Та энэ ховор тохиолддог цусны өвчний талаар мэдэхийг хүсч байна уу? Вальденстрёмын макроглобулинемийн талаар энгийнээр ярилцъя!

Та Вальденстрём макроглобулинемийн талаар сонсож байсан уу? Энэ бол урт, дуудахад хэцүү нэр, тийм үү? Энэ нь үнэндээ цусанд удаан ургадаг хорт хавдрын нэг төрөл юм. Энэ бол ховор тохиолддог өвчин учраас та үүнийг сонсоогүй байж магадгүй юм. Гэхдээ энэ нь зүгээр, өнөөдөр бид үүний талаар энгийнээр, таны ойлгож чадах байдлаар ярилцах болно.

Вальденстромын макроглобулинеми (WM) гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, Валденстромын макроглобулинеми буюу товчхондоо WM нь цусны хорт хавдар юм. Энэ нь Ходжкины бус лимфома буюу лимфоплазмацийн лимфома гэж нэрлэгддэг хорт хавдрын нэг төрөл юм. Энэ нь үнэндээ маш ховор тохиолддог. Америк шиг оронд ч гэсэн сая хүн тутмын гурваас дөрвөн хүн л энэ өвчнөөр өвчилдөг гэж бодоод үз дээ.

Тэгэхээр энэ "(WM)" хэрхэн үүсдэг вэ? Бидний биед чөмөг байдаг бөгөөд тэнд цусны эсүүд үүсдэг. Энэ өвчин нь энэхүү чөмөгний "(В эсүүд)" гэж нэрлэгддэг зарим эсүүд (эдгээр нь бидний дархлааны системийн нэг төрлийн эсүүд, өөрөөр хэлбэл биднийг өвчнөөс хамгаалдаг эсүүд) хорт хавдрын эсүүд болж хувирах үед эхэлдэг.

Эдгээр хорт хавдрын эсүүд ганцаараа үлдэхийн оронд өөрсөдтэйгөө адилхан олон эсийг үүсгэж эхэлдэг. Яг л ойн хогийн ургамал шиг. Тэгвэл юу болох вэ? Бидний биед хэрэгтэй эрүүл цусны эсүүдэд зай байхгүй болж, тэд цөөрч эхэлдэг.

• Цусны улаан эсийн хэмжээ бага байх үед цус багадалт үүсдэг. Энэ нь таныг ядарч туйлдсан, цонхигор болгодог.
• Цусны цагаан эсийн хэмжээ бага байх үед "нейтропени" гэж нэрлэгддэг эмгэг үүсч, өвчинд илүү өртөмтгий болдог.
• Ялтас (цусны бүлэгнэлтэд тусалдаг эсүүд) бага байх үед (тромбоцитопени) цус алдалт амархан зогсохгүй байж болно.

Түүгээр ч зогсохгүй эдгээр хорт хавдрын эсүүд нь "(иммуноглобулин М)" эсвэл "(IgM)" гэж нэрлэгддэг хэвийн бус уураг үүсгэдэг. Энэхүү "(IgM)" уураг цусанд хэт өндөр болоход бидний цус зөгийн бал шиг өтгөрдөг . Үүнийг "(гиперзуурамтгай байдлын хам шинж" гэж нэрлэдэг. Цус ингэж өтгөрвөл цус биеийн жижиг судсаар дамжин урсахад хэцүү болдог. Дараа нь хэд хэдэн ноцтой шинж тэмдэг илэрч болно.

Хамгийн чухал зүйл бол WM-ийг эмчлэх арга хараахан байхгүй байна. Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй. Шинж тэмдгийг хянах, заримдаа бүр арилгах, эрүүл байхад туслах эмчилгээ байдаг. WM нь ихэвчлэн удаан ургадаг өвчин тул та үүнтэй олон жилийн турш сайн амьдарч чадна.

Энэ `(WM)` өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

Энэ өвчтэй хүмүүсийн дөрөвний нэг нь ямар ч шинж тэмдэг илрээгүй гэж төсөөлөөд үз дээ. Тэд энэ өвчний талаар өөр шалтгаанаар эмчид үзүүлэхдээ л мэддэг. Гэхдээ шинж тэмдэг илрэх үед ихэвчлэн удаанаар илэрдэг . Эдгээр шинж тэмдгүүд юу болохыг харцгаая.

