आई किंवा वडील म्हणून, जेव्हा तुम्ही तुमच्या लहानग्याच्या आरोग्याचा विचार करता, तेव्हा अगदी लहानशी गोष्टही खूप मोठी वाटते, नाही का? विशेषतः जेव्हा डॉक्टर सांगतात, "तुमच्या बाळाच्या हृदयात एका लहान गाठीसारखे काहीतरी आहे," तेव्हा ते खूप हृदयद्रावक असू शकते. पण काळजी करू नका . आज आपण अशाच एका आजाराबद्दल बोलणार आहोत, ज्याबद्दल तुम्ही अशा वेळी ऐकता, पण तो सहसा धोकादायक नसतो. तो आजार म्हणजे कार्डियाक रॅबडोमायोमा .

⚡ Interactive Clinical Tool

🤰

Baby's due date (EDD)

Calculate the due date based on the last menstrual period

Open Interactive Calculator →

कार्डियाक रॅबडोमायोमा म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, कार्डियाक रॅबडोमायोमा ही तुमच्या बाळाच्या हृदयाच्या स्नायूंमध्ये विकसित होणारी एक सौम्य, कर्करोग नसलेली गाठ आहे. या खूप दुर्मिळ असतात. परंतु, आश्चर्याची गोष्ट म्हणजे, गर्भाच्या अवस्थेत, म्हणजेच बाळ आईच्या गर्भात असताना ('गर्भावस्थेत'), विकसित होणाऱ्या हृदयाच्या गाठींचा हा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. बहुतेक वेळा, हे कार्डियाक रॅबडोमायोमा बाळ गर्भात असताना किंवा जन्मानंतरच्या पहिल्या वर्षात दिसून येतात.

हे ट्यूमर हृदयाच्या स्नायूंमधूनच निर्माण होतात. विशेष गोष्ट ही आहे की ते सहसा एकटे आढळत नाहीत, तर समूहांमध्ये आढळतात . हेच वैशिष्ट्य त्यांना फायब्रोमापासून वेगळे करते; फायब्रोमा हा हृदयात विकसित होणारा आणखी एक निरुपद्रवी प्रकारचा ट्यूमर आहे. कारण फायब्रोमा देखील हृदयाच्या स्नायूंमधूनच निर्माण होतात, परंतु ते समूहांमध्ये नव्हे, तर एकट्या ट्यूमरच्या स्वरूपात वाढतात.

महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, हृदयातील रॅबडोमायोमा हे घातक किंवा कर्करोगजन्य नसतात . याचा अर्थ ते शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरत नाहीत. ते धोकादायक तेव्हाच ठरू शकतात, जेव्हा ते तुमच्या मुलाच्या हृदयाच्या सामान्य कार्यात अडथळा निर्माण करतात. पण असे होणे खूप दुर्मिळ आहे. बहुतेक वेळा, या गाठी आपोआप आकुंचन पावतात आणि नाहीशा होतात व त्यामुळे गंभीर समस्या निर्माण होत नाहीत.

हे ट्यूमर मुलाच्या हृदयाच्या उजव्या किंवा डाव्या बाजूला विकसित होऊ शकतात. ते बहुतेकदा हृदयाच्या खालच्या कप्प्यांमध्ये , म्हणजेच उजव्या निलयात किंवा डाव्या निलयात आढळतात. कधीकधी ते हृदयाच्या वरच्या कप्प्यांमध्ये, म्हणजेच अलिंदात , किंवा दोन्ही कप्प्यांना वेगळ्या करणाऱ्या भिंतीमध्ये देखील विकसित होऊ शकतात. या ट्यूमरचा आकार काही मिलिमीटरपासून ते अनेक सेंटीमीटरपर्यंत असू शकतो. ते उघड्या डोळ्यांना पिवळे किंवा पांढरे दिसतात.

कार्डियाक रॅबडोमायोमा ही हृदयाच्या स्नायूंमध्ये समूहांमध्ये तयार होणारी एक सौम्य, कर्करोग नसलेली गाठ आहे.

हे कोणाला होण्याची अधिक शक्यता आहे?

