Adakah anda juga ingin tahu tentang penyakit yang jarang berlaku ini? Mari kita bincangkan tentang EGPA (Granulomatosis Eosinofilik Dengan Poliangiitis) secara ringkas!

Adakah anda kerap menghidap asma? Atau adakah anda seseorang yang mengalami alahan yang teruk? Apa yang akan saya katakan ini mungkin sangat penting bagi anda. Kerana hari ini kita akan membincangkan tentang penyakit yang agak pelik dan sangat jarang berlaku yang kadangkala dikaitkan dengan keadaan sedemikian. Penyakit ini dipanggil EGPA . Ia sebelum ini dikenali sebagai sindrom Churg-Strauss . Jika namanya kelihatan agak panjang, jangan risau, mari kita fahaminya secara ringkas.

Apakah EGPA (Granulomatosis Eosinofilik Dengan Poliangiitis)?

Nama yang panjang ini mungkin agak mengelirukan, tetapi mari kita pecahkan kepada beberapa bahagian dan fahaminya. Kemudian ia akan lebih mudah.

1. Eosinofilik

Secara ringkasnya, eosinofilik bermaksud anda mempunyai bilangan sel darah putih yang dipanggil eosinofil yang lebih tinggi daripada biasa dalam darah anda. Fikirkan begini, eosinofil adalah seperti pengawal kecil dalam badan kita, ia membantu sistem imun kita. Tetapi bagi seseorang yang menghidap EGPA, bilangan eosinofil kadangkala boleh berganda, atau melebihi, bilangan normal. Ini bermakna sistem imun bekerja lebih masa.

2. Granulomatosis

Granulomatosis ialah keadaan di mana sel-sel imun membentuk benjolan kecil dalam tisu badan apabila terdapat keradangan, atau bengkak. Kami memanggil benjolan ini sebagai granuloma . Ini juga merupakan tugas sistem imun. Ia seperti mengelilingi kawasan yang bermasalah dan cuba menghentikannya daripada merebak.

3. Poliangiitis

Polyangiitis ialah keradangan jangka panjang pada banyak saluran darah di dalam badan anda, terutamanya yang bersaiz kecil dan sederhana (poli bermaksud banyak). Ia adalah keadaan yang tergolong dalam kumpulan penyakit yang lebih besar yang dipanggil vaskulitis . Angiitis ialah nama lain untuk vaskulitis.

Jadi, jika digabungkan semua ini, EGPA ialah keadaan yang jarang berlaku yang disebabkan oleh fungsi sistem imun yang tidak normal yang bermula dengan asma atau alahan, yang membawa kepada peningkatan eosinofil, pembentukan granuloma, dan akhirnya keradangan saluran darah.

Bagaimanakah keadaan EGPA ini mempengaruhi badan saya?

Apabila terdapat keradangan berterusan pada saluran darah, yang dipanggil vaskulitis , dinding saluran darah menjadi lemah. Ini boleh menyebabkannya meregang dan membonjol seperti belon – yang kita panggil aneurisme . Atau, saluran darah yang lemah ini boleh pecah dan berdarah ke dalam badan.

Satu lagi perkara ialah keradangan boleh menyebabkan saluran darah membengkak, menjadi parut, dan menyempit di bahagian dalam. Apa yang berlaku kemudian? Aliran darah terjejas, kadangkala tersekat sepenuhnya. Ini menyebabkan badan kekurangan oksigen dan nutrien yang diperlukan untuk berfungsi dengan baik.

Oleh kerana poliangiitis menjejaskan saluran darah kecil di seluruh badan kita, gejala boleh berlaku di mana-mana bahagian badan. Walau bagaimanapun, ia paling kerap menjejaskan sistem pernafasan , iaitu paru-paru. Ia juga boleh menjejaskan buah pinggang, usus, jantung dan saraf.

Apakah simptom-simptom EGPA?

Penyakit yang dipanggil EGPA ini tidak muncul secara tiba-tiba. Gejala-gejalanya muncul secara beransur-ansur, selama bertahun-tahun, dalam beberapa peringkat. Mari kita lihat apakah peringkat-peringkat tersebut.

Peringkat 1: Gejala biasa dilihat pada peringkat awal

Dalam tempoh ini, anda mungkin merasakan perkara seperti:

• Asma pada orang dewasa: Malah seseorang yang tidak pernah menghidap asma sebelum ini boleh menghidap asma baharu dengan gejala seperti batuk, mengi, dan kesukaran bernafas.
• Demam alergi: Bersin, hidung gatal, dan hidung tersumbat mungkin berterusan.
• Sinusitis Kronik: Rasa berat dan tekanan di kepala akibat keradangan rongga sinus.
• Polip hidung: Ketumbuhan kecil yang tidak kanser yang terbentuk di dalam hidung.
• Sakit badan secara umum: Rasa seperti sendi anda sakit, otot anda sakit-sakit.
• Demam, tidak sihat, dan keletihan: Hanya berasa sakit dan letih.