• Сул дорой байдал ба байнгын ядаргаа:Батерей нь дууссан юм шиг санагдаж байна.
• Халууралт: Бие махбодь ямар ч шалтгаангүйгээр халуу оргих.
• Хоолны дуршилгүй болох: Хоол идэх хүсэл төрөхгүй байх.
• Шөнө хөлрөх: Унтаж байхдаа их хөлрөх.
• Жин хасах: Та ямар ч тодорхой шалтгаангүйгээр турах болно.
• Төөрөгдөл: Анхаарал төвлөрөхөд хэцүү, бага зэрэг төөрөлдсөн.
• Элэг, дэлүү, тунгалгийн булчирхай хавагнах: Зөвхөн эмч л танд баттай хэлж чадна.
• Гар болон хөлийн хуруу мэдээгүй болох зэрэг захын мэдрэлийн үрэвслийн шинж тэмдэг : Энэ нь жирвэгнэх эсвэл мэдрэхүй алдагдах мэт мэдрэгддэг.
• Цус бүлэгнэлтийн шинж тэмдэг: хамраас цус гарах, шүдээ угаах үед буйлнаас цус гарах, толгой эргэх, толгой өвдөх, хараа бүрэлзэх.

Эдгээр шинж тэмдгүүдийн нэг эсвэл хоёр нь танд байгаа нь WM гэсэн үг биш юм. Гэхдээ эдгээр шинж тэмдгүүд арилахгүй бол эмчид хандах нь хамгийн сайн арга юм.

`(WM)` үүсэх шалтгаанууд юу вэ?

Валденстромын макроглобулинемийн гол шалтгаан нь генетикийн мутаци юм. Энэ өвчтэй хүмүүсийн 90 гаруй хувь буюу арван хүн тутмын ес нь MYD88 хэмээх генийн мутацитай байдаг. Хүмүүсийн 40 орчим хувь нь CXCR4 гэсэн генийн мутацитай байдаг. Эдгээр генетикийн мутаци хоёулаа WM-ийн хэвийн бус эсүүдийг хурдан хуваахад тусалдаг.

Хамгийн чухал зүйл бол эдгээр генетикийн өөрчлөлтүүд удамшлын шинжтэй биш юм . Өөрөөр хэлбэл, эдгээр нь та эцэг эхээсээ авсан зүйл биш, хүүхдүүддээ дамжуулсан зүйл биш юм. Эдгээр нь амьдралын туршид тохиолддог. Гэсэн хэдий ч судлаачид эдгээр генетикийн мутацийн шалтгааныг одоо хүртэл мэдэхгүй байна.

Энэ өвчин тусах эрсдэл хэнд өндөр байдаг вэ? (Эрсдэлт хүчин зүйлс)

`(WM)` үүсэх магадлалыг нэмэгдүүлдэг зарим хүчин зүйлүүд байдаг. Тэдгээр нь юу болохыг харцгаая:

• Нас: Энэ өвчин нь ихэвчлэн 65 ба түүнээс дээш насны хүмүүст оношлогддог.
• Арьс өнгө: Энэ өвчин цагаан арьстнуудын дунд хамгийн түгээмэл тохиолддог.
• Хүйс: Эрэгтэйчүүд энэ өвчинд өртөх магадлал өндөр байдаг.
• Бусад эрүүл мэндийн нөхцөл байдал: Хэрэв та '(С гепатит)', '(ДОХ)', '(Шегрений хам шинж)' эсвэл '(MGUS - Тодорхойгүй ач холбогдолтой моноклональ гаммопати)' гэж нэрлэгддэг өвчинтэй бол (энэ нь '(WM)'-ийн урьдал үе юм) эрсдэл өндөртэй байж болно. Гэсэн хэдий ч '(MGUS)'-тэй хүн бүр '(WM)'-тэй байдаггүй гэдгийг санах нь чухал юм.
• Гэр бүлийн түүх: Хэрэв таны цусны хамаатан садан WM эсвэл бусад төрлийн лимфоматай байсан бол та эрсдэлд орж болзошгүй.

Энэ өвчний болзошгүй хүндрэлүүд юу вэ?

Зарим хүнд тохиолдолд WM нь бусад хүндрэлүүдийг үүсгэж болно.

• Амилоидоз: Энэ нь зүрх, уушиг, бөөр зэрэг эрхтэнд гэмтэлтэй уургууд хуримтлагдах үе юм.
• Криоглобулинеми: Энэ өвчний үед хүйтэнд хариу үйлдэл үзүүлдэг зарим цусны уургууд мөчид хуримтлагдаж, бөөгнөрөл үүсдэг. Энэ нь өвдөлт үүсгэж, хөх/цагаан өнгө өөрчлөгдөх (цианоз) үүсгэдэг.

