Adakah anda selalu berasa letih dan letih tanpa sebab? Adakah anda mempunyai lebam di seluruh badan anda? Adakah anda berasa sedikit berat atau rasa penuh di sebelah kiri perut anda? Mungkin terdapat sebab serius di sebalik perkara-perkara ini yang tidak kita fikirkan. Itulah keadaan yang dipanggil myelofibrosis. Jangan takut apabila anda mendengar nama ini. Kita akan membincangkan tentang apa itu, mengapa ia berlaku, apakah simptom-simptomnya, dan apakah rawatannya dengan cara yang sangat mudah yang anda boleh fahami.
Secara ringkasnya, apakah itu mielofibrosis?
Bayangkan tulang-tulang besar di dalam badan kita sebagai kilang penghasilan darah. Kita memanggil kilang-kilang ini sumsum tulang . Di dalam sumsum tulang inilah ketiga-tiga jenis sel darah yang penting untuk badan kita dihasilkan.
1. Sel Darah Merah: Membawa oksigen ke seluruh badan.
2. Sel Darah Putih: Melawan penyakit dan kuman.
3. Platlet: Ia membentuk bekuan darah dan menghentikan pendarahan.
Myelofibrosis ialah sejenis kanser darah yang jarang berlaku di mana sumsum tulang, kilang pembuatan darah, secara beransur-ansur dipenuhi dengan tisu parut. Sama seperti rumpai yang secara beransur-ansur mengambil alih medan subur, tisu parut ini menghalang sumsum tulang daripada membuat sel darah secara normal.
Oleh kerana kerja ini tidak dilakukan dengan betul, limpa kita, iaitu organ di bahagian kiri atas abdomen, cuba membantu kerja ini. Iaitu, limpa mula menghasilkan darah. Tetapi itu bukanlah kerja utamanya. Disebabkan ini, limpa menjadi terlalu banyak beban, dan ia secara beransur-ansur mula menjadi lebih besar dan membengkak. Ramai pesakit mengalami simptom dengan pembengkakan limpa ini.
Ini biasanya merupakan penyakit sepanjang hayat, selalunya berkembang dengan sangat perlahan. Walau bagaimanapun, kadangkala ia boleh menjadi lebih teruk dengan cepat, dan bagi sesetengah orang ia boleh berkembang menjadi leukemia akut. Itulah sebabnya doktor anda akan memantau anda dengan teliti selepas anda didiagnosis.
Adakah terdapat jenis utama mielofibrosis?
Ya, terdapat dua jenis utama ini.
- Mielofibrosis Primer: Ini adalah jenis yang paling biasa. Ia berlaku secara spontan, tanpa pengaruh sebarang penyakit lain.
- Mielofibrosis Sekunder:Ini berlaku apabila keadaan berkaitan darah yang lain menjadi teruk. Contohnya, seseorang yang menghidap Trombositemia Esensial atau Polisitemia Vera boleh menghidap mielofibrosis dari semasa ke semasa. Semua penyakit ini tergolong dalam sekumpulan kanser darah yang dipanggil Neoplasma Mieloproliferatif (MPN). Secara ringkasnya, semua penyakit ini menyebabkan sumsum tulang menghasilkan lebih daripada satu atau lebih jenis sel darah daripada yang sepatutnya.
Apakah simptom-simptom penyakit ini? Bagaimanakah kita tahu?
Kebanyakan masa, penyakit ini berkembang dengan sangat perlahan. Oleh itu, ia boleh berlarutan selama bertahun-tahun tanpa menunjukkan sebarang gejala. Apabila gejala mula muncul, perkara pertama yang terlintas di fikiran ialah keletihan yang melampau . Ini disebabkan oleh kekurangan sel darah merah dalam badan, iaitu anemia. Bersamaan dengan ini, disebabkan oleh limpa yang membesar, anda mungkin merasakan berat, sakit, atau rasa kenyang di bahagian kiri atas abdomen.