ट्यूबरस स्क्लेरोसिस नावाचा अनुवांशिक आजार असलेल्या बाळांना आणि मुलांना कार्डियाक रॅबडोमायोमा होण्याचा धोका जास्त असतो. खरं तर, कार्डियाक रॅबडोमायोमा असलेल्या १० पैकी सुमारे ८ मुलांना ट्यूबरस स्क्लेरोसिस देखील असतो. ट्यूबरस स्क्लेरोसिस हा देखील एक अत्यंत दुर्मिळ अनुवांशिक आजार आहे. उदाहरणार्थ, अमेरिकेत दर ६,००० नवजात बालकांपैकी एकाला हा आजार होतो.

लिंग, वंश किंवा वांशिकता यांचा या स्थितीच्या उद्भवण्यावर परिणाम होतो, असा कोणताही पुरावा संशोधनात आढळलेला नाही.

ही स्थिती किती सामान्य आहे?

अर्भक आणि लहान मुलांमध्ये आढळणारा हृदयाच्या ट्यूमरचा सर्वात सामान्य प्रकार म्हणजे कार्डियाक रॅबडोमायोमा . तथापि, एकूणच, हृदयाचे ट्यूमर इतके दुर्मिळ आहेत की कार्डियाक रॅबडोमायोमाला दुर्मिळ मानले जाते. जे ट्यूमर स्वतः हृदयातच सुरू होतात (ज्यांना 'प्रायमरी कार्डियाक ट्यूमर' म्हणतात), ते दर २,००० लोकांमागे एकापेक्षा कमी लोकांना होतात.

कार्डियाक रॅबडोमायोमा का विकसित होतो?

असे मानले जाते की, जन्मापूर्वी होणाऱ्या जनुकीय बदलांमुळे कार्डियाक रॅबडोमायोमा होतो. या जनुकीय बदलांमुळे ट्यूबरस स्क्लेरोसिस नावाचा आजारही होतो. ट्यूबरस स्क्लेरोसिस असलेल्या लोकांमध्ये 'TSC1' किंवा 'TSC2' या जनुकांमध्ये उत्परिवर्तन (म्युटेशन) झालेले असते. या दोन जनुकांचे मुख्य कार्य शरीरातील ट्यूमरच्या निर्मितीवर नियंत्रण ठेवणे हे आहे. त्यामुळे, कार्डियाक रॅबडोमायोमा असलेल्या अनेक मुलांना ट्यूबरस स्क्लेरोसिस देखील असतो.

तथापि, काही मुलांमध्ये ट्यूबरस स्क्लेरोसिसशिवाय कार्डियाक रॅबडोमायोमा विकसित होऊ शकतो. अशा प्रकरणांमध्ये, या ट्यूमरचे नेमके कारण अद्याप सापडलेले नाही .

ही गोष्ट जन्मतःच मिळते का? ती आनुवंशिक आहे का?

हृदयाचा रॅबडोमायोमा सहसा जन्मजात असतो. त्यामुळे, तो जन्मजात मानला जातो. तथापि, तो आनुवंशिक नसतो. जर एखादी स्थिती आनुवंशिक असेल, तर ती कुटुंबातील जनुकांमार्फत पिढ्यानपिढ्या पुढे जाऊ शकते.

हृदयाचा रॅबडोमायोमा आनुवंशिक असू शकतो, पण ते सामान्य नाही. याचे कारण असे की, ट्यूबरस स्क्लेरोसिस नावाची जनुकीय स्थिती, जी या ट्यूमरशी संबंधित आहे, ती अनेकदा कोणत्याही आनुवंशिक संबंधाशिवाय आपोआप उद्भवते.

ट्यूबरस स्क्लेरोसिस असलेल्या पालकाकडून तो त्यांच्या मुलाला होण्याची ५०% शक्यता असते. तथापि, हा "वारसा" केवळ सुमारे एक-तृतीयांश ट्यूबरस स्क्लेरोसिस रुग्णांमध्येच दिसून येतो. इतर बहुतेक प्रकरणांमध्ये, कुटुंबात कोणताही पूर्वेतिहास नसलेल्या आणि नुकतेच निदान झालेल्या मुलामध्ये जनुकीय उत्परिवर्तन पहिल्यांदाच घडते . याचा अर्थ असा की, कार्डियाक रॅबडोमायोमा कधीकधी अपेक्षेप्रमाणे, तर कधीकधी कोणत्याही पूर्वसूचनेशिवाय अचानकपणे उद्भवू शकतो.

