तुमचा संताप अनावर झाला आहे का? चला, पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) बद्दल सोप्या भाषेत जाणून घेऊया.

तुम्हाला अनेकदा विनाकारण चक्कर येते का? तुम्हाला खूप थकवा जाणवतो का? विशेषतः गरम पाण्याने अंघोळ केल्यावर तुम्हाला असह्य खाज सुटते का? तुमच्या कानात सतत आवाज येत आहे का? आपण अनेकदा या गोष्टी सामान्य आहेत असे समजून त्याकडे दुर्लक्ष करतो. पण कधीकधी, या किरकोळ लक्षणांमागे एक असा आजार असू शकतो, ज्याबद्दल आपण फारसे ऐकलेले नसते आणि ज्याबद्दल आपण चिंतित असायला हवे. आज आपण अशाच एका आजाराबद्दल बोलणार आहोत. तो म्हणजे पॉलीसायथेमिया व्हेरा , किंवा थोडक्यात पीव्ही (PV) .

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) हा आपल्या शरीरातील रक्ताचा एक विकार आहे. यामुळे आपल्या शरीरात गरजेपेक्षा जास्त लाल रक्तपेशी तयार होतात . आता तुम्हाला वाटत असेल, "लाल रक्तपेशी शरीरासाठी चांगल्या असतात, मग त्या गरजेपेक्षा जास्त तयार झाल्या तर काय होते?" हीच तर समस्या आहे.

कल्पना करा की एक रस्ता आहे ज्यावर ठराविक संख्येनेच वाहने जाऊ शकतात. जर तुम्ही त्या रस्त्यावर त्याच्या क्षमतेपेक्षा हजार पटीने जास्त वाहने उभी केली तर काय होईल? संपूर्ण रस्ता बंद होईल आणि वाहने पुढे जाऊ शकणार नाहीत, बरोबर? आपल्या रक्तवाहिन्यांमध्ये अगदी असेच घडते. जेव्हा लाल रक्तपेशींची संख्या खूप जास्त होते, तेव्हा आपले रक्त घट्ट होते . अगदी पाण्यासारखा पदार्थ मधासारखा घट्ट होतो, त्याप्रमाणेच.

रक्त घट्ट झाल्यामुळे रक्तप्रवाह खूप मंदावतो. यामुळे रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका वाढतो . जर ही रक्ताची गुठळी हृदयापर्यंत पोहोचली, तर त्यामुळे हृदयविकाराचा झटका येऊ शकतो आणि जर ती मेंदूपर्यंत पोहोचली, तर पक्षाघात होऊ शकतो. इतकेच नाही, तर त्यामुळे सतत खाज सुटणे, कानात आवाज येणे, पोटदुखी, नाकातून रक्त येणे आणि अंधुक दिसणे यांसारखी त्रासदायक लक्षणेही उद्भवू शकतात.

हा खरंच कॅन्सर आहे का? मी काळजी करावी का?

हा प्रश्न बऱ्याच लोकांना पडतो. होय, पॉलीसायथेमिया व्हेरा हा एक प्रकारचा रक्ताचा कर्करोग आहे. वैद्यकीय भाषेत याला मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लाझम (MPN) म्हणतात.

आता, जेव्हा आपण 'कर्करोग' हा शब्द ऐकतो, तेव्हा आपल्याला खूप भीती वाटते. हे स्वाभाविक आहे. पण आपण हे समजून घेतले पाहिजे की सर्व कर्करोग सारखे नसतात. काही खूप वेगाने वाढणारे आणि आक्रमक असतात. पण पीव्ही (PV) हा कर्करोगाचा एक प्रकार आहे जो खूप हळू वाढतो . याचा अर्थ, तो एकदम आक्रमक होत नाही. बहुतेक वेळा, या आजाराचे निदान वयाच्या ६० वर्षांनंतर होते.

