Adakah anda menghasilkan terlalu banyak sel darah dalam badan anda? Mari kita pelajari tentang Neoplasma Mieloproliferatif (MPN) ini!

Pernahkah anda tertanya-tanya apa yang akan berlaku jika sumsum tulang anda menghasilkan terlalu banyak sel darah di dalam badan anda? Begitulah keadaannya dengan neoplasma mieloproliferatif, atau MPN secara ringkasnya. Ini adalah kanser darah yang jarang berlaku tetapi mengancam nyawa yang boleh membawa maut jika tidak diuruskan dengan betul. Mari kita bincangkannya dengan cara yang mudah dan anda boleh fahami.

Apakah neoplasma mieloproliferatif (MPN) ini?

Secara ringkasnya, neoplasma mieloproliferatif (MPN) ialah keadaan di mana sumsum tulang anda (tisu lembut yang terdapat di dalam tulang anda) menghasilkan lebih banyak sel darah merah, sel darah putih atau platelet (sel yang membantu pembekuan darah anda). Anggaplah ia seperti kilang yang menghasilkan terlalu banyak produk. Ini berlaku apabila sesuatu yang tidak kena berlaku dalam proses pembuatan sel darah.

Keadaan MPN ini selalunya berkembang dengan sangat perlahan . Jadi sesetengah orang mungkin tidak mengalami sebarang gejala selama bertahun-tahun. Itulah sebabnya ia juga dipanggil neoplasma "kronik" atau myeloproliferatif jangka panjang. Walau bagaimanapun, dalam kes yang jarang berlaku, keadaan MPN ini boleh berkembang menjadi sesuatu yang lebih serius.

Tetapi jangan risau, terdapat rawatan yang baik untuk mengawal simptom keadaan ini dan mencegahnya daripada menjadi lebih serius.

Apakah jenis-jenis MPN yang ada?

Terdapat beberapa jenis MPN. Setiap jenis mempengaruhi jenis sel darah yang dihasilkan oleh sumsum tulang anda secara berlebihan. Kadangkala hanya sel darah merah yang mungkin dihasilkan, manakala pada masa lain hanya sel darah putih atau platelet yang mungkin dihasilkan. Dalam beberapa jenis MPN, gabungan jenis sel ini mungkin dihasilkan secara berlebihan. Satu lagi sebab ialah sel-sel berlebihan ini mungkin bertindak berbeza daripada sel darah yang sihat.

Siapakah yang paling terkesan dengan situasi ini?

Dua faktor utama yang mempengaruhi kejadian MPN ialah umur dan jantina anda.

• Umur: Walaupun MPN boleh berlaku pada orang dari semua peringkat umur, ia paling biasa dilihat pada orang berumur 50, 60 tahun ke atas .
• Jantina: Contohnya, polisitemia vera, sejenis MPN, lebih biasa berlaku pada lelaki. Trombositosis esensial lebih biasa berlaku pada wanita. Jenis MPN lain boleh menjejaskan kedua-dua jantina secara sama rata.

Bagaimanakah MPN mempengaruhi badan anda?

Penyakit berkaitan darah ini berlaku apabila sumsum tulang anda menghasilkan lebih banyak jenis sel darah tertentu daripada yang diperlukan oleh badan anda. Jadi, kesannya terhadap badan anda bergantung pada jenis sel darah yang dihasilkan secara berlebihan . Contohnya, satu jenis MPN boleh meningkatkan risiko anda mengalami serangan jantung atau strok. Jenis lain boleh menyebabkan anemia.

Untuk lebih memahami keadaan yang jarang berlaku ini, adalah berguna untuk mempunyai sedikit pemahaman tentang bagaimana sumsum tulang dan sel darah anda dibuat. Semua sel darah kita bermula sebagai sel stem dalam sumsum tulang anda. Sumsum tulang ini ialah tisu lembut dan seperti span di dalam tulang anda. Sel stem yang berkembang daripadanya boleh menjadi sel stem myeloid atau sel stem limfoid.

