Adakah anda sedar tentang penyakit buah pinggang yang jarang berlaku ini? (Sindrom Uremik Hemolitik Atipikal - aHUS)

Apa yang akan berlaku jika darah beku terbentuk di dalam saluran darah kecil di buah pinggang anda, yang menyekat aliran darah ke buah pinggang anda? Ia menakutkan untuk difikirkan, bukan? Itulah sebenarnya yang kita bincangkan hari ini. Ini dipanggil Sindrom Uremik Hemolitik Atipikal, atau aHUS secara ringkasnya. Walaupun ia tidak dapat disembuhkan, ia boleh diuruskan dengan baik dengan rawatan yang betul . Jadi mari kita ketahui lebih lanjut mengenainya.

Apakah perbezaan antara HUS Atipikal dan Tipikal?

Anda mungkin pernah mendengar tentang keadaan yang dipanggil HUS. Kami memanggilnya "HUS Tipikal." Ia biasanya disebabkan oleh jangkitan bakteria seperti E. coli, yang menyebabkan cirit-birit. Tetapi keadaan yang kita bincangkan hari ini, aHUS, adalah berbeza.

Keadaan ini, yang dipanggil aHUS, boleh berlaku pada sebarang peringkat umur. Pada kanak-kanak kecil, ia memberi kesan yang sama rata kepada kanak-kanak lelaki dan perempuan. Walau bagaimanapun, apabila mereka semakin tua, wanita lebih cenderung untuk menghidap penyakit ini. Ini kerana kehamilan boleh menjadi pencetus utama penyakit ini. Amat jarang berlaku sehingga beberapa kajian menunjukkan bahawa hanya dua dalam sejuta orang menghidap penyakit ini.

Mengapakah aHUS berkembang?

Secara ringkasnya, ramai orang yang menghidap aHUS mempunyai perubahan genetik, atau mutasi gen, dalam badan mereka. Anggaplah ia seperti terdapat 'butang' dalam badan anda yang boleh menyebabkan penyakit ini. Tetapi hanya dengan memasang butang itu tidak secara automatik menyebabkan penyakit itu. Ia memerlukan sesuatu di luarnya untuk 'dihidupkan', atau diaktifkan. Kita memanggilnya 'pencetus'.

Pencetus utama boleh jadi:

• Kehamilan
• Keadaan berjangkit tertentu
• Kanser
• Sesetengah ubat
• Pemindahan organ
• Beberapa keadaan perubatan jangka panjang (seperti sklerosis sistemik atau hipertensi malignan)

Apakah simptom-simptomnya?

Simptom aHUS biasanya muncul secara tiba-tiba selepas pencetus berlaku. Simptom-simptom yang berulang boleh menjadi ringan atau teruk. Dalam kes yang ringan, buah pinggang mungkin tidak banyak terjejas, tetapi dalam kes yang teruk, ia boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang .

Simptom yang mungkin anda alami pada peringkat awal:

• Sakit badan dan keletihan yang melampau
• Rasa tidak sihat secara amnya

Ini adalah penyakit yang progresif. Ini bermakna gejala menjadi lebih teruk dari semasa ke semasa, terutamanya jika tidak didiagnosis lebih awal. aHUS terutamanya menjejaskan buah pinggang anda. Walau bagaimanapun, organ lain, seperti otak, hati, paru-paru dan jantung, juga boleh terjejas oleh penyumbatan saluran darah.

Bagaimana untuk mendiagnosis penyakit ini?

Jika tiada sesiapa dalam keluarga anda yang pernah menghidap penyakit ini sebelum ini, agak sukar untuk mendiagnosis aHUS. Biasanya, pakar nefrologi atau pakar hematologi adalah orang yang paling mengetahui tentang perkara ini. Mereka akan memberi perhatian khusus kepada faktor-faktor yang dinyatakan dalam jadual di atas dan merujuk anda untuk ujian yang diperlukan.

Apakah pilihan rawatan yang ada?

Mujurlah, terdapat dua ubat yang diluluskan untuk aHUS.

• `Eculizumab (Soliris)`
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Kedua-duanya tergolong dalam kelas ubat yang dipanggil 'antibodi monoklonal'. Secara ringkasnya, ini adalah protein buatan yang bertindak seperti antibodi semula jadi badan kita. Ia mengawal sebahagian daripada sistem imun badan dan menghentikan pembekuan darah.

Ubat yang dipanggil "Eculizumab" boleh meningkatkan bilangan platelet dan sel darah merah dalam darah anda. Jika rawatan dimulakan secepat mungkin , ubat ini juga boleh membalikkan sebahagian daripada kerosakan pada buah pinggang.

Kedua-dua ubat ini diberikan melalui suntikan. Ia boleh menyebabkan kesan sampingan yang kecil, seperti sakit kepala, simptom seperti selesema, sakit perut, dan sakit badan. Paling penting, terdapat risiko jangkitan serius, seperti meningitis (penyakit meningokokal), apabila mengambil ubat ini. Jadi doktor anda akan memberitahu anda untuk mendapatkan suntikan untuk itu, dan mungkin juga akan memberi anda antibiotik untuk mencegah jangkitan.

Selain ubat-ubatan ini, terapi plasma juga boleh digunakan. Ini melibatkan pemberian plasma pesakit (bahagian cecair darah) yang diambil daripada orang yang sihat (infusi plasma) atau penyingkiran plasma pesakit dan penggantiannya dengan plasma yang sihat (pertukaran plasma).

Jika buah pinggang tidak bertindak balas terhadap mana-mana rawatan ini, pilihan terakhir ialah dialisis buah pinggang atau pemindahan buah pinggang .

Komplikasi dan kecemasan yang mungkin berlaku

Selain kegagalan buah pinggang, aHUS boleh menyebabkan komplikasi lain.

Hidup dengan penyakit ini dan kesihatan mental

Adalah perkara biasa untuk berasa tertekan dan cemas apabila hidup dengan penyakit jangka panjang seperti ini. Ia bukan salah anda. Itulah sebabnya penting untuk menjaga kesihatan mental dan juga kesihatan fizikal anda .

• Minta bantuan pasukan perubatan anda: Doktor, jururawat dan pekerja sosial boleh membimbing anda ke tempat di mana anda boleh mendapatkan sokongan psikologi yang anda perlukan.
• Jumpa kaunselor: Bercakap dengan kaunselor berlesen boleh membantu meringankan beban anda dan membina kekuatan mental yang anda perlukan untuk menghadapi situasi ini.
• Jaga diri anda: Dapatkan tidur yang cukup. Cari cara untuk mengurangkan tekanan. Amalkan diet mesra buah pinggang. Senaman sebanyak mungkin. Perkara-perkara ini boleh memberi impak yang besar kepada kesejahteraan anda secara keseluruhan.
• Bercakap dengan orang tersayang: Bercakap tentang perkara ini dengan keluarga dan rakan-rakan akan memberi anda kelegaan yang besar.