Жижиг шархнаас их хэмжээний цус гардаг уу? Энэ нь фон Виллебранд өвчний улмаас байж болно.

Та төсөөлж байснаас удаан хугацаанд бага зэргийн шарх авч цус алдаж байсан уу? Эсвэл хамарнаас цус гарах эсвэл биеэрээ хөхрөлт гарч байсан уу? Та "Өө... би яг л ийм л хүн" гэж бодож байж магадгүй. Гэхдээ эдгээр зүйлсийн цаана таны мэдэхгүй эмнэлгийн шалтгаан байж магадгүй юм. Өнөөдөр бид цусны бүлэгнэлтийн үйл явцад нөлөөлдөг, олон хүн сонсоогүй ч тийм ч ховор тохиолддог өвчний талаар ярих болно. Энэ бол фон Виллебранд өвчин юм.

Энгийнээр хэлбэл, фон Виллебранд өвчин гэж юу вэ?

фон Виллебранд өвчин бол бидний цусны бүлэгнэлтийн чадварт нөлөөлдөг удамшлын цусны эмгэг юм.

Бидний биед шарх үүсэхэд цус алдалтыг зогсоодог цөөн тооны ажилчдын баг байдаг гэж төсөөлөөд үз дээ. Эдгээр ажилчид хамтран ажиллаж, шархыг наалт шиг хаахад тусалдаг. Тэр "менежер" нь фон Виллебранд хүчин зүйл (VWF) гэж нэрлэгддэг уураг юм. Энэхүү VWF уураг нь цусан дахь ялтасууд хоорондоо наалдаж, шархыг битүүмжилдэг цусны бүлэгнэл үүсгэхэд тусалдаг.

Одоо фон Виллебранд өвчтэй хүний ​​бие махбодь энэхүү VWF уургийг хангалттай хэмжээгээр үйлдвэрлэдэггүй. Эсвэл үйлдвэрлэсэн уураг зөв ажилладаггүй. Тиймээс тэр "менежер" байхгүй тул ялтасууд хоорондоо наалдаж, цусны бүлэгнэл үүсгэхэд удаан хугацаа шаардагддаг. Тийм ч учраас жижиг шарх ч гэсэн цус алдаж байдаг.

Хэрэв энэ байдал хүндэрвэл үе мөч эсвэл зөөлөн эдэд цус алдалт үүсч, хүчтэй өвдөлт, хавдар үүсгэдэг. Зарим хүмүүст энэ нь цус багадалт буюу бие махбод дахь цусны хэмжээ буурахад хүргэдэг өвчинд хүргэдэг.

Энэ өвчний үндсэн төрлүүд байдаг уу?

Тийм ээ, фон Виллебранд өвчин хүн бүрт адилхан байдаггүй. Үүний гурван үндсэн төрөл байдаг. Шинж тэмдгийн хүндийн зэрэг нь төрлөөс хамааран харилцан адилгүй байдаг.

Фон Виллебранд өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

Олон хүний, ялангуяа 1-р хэлбэрийн өвчтэй хүмүүсийн хувьд шинж тэмдэг тийм ч хүнд биш байдаг. Тэд өвчтэй гэдгээ ч мэдэхгүйгээр амьдарч болно. Гэсэн хэдий ч хүнд тохиолдолд дараах шинж тэмдгүүд илэрч болно.

• Хамраас байнга цус гарах: Хэрэв таны хамраас өчүүхэн зүйлээс ч болж цус гарч, зогсооход хэцүү байвал.
• Бага зэргийн шархнаас удаан хугацаагаар цус алдах: Хэрэв зүсэгдсэн эсвэл шалбарсан газраас 10 минутаас дээш хугацаагаар цус гарвал.
• Амархан хөхрөх: Хэрэв бага зэрэг овойлт хийсний дараа ч том, хавдсан хөхрөлт үүсвэл.
• Эмэгтэйчүүдэд сарын тэмдгийн их хэмжээний цус алдалт: Хэрэв та сарын тэмдгийн үеэр хэвийн хэмжээнээс илүү их цус алдвал. Жишээлбэл, хэрэв та нэг эсвэл хоёр цаг дуусахаас өмнө жийргэвчээ солих шаардлагатай бол, их хэмжээний цусны бүлэгнэл гарвал, эсвэл 7 хоногоос дээш хугацаагаар цус алдвал санаа зовох хэрэгтэй.
• Мэс заслын дараа хэт их цус алдалт: Хэрэв шүд авахуулах гэх мэт энгийн мэс заслын дараа ч гэсэн хэвийн хэмжээнээс илүү цус алдалт гарвал.
• Төрсний дараа эсвэл зулбалтын дараа их хэмжээний цус алдалт.
• Өтгөн эсвэл шээсэнд цус байгаа эсэх.

Энэ өвчин яагаад үүсдэг вэ? Энэ нь үеэс үед хэрхэн дамждаг вэ?

Фон Виллебранд өвчин бол удамшлын эмгэг юм. Энгийнээр хэлбэл, энэ нь VWF уургийн үйлдвэрлэлийг хянадаг генийн согогоос үүдэлтэй байдаг. Бид энэ согогтой генийг эцэг эхээсээ өвлөн авдаг.

Үүнийг өвлөх хоёр арга бий:

1. Аутосомын давамгайлсан удамшил: Энэ нь эхээс эсвэл ааваас үүсдэг.Хэдийгээр зөвхөн нэг хүн л согогтой генийг өвлөж авсан ч гэсэн өвчин үүсч болно. 1 ба 2-р хэлбэрүүд ихэвчлэн ийм байдлаар удамшдаг.

