Berikut adalah jawapan kepada soalan anda tentang tumor jarang yang dipanggil Paraganglioma ini!

Adakah anda kadangkala tiba-tiba berasa seperti berpeluh dengan banyak, jantung anda berdegup kencang, kepala anda berdenyut-denyut? Atau adakah anda rasa tekanan darah anda tiba-tiba meningkat tanpa sebab? Walaupun anda mungkin menganggap ini hanyalah perkara rawak, kadangkala mungkin terdapat sebab lain di sebalik ini. Paraganglioma adalah salah satu keadaan yang jarang berlaku tetapi penting untuk diberi perhatian.

Jadi, apakah paraganglioma ini?

Secara ringkasnya, paraganglioma adalah tumor jarang yang terbentuk di dalam badan anda. Ia sering berkembang berhampiran arteri karotid, saluran darah utama di leher anda, di sepanjang saraf di kepala dan leher anda, atau di tempat lain di badan anda. Tumor ini terdiri daripada sejenis sel khas yang dipanggil sel kromafin . Sel-sel ini menghasilkan hormon yang dipanggil katekolamin dan melepaskannya ke dalam aliran darah anda.

Tahukah anda bahawa kelenjar adrenal, yang terletak di atas buah pinggang kita, menghasilkan beberapa jenis hormon? Katekolamin ini adalah hormon yang mengawal beberapa fungsi yang sangat penting dalam badan kita. Tahukah anda apakah ia?

• Kadar denyutan jantung anda.
• Tekanan darah.
• Tahap gula dalam darah ('glukosa darah').
• Bagaimana badan kita bertindak balas terhadap tekanan.

Jenis-jenis utama katekolamin yang penting ialah:

• Dopamin.
• Epinefrin (ini juga kita panggil adrenalin).
• Norepinefrin (juga dipanggil noradrenalin).

Walaupun paraganglioma tidak berkembang di kelenjar adrenal, tumor ini terbentuk daripada tisu yang berada di kelenjar adrenal. Oleh itu, selain paraganglioma ini, hormon katekolamin juga boleh terkumpul di dalam darah. Ketika itulah pelbagai gejala mula muncul.

Apakah perbezaan antara Paraganglioma dan Feokromositoma?

Kedua-dua nama ini mungkin agak mengelirukan, bukan? Paraganglioma dan feokromositoma kedua-duanya merupakan tumor jarang yang timbul daripada sel kromafin yang dinyatakan di atas. Perbezaan utama antara kedua-duanya adalah di mana ia terbentuk di dalam badan.

Feokromositoma berkembang di bahagian tengah kelenjar adrenal anda, yang dipanggil medula adrenal. Paraganglioma berkembang di luar kelenjar adrenal. Ia sering ditemui di sepanjang arteri atau saraf di leher. Itulah sebabnya paraganglioma kadangkala dipanggil 'feokromositoma ekstra-adrenal'.

Adakah Paraganglioma sejenis kanser?

Ini adalah masalah yang dihadapi ramai orang. Tumor ini, yang dipanggil paraganglioma , boleh menjadi kanser (malignan) atau bukan kanser (jinak).Secara kasarnya, kira-kira 20% daripada paraganglioma adalah kanser.

Tetapi cabarannya di sini ialah kadangkala sukar bagi doktor untuk menentukan dengan pasti sama ada tumor itu kanser atau tidak. Iaitu, walaupun tumor dibuang melalui pembedahan dan tisunya diperiksa di bawah mikroskop, kadangkala ia tidak mungkin untuk mengatakan dengan pasti. Oleh itu, paraganglioma biasanya dianggap kanser dalam kes berikut:

• Jika tumor telah merebak ke tisu sekeliling (ini dipanggil 'penyebaran paraganglioma serantau').
• Jika ia telah merebak ke organ yang jauh, seperti paru-paru atau tulang anda (ini dipanggil 'metastasis').
• Jika ia telah kembali selepas dirawat dan disembuhkan pada mulanya (ini dipanggil 'berulang').

Jika ia kanser, bagaimana ia merebak?

Jika paraganglioma ini merupakan kanser, tiada sistem pementasan standard untuknya. Sebaliknya, ia diterangkan seperti berikut:

• Paraganglioma setempat: Tumor terletak di satu tempat sahaja.
• Paraganglioma serantau: Kanser telah merebak ke nodus limfa atau tisu lain berhampiran tempat ia mula-mula bermula.
• Paraganglioma metastatik: Kanser telah merebak ke bahagian lain badan anda, seperti hati, paru-paru, tulang atau nodus limfa yang jauh. Antara 35% dan 50% paraganglioma kanser boleh merebak (metastasize) dengan cara ini.
• Paraganglioma berulang: Kanser telah kembali selepas dirawat dan disembuhkan. Ia boleh berada di tempat yang sama seperti sebelumnya, atau ia boleh berada di bahagian badan yang berbeza.