हे ऐकायला गुंतागुंतीचे वाटू शकते, पण लक्षात ठेवा, जनुके ही केवळ एक बाजू आहे. जर तुम्हाला कार्डियाक रॅबडोमायोमा किंवा ट्यूबरस स्क्लेरोसिसबद्दल काही प्रश्न किंवा शंका असतील, तर तुमच्या डॉक्टरांशी नक्की बोला . तुमच्या कौटुंबिक वैद्यकीय इतिहासावर आणि त्याचा तुमच्यावर किंवा तुमच्या मुलावर कसा परिणाम होऊ शकतो यावर चर्चा करा.

याची लक्षणे कोणती आहेत?

बहुतांश वेळा, कार्डियाक रॅबडोमायोमामुळे कोणतीही लक्षणे दिसून येत नाहीत.मात्र, क्वचितच, जर एखादी गाठ किंवा गाठींचा समूह मोठा झाला, तर त्यामुळे बाळाच्या हृदयात समस्या निर्माण होऊ शकतात आणि लक्षणे दिसू शकतात. उदाहरणार्थ, मोठ्या गाठींमुळे रक्तप्रवाहात अडथळा येऊ शकतो किंवा हृदयाची लय बिघडू शकते. गर्भधारणेदरम्यान असे झाल्यास, ते गर्भासाठी खूप हानिकारक ठरू शकते. यामुळे हृदय निकामी होणे किंवा हायड्रॉप्स नावाची गंभीर स्थिती उद्भवू शकते.

तुमचे डॉक्टर गरोदरपणात अनेकदा इमेजिंग चाचण्यांद्वारे या प्रकारच्या समस्या तपासतात.

जर लहान बाळे आणि मुलांमधील या गाठी आपोआप बऱ्या न झाल्यास आणि तशाच राहिल्यास, किंवा त्यांचा आकार वाढल्यास, त्यामुळे हृदय निकामी होऊ शकते किंवा हृदयाचे ठोके अनियमित होऊ शकतात (ॲरिथमिया). असे होणे देखील खूप दुर्मिळ आहे. परंतु, काही समस्या निर्माण होतात का हे पाहण्यासाठी तुमच्या मुलाचे डॉक्टर या स्थितीवर लक्ष ठेवतील.

तुमच्या मुलामध्ये खालीलपैकी कोणतीही लक्षणे दिसल्यास, ताबडतोब १९९० वर फोन करा किंवा त्यांना जवळच्या रुग्णालयात घेऊन जा:

हृदयाच्या ठोक्यांच्या लयीत बदल.
हृदयाचे ठोके जलद होणे ( टॅकीकार्डिया ).
श्वास घेण्यास त्रास होणे किंवा धाप लागणे, विशेषतः झोपल्यावर ( श्वास लागणे ).
बसल्याने आराम मिळणारी छातीतील वेदना किंवा जडपणा.
खोकला.
चक्कर येणे किंवा बेशुद्ध पडणे.
थकल्यासारखे किंवा अशक्त वाटणे.
पायांना, घोट्यांना किंवा पोटाला सूज येणे.

तुम्ही हे कसे ओळखता?

कार्डियाक रॅबडोमायोमाचे निदान इमेजिंग चाचण्यांद्वारे केले जाते. या चाचण्या गर्भधारणेदरम्यान किंवा बाळाच्या जन्मानंतर केल्या जाऊ शकतात.

कार्डियाक रॅबडोमायोमाचे निदान करण्यासाठी चाचण्या

गर्भावस्थेदरम्यान केल्या जाणाऱ्या प्रसवपूर्व अल्ट्रासाऊंड स्कॅनमध्ये हा ट्यूमर बहुतेकदा पहिल्यांदा आढळतो. गर्भधारणेच्या २० ते ३० आठवड्यांच्या दरम्यान हा ट्यूमर अल्ट्रासाऊंडवर दिसू लागतो. फेटल इकोकार्डिओग्राम नावाच्या एका विशेष स्कॅनद्वारे देखील तो शोधला जाऊ शकतो. हा देखील अल्ट्रासाऊंडचाच एक प्रकार आहे, परंतु यामध्ये विशेषतः गर्भाशयात गर्भाच्या विकासादरम्यान हृदयाशी संबंधित कोणत्याही समस्या तपासल्या जातात.