Mari kita lihat simptom-simptom lain yang terdapat dalam jadual di bawah.
| Simptom | Penjelasan mudah |
|---|---|
| Sakit tulang dan sendi | Kesakitan yang berasal dari dalam tulang akibat perubahan dalam sumsum tulang. |
| Mudah lebam atau berdarah | Disebabkan penurunan platelet, benjolan kecil pun boleh menyebabkan lebam dan pendarahan. |
| Hati yang membesar | Seperti limpa, hati boleh membengkak ketika ia cuba menghasilkan darah. |
| Demam | Rasa panas tanpa sebab. |
| Jangkitan yang kerap | Penyakit mudah merebak kerana sel darah putih badan yang bertindak sebagai sel pertahanan badannya berkurangan. |
| Rasa kenyang walaupun selepas makan sedikit | Disebabkan limpa bengkak dan perut buncit, walaupun selepas makan nasi sedikit, perut terasa penuh. |
| Kulit gatal | Mungkin terdapat kegatalan yang kuat di seluruh badan. |
| Berpeluh berlebihan pada waktu malam | Berpeluh banyak pada waktu malam sehingga cadar basah. |
| Penurunan berat badan tanpa sebab | Jika anda menurunkan berat badan tanpa mencuba. |
Mengapa ini berlaku? Apakah sebabnya?
Doktor masih belum mengetahui punca sebenar myelofibrosis primer, tetapi mereka mempunyai pemahaman yang baik tentang bagaimana ia berlaku.
Ia bermula dengan mutasi dalam gen dalam sel stem, sel pembentuk darah pertama dalam sumsum tulang . Sel dengan gen yang rosak menjadi sel kanser, membahagi dengan cepat dan membuat salinan dirinya sendiri. Sel-sel kanser ini memenuhi seluruh sumsum tulang.
Sel-sel jahat ini bukan sahaja berada di sana. Bahan kimia yang dilepaskannya merosakkan sumsum tulang dan tisu parut mula terbentuk. Ini dipanggil fibrosis.
Doktor mendapati bahawa ramai penghidap penyakit ini mempunyai beberapa mutasi biasa dalam gen mereka. Yang paling penting ialah:
- JAK2 (JACK-TWO)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Mutasi genetik inilah yang menyebabkan gangguan ini dalam sumsum tulang.
Siapakah yang berisiko lebih tinggi untuk menghidap penyakit ini?
Walaupun sesiapa sahaja boleh menghidap penyakit ini, sesetengah orang berisiko lebih tinggi.
- Lebih 60 tahun: Penyakit ini paling kerap didiagnosis di kalangan warga emas.
- Kehadiran penyakit darah lain:Bagi mereka yang mempunyai penyakit seperti `Trombositosis Penting` atau `Polycythemia Vera`, yang telah kita bincangkan sebelum ini.
- Pendedahan kepada sinaran pengion: Pendedahan kepada dos sinaran yang tinggi. (Ini sangat jarang berlaku).
- Pendedahan kepada bahan kimia tertentu: Pendedahan jangka panjang kepada bahan kimia yang digunakan di kilang, seperti benzena (ini juga sangat jarang berlaku).
Apakah komplikasi yang boleh berlaku akibat penyakit ini?
Apabila myelofibrosis berkembang, pelbagai komplikasi boleh berlaku.
Penghasilan sel darah yang berkurangan
Apabila tisu parut terkumpul di sumsum tulang, ia menjadi tidak dapat menghasilkan sel darah yang sihat. Ini boleh menyebabkan penurunan sel darah merah, menyebabkan anemia , dan penurunan platelet, sekali gus meningkatkan risiko pendarahan.
Pembentukan sel darah ekstrahepatik dari sumsum tulang
Apabila sumsum tulang tidak dapat menjalankan tugasnya, organ seperti limpa dan hati mula menghasilkan darah. Ini boleh menyebabkan organ-organ tersebut membengkak dan menjejaskan fungsinya.
Tekanan Darah Tinggi dalam Vena Portal
Vena portal ialah saluran darah utama yang membawa darah dari limpa ke hati. Limpa yang membesar boleh menghalang aliran darah melalui vena ini, lalu meningkatkan tekanan di dalamnya. Ini boleh mengakibatkan pendarahan yang serius.
Berubah menjadi leukemia akut
Dalam sesetengah pesakit, myelofibrosis akhirnya boleh berkembang menjadi sejenis leukemia yang sangat serius dan merebak dengan cepat yang dipanggil Leukemia Mieloid Akut (AML).
Bagaimanakah doktor mendiagnosis penyakit ini dengan tepat?
Selepas mendengar simptom anda dan memeriksa anda, doktor akan menetapkan beberapa ujian untuk mengesahkan diagnosis.
1. Ujian Darah: Ini memeriksa sama ada kiraan sel darah anda (merah, putih, platelet) adalah normal atau tidak normal. Ia juga memeriksa sama ada bentuk sel darah tidak normal.
2. Ujian Pengimejan: Imbasan CT atau imbasan ultrasound mungkin dilakukan untuk melihat sama ada limpa atau hati anda membesar. Imbasan MRI juga boleh membantu melihat sama ada terdapat sebarang parut pada sumsum tulang.
