नमस्कार! आज आपण एका अशा औषधाबद्दल बोलणार आहोत जे थोडेसे असामान्य आहे, पण काही लोकांसाठी ते त्यांच्या जीवनासाठी खूप महत्त्वाचे आहे. ते औषध म्हणजे सॅप्रोप्टेरिन. जर तुम्हाला, तुमच्या ओळखीच्या कोणाला किंवा तुमच्या स्वतःच्या मुलाला 'फेनिलकीटोन्युरिया' (Phenylketonuria) नावाचा एक दुर्मिळ आजार असेल, ज्याला थोडक्यात '(पीकेयू)' (PKU) असेही म्हणतात, तर तुम्ही या औषधाबद्दल नक्कीच ऐकले असेल. चला तर मग पाहूया की हे औषध नेमके काय आहे, ते आपल्या शरीराला कशी मदत करते आणि त्याचा वापर करताना आपण कोणत्या गोष्टींची विशेष काळजी घेतली पाहिजे.

सर्वप्रथम, फेनिलकीटोन्युरिया (PKU) म्हणजे काय ते पाहूया.

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, 'फेनिलकीटोन्युरिया' हा एक अनुवांशिक आजार आहे. या आजाराने ग्रस्त व्यक्ती 'फेनिलॲलॅनिन' नावाच्या अमिनो ॲसिडचे योग्य प्रकारे विघटन आणि पचन करू शकत नाही. तुम्हाला प्रश्न पडला असेल की, 'फेनिलॲलॅनिन' म्हणजे काय? ते आपण खात असलेल्या अनेक प्रथिनयुक्त पदार्थांमध्ये आढळते, उदाहरणार्थ, दूध, मांस, मासे, अंडी आणि सुकामेवा.

तर, `पीकेयू` (PKU) असलेल्या व्यक्तीच्या शरीरात हे `फेनिलॅलानिन` (Phenylalanine) जमा होऊ लागते. हे म्हणजे शरीरात थोडा कचरा साचण्यासारखेच आहे. हा साठा चांगला नाही, विशेषतः मेंदूसाठी. जर लहान वयातच यावर नियंत्रण ठेवले नाही, तर मेंदूच्या विकासात अडथळा येऊ शकतो आणि बौद्धिक विकासातील समस्या, वर्तणुकीतील बदल, आणि अगदी अपस्मारासारख्या (एपिलेप्सी) समस्या उद्भवू शकतात. म्हणूनच `पीकेयू` असलेल्या लोकांना `फेनिलॅलानिन` (Phenylalanine) कमी असलेला एक विशेष आहार घ्यावा लागतो.

तर मग सॅप्रोप्टेरिन यामध्ये कशी मदत करते?

इथेच 'सॅप्रोप्टेरिन' (Sapropterin) हे औषध उपयोगी पडते. हे 'पीकेयू' (PKU) वरचा इलाज नाही , परंतु ते काही 'पीकेयू' रुग्णांच्या (सर्वांच्या नाही) शरीरातील 'फेनिलॅलानिन' (Phenylalanine) ची पातळी कमी करण्यास मदत करते. म्हणजेच, हे औषध शरीराला 'फेनिलॅलानिन' (Phenylalanine) चे विघटन थोडे अधिक चांगल्या प्रकारे करण्यास मदत करते. परंतु, याचा वापर त्या विशिष्ट आहारासोबतच केला पाहिजे. हे औषध तुमच्यासाठी किंवा तुमच्या मुलासाठी योग्य आहे की नाही आणि ते किती प्रमाणात द्यायचे, हे डॉक्टर ठरवतील.

हे औषध ``JAVYGTOR`` किंवा ``KUVAN`` यांसारख्या ब्रँड नावांनी मिळू शकते.

हे औषध सुरू करण्यापूर्वी मला डॉक्टरांना कोणत्या गोष्टी सांगाव्या लागतील?

जर तुम्हाला किंवा हे औषध घेणाऱ्या व्यक्तीला खालीलपैकी कोणताही आजार असेल, तर औषध सुरू करण्यापूर्वी तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना नक्कीच सांगावे. या गोष्टी लपवून न ठेवणेच उत्तम, कारण त्याचा तुमच्या स्वतःच्या आरोग्यावर परिणाम होऊ शकतो.

