चला, रक्तात विकसित होणाऱ्या एका दुर्मिळ ल्युकेमियाबद्दल जाणून घेऊया? (लार्ज ग्रॅन्युलर लिम्फोसायटिक ल्युकेमिया - एलजीएल)

तुम्ही रक्तात विकसित होणाऱ्या ल्युकेमियाच्या एका विचित्र, पण अत्यंत दुर्मिळ प्रकाराबद्दल कधी ऐकले आहे का? कदाचित तुमच्या एखाद्या मित्राला तो आजार असल्याचे तुम्ही ऐकले असेल. किंवा कदाचित तुम्ही फक्त त्याबद्दल ऐकले असेल आणि तुम्हाला त्याबद्दल कुतूहल वाटले असेल. आज आपण अशाच एका दुर्मिळ, पण अत्यंत महत्त्वाच्या ल्युकेमियाबद्दल बोलणार आहोत. त्याला लार्ज ग्रॅन्युलर लिम्फोसायटिक ल्युकेमिया (LGL) म्हणतात. हे नाव थोडे लांबलचक वाटू शकते, पण आपण ते सोपे ठेवूया.

LGL चा नेमका अर्थ काय आहे?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, एलजीएल (LGL) हा ल्युकेमियाचा एक प्रकार आहे जो शरीरात हळूहळू वाढतो आणि दीर्घकाळ टिकतो. याचा परिणाम आपल्या रक्तातील एका विशिष्ट प्रकारच्या पांढऱ्या रक्तपेशींवर होतो. आपण या पेशींना लिम्फोसाइट्स म्हणतो. तुम्हाला माहित आहे का की लिम्फोसाइट्स आपल्या रोगप्रतिकार प्रणालीचा एक अत्यंत महत्त्वाचा भाग आहेत. त्या आपल्या सैन्यातील सैनिकांसारख्या आहेत. आपल्या शरीरात प्रवेश करणाऱ्या विषाणूंसारख्या जंतूंशी लढण्याचे काम त्या करतात आणि रोगांपासून आपले संरक्षण करणाऱ्या अँटीबॉडीज (प्रतिपिंडे) तयार करण्याचे कामही त्या करतात.

तर, एलजीएलमध्ये असे घडते की, या तथाकथित लिम्फोसाइट पेशी, विशेषतः सायटोटॉक्सिक टी पेशी किंवा नॅचरल किलर पेशी (एनके पेशी) नावाच्या दोन प्रकारच्या पेशी, काही कारणास्तव असामान्यपणे बदलतात आणि अनियंत्रितपणे विभाजित व गुणाकार होऊ लागतात. या असामान्य पेशींना एलजीएल पेशी म्हणतात.

एलजीएल (LGL) नावाचा हा आजार सहसा खूप हळूहळू वाढतो. म्हणूनच याला क्रॉनिक ल्युकेमिया (chronic leukemia) म्हणतात. हा आजार ६० वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये सर्वात सामान्यपणे आढळतो. डॉक्टर एलजीएलवर उपचार करू शकतात. पण कधीकधी हा आजार पुन्हा उद्भवू शकतो आणि ती एक दीर्घकालीन आरोग्य समस्या बनू शकते.

एलजीएलचे दोन मुख्य प्रकार आहेत:

या LGL स्थितीचे दोन मुख्य प्रकार ओळखले गेले आहेत. ते असे आहेत:

१. टी-सेल लार्ज ग्रॅन्युलर लिम्फोसायटिक ल्युकेमिया (टी-एलजीएल)

२. एनके पेशींचा दीर्घकालीन लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह विकार (सीएलपीडी-एनके)

आधी सांगितल्याप्रमाणे, दोन्ही प्रकरणांमध्ये टी पेशी किंवा एनके पेशी असामान्य होतात.

या परिस्थितीचा आपल्या शरीरावर कसा परिणाम होतो?

तुम्हाला कदाचित आश्चर्य वाटत असेल की एलजीएल (LGL) नावाच्या या आजाराचा आपल्या शरीरावर नेमका काय परिणाम होतो. तर, हा क्रॉनिक लिम्फोसायटिक ल्युकेमियाचा (Chronic Lymphocytic Leukemia) एक प्रकार असल्यामुळे, त्या असामान्य एलजीएल पेशी अस्थिमज्जेमध्ये (bone marrow) जातात आणि तेथील सामान्य रक्तपेशींच्या निर्मितीमध्ये अडथळा आणतात. हे अगदी एखाद्या वाईट रोपाने येऊन चांगल्या रोपावर ताबा मिळवण्यासारखे आहे.