• Sel stem limfoid adalah jenis sel darah putih yang melawan jangkitan.
• Sel stem myeloid boleh menghasilkan sel darah merah (yang membawa oksigen ke seluruh badan), jenis sel darah putih lain, dan platelet (yang membantu menghentikan pendarahan apabila ia berlaku).

Seperti semua sel lain, sel stem ini berfungsi mengikut arahan yang diberikan oleh gen. Biasanya, sel stem ini membahagi dan membiak mengikut keperluan dalam sumsum tulang anda untuk menghasilkan sel baharu. Walau bagaimanapun, jika terdapat mutasi dalam gen ini, iaitu jika gen berubah, gen tersebut akan menghantar arahan yang salah kepada sel stem untuk terus membahagi dan membiak. Akhirnya, sel darah berlebihan ini terkumpul di dalam sumsum tulang atau di dalam saluran darah, lalu menghalang aliran darah. Apabila aliran darah ini tersekat, masalah kesihatan yang serius boleh berlaku.

Apakah jenis MPN yang paling biasa?

Terdapat tiga jenis MPN yang paling biasa: polisitemia vera, trombositosis esensial, dan mielofibrosis primer.

Polisitemia Vera

Ini adalah jenis MPN yang paling biasa . Ia berlaku apabila sumsum tulang anda menghasilkan terlalu banyak sel darah merah . Ini menyebabkan darah anda menebal dan menjadi perlahan. Orang yang menghidap polisitemia vera berisiko lebih tinggi mengalami pembekuan darah. Gumpalan ini boleh menyebabkan serangan jantung dan strok. Jarang sekali, keadaan ini boleh berkembang menjadi kanser darah serius yang dipanggil leukemia akut.

Mielofibrosis

Ini dianggap sebagai jenis MPN yang paling agresif . Dalam myelofibrosis, sumsum tulang anda menghasilkan sel stem yang tidak normal. Sel-sel ini menjadi radang dan membentuk tisu parut di dalam sumsum tulang. Lama-kelamaan, sumsum tulang akan dipenuhi dengan tisu parut ini. Sumsum tulang kemudiannya tidak lagi boleh menghasilkan sel darah merah yang mencukupi untuk membawa oksigen ke seluruh badan. Ini boleh menyebabkan anda mengalami anemia. Anda juga mempunyai penghasilan platelet yang rendah. Sesetengah penghidap myelofibrosis juga boleh menghidap leukemia myeloid akut (AML).

Trombositemia Esensial

Trombositemia penting adalah keadaan di mana sumsum tulang anda menghasilkan terlalu banyak platelet.Pembuatan. Biasanya, apabila saluran darah pecah, platelet akan bergumpal bersama untuk membentuk bekuan darah dan menghentikan pendarahan. Tetapi dalam keadaan ini, platelet dihasilkan dalam sumsum tulang tanpa sebab. Platelet tambahan ini boleh menyebabkan pembekuan darah dan meningkatkan risiko serangan jantung dan strok. Seperti MPN lain, gejala berkembang secara perlahan. Kebanyakan orang didiagnosis dengan keadaan ini apabila ujian darah rutin menunjukkan tahap platelet yang tinggi. Pada sesetengah orang, keadaan ini boleh berkembang menjadi leukemia.

Adakah terdapat jenis MPN yang lain?

Ya, terdapat beberapa jenis MPN yang lain. Antaranya ialah:

• Leukemia eosinofilik kronik (CEL): Ini adalah keadaan di mana terdapat pengeluaran berlebihan sejenis sel darah putih yang dipanggil eosinofil. Ia biasanya berkembang di limpa. Jarang sekali, ia boleh berkembang menjadi leukemia myeloid akut (AML). Ini juga dipanggil sindrom hipereosinofilik.
• Leukemia mielogenous kronik (CML): Ini adalah sejenis sel darah putih yang dipanggil granulosit yang menghasilkan secara berlebihan. Sel-sel ini terkumpul dan menyukarkan sumsum tulang untuk menghasilkan sel darah lain yang diperlukan.
• Leukemia neutrofil kronik (CNL): Dalam hal ini, sejenis sel darah putih yang dipanggil neutrofil dihasilkan secara berlebihan.
• Neoplasma mieloproliferatif, tidak dapat dikelaskan (MPN-U): Ini adalah sejenis MPN yang tidak termasuk dalam mana-mana kategori lain. Ia boleh menyebabkan pengeluaran berlebihan pelbagai jenis sel darah, seperti sel darah putih, sel darah merah atau platelet.