Эмч нар энэ өвчнийг хэрхэн оношилдог вэ? (Оношлогоо)

Таны эмч танд WM байгаа эсэхийг мэдэхийн тулд хэд хэдэн шинжилгээ хийж болно. Тэд голчлон хорт хавдрын эсүүд болон бидний өмнө нь ярьсан IgM уургийг хайдаг.

• Цус болон шээсний шинжилгээ: WM-ийн шинж тэмдгийг шалгахын тулд цус болон шээсний дээж авдаг. Тэд цусны эсийн тоо бага, IgM уургийн хэвийн бус байдал зэрэг зүйлсийг хайдаг.
• Дүрслэлийн шинжилгээ: Биеийн доторх WM-ийн шинж тэмдгийг хайхад компьютер томографи эсвэл компьютер томографи, компьютер томографи-ПЭТ шинжилгээг ашигладаг бөгөөд энэ нь компьютер томографи болон компьютер томографийн шинжилгээний хослол юм. Эдгээр шинжилгээ нь хавдсан эрхтэн, тунгалгийн булчирхай зэрэг шинж тэмдгүүдийг илрүүлдэг.
• Нүдний үзлэг: Нүдний ар талын дотор цус алдалт байгаа эсэхийг шалгана. Энэ нь цусны бүлэгнэлтийн шинж тэмдэг юм.
• Ясны чөмөгний биопси: Энэ нь чөмөгний багахан дээж авч, микроскопоор хорт хавдрын эсүүд байгаа эсэхийг харахыг хэлнэ.

`(WM)`-г хэрхэн эмчилдэг вэ?

Өмнө нь хэлсэнчлэн энэ өвчнийг эмчлэх арга хараахан байхгүй байна. Тиймээс хамгийн сайн эмчилгээ бол гаж нөлөө багатайгаар шинж тэмдгийг намдаах явдал юм . Таны эмч тантай ярилцаж, танд тохирох эмчилгээний төлөвлөгөөг гаргах болно. `(WM)`-ийн зарим эмчилгээний сонголтуудыг энд оруулав.

• Анхааралтай хүлээх: Хэрэв танд ямар нэгэн шинж тэмдэг илрээгүй бол эмч эмчилгээгээ эхлүүлэхгүй байж магадгүй. WM-тэй зарим хүмүүст олон жилийн турш эмчилгээ хийх шаардлагагүй байж магадгүй юм.
• Плазмоферез / плазмын солилцоо: Энэ нь цусны шингэн хэсэг болох сийвэнгээс хэвийн бус IgM уургийг шүүж авахын тулд машин ашиглахыг хэлнэ. Цэвэрлэсэн сийвэнг дараа нь цусанд буцааж хийнэ. Энэ эмчилгээг цусны бүлэгнэлтийн шинж тэмдгийг бууруулахад ашигладаг.
• Дархлаа эмчилгээ: Энэ эмчилгээ нь таны өөрийн дархлааны системийг ашиглан WM эсүүдийг устгах эсвэл өсөлтийг удаашруулдаг. Ритуксимаб (Rituxan®) эмийг ихэвчлэн дангаар нь эсвэл хими эмчилгээний хамт хэрэглэдэг.
• Хими эмчилгээ: Хорт хавдрын эсийг устгах эмийг дангаар нь эсвэл дархлаа эмчилгээтэй хавсарч хэрэглэж болно.
• Кортикостероидууд: Дексаметазон зэрэг стероидын нэг төрлийг дархлаа дарангуйлах эмчилгээ болон хими эмчилгээний хамт өгч болно. Эдгээр нь хорт хавдартай тэмцэхэд туслахаас гадна эмчилгээний гаж нөлөөг бууруулдаг.
• Зорилтот эмчилгээ:Энэ эмчилгээ нь хорт хавдрын эсүүд ургахад ашигладаг уургуудыг хаах замаар ажилладаг. Ибрутиниб (Imbruvica®) болон занубрутиниб (Brukinsa®) нь АНУ-ын Хүнс, Эмийн Захиргаа (FDA)-аас WM-ийг эмчлэхээр батлагдсан хоёр зорилтот эмчилгээ юм.
• Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах: Энэ тохиолдолд хэвийн бус эсүүдээр гэмтсэн чөмөгийг орлуулахын тулд эрүүл ясны чөмөг шилжүүлэн суулгадаг. Үүнийг байнга хийдэггүй бөгөөд зөвхөн сонгогдсон өвчтөнүүдэд хийдэг.