• तुम्हाला खाण्यापिण्यासंबंधी काही असामान्य विकार आहेत का? उदाहरणार्थ, एनोरेक्सिया किंवा बुलिमिया.
• तुम्हाला ताप आहे का? किंवा तुम्हाला कोणत्या प्रकारचा संसर्ग झाला आहे का?
• तुम्हाला किडनीचा आजार आहे का?
• तुम्हाला यकृताचा आजार आहे का?
• तुम्हाला कधी अपस्मारासारखे झटके आले आहेत का?
• तुम्हाला सॅप्रोप्टेरिन, इतर औषधे, खाद्यपदार्थ, रंग किंवा संरक्षक पदार्थांची ऍलर्जी आहे का?
• तुम्ही गरोदर आहात का? किंवा तुम्हाला गरोदर होण्याची आशा आहे का?
• तुम्ही स्तनपान करणारी आई आहात का?

या सर्व गोष्टींवर डॉक्टरांशी मोकळेपणाने चर्चा करणे खूप महत्त्वाचे आहे.

बरं, तर मी हे औषध कसे वापरावे?

ही गोष्टही तुम्हाला अचूकपणे माहित असणे आवश्यक आहे. डॉक्टर जे सांगतात त्याचे तुम्ही तंतोतंत पालन केले पाहिजे.

• या गोळ्या जेवणासोबत तोंडावाटे घ्याव्यात.
• तुमच्या डॉक्टरांनी दिलेले औषध, प्रिस्क्रिप्शनच्या लेबलवर सांगितल्याप्रमाणेच, सांगितलेल्या प्रमाणात आणि सांगितलेल्या वेळी घ्या.
• या गोळ्या पाण्यासोबत पूर्ण गिळता येतात, किंवा त्या ४ ते ८ औंस (सुमारे १२० ते २४० मिलीलीटर) पाणी किंवा सफरचंदाच्या रसात विरघळवता येतात.
• सर्वात महत्त्वाचे: ते विरघळवल्यानंतर १५ मिनिटांच्या आत प्यावे. त्यापेक्षा जास्त वेळ बाहेर ठेवू नका.
• जर तुम्हाला गोळ्या लवकर विरघळवायच्या असतील, तर तुम्ही त्या बारीक करू शकता किंवा विरघळवताना चमच्याने चांगल्या ढवळू शकता.
• कधीकधी, गोळ्या पूर्णपणे न विरघळता तुम्हाला पाण्यात लहान तुकडे तरंगताना दिसू शकतात. हे सामान्य आहे. औषध घेतल्यानंतर ग्लासात लहान तुकडे शिल्लक राहिल्यास, त्यात थोडे अधिक पाणी किंवा सफरचंदाचा रस घाला, ते ढवळा आणि तेही प्या. अशा प्रकारे तुम्हाला औषधाचा पूर्ण डोस मिळेल.
• दुसरा पर्याय म्हणजे गोळ्या बारीक करून त्या सफरचंदाचा गर किंवा पुडिंगसारख्या थोड्याशा खाद्यपदार्थात मिसळणे.
• तुमचे औषध दररोज एकाच वेळी घेणे खूप महत्त्वाचे आहे. तुमच्या डॉक्टरांनी सांगितल्यापेक्षा जास्त औषध घेऊ नका , किंवा त्यांना विचारल्याशिवाय औषध घेणे बंद करू नका.

लहान मुलांना दिल्यास हे विशेष ठरते:

जर तुम्ही तुमच्या लहान बाळाला हे औषध देत असाल, तर तुम्ही याबद्दल तुमच्या बालरोगतज्ञांशी नक्कीच बोलले पाहिजे. काही विशेष प्रकरणांमध्ये हे औषध एक महिन्याच्या लहान बाळांनाही देता येत असले तरी, काही गोष्टींची काळजी घेणे आवश्यक आहे. त्यामुळे, डॉक्टर जे सांगतात त्याचे तंतोतंत पालन करा.

औषधाचा अतिरेक झाल्यास काय करावे?

जर असे झाले, म्हणजेच, तुम्ही अपेक्षेपेक्षा जास्त औषध घेतले आहे असे तुम्हाला वाटल्यास, ताबडतोब जवळच्या विष नियंत्रण केंद्राला किंवा रुग्णालयाच्या आपत्कालीन कक्षाला फोन करा. वेळ वाया घालवू नका.

महत्त्वाची सूचना: हे औषध फक्त तुमच्यासाठी आहे. तुमचे औषध इतर कोणालाही देऊ नका, जरी त्यांची लक्षणे तुमच्यासारखीच असली तरीही.