Apakah simptom-simptom MPN?

Pada peringkat awal, anda mungkin tidak mengalami sebarang gejala . Apabila keadaan semakin teruk, anda mungkin akan melihat tanda-tanda limpa yang bengkak (splenomegali). Limpa terletak di sebelah kiri anda di bawah tulang rusuk anda. Ia mungkin terasa penuh, kaku dan tidak selesa. Walaupun bengkak limpa ini biasa berlaku pada banyak jenis MPN, ia tidak begitu biasa berlaku dalam trombositosis esensial.

Simptom-simptom lain berbeza-beza bergantung pada jenis MPN .

Leukemia eosinofilik kronik (CEL)

• Simptom yang paling biasa ialah ruam kulit .
• Anda mungkin berasa letih dan demam.
• Gejala lain bergantung pada bahagian badan anda yang terjejas oleh tahap eosinofil anda yang tinggi.

Leukemia mielogenous kronik (CML) dan leukemia neutrofil kronik (CNL)

• Sakit tulang
• Berpeluh malam
• Demam dan keletihan
• Mudah lebam
• Kehilangan selera makan dan penurunan berat badan

Trombositemia penting

• Mudah lebam
• Pendarahan dari hidung, mulut, atau gusi tanpa sebab
• Pendarahan dari perut atau usus
• Darah dalam air kencing

Polisitemia vera

• Sakit kepala
• Pening
• Keletihan
• Penglihatan kabur atau penglihatan berganda

Mielofibrosis primer

• Gejala anemia (keletihan, kelemahan, sesak nafas) mungkin muncul.
• Ciri-ciri lain:
• Kulit pucat
• Berpeluh malam
• Demam
• Kulit gatal
• Makan berlebihan atau cepat kenyang selepas makan (rasa kenyang awal)
• Penurunan berat badan
• Sakit tulang

Apakah punca MPN?

Semua keadaan MPN adalah gangguan genetik yang diperolehi . Ini bermakna ia tidak diwarisi daripada ibu bapa anda. Ia berlaku apabila mutasi atau perubahan berlaku pada gen yang mengawal pertumbuhan sel, menyebabkan sel darah tumbuh dengan tidak betul.

Penyelidik perubatan telah membuat penemuan berikut tentang mutasi genetik yang menyebabkan MPN:

• Mutasi Janus kinase (JAK): Keadaan seperti polisitemia vera, mielofibrosis primer dan trombositosis esensial sering disebabkan oleh mutasi dalam gen yang dipanggil Janus kinase 2 (JAK2) . Mutasi ini boleh menyebabkan sel membahagi secara tidak terkawal.
• Mutasi dalam gen MPL atau gen CALR: Orang yang mempunyai trombositemia penting dan myelofibrosis primer sering mempunyai mutasi dalam gen MPL atau gen CALR mereka.
• Kesilapan kromosom: Orang yang menghidap leukemia myelogenous kronik (CML) mempunyai ralat tertentu dalam kromosom mereka (struktur yang mengandungi gen). Dalam CML, sekeping daripada satu kromosom bertukar dengan kromosom lain, membentuk "kromosom Philadelphia".

Walaupun penemuan ini tidak menjelaskan dengan tepat apa yang menyebabkan perubahan genetik, ia membantu doktor mendiagnosis penyakit dan membangunkan rawatan yang mensasarkan mutasi genetik ini.

Apakah faktor risiko untuk MPN?

Sejarah keluarga yang menghidap penyakit ini (walaupun ini adalah penyakit yang diperoleh, sesetengah keluarga mungkin menunjukkan kecenderungan), umur dan jantina boleh meningkatkan risiko menghidap MPN.