या आजारामुळे थेट मृत्यू होण्याऐवजी, रक्ताच्या गुठळ्यांमुळे होणाऱ्या हृदयविकाराचा झटका आणि पक्षाघातासारख्या गुंतागुंतीमुळे धोका अधिक असतो, ज्याबद्दल आपण आधी चर्चा केली आहे. तसेच, क्वचितच, या स्थितीचे रूपांतर रक्ताच्या कर्करोगाच्या दुसऱ्या गंभीर प्रकारात होऊ शकते. पण असे खूप कमी टक्के लोकांमध्ये घडते. त्यामुळे, जरी याला "कर्करोग" म्हटले जात असले तरी, योग्य उपचाराने ही स्थिती चांगल्या प्रकारे नियंत्रणात आणता येते.

हा आजार आपल्या शरीरावर कसा परिणाम करतो आणि त्यात कोणते धोके आहेत?

आता आपण पाहूया की लाल रक्तपेशींमधील ही वाढ आपल्या शरीराच्या वेगवेगळ्या भागांवर कसा परिणाम करते.

• रक्ताच्या गुठळ्या होणे: ही मुख्य समस्या आहे. जेव्हा रक्ताच्या गुठळ्या होतात, तेव्हा हृदयाला रक्त पंप करण्यासाठी जास्त मेहनत करावी लागते. तसेच, शरीरातील नाजूक रक्तवाहिन्यांमधून होणारा रक्तप्रवाह कमी होतो. याचा अर्थ असा की आपल्या अवयवांना आणि उतींना कमी ऑक्सिजन मिळतो .
• प्लीहेवरील अतिरिक्त भार: आपल्या शरीरातील प्लीहा नावाच्या अवयवाचे एक कार्य म्हणजे जुन्या, खराब झालेल्या रक्तपेशींना गाळून टाकणे. आता, जेव्हा खूप जास्त लाल रक्तपेशी तयार होतात, तेव्हा प्लीहेवर अतिरिक्त भार पडतो. हे अगदी एकाच गाळणीतून खूप सारी घाण गाळण्याचा प्रयत्न करण्यासारखे आहे आणि ती गाळणी चोंदते. यामुळे प्लीहेला सूज येऊ शकते. याला आपण स्प्लेनोमेगाली म्हणतो. त्यानंतर तुम्हाला तुमच्या पोटाच्या डाव्या बाजूला जडपणा आणि वेदना जाणवू शकतात.

या पीव्ही स्थितीचे मुख्य धोके आणि गुंतागुंत काय असू शकतात हे पाहण्यासाठी, चला खालील तक्ता पाहूया.

या आजाराची प्रकरणे कोणती आहेत?

पीव्ही सहसा अनेक टप्प्यांमध्ये हळूहळू विकसित होतो.

१. प्रारंभिक पीव्ही: या टप्प्यावर, बहुतेक लोकांना कोणतीही लक्षणे नसतात . किंवा त्यांना फक्त चक्कर येणे आणि थकवा येणे यांसारखी खूप सौम्य लक्षणे असतात. कधीकधी दुसऱ्या आजारासाठी रक्त तपासणी केली जात असताना हा आजार योगायोगाने आढळून येतो.

२. प्रगत पीव्ही: लक्षणे कालांतराने हळूहळू वाढतात. या टप्प्यात खाज सुटणे, वजन कमी होणे आणि प्लीहा वाढल्यामुळे पोटात अस्वस्थता जाणवणे यांसारखी लक्षणे दिसू शकतात.