Peringkat Dua: Gejala Peningkatan Eosinofil

Apabila penyakit ini berkembang, eosinofil yang telah kita bincangkan mula terkumpul dalam pelbagai tisu badan, terutamanya paru-paru. Ini dipanggil infiltrat eosinofilik . Ini boleh menyebabkan gejala baharu:

• Sakit dada dan kesukaran bernafas yang semakin meningkat.
• Palpitasi jantung.
• Ruam atau bintik-bintik kulit.
• Simptom sistem penghadaman: perkara seperti sakit perut, cirit-birit.

Peringkat Tiga: Gejala Vaskulitis

Vaskulitis , iaitu keradangan saluran darah, biasanya merupakan peringkat terakhir penyakit ini. Ini boleh menyebabkan gejala yang teruk seperti:

• Tanda-tanda pendarahan dalaman: Darah dalam najis, darah dalam batuk, dan bintik-bintik berubah warna di bawah kulit.
• Simptom yang disebabkan oleh keradangan atau kerosakan pada saraf: kebas pada anggota badan, kesemutan, lemah, sakit saraf.
• Simptom penyakit jantung: degupan jantung tidak teratur, pengsan, sesak nafas, bengkak (edema) .

Ini adalah poliangiitis.Keadaan ini juga boleh menjejaskan buah pinggang, tetapi kebanyakan masa ia berlaku tanpa gejala.

Mengapakah EGPA ini timbul? Apakah sebabnya?

Malah, EGPA ini disebabkan oleh kerosakan sistem imun kita sendiri . Bayangkan, apa yang berlaku di sini adalah seperti askar yang sepatutnya melindungi badan kita, menyerang badan mereka sendiri. Keradangan pada saluran darah anda, pembentukan granuloma yang telah kita bincangkan sebelum ini, peningkatan eosinofil – semua ini berlaku kerana sistem imun terlalu aktif dan bertindak balas secara tidak betul.

Walau bagaimanapun, para penyelidik masih tidak dapat mengetahui dengan tepat mengapa perkara ini berlaku.

Penyakit yang melibatkan keradangan jangka panjang sistem imun kadangkala dipanggil penyakit autoimun . Ciri umum penyakit sedemikian ialah antibodi dihasilkan terhadap dan menyerang sel-sel tertentu dalam badan. Ini mungkin salah satu punca EGPA.

Penyelidik telah mengumpulkan beberapa penyakit lain seperti EGPA ke dalam satu kumpulan. Kesemuanya mempunyai antibodi khusus yang dipanggil ANCA . Kumpulan ini dipanggil vaskulitis berkaitan ANCA (AAV) . Walau bagaimanapun, hanya 40% penghidap EGPA mempunyai antibodi ANCA ini. Ini bermakna ia bukanlah satu-satunya punca.

Peningkatan eosinofil nampaknya merupakan punca berasingan bagi gejala yang mendahului vaskulitis. Apabila eosinofil terkumpul dalam tisu, ia menyebabkan keradangan dan merosakkan tisu. Peningkatan eosinofil ini sangat berkaitan dengan asma dan alahan. Penghidap asma adalah 34 kali lebih berkemungkinan untuk menghidap EGPA berbanding yang lain.

Apakah komplikasi serius yang boleh berlaku akibat EGPA?

Jika penyakit ini tidak dirawat dengan betul, ia boleh menyebabkan kerosakan serius pada organ dan tisu anda. Berikut adalah beberapa contohnya:

• Efusi pleura: Pengumpulan cecair di sekitar paru-paru.
• Efusi perikardium: Pengumpulan cecair di sekitar jantung.
• Neuropati periferal: Kerosakan pada saraf periferal.
• Penyakit buah pinggang kronik.
• Kegagalan pernafasan kronik.
• Kegagalan jantung kongestif.

Perkara yang paling penting adalah untuk mendiagnosis dan merawat penyakit ini sebelum komplikasi seperti ini berlaku.

Bagaimanakah EGPA didiagnosis?

Mendiagnosis EGPA boleh menjadi agak sukar, kerana anda boleh mengalami simptom yang berbeza pada masa yang berbeza. Ia mungkin mengambil sedikit masa untuk anda dan doktor anda memahami semuanya. Selain itu, simptom EGPA boleh serupa dengan simptom pelbagai penyakit lain.

Walau bagaimanapun, doktor mungkin mengesyaki EGPA jika anda mempunyai beberapa keadaan ini:

• Sejarah asma atau demam alergi.
• Ujian darah menunjukkan peningkatan bilangan eosinofil.
• Ujian pengimejan menunjukkan bukti infiltrat eosinofilik.
• Biopsi tisu menunjukkan bukti granuloma dan/atau vaskulitis.

Apakah rawatan untuk penyakit EGPA ini? Tiada apa yang perlu ditakutkan, bukan?

Ya, memang ada rawatan untuk keadaan ini yang dipanggil EGPA. Jangan risau! Perkara utama adalah mendiagnosis penyakit ini dengan cepat dan memulakan rawatan.