Penyelidik juga telah menemui kaitan antara MPN dan pendedahan kepada toksin dan radiasi tertentu . Beberapa kajian menunjukkan bahawa orang yang terdedah kepada tahap radiasi yang tinggi dan toksin tertentu, seperti benzena, berisiko lebih tinggi untuk menghidap MPN, seperti polisitemia vera, mielofibrosis primer dan leukemia mielogenous kronik.

Bagaimanakah MPN didiagnosis?

Doktor anda akan bertanya tentang simptom dan sejarah kesihatan anda. Kemudian, mereka akan melakukan pemeriksaan fizikal untuk memeriksa tanda-tanda MPN. Mereka akan menguji darah dan sumsum tulang anda untuk mendiagnosis penyakit tersebut.

• Kiraan darah lengkap (CBC):Ini mengukur tahap semua jenis sel darah anda. Dalam trombositemia penting, tahap platelet diperiksa. Dalam polisitemia vera, hemoglobin (protein yang terdapat dalam sel darah merah), serta tahap sel darah putih dan platelet, diperiksa.
• Smear darah periferal (PBS): Ujian ini boleh mencari bentuk yang tidak normal dalam sel darah, yang boleh memberikan petunjuk tentang keadaan perubatan.
• Ujian kimia darah: Ini boleh mengukur tahap pelbagai bahan kimia (seperti protein, enzim dan glukosa) dalam darah anda. Nombor-nombor ini boleh memberi petunjuk tentang bagaimana organ anda berfungsi, yang boleh menimbulkan syak wasangka untuk MPN.
• Biopsi sumsum tulang: Doktor anda mungkin melakukan aspirasi sumsum tulang atau biopsi sumsum tulang. Ini melibatkan pengambilan sampel sumsum tulang anda dan memeriksanya untuk sel darah. Pakar patologi perubatan kemudian memeriksa sel darah dan tisu di bawah mikroskop untuk mencari perbezaan antara sel normal dan tidak normal. Mereka juga akan mencari sebarang sel stem yang tidak normal. Mereka juga akan mencari perubahan kromosom dan keabnormalan genetik lain yang mungkin menunjukkan sejenis MPN.
• Ujian genetik: Doktor boleh menganalisis sel darah anda untuk melihat sama ada terdapat sebarang perubahan dalam gen yang mempengaruhi penghasilan sel darah.

Bolehkah MPN sembuh sepenuhnya? Apakah rawatannya?

Satu-satunya rawatan kuratif yang tersedia pada masa ini untuk penyakit-penyakit ini ialah pemindahan sel stem alogenik . Malangnya, ramai orang tidak boleh menjalani pemindahan sel stem ini kerana ia merupakan prosedur yang sukar dan memerlukan banyak tenaga fizikal.

Doktor anda akan menetapkan rawatan untuk menguruskan keadaan anda, mengurangkan kiraan sel darah anda, melegakan simptom dan mencegah komplikasi. Sesetengah rawatan juga boleh menyebabkan penyakit ini remisi. Rawatan untuk MPN berbeza-beza bergantung pada jenisnya:

