तुमच्या नसांवर ट्यूमर तयार होऊ शकतात का? चला, नर्व्ह शीथ ट्यूमरबद्दल सोप्या भाषेत जाणून घेऊया!

आपल्या संपूर्ण शरीरात पसरलेल्या नसा म्हणजे विद्युत संदेश वाहून नेणाऱ्या तारांच्या जाळ्यासारख्या असतात. मेंदूपासून शरीराच्या इतर भागांपर्यंत आणि शरीरापासून मेंदूपर्यंत माहितीची देवाणघेवाण याच नसा करतात. कल्पना करा की, या चेतापेशी, त्यांचे समूह, एखाद्या तारेभोवतीच्या प्लास्टिकच्या आवरणाप्रमाणे, विशेष संरक्षक आवरणांनी वेढलेले असतात, जेणेकरून त्यांचे संरक्षण होईल आणि विद्युत संकेतांना अधिक वेगाने प्रवास करण्यास मदत होईल. याच संरक्षक आवरणांमध्ये कधीकधी तथाकथित 'नर्व्ह शीथ ट्युमर' (चेता आवरणाच्या गाठी) विकसित होतात.

नर्व्ह शीथ ट्युमर म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, हे ट्यूमर आपल्या मज्जातंतूंना वेढलेल्या संरक्षक 'आवरणांमध्ये' तयार होतात. हे 'आवरण' किंवा आवरण अनेक थरांनी बनलेले असते:

• श्वान पेशी: या पेशी चेतापेशीच्या लांब भागाभोवती, म्हणजेच ॲक्सॉनभोवती, तारेभोवती इन्सुलेशन गुंडाळल्याप्रमाणे गुंडाळलेल्या असतात.
• एंडोन्युरियम: ही एक संयोजी ऊती आहे जी प्रत्येक मज्जातंतू तंतूला वेढून असते, अगदी तारेतील एका तांब्याच्या तारेभोवती असलेल्या आवरणाप्रमाणे.
• पेरिन्यूरियम: हा भाग नर्व्ह फायबरच्या जुडग्यांना वेढलेला असतो.

आपल्या चेतासंस्थेचे दोन भागांमध्ये विभाजन करता येते:

• केंद्रीय चेतासंस्था: यामध्ये आपला मेंदू आणि मेरुदंड यांचा समावेश होतो.
• परिघीय चेतासंस्था: ही मेंदू आणि मेरुदंडापासून शरीराच्या सर्व भागांपर्यंत पसरलेल्या चेतांची जाळी आहे.

बहुतांश वेळा, हे न्यूरोफायब्रोमा परिधीय मज्जासंस्थेमध्ये तयार होतात.

सुकामेव्याचे कोणते प्रकार आहेत?

न्यूरोमाचे अनेक मुख्य प्रकार आहेत. ते काय आहेत ते पाहूया.

श्वानोमास

हे ट्यूमर आधी उल्लेख केलेल्या श्वान पेशींमध्ये विकसित होतात. सुमारे ६०% श्वानोमा आपल्या अंतःकर्णातील वेस्टिब्युलर नसेमध्ये विकसित होतात. ही नस आपल्या शरीराचा तोल सांभाळण्यास मदत करते. इतर श्वानोमा कधीकधी आपल्या त्वचेखाली, किंवा शरीरातील ऊती आणि अवयवांच्या आत खोलवर विकसित होऊ शकतात. हे ट्यूमर आढळणारी सर्वात सामान्य ठिकाणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• हात आणि पायांमध्ये
• डोक्यात
• धडामध्ये (म्हणजेच, खांदे आणि नितंब यांच्यामधील भाग)

श्वानोमा हे ट्यूमर असतात जे सामान्यतः कॅप्सूल नावाच्या ऊतींच्या पातळ थरात बंद असतात. ते सहसा कर्करोग नसलेले (सौम्य) असतात. तथापि, क्वचितच, दीर्घकाळ टिकलेला ट्यूमर घातक (कर्करोगाचा) होऊ शकतो.