2. Аутосомын рецессив удамшил: Энэ тохиолдолд өвчин үүсэхийн тулд эцэг эх хоёулаа согогтой генийг өвлөх ёстой. Хамгийн хүнд хэлбэр болох 3-р хэлбэр нь ихэвчлэн ийм байдлаар удамшдаг.

Ховор тохиолдолд зарим хорт хавдар, аутоиммун эмгэг, зүрхний өвчин нь хожуу насанд энэ өвчнийг үүсгэдэг. Үүнийг олдмол фон Виллебранд хам шинж гэж нэрлэдэг.

Эмч энэ өвчнийг хэрхэн оношлох вэ?

Та эмчдээ шинж тэмдгийнхээ талаар хэлэхэд тэр эхлээд таныг үзлэг хийж, хөхрөлт эсвэл цус алдалтын бусад шинж тэмдгийг хайж олох болно. Дараа нь тэд танай гэр бүлийн хэн нэгэнд ийм төрлийн цус алдалтын асуудал тулгарч байсан эсэхийг асууна.

Өвчинг зөв оношлохын тулд хэд хэдэн цусны шинжилгээ шаардлагатай.

• Цусны ерөнхий шинжилгээ (ЦБЭ): Энэ нь таны цусан дахь улаан эс, цагаан эс, ялтас эсийн тоог шалгана. Хэрэв таны ялтас эсийн тоо бага эсвэл цус багадалтын улмаас гемоглобин бага байвал энэ өвчнийг сэжиглэж болно.
• Цус бүлэгнэлтийн шинжилгээ: Эдгээр нь таны цус бүлэгнэхэд хэр удаан хугацаа шаардагдахыг хэмждэг шинжилгээ юм.
• фон Виллебранд хүчин зүйл (VWF) шинжилгээ: Эдгээр тусгай шинжилгээ нь таны цусан дахь VWF уургийн түвшинг болон зөв ажиллаж байгаа эсэхийг шалгадаг.
• VIII хүчин зүйлийн шинжилгээ: VWF уураг нь цусны бүлэгнэлтэд тусалдаг бас нэгэн чухал уураг болох VIII хүчин зүйлийг хамгаалдаг. Тиймээс VWF бага үед VIII хүчин зүйлийн түвшин бас бага байж болно. Энэ шинжилгээ үүнийг хайж байна.

Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

Эмчилгээ нь таны өвчний төрөл болон шинж тэмдгийн хүнд байдлаас хамаарна. Ихэнх хүмүүс зөвхөн мэс заслын өмнө эсвэл гэмтлийн дараа эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай байдаг.

Эмчилгээний хэд хэдэн үндсэн аргууд байдаг:

• Десмопрессин (DDAVP): Энэ бол хамгийн түгээмэл хэрэглэгддэг эмчилгээ юм. Энэ нь даавар юм. Үүнийг хамрын цацлага эсвэл тариа хэлбэрээр өгдөг. Энэ нь бидний биед хадгалагдсан VWF уургуудыг цусанд ялгаруулахыг хурдасгах замаар ажилладаг.
• фон Виллебранд факторын дусал: Хүнд тохиолдолд, биед тарилга хийх замаар төвлөрсөн хэлбэрээр VWF өгдөг. Энэ нь биед дутагдсан VWF уураг өгөхтэй адил юм.
• Фибринолитик эмүүд: Эдгээр эмүүд нь цусны бүлэгнэл хэт хурдан уусахаас сэргийлдэг. Эдгээрийг шүд авахуулах гэх мэт тохиолдолд цус алдалтыг хянах зорилгоор хэрэглэдэг.
• Жирэмслэлтээс хамгаалах эм: Эдгээр нь сарын тэмдгийн цус алдалт ихтэй эмэгтэйчүүдэд хэрэгтэй. Эдгээр эмэнд агуулагддаг эстроген даавар нь VWF-ийн түвшинг нэмэгдүүлэхэд тусалдаг.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв та амархан цус алддаг, амархан хөхөрдөг эсвэл сарын тэмдэг их ирдэг бол өрхийн эмчдээ заавал үзүүлээрэй. Цус ихдэх өөр шалтгаан байж болох тул зөв онош тавих нь чухал юм.

Энэ өвчинтэй хамт амьдрах хугацаандаа би юу хийж чадах вэ?

Фон Виллебранд өвчтэй байх нь цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд арай илүү болгоомжтой байх шаардлагатай гэсэн үг юм. Эмч танд энэ талаар зөвлөгөө өгөх болно. Ерөнхийдөө дараах зүйлсээс зайлсхийх нь хамгийн сайн арга юм.

• Гэмтэл учруулж болзошгүй спортоос зайлсхий: Регби, бокс гэх мэт биед хүчтэй нөлөө үзүүлдэг спортууд тохиромжгүй.
• Цус шингэлэх эм уухаас зайлсхий: Эмчийн зөвшөөрөлгүйгээр аспирин эсвэл стероид бус үрэвслийн эсрэг эм (жишээ нь, Ибупрофен, Диклофенак) зэрэг өвчин намдаагч эм ууж болохгүй.
• Зарим нэмэлт тэжээлээс зайлсхий: Е витамин, загасны тос зэрэг нь цусыг шингэлдэг. Ямар нэгэн зүйл хэрэглэхээсээ өмнө эмчээсээ асуугаарай.

Мэс засал гэх мэт ямар нэгэн зүйл хийхээсээ өмнө цус алдалтыг хянах арга хэмжээ авахын тулд бүх эмч нартаа (шүдний эмчийг оролцуулан) энэ өвчтэй гэдгээ хэлээрэй . Яаралтай тусламжийн үед эмнэлгийн ажилтнуудад мэдэгдэхийн тулд эмнэлгийн анхааруулах бугуйвч зүүх нь зүйтэй.