जर माझी औषधाची एक मात्रा घ्यायची राहिली तर काय होईल?

असे झाल्यास, आठवल्याबरोबर चुकलेला डोस घ्या. मात्र, जर तुमच्या पुढच्या डोसची वेळ जवळ आली असेल, तर चुकलेला डोस घेऊ नका आणि पुढचा डोस ठरलेल्या वेळी घ्या. एकाच वेळी दोन डोस कधीही घेऊ नका.

या औषधासोबत आंतरक्रिया करू शकणारी इतर कोणती औषधे आहेत का?

हो, असू शकते. अशी अनेक औषधे आहेत जी सॅप्रोप्टेरिनसोबत आंतरक्रिया करू शकतात. उदाहरणार्थ:

• अवानाफिल `(avanafil)`
• लेवोडोपा `(levodopa)`
• मेथोट्रेक्सेट
• पेमेट्रेक्सेड
• पायरीमेथामाइन
• सिलडेनाफिल `(sildenafil)`
• टॅडालाफिल `(tadalafil)`
• वॉर्डेनाफिल `(vardenafil)`

ही यादी अपूर्ण आहे. त्यामुळे, तुम्ही घेत असलेली सर्व औषधे (डॉक्टरांनी लिहून दिलेली किंवा डॉक्टरांच्या चिठ्ठीशिवाय मिळणारी), वनस्पती, जीवनसत्त्वे आणि आहारातील पूरक पदार्थांबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना सांगा. तसेच, तुम्ही धूम्रपान करत असाल, मद्यपान करत असाल किंवा बेकायदेशीर मादक पदार्थांचे सेवन करत असाल तर तुमच्या डॉक्टरांना सांगा. काही गोष्टी या औषधासोबत परस्पर क्रिया करू शकतात.

हे औषध घेताना मी कोणत्या गोष्टींची विशेष काळजी घ्यावी?

हा देखील एक अतिशय महत्त्वाचा भाग आहे.

• तुमचे डॉक्टर तुमच्या प्रकृतीवर सतत लक्ष ठेवून असतील. त्यामुळे, ठरलेल्या तारखांना दवाखान्यात जायला आणि रक्त तपासणी करून घ्यायला विसरू नका. विशेषतः, तुम्ही तुमच्या फेनिलॅलानिनची पातळी नियमितपणे तपासली पाहिजे.
• या औषधाला शरीरावर परिणाम दाखवण्यासाठी सुमारे ४ आठवडे लागू शकतात. त्यामुळे काळजी करू नका.
• जर तुमच्या लक्षणांमध्ये सुधारणा होत नसेल, किंवा ती अधिकच बिघडत असल्याचे वाटत असेल, तर तुमच्या डॉक्टरला सांगा.
• अत्यंत महत्त्वाचे: हे औषध घेत असताना तुम्हाला एका विशिष्ट आहाराचे पालन करावे लागेल. याचा अर्थ, फेनिलॅलानिनचे प्रमाण कमी असलेले पदार्थ खाणे. तुमचे डॉक्टर किंवा आहारतज्ञ तुम्हाला हे सविस्तरपणे समजावून सांगतील. तुमच्या डॉक्टरांच्या सल्ल्याशिवाय तुमच्या आहारात कधीही बदल करू नका.

या औषधाचे संभाव्य दुष्परिणाम कोणते आहेत?

इतर सर्व औषधांप्रमाणे, याचेही किरकोळ दुष्परिणाम होऊ शकतात. त्यातील काही गंभीर असतात, तर काही तितकेसे गंभीर नसतात.

असे घडल्यास, तुम्ही ताबडतोब डॉक्टरांना सांगितले पाहिजे!

• जर ती ऍलर्जीची प्रतिक्रिया असेल तर: याचा अर्थ त्वचेवर पुरळ येणे, खाज सुटणे, अंगावर गांधी उठणे, चेहरा, ओठ आणि जीभ यांना सूज येणे.
• जर तुमची शौचाची साल काळी किंवा रक्ताळलेली असेल, किंवा तुम्हाला रक्ताची उलटी होत असेल.
• श्वास घेण्यास त्रास होणे.
• जर तुम्हाला चक्कर येत असेल, डोके हलके वाटत असेल किंवा तुम्ही पडणार आहात असे वाटत असेल.
• अस्वस्थपणे हालचाल करणे, बेचैनी, जास्त बोलणे आणि इकडे तिकडे धावणे (अतिचंचलता) यांसारखी लक्षणे. (हे विशेषतः लहान मुलांमध्ये दिसून येते)
• जर तुम्हाला तीव्र पोटदुखी असेल.