यामुळे दोन मुख्य समस्या उद्भवू शकतात:

• न्यूट्रोपेनिया : यामध्ये आपल्या शरीरातील ग्रॅन्युलोसाइट्सच्या संख्येत घट होते.पांढऱ्या रक्तपेशींच्या (ग्रॅन्युलोसाइट्स) संख्येत घट होणे (पांढऱ्या रक्तपेशींचा सर्वात सामान्य प्रकार). जेव्हा या पेशी कमी होतात, तेव्हा आपल्या शरीराची रोगांशी लढण्याची क्षमता, म्हणजेच प्रतिकारशक्ती, कमी होते. यामुळे वारंवार संसर्ग होण्याचा धोका वाढतो.
• ॲनिमिया : तुम्ही याबद्दल ऐकले असेल. ॲनिमिया म्हणजे शरीरातील निरोगी लाल रक्तपेशींची आवश्यक मात्रा कमी होणे. एलजीएल (LGL) पेशींमुळे लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीवरही परिणाम होत असल्याने ही स्थिती उद्भवू शकते. जेव्हा ॲनिमिया होतो, तेव्हा तुम्हाला खूप थकवा जाणवतो.

हा आजार कोणाला होण्याची शक्यता सर्वात जास्त आहे?

एलजीएल हा खरं तर एक खूप दुर्मिळ आजार आहे. जगभरात पाहिल्यास, हा आजार दर दहा लाख लोकांमध्ये एकाला होतो. याचा अर्थ असा की, श्रीलंकेसारख्या देशात असे रुग्ण खूप कमी असू शकतात. बहुतेक वेळा, जेव्हा या आजाराचे निदान होते, तेव्हा रुग्ण साठीच्या दशकात असतात.

लक्षणे कोणती आहेत? हे आपण कसे समजून घेऊ शकतो?

ही एक थोडी आश्चर्यकारक गोष्ट आहे. एलजीएल (LGL) असलेल्या काही लोकांना अनेक वर्षे कोणतीही लक्षणे जाणवत नाहीत . एका अभ्यासात असे आढळून आले की, एलजीएल असलेल्या सुमारे एक तृतीयांश लोकांना निदान झाले तेव्हा कोणतीही लक्षणे नव्हती. त्यांना हा आजार असल्याचे तेव्हाच समजले, जेव्हा दुसऱ्या कारणासाठी केलेल्या रक्त तपासणीत लाल रक्तपेशींची संख्या असामान्यपणे कमी असल्याचे किंवा न्यूट्रोफिल्स नावाच्या पांढऱ्या रक्तपेशींची संख्या कमी असल्याचे दिसून आले.

मात्र, लक्षणे दिसू लागणाऱ्या लोकांना लक्षात येऊ शकणारी काही सामान्य चिन्हे आहेत:

• अत्यधिक थकवा आणि अशक्तपणा : हे एलजीएलचे सर्वात सामान्य लक्षण आहे. बहुतेकदा, हे वर नमूद केलेल्या ॲनिमियामुळे होते.
• वारंवार ताप आणि पुन्हा पुन्हा होणारे संसर्ग : जिवाणू संसर्गामुळे ताप येऊ शकतो. हे रोगप्रतिकारशक्ती कमकुवत झाल्यामुळे होते.
• प्लीहावृद्धी: ही आपल्या शरीरातील प्लीहा या अवयवाची वाढ आहे. ही वाढ संसर्ग आणि काही प्रकारच्या रक्तक्षयामुळे होऊ शकते.

लक्षात ठेवा, केवळ ही लक्षणे दिसल्याने तुम्हाला एलजीएल (LGL) आहेच असे नाही. ही इतर अनेक आजारांची लक्षणे देखील असू शकतात. म्हणून, जर तुम्हाला असे काही जाणवत असेल, तर सल्ल्यासाठी डॉक्टरांना भेटणे उत्तम राहील.

एलजीएलशी संबंधित इतर आजार आहेत का?

होय, एलजीएल असलेल्या अनेक लोकांमध्ये इतर स्वयंप्रतिरोधक रोग (ऑटोइम्यून डिसीजेस) आढळून आले आहेत. म्हणजेच, अशा स्थिती ज्यात आपल्या शरीराची स्वतःची रोगप्रतिकार प्रणाली आपल्याच निरोगी पेशींवर हल्ला करते. यापैकी, संधिवात (ऱ्हुमॅटॉइड आर्थरायटिस) हा सर्वात सामान्य आहे.