न्यूरोफायब्रोमास

या प्रकारच्या ट्यूमरमध्ये श्वान पेशी, एंडोन्युरियम आणि पेरिन्युरियम नावाच्या अनेक प्रकारच्या ऊतींचा समावेश असतो, ज्या नसांना आच्छादतात. हे सहसा त्वचेखाली गाठींच्या स्वरूपात दिसतात, परंतु काहीवेळा शरीराच्या आत खोलवर असलेल्या नसांवर देखील विकसित होऊ शकतात.

श्वानोमाच्या विपरीत, न्यूरोफायब्रोमा आवरणाने वेढलेले नसतात. ते मज्जातंतूंच्या जुडग्यांमध्ये वाढतात . प्लेक्सिफॉर्म न्यूरोफायब्रोमा हा एक प्रकारचा ट्यूमर आहे जो जाळीप्रमाणे पसरतो, अनेक मज्जातंतूंच्या जुडग्यांना वेढतो आणि आसपासच्या ऊतींमध्ये पसरू शकतो.

बहुतेक न्यूरोफायब्रोमा कर्करोगजन्य नसतात. तथापि, यापैकी अंदाजे ५% ते १०% गाठी कर्करोगजन्य होऊ शकतात . त्यांना मॅलिग्नंट पेरिफेरल नर्व्ह शीथ ट्यूमर (MPNST) म्हणतात. या घातक गाठी असलेल्या सुमारे अर्ध्या लोकांमध्ये, निदान होईपर्यंत हा आजार शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरलेला असतो.

हे फळ किती सामान्य आहे?

कर्करोग नसलेले नर्व्ह शीथ ट्यूमर तुलनेने दुर्मिळ असतात.

• श्वानोमा हा आजार सामान्यतः ५० ते ६० वयोगटातील लोकांमध्ये आढळून येतो.
• न्यूरोफायब्रोमा बहुतेकदा २० ते ४० वयोगटातील लोकांमध्ये आढळून येतो.
• प्लेक्सिफॉर्म न्यूरोफायब्रोमा सहसा ५ वर्षांच्या आधी विकसित होतात.

घातक परिधीय मज्जातंतू आवरण अर्बुद (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors) हा कर्करोगाचा एक अत्यंत दुर्मिळ प्रकार असून, तो दरवर्षी सुमारे १ कोटी लोकांपैकी फक्त एकालाच होतो.

यासारख्या गाठी का तयार होतात? त्याची कारणे काय आहेत?

या न्यूरोफायब्रोमांच्या विकासावर आनुवंशिक बदलांचा मोठा परिणाम होतो.

• श्वानोमाचा विकास हा NF2 नावाच्या जनुकातील बदलांशी संबंधित आहे.
• न्यूरोफायब्रोमा हे (NF1) नावाच्या जनुकाशी संबंधित असतात.

बहुतेक वेळा, हे अनुवांशिक बदल कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय, अचानकपणे होतात. तथापि, थोड्या प्रमाणात श्वानोमा आणि न्यूरोफायब्रोमा हे न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस नावाच्या एका दुर्मिळ अनुवांशिक स्थितीमुळे होतात, जी कुटुंबांमध्ये अनुवांशिक असू शकते.

न्यूरोफायब्रोमॅटोसिसचे प्रकार

या आजाराचे तीन मुख्य प्रकार आहेत:

• न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस प्रकार १ (NF1): NF1 असलेल्या व्यक्तींमध्ये मोठ्या संख्येने न्यूरोफायब्रोमा विकसित होतात. त्यांना प्लेक्सिफॉर्म न्यूरोमा आणि मॅलिग्नंट पेरिफेरल नर्व्ह शीथ ट्यूमर (MPNST) होण्याचा धोकाही वाढलेला असतो. NF1 असलेल्या व्यक्तींमध्ये आढळणाऱ्या इतर स्थितींमध्ये मॅक्रोसेफॅली , स्कोलियोसिस आणि शिकण्यातील अक्षमता यांचा समावेश होतो.