• Leukemia eosinofilik kronik (CEL): Doktor anda mungkin menggunakan kemoterapi, kortikosteroid, atau imunoterapi untuk menurunkan tahap eosinofil anda.
• Leukemia mielogenous kronik (CML): Rawatan yang paling biasa digunakan ialah terapi yang disasarkan, yang menghentikan sel daripada membiak secara tidak terkawal. Rawatan lain termasuk kemoterapi, imunoterapi, terapi radiasi dan pemindahan sel stem.
• Leukemia neutrofil kronik (CNL): Rawatan mungkin termasuk kemoterapi, imunoterapi, dan pemindahan sel stem.
• Trombositemia penting:Jika anda tidak mengalami sebarang simptom, doktor anda mungkin memutuskan untuk memantau keadaan anda dengan teliti dan bukannya menetapkan rawatan. Jika anda mengalami simptom, anda mungkin perlu mengambil rawatan yang menghentikan sel daripada membiak di luar kawalan. Anda juga mungkin perlu mengambil ubat untuk mengurangkan risiko pembekuan darah atau untuk menghentikan sumsum tulang anda daripada menghasilkan terlalu banyak platelet.
• Polisitemia vera: Flebotomi adalah rawatan yang paling biasa untuk polisitemia vera. Dalam prosedur ini, doktor anda akan kerap mengeluarkan sedikit darah (seperti pemindahan darah) untuk mengurangkan isipadu darah anda dan membuang sel darah merah yang berlebihan. Jika anda mengalami simptom, anda mungkin diberi terapi yang disasarkan untuk menghentikan sel daripada membiak di luar kawalan. Anda juga mungkin diberi ubat yang mengurangkan risiko pembekuan darah (seperti aspirin) atau ubat-ubatan yang mengurangkan bilangan sel darah merah.
• Mielofibrosis primer: Jika anda tidak mengalami sebarang gejala, doktor anda mungkin memutuskan untuk memantau keadaan anda dengan teliti. Terdapat pelbagai kaedah atau ubat yang boleh digunakan untuk merawat anemia. Contohnya, jika sumsum tulang anda tidak menghasilkan sel darah merah yang mencukupi, anda mungkin memerlukan pemindahan darah. Anda juga mungkin perlu mengambil ubat yang merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan lebih banyak sel darah. Rawatan lain termasuk terapi yang disasarkan, kemoterapi, imunoterapi, terapi radiasi dan pemindahan sel stem.

Berapa lama seseorang yang menghidap MPN boleh hidup?

Ini sangat berbeza dari orang ke orang . Banyak faktor yang mempengaruhi ini, termasuk jenis MPN, seberapa awal penyakit itu didiagnosis, dan seberapa baik anda bertindak balas terhadap rawatan. Dengan pemantauan dan rawatan yang baik, ramai orang hidup selama bertahun-tahun . Tiada prognosis tunggal atau hasil yang dijangkakan untuk keadaan ini. Secara amnya, kebanyakan orang yang didiagnosis dengan MPN masih hidup selepas lima tahun.

Kadar survival untuk jenis MPN tertentu adalah seperti berikut:

• Leukemia mielogenous kronik (CML): Kadar survival yang berkaitan dengan CML telah meningkat dengan ketara disebabkan oleh kejayaan terapi sasaran baharu. Kadar survival lima tahun untuk CML adalah 90%.
• Leukemia neutrofil kronik (CNL) dan polisitemia vera: Dengan pengurusan yang baik, kebanyakan orang hidup secara purata kira-kira 20 tahun selepas diagnosis.
• Trombositemia penting: Ramai orang hidup selama bertahun-tahun apabila mereka mengambil ubat-ubatan yang mencegah komplikasi yang mengancam nyawa seperti pembekuan darah.
• Myelofibrosis primer: Kebanyakan orang yang menghidap myelofibrosis primer hidup lima hingga sepuluh tahun selepas diagnosis.

Jika anda mempunyai keadaan ini, tanya doktor anda tentang prognosis anda. Mereka adalah orang yang mengetahui semua faktor yang mempengaruhi prognosis. Dan yang paling penting, mereka mengenali anda, umur anda, dan kesihatan anda secara keseluruhan, serta faktor risiko yang mempengaruhi prognosis.

Adakah penyakit-penyakit ini membawa maut?

Ini bukanlah penyakit yang membawa maut , tetapi beberapa jenis MPN boleh menyebabkan komplikasi yang mengancam nyawa seperti serangan jantung dan strok.

Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya?

MPN adalah penyakit yang kompleks. Terdapat banyak pilihan rawatan, dan kadangkala kesan sampingan. Selain itu, terdapat banyak komplikasi yang boleh berlaku bergantung pada keadaan anda. Adalah penting untuk mengetahui gejala yang perlu anda ketahui. Bercakap dengan doktor anda untuk memahami diagnosis anda dan membuat keputusan tentang rawatan.

