तुमच्या मज्जासंस्थेमध्ये एखादा दुर्मिळ ट्यूमर आहे का? (मॅलिग्नंट पेरिफेरल नर्व्ह शीथ ट्यूमर - MPNST) चला त्याबद्दल जाणून घेऊया.

तुमच्या शरीरावर, कदाचित हातावर किंवा पायावर, हळूहळू मोठी होणारी गाठ तुम्हाला कधी जाणवली आहे का? ह्याच गाठी, ज्या कधीकधी वाटाण्याएवढ्या लहान सुरू होऊन संत्र्याएवढ्या मोठ्या वाढू शकतात, त्यांच्याबद्दलच आपण आज बोलणार आहोत. ही एक गंभीर, पण अत्यंत दुर्मिळ स्थिती आहे. याला मॅलिग्नंट पेरिफेरल नर्व्ह शीथ ट्यूमर, किंवा थोडक्यात MPNST म्हणतात.

घातक परिधीय नस आवरण अर्बुद (MPNST) म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, एमपीएनएसटी (मॅलिग्नंट पेरिफेरल नर्व्ह शीथ ट्यूमर) हा एक अत्यंत दुर्मिळ कर्करोगाचा ट्यूमर आहे, जो तुमच्या शरीरातील मज्जातंतूंच्या सभोवतालच्या संरक्षक आवरणांमध्ये (नर्व्ह शीथ) विकसित होतो. हे सॉफ्ट टिश्यू सार्कोमाच्या एका प्रकारात मोडतात. ते तुमच्या पेरिफेरल नर्व्हस सिस्टीममध्ये (बाह्य चेतासंस्थेमध्ये) उद्भवतात. विचार करा, हे ट्यूमर तुमच्या हातांवर आणि पायांवर होऊ शकतात. इतकेच नाही, तर कधीकधी ते ओटीपोटात, पोटात, डोक्यात आणि मानेत देखील विकसित होऊ शकतात. शस्त्रक्रियेद्वारे हे ट्यूमर काढून टाकून ते बरे केले जाऊ शकतात. तथापि, आपण हे देखील लक्षात ठेवले पाहिजे की कधीकधी हे ट्यूमर पुन्हा उद्भवू शकतात.

MPNST किती दुर्मिळ आहे?

हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे. दरवर्षी सुमारे एक लाख लोकांमागे फक्त एका व्यक्तीला या घातक परिधीय मज्जातंतू आवरणाच्या गाठीचे (MPNST) निदान होते. याचा परिणाम सहसा ३० ते ५० वयोगटातील लोकांवर होतो.

याव्यतिरिक्त, न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस टाईप 1 (NF1) नावाचा अनुवांशिक आजार असलेल्या लोकांना MPNST होण्याची शक्यता जास्त असते. असे आढळून आले आहे की MPNST असलेल्या 25% ते 50% लोकांना NF1 देखील असतो .

सर्वसाधारणपणे, NF1 नसलेल्या लोकांपेक्षा NF1 असलेल्या लोकांमध्ये MPNST लवकर विकसित होऊ शकते. तसेच, NF1 नसलेल्या पुरुषांच्या तुलनेत NF1 असलेल्या पुरुषांमध्ये MPNST विकसित होण्याची शक्यता किंचित जास्त असते.

MPNST ची लक्षणे कोणती आहेत?

MPNST तुमच्या परिघीय नसांमध्ये कुठेही विकसित होऊ शकतात, परंतु ते बहुतेकदा तुमचे हात आणि पाय यांसारख्या भागांवर परिणाम करतात. कधीकधी ते तुमच्या ओटीपोट, छाती, पोट किंवा डोके आणि मान यांसारख्या भागांमध्ये देखील विकसित होऊ शकतात. MPNST च्या लक्षणांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

• त्वचेखाली हळूहळू वाढणारी गाठ. या गाठी वाटाण्याएवढ्या लहान (सुमारे २ सेंटीमीटर) किंवा संत्र्याएवढ्या मोठ्या (सुमारे १० सेंटीमीटर) असू शकतात.
• वेदना जाणवणे (विशेषतः जर तुम्हाला NF1 असेल तर).
• बधिरता (पॅरेस्थेसिया).
• हात आणि पायांमध्ये अशक्तपणा जाणवणे.