3. Biopsi Sumsum Tulang: Ini adalah ujian yang paling penting untuk mengesahkan penyakit ini. Dalam hal ini, sampel kecil sumsum tulang diambil, biasanya dari tulang pinggul atau tulang besar lain, di bawah anestetik ringan. Ia dihantar ke makmal untuk menentukan dengan tepat berapa banyak tisu parut yang ada, sama ada terdapat sel kanser, dan sama ada terdapat sebarang mutasi genetik seperti 'JAK2' yang telah kita bincangkan sebelum ini.
Berdasarkan keputusan ujian ini, doktor anda akan menentukan sama ada penyakit anda berada di peringkat awal (prafibrotik) atau peringkat lanjut (terang-terangan). Mereka juga akan menilai tahap risiko anda (berisiko rendah, sederhana atau tinggi) berdasarkan simptom anda dan jenis mutasi genetik. Rawatan dirancang berdasarkan tahap risiko ini.
Apakah rawatan untuk ini?
Rejimen rawatan bergantung kepada tahap risiko penyakit anda, keterukan gejala anda, umur anda, dan kesihatan anda secara keseluruhan.
Yang penting ialah seseorang yang berisiko rendah dan tidak mempunyai sebarang gejala mungkin tidak akan diberikan sebarang ubat pada mulanya. Sebaliknya, doktor akan sentiasa memantau anda (Menunggu dengan Berwaspada).
Terdapat beberapa rawatan untuk keadaan berisiko sederhana dan tinggi . Matlamat utama rawatan adalah untuk mengawal gejala dan mencegah penyakit daripada menjadi lebih teruk.
| Simptom/keadaan yang dirawat | Kaedah rawatan yang digunakan |
|---|---|
| Untuk simptom umum dan limpa yang membesar | Ubat terapi sasaran yang dipanggil perencat JAK. Contoh: Ruxolitinib (Jakafi®), Fedratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®), Momelotinib (Ojjaara®). Ubat-ubatan ini mengurangkan saiz limpa dan mengawal gejala seperti keletihan dan berpeluh malam. |
| Untuk Anemia | - Ubat-ubatan yang membantu menghasilkan sel darah merah (cth. Eritropoietin) - Ubat-ubatan lain (Androgen, Imunomodulator, Kortikosteroid) - Pemindahan darah jika perlu |
| Untuk limpa yang membesar (kaedah lain) | - Ubat kemoterapi - Terapi radiasi pada limpa - Ini jarang digunakan. - Splenektomi - Ini merupakan prosedur yang sangat jarang berlaku dan berisiko. |
Pemindahan Sel Stem
Ini adalah satu-satunya rawatan yang boleh menyembuhkan sepenuhnya myelofibrosis. Walau bagaimanapun, ia adalah prosedur yang sangat berisiko dengan kesan sampingan yang serius. Oleh itu, ia tidak sesuai untuk semua pesakit. Biasanya, doktor mengesyorkan rawatan ini untuk golongan muda yang berisiko tinggi dan mereka yang tidak mempunyai penyakit serius yang lain.
Ini melibatkan pemusnahan sepenuhnya sumsum tulang pesakit yang berpenyakit dan pemberian sel stem pesakit yang diperoleh daripada penderma yang sihat.
Mesej Bawa Pulang
- Myelofibrosis ialah kanser darah yang menyebabkan parut dan pertumbuhan dalam sumsum tulang. Walaupun ini menakutkan, jangan panik.
- Jika anda mengalami simptom seperti keletihan melampau yang tidak dapat dijelaskan, rasa berat di bahagian kiri abdomen atau mudah lebam, jangan abaikannya dan berjumpa doktor dengan segera.
- Ujian darah dan biopsi sumsum tulang adalah penting untuk diagnosis yang tepat.
- Sama ada anda memerlukan rawatan atau tidak, dan jenis rawatan yang sesuai, bergantung pada tahap risiko penyakit dan gejala anda.
- Bercakap dengan doktor anda secara terbuka. Ajukan semua ketakutan, keraguan dan soalan anda. Berhati-hati dengan kesan sampingan rawatan.
- Seiring dengan kemajuan sains perubatan, rawatan baharu untuk penyakit ini sentiasa muncul. Oleh itu, hadapi rawatan dengan harapan dan sikap positif.
💬 Comments (0)
Tiada ulasan telah disiarkan lagi. Tambahkan ulasan anda di sini buat kali pertama.
Tambahkan ulasan anda