याव्यतिरिक्त, एलजीएलशी इतर अनेक स्थिती संबंधित असू शकतात:

• ॲनिमिया (रक्तक्षय) : आपण याबद्दल आधी बोललो आहोत. काही लोकांना तीव्र रक्तक्षय होतो आणि त्यांच्या लाल रक्तपेशींची पातळी टिकवून ठेवण्यासाठी त्यांना रक्त संक्रमणाची (ब्लड ट्रान्सफ्यूजनची) गरज भासते. एलजीएल (LGL) असलेल्या काही लोकांना...हेमोलिटिक ॲनिमिया नावाचा एक प्रकारचा रक्तक्षय देखील होऊ शकतो. यामध्ये, लाल रक्तपेशींचे उत्पादन कमी होण्याऐवजी, आधीपासून अस्तित्वात असलेल्या लाल रक्तपेशी नष्ट होतात.
• लिम्फोसायटोसिस : यामध्ये रक्तातील लिम्फोसाइट्स नावाच्या पांढऱ्या रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ होते. लिम्फोसाइट्समधील ही वाढ सामान्यतः लिम्फोसायटिक ल्युकेमिया, लिम्फोमा किंवा विषाणूजन्य संसर्ग असलेल्या लोकांमध्ये दिसून येते.

एलजीएलचे खरे कारण काय आहे?

ही एक अशी गोष्ट आहे जी डॉक्टरांना अजूनही पूर्णपणे समजलेली नाही. एलजीएलचे नेमके कारण अद्याप ज्ञात नाही. तथापि, त्यांचा असा विश्वास आहे की या ल्युकेमियाच्या स्थितीचा आपल्या रोगप्रतिकार प्रणालीच्या कार्याशी, स्वयंप्रतिरोधक रोगांशी (ऑटोइम्यून डिसीजेस) आणि इतर प्रकारच्या कर्करोगाशी संबंध आहे.

• एलजीएल असलेल्या सुमारे ३०% लोकांना ऱ्हुमॅटॉइड आर्थरायटिससारखे इतर ऑटोइम्यून आजार असतात.
• आणखी २५% ते ३०% लोकांना दुसऱ्या प्रकारचा लिम्फोमा किंवा इतर प्रकारचा कर्करोग असू शकतो.
• तसेच, LGL असलेल्या अनेक लोकांच्या जनुकांमध्ये बदल झालेले असतात. विशेषतः, STAT3 आणि STAT5B नावाच्या दोन जनुकांमध्ये उत्परिवर्तन झालेले असते. ही दोन जनुके पेशींच्या प्रतिकारशक्तीमध्ये आणि पेशींच्या विभाजन व गुणाकाराच्या पद्धतीत महत्त्वाची भूमिका बजावतात.

डॉक्टर या आजाराचे निदान कसे करतात?

डॉक्टर एलजीएलचे निदान करण्यासाठी प्रामुख्याने रक्त चाचण्या आणि जनुकीय विश्लेषणाचा वापर करतात. सामान्यतः केल्या जाणाऱ्या काही चाचण्या खालीलप्रमाणे आहेत:

• डिफरेंशियलसह संपूर्ण रक्त गणना (CBC) : यामध्ये तुमच्या रक्तातील सर्व प्रकारच्या पेशींची, विशेषतः प्रत्येक प्रकारच्या पांढऱ्या रक्त पेशींची संख्या मोजली जाते.
• पेरिफेरल ब्लड स्मीअर : यामध्ये रक्ताचा नमुना मायक्रोस्कोपखाली पाहून रक्तातील LGL पेशींची संख्या मोजली जाते.
• फ्लो सायटोमेट्री : ही एक प्रयोगशाळा चाचणी आहे, जी पेशींच्या वैशिष्ट्यांचे विश्लेषण करण्यासाठी वापरली जाते. ही चाचणी अनेकदा ल्युकेमियाचे प्रकार ओळखण्यासाठी आणि त्यांचे वर्गीकरण करण्यासाठी वापरली जाते.
• इम्युनोफेनोटायपिंग : यामध्ये रक्त किंवा ऊतींचे नमुने घेऊन, पेशींच्या पृष्ठभागावरील विशिष्ट मार्करसाठी त्यांची तपासणी केली जाते. या मार्करचा उपयोग विशिष्ट प्रकारचे रोग ओळखण्यासाठी केला जाऊ शकतो.
• टी-सेल रिसेप्टर (TCR) जीन पुनर्रचना विश्लेषण : यामध्ये रक्त किंवा अस्थिमज्जेचा नमुना घेऊन, टी-पेशींचे कार्य नियंत्रित करणाऱ्या जनुकांमधील कोणत्याही समस्या तपासल्या जातात.
• जनुकीय चाचणी : तुम्ही पूर्वी उल्लेख केलेल्या STAT3 आणि STAT5B जनुकांमधील उत्परिवर्तनांची चाचणी देखील करू शकता.