बाळ जन्मानंतर कार्डियाक रॅबडोमायोमाचे निदान आणि मूल्यांकन करण्यासाठी वापरल्या जाणाऱ्या चाचण्यांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

इलेक्ट्रोकार्डिओग्राम (ईकेजी/ईसीजी)
इकोकार्डिओग्राम (इको)
चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआय)

तुमच्या मुलाला ईकेजी किंवा इको सारख्या नियमित तपासण्यांची गरज भासू शकते. सिस्ट्स आपोआप आकुंचन पावतात की नाही हे पाहण्यासाठी डॉक्टर त्यांचे निरीक्षण करतील. ज्या सिस्ट्स आपोआप नाहीशा होत नाहीत, त्यांच्यावर उपचार करणे आवश्यक असेल.

कार्डियाक रॅबडोमायोमाला अनेकदा ट्यूबरस स्क्लेरोसिस समजण्याची चूक केली जाते.हे आजाराचे पहिले लक्षण असू शकते. त्यामुळे, मुलाच्या शरीराच्या इतर भागांमध्ये ट्यूबरस स्क्लेरोसिसची लक्षणे आहेत का, हे पाहण्यासाठी पुढील चाचण्यांची आवश्यकता असू शकते.

जर तुमच्या मुलाला ट्यूबरस स्क्लेरोसिसचे निदान झाले असेल, तर जनुकीय चाचणीबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोला. कधीकधी पालकांना हा आजार खूप सौम्य स्वरूपात असू शकतो आणि त्याचे कधीही निदान होत नाही. त्यामुळे, तुमच्यामध्ये किंवा तुमच्या जोडीदारामध्ये हा आजार निर्माण करणारे जनुकीय उत्परिवर्तन आहे का, हे तुमचे डॉक्टर तपासू शकतात.

उपचार काय आहेत?

चांगली बातमी ही आहे की कार्डियाक रॅबडोमायोमा अनेकदा आपोआप आकुंचन पावतात आणि नाहीसे होतात, त्यामुळे कोणत्याही उपचारांची गरज नसते . बहुतेक प्रकरणांमध्ये, बाळाच्या जन्मापर्यंत या गाठी त्यांच्या कमाल आकारापर्यंत पोहोचलेल्या असतात. त्यानंतर, या गाठी कोणतीही समस्या निर्माण न करता आपोआप आकुंचन पावतात.

मात्र, क्वचितच, या गाठी हृदयाच्या कार्यात अडथळा आणतात आणि उपचारांची गरज भासते. कधीकधी हे गर्भधारणेदरम्यान होऊ शकते. अशा परिस्थितीत, गाठीचा आकार कमी करण्यासाठी आईला औषधोपचार घ्यावा लागू शकतो.

कधीकधी बाळ जन्मानंतर समस्या उद्भवू शकतात. जर गाठ किंवा गाठींचा समूह आपोआप नाहीसा झाला नाही, किंवा त्याचा आकार वाढला, तर त्यामुळे बाळाच्या हृदयाच्या कार्यात अडथळा येऊ शकतो. यामुळे हृदय निकामी होणे किंवा हृदयाचे ठोके अनियमित होणे (ॲरिथमिया) यांसारख्या समस्या उद्भवू शकतात.

तसे असल्यास, तुमच्या मुलाला यांसारख्या औषधांची गरज भासू शकते:

अँजिओटेन्सिन-कन्व्हर्टिंग एन्झाइम (ACE) इनहिबिटर
मूत्रवर्धक (ही अशी औषधे आहेत जी शरीरातील अतिरिक्त द्रव काढून टाकतात)
अँटी-अरिथमिक औषध

तुमचे डॉक्टर तुमच्याशी उपचारांच्या पर्यायांवर चर्चा करतील आणि तुमच्या मुलासाठी सर्वोत्तम योजना निवडण्यास मदत करतील. शस्त्रक्रियेची क्वचितच गरज असते .

या आजाराने ग्रस्त असलेल्यांसाठी भविष्याचा अंदाज काय आहे? (भविष्याचा अंदाज)

कार्डियाक रॅबडोमायोमा असलेल्या बहुतेक लोकांना उपचारांची गरज नसते . तथापि, जर त्यांना ट्यूबरस स्क्लेरोसिससारखे इतर आजार असतील, तर त्याचा त्यांच्या भविष्यातील आरोग्यावर परिणाम होऊ शकतो.