Berapa cepatkah kacang-kacangan ini tumbuh?

Biasanya, paraganglioma tumbuh dengan sangat perlahan. Walau bagaimanapun, ini boleh berbeza-beza dari orang ke orang. Sesetengah orang mungkin tumbuh sedikit lebih cepat.

Siapakah yang paling terkesan dengan situasi ini?

Keadaan ini, yang dipanggil paraganglioma , boleh berkembang pada sebarang peringkat umur. Walau bagaimanapun, ia paling biasa berlaku pada orang yang berumur antara 30 dan 50 tahun. Selain itu, kira-kira 10% kes dilaporkan pada kanak-kanak.

Seberapa lazimkah Paraganglioma?

Ini sebenarnya tumor yang sangat jarang berlaku. Secara statistik, dianggarkan hanya kira-kira dua orang dalam sejuta menghidap paraganglioma. Jadi anda boleh bayangkan betapa jarangnya perkara ini berlaku.

Apakah simptom-simptom Paraganglioma?

Simptom-simptom paraganglioma disebabkan oleh tumor yang melepaskan terlalu banyak adrenalin atau noradrenalin yang dinyatakan di atas ke dalam aliran darah anda. Walau bagaimanapun, sesetengah paraganglioma tidak menghasilkan hormon tambahan ini, dan oleh itu tidak menyebabkan sebarang simptom (ia dipanggil asimptomatik).

Simptom yang paling kerap dilihatAdakah:

• Permulaan tekanan darah tinggi (hipertensi) secara tiba-tiba.
• Sakit kepala.
• Berpeluh berlebihan tanpa sebab.
• Degupan jantung yang cepat dan tidak teratur yang begitu kuat sehingga jantung dapat didengari berdegup.
• Rasa macam badan awak menggigil.

Selain itu, terdapat juga gejala yang kurang biasa :

• Menjadi jauh lebih pucat daripada yang biasa anda lihat.
• Loya dan/atau muntah.
• Cirit-birit.
• Sembelit.
• Tahap gula darah tinggi (hiperglikemia).
• Penurunan tekanan darah secara tiba-tiba yang menyebabkan pening apabila anda berdiri (ini dipanggil hipotensi ortostatik).
• Kurus tanpa sebab.

Sesetengah orang mungkin mengalami simptom-simptom ini secara tidak sengaja, atau secara tiba-tiba. Bayangkan, kadangkala tiada apa yang salah, kemudian simptom-simptom ini tiba-tiba muncul, dan kemudian hilang selepas beberapa ketika. Inilah sebabnya mengapa kadangkala terlambat untuk menyedarinya.

Apakah punca paraganglioma?

Kebanyakan masa, tiada punca khusus untuk paraganglioma. Iaitu, ia berlaku secara rawak. Walau bagaimanapun, kira-kira 25% hingga 35% orang menghidap paraganglioma akibat keadaan genetik yang diwarisi dalam keluarga (keadaan keturunan). Antara keadaan ini termasuk:

• Sindrom neoplasia endokrin berbilang 2, jenis A dan B (MEN2A dan MEN2B)).
• Penyakit Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatosis jenis 1 (NF1).
• Sindrom paraganglioma keturunan.
• Dua bahagian Carney-Stratakis (di mana paraganglioma mungkin disertai dengan tumor stroma gastrousus (GIST)).
• Triad Carney (yang mungkin termasuk paraganglioma, GIST, dan sejenis tumor paru-paru yang dipanggil kondroma pulmonari).

Bagaimanakah Paraganglioma didiagnosis?

Paraganglioma mungkin sukar untuk didiagnosis kerana ia merupakan tumor yang jarang berlaku dan kadangkala tidak menyebabkan sebarang gejala. Kadangkala, doktor menemui paraganglioma semasa melakukan ujian atas sebab lain.

Doktor mungkin mengesyaki paraganglioma selepas mempertimbangkan faktor-faktor berikut:

• Sejarah perubatan lengkap anda, terutamanya sama ada sesiapa dalam keluarga anda pernah menghidap feokromositoma atau paraganglioma.
• Pemeriksaan fizikal dan perubatan yang lengkap.
• Sifat sesetengah gejala. Contohnya, jika anda mempunyai tekanan darah tinggi yang tidak dikawal oleh rawatan biasa.

Apakah ujian yang dilakukan untuk ini?