या चाचण्यांव्यतिरिक्त, रोगप्रतिकारशक्तीची कमतरताइम्युनोडेफिशियन्सी, ऱ्हुमॅटॉइड आर्थरायटिस, मायलोडिस्प्लेसिया आणि मायलॉइड म्युटेशन्स यांसारख्या इतर स्थिती नाकारण्यासाठी अस्थिमज्जा तपासणीसारख्या इतर चाचण्या केल्या जाऊ शकतात. इम्युनोग्लोब्युलिनची पातळी आणि मोनोक्लोनल प्रोटीनची पातळी देखील तपासली जाऊ शकते.

एलजीएलवर उपचार कसा केला जातो?

समजा तुम्हाला टी-एलजीएल (T-LGL) किंवा सीएलपीडी-एनके (CLPD-NK) ल्युकेमिया आहे, पण तुम्हाला कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत . अशा परिस्थितीत, तुमचे डॉक्टर 'वॉचफुल वेटिंग' (watchful waiting) नावाची उपचारपद्धती सुचवू शकतात. यामध्ये तुमच्या आरोग्यावर सतत लक्ष ठेवले जाते. सहसा, लक्षणे दिसतात का हे पाहण्यासाठी दर काही महिन्यांनी तुमच्या रक्ताच्या चाचण्या केल्या जातात.

ज्या रुग्णांमध्ये लक्षणे दिसतात, त्यांना इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपी आणि स्टिरॉइड्स दिले जाऊ शकतात. डॉक्टर एकापाठोपाठ एक उपचार सुरू करू शकतात, किंवा ते कमी तीव्रतेचा उपचार सुरू करू शकतात. एलजीएल हा एक दुर्मिळ आजार असल्यामुळे, बहुतेक लोक या आजारात तज्ञ असलेल्या डॉक्टरांचा सल्ला घेतात.

आपण या आजाराचे प्रमाण कमी करू शकत नाही का?

दुर्दैवाने, नाही, आम्ही सांगू शकत नाही. हे कशामुळे होते हे डॉक्टरांना अजूनही नक्की माहित नाही. त्यामुळे, ते कसे टाळता येईल हे सांगणे कठीण आहे. तथापि, असे आढळून आले आहे की ऑटोइम्यून आजार असलेल्या लोकांना ही स्थिती होण्याचा धोका जास्त असतो. म्हणून, जर तुम्हाला यापैकी कोणताही ऑटोइम्यून आजार असेल, तर तुम्हाला LGL बद्दल काळजी करण्याची गरज आहे का, हे तुमच्या डॉक्टरांना विचारणे योग्य ठरेल.

एलजीएल हा जीवघेणा आजार आहे का?

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एलजीएल हा एक दीर्घकालीन आजार आहे, अचानक मृत्यू आणणारा नाही . टी-एलजीएल ल्युकेमिया आणि सीएलपीडी-एलजीएल ल्युकेमिया असलेल्या सुमारे ७५% व्यक्ती निदानानंतर पाच वर्षे जगतात. तथापि, या प्रकारच्या ल्युकेमिया असलेल्या सुमारे १०% व्यक्तींचा मृत्यू, ल्युकेमियाची गुंतागुंत म्हणून उद्भवणाऱ्या गंभीर संसर्गामुळे होतो. त्यामुळे, संसर्गापासून स्वतःचे संरक्षण करणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.

मी स्वतःची काळजी कशी घेऊ? या आजारासोबत मी कसे जगू?

जर तुम्हाला एलजीएल (LGL) असेल, तर तुम्हाला कोणतीही लक्षणे दिसणार नाहीत. तथापि, नियमित आरोग्य तपासणीसह तुमच्या संपूर्ण आरोग्याची काळजी घेणे महत्त्वाचे आहे. तुम्हाला लक्षणे असोत वा नसोत, या सूचना उपयुक्त ठरू शकतात:

• आरोग्यदायी आहार घ्या : चरबी नसलेले मांस, मासे, फळे, भाज्या आणि संपूर्ण धान्य यांचे अधिक सेवन करा.
• नियमित व्यायाम करा : तुम्हाला आरामदायी वाटेल आणि अनुकूल असेल असा व्यायाम निवडा.
• चांगली झोप घ्या : पुरेशी विश्रांती खूप महत्त्वाची आहे.
• तणावाचे व्यवस्थापन करा.ज्या गोष्टींमुळे तुम्हाला आनंद मिळतो त्या करा, ध्यान करा, योगा करा.
• आपल्या रोगप्रतिकारशक्तीचे रक्षण करा : लसीकरण आणि संसर्ग टाळण्यासाठी तुम्ही करू शकता अशा इतर गोष्टींबद्दल तुमच्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्या. साबणाने हात धुणे आणि गर्दीच्या ठिकाणांपासून दूर राहणे यांसारख्या साध्या गोष्टी देखील मदत करू शकतात.