३. अंतिम टप्पा ("संपलेला टप्पा"): हा थोडा अधिक गुंतागुंतीचा आहे. अनेक वर्षांनंतर, आजाराला कारणीभूत असलेल्या असामान्य पेशी आपल्या अस्थिमज्जेमध्ये पसरतात आणि अस्थिमज्जेला नुकसान पोहोचवतात. अस्थिमज्जा ही एका कारखान्यासारखी आहे जिथे आपल्या रक्तपेशी तयार होतात. जेव्हा या कारखान्याला नुकसान पोहोचते, तेव्हा त्यात व्रण ऊतक (स्कार टिश्यू) तयार होते. मग, निरोगी रक्तपेशी तयार होऊ शकत नाहीत. आश्चर्याची गोष्ट म्हणजे, अतिरिक्त लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीने सुरू झालेला आजार अखेरीस अशा स्थितीत पोहोचतो जिथे लाल रक्तपेशींची संख्या पुरेशी नसते, ज्याला ॲनिमिया (रक्तक्षय) म्हणतात .

कोणती लक्षणे ओळखता येतात?

पीव्हीची लक्षणे अनेकदा कालांतराने हळूहळू विकसित होतात. काही लोकांना अनेक वर्षे कोणतीही लक्षणे जाणवत नाहीत. चला, ही लक्षणे कोणती आहेत ते पाहूया.

असे का होत आहे? याचे कारण काय आहे?

याचे मुख्य कारण म्हणजे आपल्या अस्थिमज्जेतील एका स्टेम सेलमध्ये होणारे जनुकीय उत्परिवर्तन . हे अगदी एखाद्या कॉम्प्युटर प्रोग्राममधील कोडच्या एका ओळीसारखे आहे. मग संपूर्ण प्रोग्रामच बिघडतो.

आपल्या रक्तपेशींना वाढायला सांगणारी जनुके असतात. ९०% पेक्षा जास्त पीव्ही रुग्णांमध्ये JAK2 नावाच्या जनुकात उत्परिवर्तन आढळते. या सदोष सूचनेमुळे, अस्थिमज्जेला "लाल रक्तपेशी बनवत राहा, थांबू नका" असा आदेश मिळतो. त्यामुळे लाल रक्तपेशी अनियंत्रितपणे तयार होतात.

डॉक्टर या आजाराचे अचूक निदान कसे करतात?

जर तुम्हाला ही लक्षणे असतील, तर तुमचे डॉक्टर सर्वप्रथम तुम्हाला तुमच्या लक्षणांबद्दल विचारतील. त्यानंतर ते निदानाची पुष्टी करण्यासाठी काही चाचण्या करतील. जागतिक आरोग्य संघटनेनुसार (WHO), पीव्हीचे निदान करण्यासाठी तीन निकष पूर्ण होणे आवश्यक आहे.

१. रक्त तपासणी: ही पहिली आणि सर्वात महत्त्वाची तपासणी आहे. यामध्ये तुमच्या लाल रक्तपेशींची संख्या खूप जास्त आहे की नाही हे तपासले जाते.

• हिमोग्लोबिनची उच्च पातळी.
• वाढलेले हिमॅटोक्रिट (रक्तातील लाल पेशींची टक्केवारी).

२. अस्थिमज्जा बायोप्सी: नितंबाच्या हाडातून अस्थिमज्जेचा एक अतिशय लहान नमुना घेतला जातो आणि अस्थिमज्जेमध्ये काही असामान्य पेशी आहेत की नाही हे पाहण्यासाठी त्याची सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासणी केली जाते.

३. जनुकीय चाचणी किंवा हार्मोनची पातळी:

• JAK2 जनुकीय उत्परिवर्तन तपासण्यासाठी जनुकीय चाचणी केली जाते.
• किंवा, ते एरिथ्रोपोएटिन (EPO) नावाच्या हार्मोनची पातळी तपासतात, जो मूत्रपिंडात तयार होतो. हा हार्मोन अस्थिमज्जेला लाल रक्तपेशी बनवण्याचा संकेत देतो. पीव्हीमध्ये, शरीर हा हार्मोन तयार करणे थांबवते कारण लाल रक्तपेशी आपोआप तयार होत असतात. परिणामी, EPO ची पातळी खूप कमी होते.

यावर काय उपचार आहेत?