Biasanya, perkara pertama yang perlu dilakukan ialah memberikan dos kortikosteroid yang tinggi untuk mengurangkan keradangan dan eosinofil . Apabila ubat-ubatan ini mengawal simptom, kita katakan penyakit ini dalam keadaan remisi . Ini bermakna simptom telah hilang. Kemudian doktor secara beransur-ansur mengurangkan dos ubat. Ramai orang perlu terus mengambil kortikosteroid pada dos yang rendah untuk mengekalkan remisi ini.

Kadangkala kortikosteroid sahaja mungkin tidak mencukupi, atau anda mungkin perlu terus mengambil dos kortikosteroid yang tinggi untuk mengelakkan kesan sampingan. Dalam kes sedemikian, doktor anda mungkin akan menetapkan ubat tambahan.

Ubat-ubatan tambahan ini termasuk imunosupresan dan biologi . Mepolizumab ialah biologi pertama yang diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Ubat-ubatan AS (FDA) untuk EGPA. Satu lagi biologi , benralizumab, juga telah menunjukkan hasil yang memberangsangkan dalam ujian klinikal baru-baru ini. Penyelidikan baharu ini telah membuka pilihan rawatan baharu untuk penghidap EGPA.

Bagaimana kehidupan akan menjadi seperti EGPA? (Prognosis)

EGPA ialah penyakit yang boleh dirawat, tetapi tidak boleh diubati . Kebanyakan orang boleh mengawal simptom mereka dengan ubat-ubatan dan mencapai tahap remisi. Ini bermakna simptom-simptom tersebut hilang. Walau bagaimanapun, jika anda menghentikan rawatan, simptom-simptom tersebut boleh kembali (kambuh) . Jadi doktor anda akan memantau keadaan anda sepanjang hayat anda.

Adakah mungkin untuk hidup lama dengan EGPA?

Dengan rawatan yang berkesan, anda boleh menjalani kehidupan normal dengan EGPA. Pada peringkat lanjut penyakit ini, komplikasi seperti kegagalan organ boleh menjejaskan jangka hayat anda. Walau bagaimanapun, rawatan selalunya boleh menghentikan atau membalikkan kegagalan organ. Dengan rawatan, kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk EGPA adalah lebih daripada 80%.

Adakah terdapat cara untuk mencegah EGPA daripada berkembang?

Oleh kerana kita masih belum tahu dengan tepat mengapa EGPA berkembang, kita tidak tahu bagaimana untuk mencegahnya. Walau bagaimanapun, diagnosis dan rawatan awal dapat membantu mencegah keadaan menjadi lebih teruk . Dengan memberi perhatian khusus kepada gejala anda dan melaporkannya kepada doktor anda, anda dapat membantu mencegah komplikasi serius EGPA.

Bagaimanakah saya harus menjaga diri saya semasa hidup dengan EGPA?

Ini adalah soalan yang sangat penting. Ubat-ubatan yang diberikan untuk EGPA, terutamanya kortikosteroid dan imunosupresan , mengurangkan imuniti anda . Ini bermakna anda lebih cenderung untuk jatuh sakit, dan jika anda jatuh sakit, ia mengambil masa yang lebih lama untuk pulih.

• Oleh itu, anda perlu lebih berhati-hati daripada biasa untuk mengelakkan penyakit biasa . Berhati-hati terutamanya apabila pergi ke tempat yang sesak dan tempat di mana orang sakit berada.
• Basuh tangan anda dengan kerap.
• Makan makanan yang sihat.
• Luangkan masa sebanyak yang anda perlukan untuk tidur.
• Apabila kortikosteroid diambil dalam jangka masa panjang, kesan sampingan seperti paras gula dalam darah yang tinggi (seperti diabetes), pertambahan berat badan, penipisan tulang (seperti osteoporosis) dan perubahan mood boleh berlaku . Bercakap dengan doktor anda tentang perkara ini dan pelajari cara untuk menguruskannya. Beritahu doktor anda dengan segera jika anda mengalami sebarang gejala baharu.

Akhir sekali, perkara yang perlu diingat (Mesej Bawa Pulang)

Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (EGPA) adalah sejenis vaskulitis, dan ia juga sangat jarang berlaku dan sukar untuk didiagnosis. Anda mungkin mempunyai pelbagai gejala yang kelihatan tidak berkaitan antara satu sama lain. Doktor anda mungkin mengambil sedikit masa untuk mengetahui maksudnya dan memutuskan rawatan yang anda perlukan.

Berita baiknya ialah EGPA boleh diuruskan dengan baik dengan rawatan . Walau bagaimanapun, anda perlu membuat beberapa perubahan pada kehidupan seharian anda. Hidup dengan keadaan kronik yang ramai orang tidak pernah dengar kadangkala boleh berasa kesunyian. Pada masa seperti ini, adalah berguna untuk berhubung dengan rangkaian sokongan orang lain yang hidup dengan EGPA. Jangan pernah berputus asa, ikuti nasihat perubatan yang betul, dan anda juga boleh menjalani kehidupan yang baik.

` EGPA, sindrom Churg-Strauss, poliangiitis granulomatosis eosinofilik, asma, alahan, vaskulitis, eosinofil