• न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस प्रकार २ (एनएफ२):NF2 असलेल्या जवळजवळ प्रत्येकाला वयाच्या ३० वर्षांपूर्वी दोन्ही कानांमध्ये वेस्टिब्युलर श्वानोमा होतो. याव्यतिरिक्त, त्यांच्या त्वचेत, डोळ्यांत आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये इतर प्रकारचे श्वानोमा आणि ट्यूमर देखील विकसित होऊ शकतात.

• श्वानोमाटोसिस: या स्थितीत, वेस्टिब्युलर नर्व्हमध्ये नव्हे तर वेस्टिब्युलर नर्व्हमध्ये (दोन्ही कानांमध्ये) अनेक श्वानोमा विकसित होतात.

या गाठींची लक्षणे कोणती आहेत?

न्यूरोमॅस्टॉइड ट्यूमर असलेल्या बहुतेक लोकांना वेदना किंवा इतर कोणतीही लक्षणे जाणवत नाहीत . तथापि, जर ट्यूमर मोठा झाला किंवा मज्जातंतूवर दाब पडला, तर खालील लक्षणे दिसू शकतात:

• त्वचेखालील गाठ किंवा ट्यूमर (दाबल्यास वेदना होऊ शकते).
• स्नायूंचा अशक्तपणा .
• सुन्नपणा .
• दुखणे, वेदना किंवा तीव्र वेदना .
• विजेचा धक्का बसल्यासारखी मुंग्या आल्यासारखी संवेदना .

ट्यूमरच्या स्थानानुसार, इतर विशिष्ट लक्षणे देखील दिसू शकतात. येथे काही उदाहरणे दिली आहेत:

• सायटिक नर्व्ह ट्यूमर: पाठीपासून पायापर्यंत जाणारी वेदना (सायटिका).
• मनगटावरील गाठ: कार्पल टनेल सिंड्रोमच्या लक्षणांसारखीच लक्षणे.
• वेस्टिब्युलर नर्व्ह ट्यूमर: श्रवणशक्ती कमी होणे, टिनिटस (कानामध्ये आवाज येणे), संतुलनाच्या समस्या.

सामान्यतः, जर एखाद्याला न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस असेल, तर ती एकच गाठ असते. तथापि, न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस हा आजार असलेल्या लोकांमध्ये अनेक गाठी दिसू शकतात (बहुतेकदा त्वचेवर).

तुमच्याकडे हे सुकामेवा आहेत हे तुम्हाला कसे कळेल?

तुमचे डॉक्टर सर्वप्रथम तुमची शारीरिक तपासणी करून तुमच्या संपूर्ण आरोग्याचे मूल्यांकन करतील. यामध्ये तुमच्या वैद्यकीय इतिहासाविषयी, कौटुंबिक वैद्यकीय इतिहासाविषयी आणि तुम्हाला जाणवत असलेल्या कोणत्याही लक्षणांविषयी विचारणा केली जाईल.

आधीच दिसत असलेल्या किंवा संशयित असलेल्या ट्यूमरची पुढील तपासणी करण्यासाठी, तुमचे डॉक्टर खालील चाचण्यांची शिफारस करू शकतात:

• वैद्यकीय इमेजिंग चाचण्या: यामध्ये ट्यूमर स्पष्टपणे पाहण्यासाठी एमआरआय स्कॅन, अल्ट्रासाऊंड स्कॅन आणि पीईटी स्कॅन यांचा समावेश होतो.
• बायोप्सी: ट्यूमरमधून ऊतीचा एक लहान तुकडा घेतला जातो आणि त्यात कोणत्या प्रकारच्या पेशी आहेत हे ठरवण्यासाठी सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासला जातो. यावरूनच ट्यूमर कर्करोगाचा आहे की नाही हे निश्चितपणे कळू शकते.

जर तुम्हाला अनेक गाठी असतील तर, तुम्हाला (NF1), (NF2) आणि श्वानोमॅटोसिस नावाचे आजार आहेत का हे तपासण्यासाठी तुमचे डॉक्टर जनुकीय चाचणीची शिफारस देखील करू शकतात.