जर तुमच्या मुलाला ट्यूबरस स्क्लेरोसिस असेल, तर त्याला/तिला नियमित वैद्यकीय तपासणी आणि चाचण्यांची आवश्यकता असेल. काही लोकांमध्ये हा आजार खूप सौम्य असतो आणि तो लक्षातही येऊ शकत नाही. इतरांसाठी, यामुळे गंभीर गुंतागुंत निर्माण होऊ शकते आणि जीवनाच्या गुणवत्तेवर गंभीर परिणाम होऊ शकतो. तुमचे डॉक्टर तुमच्या मुलाच्या विशिष्ट वैद्यकीय गरजा आणि रोगाच्या संभाव्य परिणामांबद्दल तुमच्याशी चर्चा करतील. तुम्ही दोघे मिळून तुमच्या मुलासाठी सर्वोत्तम उपचार योजना तयार करू शकता.

मी डॉक्टरला काय विचारू?

तुमच्या बाळाच्या स्थितीबद्दल आणि भविष्याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोला. जर तुम्हाला गर्भधारणेदरम्यान कार्डियाक रॅबडोमायोमाचे निदान झाले, तर कुठून सुरुवात करावी हे तुम्हाला कदाचित कळणार नाही. तुम्ही प्रश्न विचारण्यापूर्वीच तुमचे डॉक्टर बहुधा बऱ्याच गोष्टी समजावून सांगतील. तरीही, अधिक माहिती मिळवण्यासाठी खालीलप्रमाणे प्रश्न विचारणे उपयुक्त ठरू शकते:

माझ्या मुलाच्या रॅबडोमायोमावर कसे लक्ष ठेवता येईल?
माझ्या मुलाला औषधोपचार किंवा शस्त्रक्रियेची गरज लागेल का?
माझ्या मुलाला ट्यूबरस स्क्लेरोसिस आहे का?
ट्यूबरस स्क्लेरोसिसचा माझ्या मुलावर कसा परिणाम होईल?
मी ट्यूबरस स्क्लेरोसिससाठी जनुकीय चाचणी करून घ्यावी का?
तुम्ही मला ट्यूबरस स्क्लेरोसिस असलेल्या लोकांना मदत करणाऱ्या एखाद्या आधार गटाशी जोडून देऊ शकाल का?

तुमच्या मुलाला एखादा वैद्यकीय आजार आहे हे कळणे, तुम्हाला स्वतःला तो आजार होण्यापेक्षाही अधिक भीतीदायक असू शकते. परंतु योग्य माहिती आणि संसाधनांच्या मदतीने, तुम्ही तुमच्या मुलाला तो आजार नियंत्रणात ठेवण्यास आणि बरे होण्यास मदत करू शकता . जर तुमच्या मुलाला कार्डियाक रॅबडोमायोमा असेल, तर अधिक माहितीसाठी तुमच्या डॉक्टरांशी बोला. तुमचे डॉक्टर 'वॉचफुल वेटिंग' (watchful waiting) नावाची एक पद्धत सुचवू शकतात, ज्यामध्ये गाठींवर लक्ष ठेवले जाते आणि त्या आपोआप नाहीशा होतात का हे पाहिले जाते. बऱ्याच प्रकरणांमध्ये, फक्त हाच उपाय पुरेसा असतो. तथापि, उपचारांची गरज भासल्यास, तुमचे डॉक्टर तुम्हाला कळवतील.

सारांश (मुख्य संदेश)

प्रिय आई-बाबा, 'कार्डियाक रॅबडोमायोमा' हे नाव जरी भीतीदायक वाटत असले, तरी लक्षात ठेवा की ही बहुतेकदा एक सौम्य, कर्करोग नसलेली गाठ असते. हे विशेषतः लहान बाळांमध्ये सामान्यपणे आढळते आणि बहुतेकदा कोणत्याही उपचारांशिवाय ते आपोआप बरे होते .

सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे शांत राहणे, वैद्यकीय सल्ल्याचे पालन करणे आणि आपल्या मुलाच्या प्रकृतीबद्दल डॉक्टरांशी नियमितपणे संवाद साधणे. ट्यूबरस स्क्लेरोसिससारख्या संबंधित आजारांबद्दल जागरूक रहा आणि आवश्यक चाचण्या व पाठपुरावा करून घ्या.

तुमचे बाळ लवकरात लवकर बरे व्हावे, ही सदिच्छा!

कार्डियाक रॅबडोमायोमा, हृदयाच्या गाठी, अर्भकावस्थेतील हृदयरोग, ट्यूबरस स्क्लेरोसिस, गर्भातील हृदयरोग