MPNST ची कारणे काय आहेत?

अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की ५०% घातक पेरिफेरल नर्व्ह शीथ ट्यूमर हे न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस प्रकार १ (NF1) मुळे होतात.या स्थितीला म्हणतात. इतर कारणे असू शकतात:

• रेडिएशन थेरपी: MPNST असलेल्या सुमारे १०% लोकांनी इतर आजारांसाठी रेडिएशन थेरपी घेतलेली असते.
• जनुकीय उत्परिवर्तन: संशोधकांनी शोधून काढले आहे की अशी अनेक वेगवेगळी जनुकीय उत्परिवर्तने आहेत, ज्यामुळे सामान्य चेता आवरणाच्या पेशी असामान्य पेशींमध्ये रूपांतरित होतात, त्यांची संख्या वाढते आणि गाठी (ट्यूमर) तयार होतात.
• न्यूरोफायब्रोमाचे काही प्रकार: प्लेक्सिफॉर्म न्यूरोफायब्रोमा असलेल्या लोकांना एमपीएनएसटी (MPNST) होण्याचा धोका जास्त असतो.

MPNST चे निदान कसे केले जाते?

जेव्हा तुम्ही डॉक्टरांना भेटता, तेव्हा ते सर्वप्रथम तुमची शारीरिक तपासणी करतील आणि तुमच्या सर्वसाधारण आरोग्याबद्दल विचारतील. यामध्ये तुमच्या वैद्यकीय इतिहासाविषयी, कौटुंबिक वैद्यकीय इतिहासाविषयी आणि तुम्हाला जाणवत असलेल्या कोणत्याही लक्षणांविषयी विचारणा केली जाईल. याव्यतिरिक्त, ते खालील गोष्टी देखील करू शकतात:

• इमेजिंग चाचण्या: डॉक्टर एमआरआय (मॅग्नेटिक रेझोनन्स इमेजिंग) आणि पीईटी (पॉझिट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी) स्कॅन यांसारख्या चाचण्या करू शकतात.
• बायोप्सी: डॉक्टर बायोप्सी करू शकतात, ज्यामध्ये ते ऊतीचा नमुना घेतात आणि पॅथॉलॉजिस्टकडून सूक्ष्मदर्शकाखाली त्याची तपासणी करून घेतात.
• जनुकीय चाचण्या: जर तुम्हाला घातक पेरिफेरल नर्व्ह शीथ ट्यूमर असेल तर, तुम्हाला किंवा तुमच्या जवळच्या कुटुंबातील सदस्याला न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस प्रकार 1 (NF1) किंवा नर्व्ह शीथ ट्यूमरचा दुसरा प्रकार , न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस प्रकार 2 (श्वानोमॅटोसिस) आहे का हे पाहण्यासाठी तुमचे डॉक्टर जनुकीय चाचणीची शिफारस करू शकतात.

MPNST वर कोणते उपचार आहेत?

डॉक्टर सहसा घातक पेरिफेरल नर्व्ह शीथ ट्यूमर काढण्यासाठी शस्त्रक्रिया करतात. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये शस्त्रक्रिया शक्य नसते. उदाहरणार्थ:

• मोठे बदाम (५ सेमी किंवा त्याहून मोठे).
• मेटास्टॅटिक ट्यूमर.
• गुंतागुंतीच्या चेतासंस्थेच्या अगदी जवळ असलेले ट्यूमर शस्त्रक्रियेदरम्यान खराब होऊ शकतात.

अशा प्रकरणांमध्ये, डॉक्टर शस्त्रक्रिया, केमोथेरपी किंवा रेडिएशन थेरपी यांच्या एकत्रित उपचाराने MPNST वर उपचार करू शकतात. रेडिएशन थेरपी शस्त्रक्रियेपूर्वी किंवा नंतर दिली जाऊ शकते.