पीव्हीच्या उपचाराचे दोन मुख्य उद्दिष्टे आहेत. एक म्हणजे रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका कमी करणे आणि दुसरे म्हणजे त्रासदायक लक्षणांवर नियंत्रण ठेवणे.

• फ्लेबोटॉमी - रक्त काढणे: ही सर्वात सामान्यपणे वापरली जाणारी आणि सर्वात सोपी उपचार पद्धती आहे. रक्तदानाप्रमाणेच, तुमच्या शरीरातून ठराविक अंतराने थोडेसे रक्त (साधारणपणे एक पिंट) काढले जाते. यामुळे तुमच्या रक्ताची घनता आणि लाल रक्तपेशींची संख्या कमी होऊ शकते.
• कमी मात्रेतील ऍस्पिरिन: रक्ताच्या गुठळ्या टाळण्यासाठी तुमचे डॉक्टर दररोज कमी मात्रेतील ऍस्पिरिनची गोळी घेण्याचा सल्ला देऊ शकतात. तथापि, जर तुम्हाला पोटातील अल्सरसारख्या समस्या असतील तर हे योग्य ठरणार नाही.
• लाल रक्तपेशी कमी करणारी औषधे: जर आजार गंभीर असेल किंवा केवळ रक्त संक्रमण पुरेसे नसेल, तर लाल रक्तपेशींचे उत्पादन कमी करणारी औषधे दिली जातात. हायड्रॉक्सियुरिया आणि इंटरफेरॉन अल्फा ही त्याची उदाहरणे आहेत.
• खाजेवरील उपचार: तीव्र खाज नियंत्रणात आणण्यासाठी अँटीहिस्टामाइन किंवा इतर विशिष्ट औषधे दिली जाऊ शकतात.

मी या आजारासोबत चांगले जीवन कसे जगू शकेन?

एकदा तुम्हाला हा आजार असल्याचे कळल्यावर, त्याच्यासोबत जगण्यासाठी तुम्ही अनेक गोष्टी करू शकता.

• तुमच्या डॉक्टरांना नियमितपणे भेटा: वेळेवर दवाखान्यात जा, रक्त तपासणी करून घ्या. तुमच्या प्रकृतीवर लक्ष ठेवणे तुमच्या डॉक्टरांसाठी खूप महत्त्वाचे आहे.
• व्यायाम: मध्यम स्वरूपाच्या व्यायामामुळे रक्ताभिसरण चांगले राहण्यास मदत होते.
• धूम्रपान टाळा: धूम्रपानामुळे रक्तवाहिन्या अरुंद होतात, ज्यामुळे रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका वाढतो.
• कमी ऑक्सिजन पातळी असलेले वातावरण टाळा: पर्वतांच्या शिखरांसारख्या उंच ठिकाणी ऑक्सिजनची पातळी कमी असते. अशा ठिकाणी जाणे टाळा.
• रक्तदाब नियंत्रित करणे: शरीराचे वजन निरोगी राखल्याने रक्तदाब नियंत्रित ठेवण्यास मदत होऊ शकते.
• भरपूर पाणी प्या: शरीरातील पाण्याच्या कमतरतेमुळे रक्ताच्या गुठळ्या होण्याची शक्यता वाढते. त्यामुळे, दिवसभर भरपूर पाणी प्या.

जरी पीव्ही हा एक प्रकारचा कर्करोग असला तरी, या आजाराचे निदान झाल्यानंतर अनेक लोक अनेक दशके चांगले जीवन जगतात. यात कर्करोगापेक्षा रक्ताच्या गुठळ्यांमुळे होणाऱ्या गुंतागुंतीचा धोका अधिक असतो. त्यामुळे, या आजारावरील वैद्यकीय उपचारांइतकेच आपल्या डॉक्टरांशी नियमित संपर्क ठेवणे आणि निरोगी जीवनशैलीचे पालन करणे महत्त्वाचे आहे.