या स्थितीसह सामान्य जीवन जगणे शक्य आहे का?

सर्वसाधारणपणे, ज्या लोकांवर एलजीएलसाठी उपचार केले जातात ते अनेकदा सामान्य जीवन जगतात . ते हा आजार नसलेल्या व्यक्तीइतकेच दीर्घायुष्य जगू शकतात. तथापि, हे लक्षात ठेवणे महत्त्वाचे आहे की एलजीएल असलेल्या काही लोकांना आधीपासूनच रक्ताचे गंभीर आजार असू शकतात, जे त्यांच्या जीवनमानावर परिणाम करतात.

मी डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

तुमची प्रकृती बिघडत असल्याचे सूचित करणारी लक्षणे दिसू लागल्यास, तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना नक्कीच भेटले पाहिजे. जर तुमच्यावर आधीपासूनच लक्षणांसाठी उपचार सुरू असतील, तर तुमच्या शरीरात लक्षात येणाऱ्या कोणत्याही बदलांविषयी (उदाहरणार्थ, लक्षणे अधिक गंभीर होणे) तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना सांगितले पाहिजे.

डॉक्टरांना विचारण्यासारखे महत्त्वाचे प्रश्न कोणते आहेत?

एलजीएल हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार असल्याने, त्याबद्दल मनात अनेक प्रश्न असणे स्वाभाविक आहे. येथे काही प्रश्न दिले आहेत, जे तुम्हाला एलजीएलबद्दल अधिक जाणून घेण्यास मदत करतील अशी आम्हाला आशा आहे:

• माझ्याकडे कोणत्या प्रकारचा LGL आहे?
• यावर काय उपचार आहेत?
• मला एकापेक्षा जास्त उपचारांची गरज लागेल का?
• मला आता खूप बरे वाटत आहे. मला काही लक्षणे दिसू लागतील का?
• मला इतर आजार आहेत. एलजीएलमुळे ते आणखी वाढतील का?

असे प्रश्न विचारायला कधीही घाबरू नका. तुमचे डॉक्टर तुम्हाला मदत करण्यासाठीच आहेत. तुम्हाला समजेल अशा सोप्या भाषेत सर्व काही समजावून सांगण्यासाठी ते कटिबद्ध आहेत.

शेवटी, लक्षात ठेवण्यासारख्या गोष्टी

लार्ज ग्रॅन्युलर लिम्फोसायटिक ल्युकेमिया (LGL) हा एक दुर्मिळ रक्ताचा कर्करोग आहे, जो तुमच्या पांढऱ्या रक्त पेशींवर परिणाम करतो. जरी तुम्हाला हा आजार असला तरी, LGL ची लक्षणे असू शकणारे कोणतेही बदल तुमच्या लक्षात येणार नाहीत. कधीकधी, लक्षणे अनेक वर्षे दिसून येत नाहीत.

डॉक्टर हा आजार पूर्णपणे बरा करू शकत नाहीत. तथापि, असे उपचार उपलब्ध आहेत जे त्याची लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यास मदत करू शकतात. तुम्हाला असाध्य आजार झाल्याचे ऐकल्यावर धक्का बसणे आणि भीती वाटणे स्वाभाविक आहे. तुम्हाला असे का वाटत आहे, हे तुमचे डॉक्टर समजून घेतील.

आता तुम्ही तुमच्या आरोग्याची काळजी घेण्यासाठी काय करू शकता आणि लक्षणे दिसल्यास काय अपेक्षा करावी, हे ते तुम्हाला आनंदाने समजावून सांगतील. भविष्यात काय अपेक्षित आहे हे जाणून घेतल्याने तुम्हाला एलजीएलसोबत जगण्यासाठी खूप आत्मविश्वास आणि शक्ती मिळेल. म्हणून, तुमच्या मनात असलेल्या सर्व प्रश्नांबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोला. माहिती मिळवा. अशा वेळी तुम्ही करू शकणारी ही सर्वोत्तम गोष्ट आहे.

`एलजीएल ल्युकेमिया, रक्ताचा कर्करोग, पांढऱ्या रक्त पेशी, लिम्फोसाइट्स, न्यूट्रोपेनिया, ॲनिमिया, रोगप्रतिकार प्रणाली