संशोधक आता इम्युनोथेरपी किंवा टार्गेटेड थेरपीचा वापर नवीन उपचार म्हणून करता येईल का, याचा शोध घेत आहेत. जर तुम्हाला मॅलिग्नंट पेरिफेरल नर्व्ह शीथ ट्यूमर असेल, तर तुम्ही नवीन उपचारांची चाचणी करणाऱ्या क्लिनिकल ट्रायलसाठी पात्र ठरू शकता.सहभागी होण्याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोलणे योग्य ठरू शकते.

उपचारांमुळे कोणत्या संभाव्य गुंतागुंती किंवा दुष्परिणाम होऊ शकतात?

शस्त्रक्रियेदरम्यान उद्भवू शकणाऱ्या गुंतागुंतींमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

• सर्वसाधारण भूल दिल्यानंतर मिळणारे प्रतिसाद.
• अतिरक्तस्राव.
• वेदना.
• शस्त्रक्रियेचे व्रण.
• शस्त्रक्रियेनंतरच्या जखमेचा संसर्ग.

केमोथेरपी किंवा रेडिएशन थेरपीसारख्या उपचारांमुळे खालील दुष्परिणाम होऊ शकतात:

• अतिसार.
• थकवा.
• मळमळ आणि उलटी.

MPNST असलेल्या व्यक्तीचा रोगनिदान अहवाल काय असतो?

उपचार पूर्ण झाल्यावर तुमची प्रकृती कशी असेल याबद्दल तुमच्या वैद्यकीय पथकाला वाटणारा अंदाज म्हणजे रोगनिदान होय. MPNST च्या बाबतीत, हे रोगनिदान अनेक घटकांद्वारे निर्धारित केले जाते:

• NF1 स्थिती: जेव्हा NF1 असलेल्या लोकांमध्ये हे ट्यूमर विकसित होतात, तेव्हा NF1 नसलेल्या लोकांच्या तुलनेत बरे होण्याची शक्यता किंचित कमी असू शकते.
• ट्यूमर ग्रेड: पॅथॉलॉजिस्ट सूक्ष्मदर्शकाखाली पेशी तपासतात आणि ट्यूमरचे उच्च-श्रेणी किंवा निम्न-श्रेणी असे वर्गीकरण करतात. उच्च-श्रेणीच्या ट्यूमरमध्ये कर्करोगाच्या पेशी खूप वेगाने विभाजित होण्याची आणि पसरण्याची शक्यता जास्त असते.
• ट्यूमरचा आकार: MPNST ट्यूमर १० सेंटीमीटरपर्यंत मोठे असू शकतात. मोठे ट्यूमर शस्त्रक्रियेने काढणे सहसा कठीण असते.
• मेटास्टेसिस: जर ट्यूमर त्याच्या मूळ ठिकाणाहून इतर भागांमध्ये पसरला असेल, तर त्यावर उपचार करणे कठीण होऊ शकते.

जसे तुम्ही पाहू शकता, तुमच्या बरे होण्याच्या शक्यतांवर परिणाम करणारे अनेक घटक आहेत आणि हे सर्व घटक तुम्हाला लागू होतीलच असे नाही. त्यामुळे, तुमच्या परिस्थितीबद्दल अचूक माहितीसाठी तुमच्या डॉक्टरांना विचारणे उत्तम राहील. कारण त्यांना तुमची परिस्थिती माहीत असल्यामुळे, ते तुम्हाला आवश्यक असलेली माहिती देऊ शकतील.

MPNST साठी जगण्याचे प्रमाण काय आहे?

