал юм. CFTR модулятор гэх мэт эмчилгээг бага наснаас нь эхлүүлэх нь урт хугацааны эрүүл мэндийг сайжруулж, дундаж наслалтыг уртасгадаг.

CF-ээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

ХБ нь танд төрөлхийн байдаг тул үүнээс урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй. Хэрэв та ХБТ генийн мутацийн тээгч бол жирэмсний өмнөх генетикийн шинжилгээ болон таны хүүхдүүдэд ХБ үүсэх магадлалын талаар эмчээсээ асууж болно.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

Муухай хэлбэрийн архаг бөглөрөлт өвчний үед өөрийгөө арчлах гэдэг нь эмчилгээний төлөвлөгөө боловсруулахын тулд эрүүл мэндийн багтайгаа хамтран ажиллах гэсэн үг юм. Эрүүл байхын тулд та энэ төлөвлөгөөг маш нарийн дагаж мөрдөх шаардлагатай. Үүнд дараахь зүйлс орно.

• Амьсгалын замын цэвэрлэгээний дэглэмийг чанд баримтал.
• Эмийг жороор заасан хэмжээгээр уух.
• CF эмнэлгийн багтайгаа хамт эмнэлэгт үргэлжлүүлэн хамрагдаарай.

Танд тохирох эрүүл хооллолтын төлөвлөгөө болон аюулгүй биеийн тамирын дасгалын талаар эмч нараасаа зөвлөгөө аваарай. Уушгины нөхөн сэргээх эмчилгээ танд тохирох эсэхийг эмчээсээ асуугаарай.

Та өвчтэй хүмүүсээс зайлсхийх, гараа сайн угаах, вакцинжуулалтад хамрагдах зэргээр халдвар авах эрсдэлээ бууруулж чадна.

Та мөн CF-ийн шинэ эмчилгээг туршдаг клиник туршилтуудад оролцож болно. Танд тохирох эмчилгээ байгаа эсэхийг эмчээсээ асуугаарай. Клиникийн туршилтын ашиг тус, эрсдэлийн талаар бүрэн мэдээлэл авахаа мартуузай.

Би хэзээ эмчтэйгээ уулзах ёстой вэ?

Эрүүл мэндийн багийнхаа гишүүдтэй хамт бүх хуваарьт эмнэлэгт хандаарай. Эмчилгээний төлөвлөгөө эсвэл шинж тэмдгийнхээ талаар асуулт байвал эмчтэйгээ ярилц. Халдварын шинж тэмдэг илэрвэл юу хийхээ асуу. Мөн нийгмийн болон сэтгэл санааны асуудлаар тусламж хэрэгтэй бол тэдэнд хэлж болно.

Яаралтай тусламжийн тасагт (ETU) хэзээ очих ёстой вэ?

Хэрэв танд эдгээр хүнд шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай тусламжийн өрөөнд яаралтай хандана уу:

• Өндөр халууралт (Фаренгейтийн 103 хэмээс дээш / Цельсийн 40 хэмээс дээш).
• Амьсгалахад хүндрэлтэй.
• Шээс ялгаруулахгүй эсвэл маш бага.
• Цээж эсвэл хэвлий хэсэгт байнга өвддөг.
• Толгой эргэх.
• Төөрөгдөл.
• Булчингийн хүчтэй өвдөлт эсвэл сулрал.
• Таталт.
• Арьс, уруул эсвэл хумсны цэнхэр өнгө (`хөхрөлт` - энэ нь таны цус эсвэл эд эсэд хүчилтөрөгчийн түвшин бага байгаагийн шинж тэмдэг байж болно).
• Хэрэв халууралт эсвэл ханиалга намжих эсвэл арилвал дахин хүндэрнэ.

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Та эмчээсээ дараах асуултуудыг асууж болно.

• Надад ямар эмчилгээний сонголтууд байгаа вэ?
• Би ямар эрүүл хооллолтын төлөвлөгөөг дагаж мөрдөж чадах вэ?
• Шинж тэмдгүүдээ зохицуулахын тулд би юу хийж чадах вэ?
• Би халдварын ямар шинж тэмдгийг анхаарах ёстой вэ?
• Би чамтай хэзээ дахин уулзах ёстой вэ?
• Ямар шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай тусламжийн өрөөнд очих ёстой вэ?
• Та гэр бүлийн бусад гишүүдийг шалгахыг хүсэж байна уу?

Яагаад муковисцидозтой хүмүүс бие биедээ хүрч болохгүй вэ?

Эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд цистик фиброз (ЦФ)-тай хүмүүс бусадтай ойр дотно харьцахаас зайлсхийхийг ерөнхийдөө зөвлөж байна. Учир нь цистик фиброзтой хүмүүс бусад хүмүүсийн амархан хянаж чадах халдварыг амархан авч чаддаг. Тэд мөн цистик фиброзтой бусад хүмүүст (мөн хянахад хэцүү халдвартай хүмүүст) нян тараах магадлал өндөр байдаг. ЦФ-тай хүмүүс өвчтэй хүнээс зайлсхийх хэрэгтэй.

Эцэст нь, ямар нэгэн зүйл (Гэртээ авч явах мессеж)

Насан туршийн өвчтэй гэж оношлогдоход бага зэрэг дарамтанд орох нь хэвийн үзэгдэл юм. Гэсэн хэдий ч шинэ эмчилгээ, цистик фиброзын талаар илүү сайн ойлголттой болсноор та өдөр бүрийг өнгөрөөх илүү их цаг хугацаатай болно. Мушгирсан фиброзын олон хүн одоо насанд хүрсэн хойноо бүрэн дүүрэн амьдрах боломжтой болно. Өнөөдөр мушгирсан фиброзын оноштой хүүхэд ирээдүйд бүр ч олон эмчилгээний сонголттой болох магадлалтай.

Өдөр тутмын амьдралын бэрхшээлийг даван туулахад тань туслах, юу хүлээж байгааг ойлгохын тулд хайртай хүмүүс болон итгэдэг эмнэлгийн мэргэжилтнүүдийнхээ багийг цуглуул. Мөн замын аль ч үед хоёр дахь санал авахаас бүү ай. Та ганцаараа биш бөгөөд энэ аялалд танд тусалж чадах олон хүн бий.

` Цистик фиброз, удамшлын өвчин, уушгины өвчин, салиа, CFTR ген, хүүхдийн эрүүл мэнд, амьсгалын замын асуудал