Beberapa soalan yang boleh anda tanya:

• Apakah matlamat rawatan (untuk melegakan penyakit, mengurangkan simptom, mencegah komplikasi, dsb.)?
• Apakah pilihan rawatan saya?
• Apakah kesan sampingan rawatan yang mungkin berlaku?
• Berapa lama saya perlu dirawat untuk keadaan saya?
• Berapa kerapkah saya perlu menjalani ujian (pengimejan atau kerja darah) untuk memantau keadaan saya?
• Apakah tanda-tanda yang akan membantu saya mengetahui sama ada keadaan saya semakin baik atau semakin teruk?
• Apakah simptom-simptom yang memberi amaran kepada saya tentang komplikasi?
• Komplikasi apa yang memerlukan rawatan perubatan kecemasan?
• Apakah prognosis yang dijangkakan untuk keadaan saya?
• Apakah perubahan gaya hidup yang anda cadangkan untuk menguruskan keadaan saya dan kesan sampingan rawatan?

Bagaimanakah saya menjaga diri saya? (Beberapa perkara penting untuk anda)

Hidup dengan MPN kadangkala boleh agak mengelirukan. Anda mungkin sihat dan tidak merasakan sebarang masalah, tetapi anda mungkin tertanya-tanya jika ada apa-apa yang boleh saya lakukan untuk mencegah gejala tersebut. Jika anda sedang menerima rawatan, anda mungkin memerlukan bantuan untuk menguruskan kesan sampingan rawatan dan gejala-gejala tersebut. Walau bagaimanapun, anda perlu hidup dengan penyakit ini selama bertahun-tahun akan datang. Berikut adalah beberapa cadangan yang mungkin dapat membantu anda:

• Fahami keadaan kesihatan anda: Banyak simptom MPN adalah serupa dengan keadaan lain yang kurang serius. Sesetengah simptom juga boleh menjadi tanda komplikasi perubatan yang serius. Sukar untuk membezakannya, dan anda mungkin rasa seperti anda terlepas petunjuk penting. Tanya doktor anda untuk menjelaskan bagaimana keadaan ini mungkin mempengaruhi anda. Mengetahui apa yang diharapkan dapat membantu anda berasa lebih yakin tentang keadaan anda.
• Urus tekanan anda: Hidup dengan penyakit jangka panjang boleh menjadi stres. Jika anda berasa bimbang tentang keadaan anda, berbincanglah dengan doktor anda mengenainya. Mereka boleh menerangkan apa yang boleh mereka lakukan untuk membantu anda sekarang dan apa yang boleh mereka lakukan untuk membantu anda pada masa hadapan.
• Amalkan diet sihat yang seimbang:Pemakanan yang baik boleh membantu anda menguruskan keadaan anda. Bercakap dengan pakar pemakanan jika anda memerlukan bantuan untuk membangunkan tabiat pemakanan yang sihat.
• Lakukan senaman: Senaman adalah cara terbaik untuk menguruskan tekanan.
• Cari sokongan: MPN adalah penyakit yang jarang berlaku. Kumpulan sokongan boleh menjadi cara yang bagus untuk berhubung dan bercakap dengan orang yang tahu apa yang anda lalui.

Ingat, walaupun dengan keadaan seperti ini, anda boleh menjalani kehidupan yang baik dengan peka dan mengikuti nasihat perubatan.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Jika anda menghidap MPN tetapi tidak menunjukkan sebarang gejala, atau melihat perubahan dalam badan anda yang menunjukkan gejala, berjumpalah dengan doktor anda dengan segera.

MPN sebenarnya agak misteri. Penyelidik tahu bahawa MPN dikaitkan dengan pertumbuhan sel darah yang tidak normal. Mereka juga tahu bahawa ia adalah gangguan genetik, tetapi pencetus tepat bagi mutasi genetik yang menyebabkan MPN masih belum diketahui . Oleh kerana ini adalah penyakit yang jarang berlaku, ramai orang tidak tahu bagaimana rasanya hidup dengan MPN. Tetapi doktor dan penyelidik sedang mempelajari lebih lanjut tentang MPN, terutamanya tentang cara yang lebih berkesan untuk menguruskan gejala dan mengurangkan risiko komplikasi perubatan yang serius. Jadi, jangan pernah berputus asa .

` Neoplasma mieloproliferatif, MPN, kanser darah, sumsum tulang, sel darah merah, sel darah putih, platelet, simptom, rawatan