जगण्याचे प्रमाण हे, ज्यांना मॅलिग्नंट पेरिफेरल नर्व्ह शीथ ट्यूमर (MPNST) झाला आहे अशा इतरांच्या अनुभवांवर आधारित अंदाज आहेत. हे ट्यूमर खूप दुर्मिळ असल्यामुळे, तज्ञांना अचूक प्रमाण सांगणे कठीण जाते. नॅशनल कॅन्सर इन्स्टिट्यूट (यूएस) नुसार, MPNST असलेल्या २३% ते ६९% व्यक्ती निदानानंतर पाच वर्षांनी जिवंत असतात. ही एक मोठी तफावत आहे, नाही का? त्यामुळे तुमच्या परिस्थितीबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना विचारणे उत्तम राहील.

मी स्वतःची काळजी कशी घेऊ?

जर तुम्हाला मॅलिग्नंट पेरिफेरल नर्व्ह शीथ ट्यूमर असेल, तर तुम्ही एका दुर्मिळ कर्करोगाचा सामना करत आहात जो उपचारानंतर पुन्हा उद्भवू शकतो. या परिस्थितीत तुम्हाला मदत करू शकणारे अनेक कार्यक्रम उपलब्ध आहेत:

• उपशामक काळजी:शमनोपचारामध्ये, तुम्ही विशेष प्रशिक्षित डॉक्टरांच्या टीमसोबत काम कराल, जे तुम्हाला एमपीएनएसटीची लक्षणे आणि उपचारांचे दुष्परिणाम हाताळण्यास मदत करतील. इतकेच नाही, तर ते तुम्हाला मानसिक आधारही देतील.
• कर्करोगोत्तर जीवन कार्यक्रम: कर्करोग हा एका प्रवासासारखा आहे. कर्करोगोत्तर जीवन कार्यक्रम तुम्हाला निदान झाल्याच्या दिवसापासून, तुमच्या उपचारादरम्यान आणि कर्करोग पुन्हा झाल्यास काय करावे याबद्दल मार्गदर्शन करतात.

पहिल्यांदा पाहता, तुमच्या हातातील किंवा पायातील मॅलिग्नंट पेरिफेरल नर्व्ह शीथ ट्यूमर (MPNST) ही एक गाठ वाटू शकते, जिला सहज इजा होऊ शकते किंवा जखम होऊ शकते. पण जेव्हा कळते की ही गाठ एका दुर्मिळ प्रकारचा कर्करोग आहे आणि त्यावर शस्त्रक्रिया करणे आवश्यक आहे, तेव्हा तो एक मोठा धक्का असू शकतो. हे स्वीकारणे कठीण असू शकते. जर तुम्हाला तुमच्या स्थितीबद्दल किंवा पुढे काय अपेक्षित आहे याबद्दल काही प्रश्न असतील, तर तुमची वैद्यकीय टीम ते समजून घेते. ते आनंदाने तुमच्या प्रश्नांची उत्तरे देतील आणि तुमच्या मनात असलेल्या कोणत्याही शंकांचे निरसन करतील.

या लेखातून मिळणारा मुख्य संदेश

ठीक आहे, तर मला आशा आहे की आज आपण ज्या MPNST नावाच्या दुर्मिळ कर्करोगाबद्दल बोललो, त्याबद्दल तुम्हाला काही प्रमाणात समज आली असेल. लक्षात ठेवा, हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे. जर तुमच्या शरीरावर कोणत्याही असामान्य गाठी, वेदना, बधिरता इत्यादी लक्षणे सतत जाणवत असतील, तर नक्कीच डॉक्टरांना भेटा आणि सल्ला घ्या. याचे निदान जितक्या लवकर होईल, तितके त्यावर उपचार करणे सोपे जाईल.

सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे तुम्ही एकटे नाही आहात. तुमची वैद्यकीय टीम, कुटुंब आणि मित्रमंडळी हे सर्व तुम्हाला मदत करण्यासाठी आहेत. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे खंबीर राहणे आणि तुमच्या डॉक्टरांचा सल्ला पाळणे.

घातक परिधीय मज्जातंतू आवरण ट्यूमर, एमपीएनएसटी, मज्जातंतूचा कर्करोग, ट्यूमर, कर्करोग, न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस, एनएफ१, शस्त्रक्रिया, रेडिएशन थेरपी, केमोथेरपी