यावर काय उपचार आहेत?

जर तुम्हाला न्यूरोमॅस्टॉइडची कोणतीही लक्षणे दिसत नसतील, तर तुमचे डॉक्टर 'निरीक्षण करा आणि प्रतीक्षा करा' असा सल्ला देऊ शकतात.तुम्ही 'मॉनिटरिंग' नावाची पद्धत वापरू शकता. याचा अर्थ, ट्यूमर मोठा होत आहे की नाही किंवा त्यात काही बदल होत आहे का, हे पाहण्यासाठी त्याची वारंवार तपासणी करणे.

लक्षणे असलेल्या ट्यूमरसाठी, किंवा जर तुम्हाला सौंदर्यविषयक कारणांमुळे ट्यूमर काढून टाकायचा असेल, तर शस्त्रक्रिया हा सहसा एकमेव पर्याय असतो .

काही न्यूरोफायब्रोमा, विशेषतः ज्यांना प्लेक्सिफॉर्म न्यूरोफायब्रोमा म्हणतात, ते पूर्णपणे काढणे कठीण असते, कारण ते मज्जातंतूच्या आत आणि त्याच्या आवरणाच्या थरांमध्ये वाढतात. शस्त्रक्रियेनंतर जर ट्यूमर पूर्णपणे काढता आला नाही, तर तुमचे डॉक्टर तुमच्यावर बारकाईने लक्ष ठेवतील, कारण ट्यूमर पुन्हा वाढू शकतो.

डोक्यातील श्वानोमावरील उपचार

डोक्यात तयार होणारे श्वानोमा, जसे की वेस्टिब्युलर श्वानोमा, आपल्या शरीरातील महत्त्वाची कार्ये नियंत्रित करणाऱ्या नसांवर परिणाम करू शकतात. अशा प्रकरणांमध्ये, नसांचे नुकसान टाळण्यासाठी डॉक्टर स्टीरिओटॅक्टिक रेडिओसर्जरी (उदा. गॅमा नाइफ®) नावाचे तंत्र वापरतात.

ही चीर देऊन केली जाणारी पारंपरिक शस्त्रक्रिया नाही. यामध्ये ट्यूमर नष्ट करण्यासाठी किंवा त्याचा आकार कमी करण्यासाठी त्वचेतून अत्यंत अचूकपणे लक्ष्यित केलेला किरणोत्सर्गाचा झोत पाठवला जातो.

कर्करोगग्रस्त परिधीय मज्जातंतू आवरणाच्या गाठींवरील उपचार

शस्त्रक्रियेव्यतिरिक्त, रेडिएशन थेरपी आणि केमोथेरपी यांसारख्या कर्करोग उपचारांचा वापर देखील घातक पेरिफेरल नर्व्ह शीथ ट्यूमरवर उपचार करण्यासाठी केला जाऊ शकतो.

शस्त्रक्रियेमुळे कोणत्या संभाव्य गुंतागुंती होऊ शकतात?

इतर कोणत्याही शस्त्रक्रियेप्रमाणे, या शस्त्रक्रियांमध्येही अनेक सामान्य गुंतागुंत उद्भवू शकतात:

• रक्तस्त्राव
• जखमेचा संसर्ग
• वेदना
• व्रण

याव्यतिरिक्त, नसांच्या शस्त्रक्रियेमध्ये नसांना इजा होण्याचा आणि कायमस्वरूपी अपंगत्व येण्याचा धोका असतो. शस्त्रक्रियेनंतर उद्भवणाऱ्या कोणत्याही दीर्घकालीन अपंगत्वाचे व्यवस्थापन करण्यासाठी तुमची वैद्यकीय टीम तुम्हाला मदत करेल. विविध उपचार (फिजिकल थेरपी, ऑक्युपेशनल थेरपी आणि स्पीच थेरपी) तुम्हाला बरे होण्यास मदत करू शकतात.