Би хэзээ эмчийн зөвлөгөө авах ёстой вэ?

Хэрэв танд WM оношлогдсон бол шинэ шинж тэмдэг илэрвэл эсвэл одоо байгаа шинж тэмдгүүдийн талаар санаа зовж байвал эмчтэйгээ яаралтай зөвлөлдөөрэй . WM оношлогдсоны дараа юу хүлээж болохыг мэдэхийн тулд асуулт асуух нь чухал юм. Эмчээсээ асууж болох зарим асуултууд энд байна:

• `(WM)` гэдэг нь хэр ноцтой вэ? Энэ нь миний амьдралд хэрхэн нөлөөлөх вэ?
• Богино болон урт хугацаанд би юу хүлээх ёстой вэ?
• Би эмчилгээгээ шууд эхлүүлэх шаардлагатай юу?
• Та ямар төрлийн эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна вэ?
• Эмчилгээнээс ямар гаж нөлөө хүлээж болох вэ?

Хэрэв надад энэ өвчин тусвал юу хүлээж болох вэ?

Валденстромын макроглобулинеми гэх мэт аажмаар даамжирдаг өвчтэй хүн бүр адилхан байдаггүй. Судалгаанаас харахад гурван хүн тутмын хоёроос илүү нь буюу 66% нь оношлогдсоноос хойш 10 жилийн дараа амьд үлддэг. Гэсэн хэдий ч амьд үлдэх хугацаа нь наснаас хамааран харилцан адилгүй байж болно . 65-аас дээш насны ихэнх хүмүүс (энэ өвчнийг ихэвчлэн оношлодог насны бүлэг) WM-тэй холбоогүй шалтгаанаар нас бардаг.

Өвчний тань тавиланд олон хүчин зүйл нөлөөлдөг. Жишээлбэл:

• таны нас
• Цусны шинжилгээний хариу
• Генетикийн мутацийн төрөл (заримдаа `(MYD88)` мутаци байхгүй байх нь муу үр дүнг илтгэж болно)

Хэрэв танд биеийн байдлын талаар асуулт байвал эмчтэйгээ ярилцаарай . Тэр таныг болон таны эрүүл мэндэд нөлөөлж болзошгүй хүчин зүйлсийг хамгийн сайн мэддэг.

Илүү сайхан мэдрэмж төрүүлэхийн тулд би юу хийж чадах вэ?

Валденстромын макроглобулинеми шиг лимфоматай амьдрах нь таны амьдралд томоохон өөрчлөлт хийх гэсэн үг юм. Өөрт байгаа бүх нөөц бололцоогоо ашиглах нь чухал юм. Ямар хоол хүнс хэрэглэх, өөрийгөө арчлах талаар эмчтэйгээ ярилц .

Ганцаардлаас зайлсхийхийн тулд энэ ховор тохиолддог өвчтэй бусад хүмүүстэй холбогдоорой. Хэдийгээр та энэ өвчтэй гэдгээ мэдээд анхандаа тэгж бодож байсан ч энэ аялалд ганцаараа биш . Эмчээсээ асууж, дэмжлэг үзүүлэх бүлгүүдэд нэгдээрэй.

Эцэст нь үүнийг санаарай.

Судлаачид Валденстромын макроглобулинеми (WM)-ийн эмчилгээг хараахан олоогүй байна. Гэсэн хэдий ч тэд уг өвчинтэй амьдрахад хялбар болгох хэд хэдэн эмчилгээг олсон байна . Олон хүн ямар ч шинж тэмдэггүйгээр олон жилийн турш уг өвчинтэй хамт амьдардаг. Шинэ эмчилгээ нь WM-тэй хүмүүст амьдралын чанараа алдалгүйгээр өмнөхөөсөө илүү урт наслах боломжийг олгож байна.

Хэрэв танд энэ онош тавигдвал сандрах хэрэггүй бөгөөд эмчээсээ богино болон урт хугацааны хэтийн төлөвийн талаар асуугаарай. Тэд танд хамгийн сайн эмчилгээний төлөвлөгөөг сонгоход туслах болно. Зөв зохистой эмнэлгийн зөвлөгөө, дэмжлэгтэйгээр та энэ өвчнөөр амжилттай амьдарч чадна гэдгийг санаарай.

Вальденстромын макроглобулинеми, WM, цусны хорт хавдар, IgM уураг, гиперзуурамтгай байдлын хам шинж, чөмөг, лимфома