हे सहसा धोकादायक नसते, पण जर ते सतत जाणवत असेल, तर तुमच्या डॉक्टरला सांगा:

• खोकला
• पातळ शौच (अतिसार)
• डोकेदुखी
• मळमळ, उलट्या
• घसा खवखवणे
• वाहणारे नाक, चोंदलेले नाक

या यादीमध्ये सर्व दुष्परिणामांचा समावेश नाही. तुम्हाला काही असामान्य आढळल्यास, तुमच्या डॉक्टरांना विचारा. तुम्ही 1-800-FDA-1088 या क्रमांकावर FDA (अन्न आणि औषध प्रशासन) कडे दुष्परिणामांची तक्रार देखील करू शकता.

तुम्ही तुमचे औषध कसे साठवून ठेवावे?

• हे मुलांच्या आवाक्याबाहेर ठेवा. हे खूप महत्त्वाचे आहे.
• खोलीच्या तापमानाला (२० ते २५ अंश सेल्सिअस / ६८ ते ७७ अंश फॅरेनहाइट दरम्यान) साठवा.
• औषध ज्या मूळ डब्यात आले होते, त्यातच ठेवा. बाटली घट्ट बंद करा.
• मुदत संपलेली औषधे वापरू नका. ती फेकून द्या.

शेवटी, एक छोटी आठवण

'सॅप्रोप्टेरिन' या औषधाबद्दल आपण चर्चा केलेल्या माहितीचा हा केवळ एक सारांश आहे. या औषधाबद्दल तुम्हाला आणखी काही प्रश्न असल्यास, कृपया तुमच्या डॉक्टर, फार्मासिस्ट किंवा इतर आरोग्य सेवा पुरवणाऱ्या व्यक्तीला विचारा. कोणत्याही गोष्टीची भीती बाळगू नका किंवा ती स्वतःपुरती मर्यादित ठेवू नका.

लक्षात ठेवण्यासारख्या महत्त्वाच्या गोष्टी (मुख्य संदेश)

बरं, तर, आपण आतापर्यंत चर्चा केलेल्या मुद्द्यांपैकी जे लक्षात ठेवायला हवेत, त्यांची आपण तुम्हाला पुन्हा आठवण करून देऊया का?

• सॅप्रोप्टेरिन हे एक औषध आहे जे फेनिलकेटोन्युरिया (PKU) असलेल्या काही लोकांमध्ये फेनिलॅलानिनची पातळी नियंत्रित करण्यास मदत करते.
• हा काही इलाज नाही , आणि याचा वापर केवळ एका विशिष्ट आहारासोबतच केला पाहिजे.
• औषधोपचार सुरू करण्यापूर्वी, तुमच्या सर्व आरोग्य समस्या आणि तुम्ही घेत असलेल्या सर्व औषधांबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना सांगा.
• जर तुम्ही औषध पातळ करत असाल, तर ते १५ मिनिटांच्या आत प्या.
• योग्य वेळी योग्य चाचण्या करून घेणे आवश्यक आहे.
• तुम्हाला कोणतेही असामान्य दुष्परिणाम जाणवल्यास, तुमच्या डॉक्टरांना तात्काळ सांगा.
• तुमच्या डॉक्टरांच्या सल्ल्याशिवाय तुमच्या आहारात बदल करू नका.

जर तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला हे औषध लिहून दिले असेल, तर डॉक्टरांनी सांगितलेल्या सूचनांचे तंतोतंत पालन करा. तरच तुम्हाला या औषधाचा सर्वोत्तम फायदा मिळू शकेल, तुमच्या 'पीकेयू' (PKU) आजारावर चांगले नियंत्रण मिळवता येईल आणि तुम्ही निरोगी आयुष्य जगू शकाल. तुम्हाला खूप खूप शुभेच्छा!

सॅप्रोप्टेरिन , फेनिलकीटोन्युरिया, फेनिलकीटोन्युरिया, पीकेयू, फेनिलॅलानिन, फेनिलॅलानिन, औषध, ड्रग्स, दुष्परिणाम