या गाठी तयार होण्यापासून रोखता येऊ शकते का?

या गाठी तयार होण्यापासून रोखण्याचा कोणताही ज्ञात मार्ग नाही . तथापि, जर तुम्हाला खालील गोष्टी असतील तर तुमचे डॉक्टर जनुकीय चाचणीची शिफारस करू शकतात:

• तुमच्या कुटुंबातील कोणाला न्यूरोफायब्रोमा होण्याचा इतिहास असल्यास.
• जर तुम्हाला अनेक नर्व्ह शीथ ट्यूमर असतील (हे न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस नावाच्या स्थितीचे लक्षण असू शकते).

या नट्सबद्दल पुढे काय विचार करायला हवा? (दृष्टिकोन)

बहुतेक न्यूरोफायब्रोमा कर्करोग नसलेले असतात . ते शस्त्रक्रियेने बरे होऊ शकतात आणि क्वचितच परत येतात. तथापि, जर तुमची गाठ शस्त्रक्रियेने पूर्णपणे काढता येत नसेल, तर तुम्हाला वैद्यकीय देखरेखीखाली राहावे लागेल.

वेस्टिब्युलर श्वानोमावर उपचार घेतलेल्या चारपैकी सुमारे तीन व्यक्ती त्यांची श्रवणशक्ती टिकवून ठेवू शकतात .

नर्व्ह शीथ ट्यूमरचे कर्करोगात रूपांतर होण्याचा धोका खूप कमी असतो. ज्या लोकांना (NF1) हा आजार असून प्लेक्सिफॉर्म न्यूरोफायब्रोमा होतो, त्यांच्यासाठी हा धोका सर्वाधिक असतो. मॅलिग्नंट पेरिफेरल नर्व्ह शीथ ट्यूमर (MPNST) साठीचा रोगनिदान अहवाल तितकासा चांगला नसतो, विशेषतः जर ट्यूमर २ इंचांपेक्षा मोठा असेल तर. या आजाराने ग्रस्त असलेल्यांपैकी निम्म्याहून कमी लोक निदानानंतर पाच वर्षे जगतात.

तुम्ही डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

जर तुमच्या त्वचेखाली गाठ आढळल्यास, किंवा न्यूरोफायब्रोमॅटोसिसची असू शकतील अशी कोणतीही लक्षणे जाणवल्यास , ताबडतोब डॉक्टरांना भेटा . तसेच, तुमच्या कुटुंबातील कोणाला या प्रकारचे ट्यूमर झाले असल्यास, तुमच्या डॉक्टरांना सांगा.

अंतिम महत्त्वाचा संदेश

लक्षात ठेवा, बहुतेक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर हे सौम्य, कर्करोग नसलेल्या गाठी असतात ज्या हळूहळू वाढतात . जर तुम्हाला कोणतीही लक्षणे नसतील, तर तुमचे डॉक्टर फक्त तुमच्यावर लक्ष ठेवण्याचा निर्णय घेऊ शकतात. जर ट्यूमर काढण्याची गरज असेल, तर शस्त्रक्रिया सहसा खूप यशस्वी होते. गुंतागुंत (जसे की ट्यूमर पूर्णपणे काढता न येणे, मज्जातंतूंना इजा होणे) होणे किंवा ट्यूमरचे कर्करोगात रूपांतर होणे हे खूप दुर्मिळ आहे. तुमचे डॉक्टर तुम्हाला तुमच्या स्थितीचे व्यवस्थापन करण्यासाठी उपचारांची योजना आणि भविष्यातील चाचण्यांचे वेळापत्रक तयार करण्यास मदत करतील. त्यामुळे कोणत्याही गोष्टीबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोलण्यास घाबरू नका.

नर्व्ह शीथ ट्युमर्स, श्वानोमा, न्यूरोफायब्रोमा, न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस, नर्व्ह ट्युमर्स, कर्करोग, अनुवांशिक रोग, नर्व्ह शीथ ट्युमर्स