Doktor anda mungkin menggunakan ujian dan prosedur ini untuk menentukan sama ada anda menghidap paraganglioma:

• Pemeriksaan fizikal: Doktor anda akan memeriksa anda dan memeriksa kesihatan umum anda, seperti tekanan darah anda. Dia juga akan bertanya tentang sejarah perubatan anda dan keluarga anda, terutamanya sebarang masalah berkaitan hormon.
• Ujian air kencing 24 jam: Ini melibatkan pengumpulan sampel air kencing anda dalam tempoh 24 jam dan mengukur jumlah hormon adrenal yang dipanggil katekolamin. Ia juga mencari bahan yang terbentuk apabila hormon ini rosak. Jika katekolamin ini terdapat dalam air kencing anda pada tahap yang lebih tinggi daripada biasa, ia mungkin merupakan tanda paraganglioma.
• Ujian katekolamin darah: Ujian ini mengukur tahap katekolamin dalam darah anda. Seperti yang dinyatakan sebelum ini, ia juga mencari bahan yang dihasilkan apabila hormon ini rosak. Jika ini terdapat dalam jumlah yang lebih tinggi daripada biasa dalam darah, ia juga boleh menjadi tanda paraganglioma.
• Imbasan PET (imbasan tomografi pancaran positron): Imbasan PET melibatkan penyuntikan bahan kimia radioaktif yang selamat (radiotracer) ke dalam badan anda dan mengambil gambar organ dan tisu anda menggunakan peranti yang dipanggil pengimbas PET. Imbasan ini mengenal pasti sel dan tumor yang sangat aktif yang menyerap bahan kimia tersebut. Ini boleh membantu menentukan sama ada terdapat masalah kesihatan. Imbasan ini amat baik untuk menentukan lokasi paraganglioma.
• Imbasan CT (imbasan tomografi komputer): Imbasan CT ialah prosedur yang mengambil satu siri sinar-X dari sudut berbeza untuk menghasilkan gambar terperinci bahagian dalam badan anda. Doktor anda mungkin mengesyorkan imbasan CT untuk membantu menentukan lokasi tumor (biasanya di leher).
• Imbasan MRI (pengimejan resonans magnetik): MRI menggunakan magnet, gelombang radio dan komputer untuk membuat satu siri gambar terperinci bahagian dalam badan anda. Doktor anda mungkin mengesyorkan MRI untuk mendapatkan gambaran yang lebih baik di kawasan di mana tumor terletak.

Selepas doktor anda mendiagnosis anda dengan paraganglioma, mereka mungkin akan melakukan ujian lanjut untuk melihat sama ada ia telah merebak ke bahagian lain badan anda.

Adakah Ujian Genetik Perlu?

Jika anda didiagnosis dengan paraganglioma, doktor anda mungkin akan mengesyorkan agar anda menjalani kaunseling genetik untuk mengetahui sama ada anda mempunyai sindrom yang diwarisi dan berisiko menghidap kanser lain yang berkaitan dengannya.

Doktor anda mungkin mengesyorkan ujian genetik dalam kes ini:

• Jika anda atau seseorang dalam keluarga anda mempunyai simptom yang berkaitan dengan feokromositoma keturunan atau sindrom paraganglioma.
• Jika anda mempunyai tanda-tanda tahap katekolamin yang lebih tinggi daripada biasa dalam darah anda atau tanda-tanda paraganglioma kanser.
• Jika anda telah menghidap paraganglioma sebelum umur 40 tahun.

Jika kaunselor genetik anda mendapati sebarang perubahan gen dalam keputusan ujian anda, dia mungkin akan mengesyorkan agar ahli keluarga anda yang lain (walaupun mereka yang tidak bergejala tetapi berisiko) juga menjalani ujian.

Bagaimanakah Paraganglioma dirawat?

Rawatan paraganglioma bergantung kepada beberapa faktor, termasuk:

• Saiz tumor.
• Sama ada tumor itu kanser (malignan) atau jinak (jinak).
• Sama ada anda mengalami simptom akibat peningkatan tahap katekolamin.
• Adakah tumor hanya di satu tempat, atau adakah ia telah merebak (metastasis) ke bahagian badan yang lain?
• Sama ada tumor dikesan buat kali pertama, atau sama ada ia telah sembuh sebelum ini dan kemudian berulang.

Jika anda mempunyai paraganglioma yang menyebabkan simptom akibat hormon berlebihan, doktor anda akan menetapkan ubat untuk mengawal simptom tersebut. Ubat-ubatan ini mungkin termasuk:

• Ubat-ubatan yang mengawal tekanan darah anda, contohnya penyekat alfa .
• Ubat-ubatan untuk mengekalkan kadar denyutan jantung anda pada tahap normal, contohnya penyekat beta .
• Ubat-ubatan yang menyekat kesan hormon yang dilepaskan secara berlebihan oleh kelenjar adrenal anda.

Pilihan rawatan untuk paraganglioma adalah:

• Penyingkiran tumor secara pembedahan.
• Terapi radiasi.
• Kemoterapi.
• Terapi ablasi.
• Terapi yang disasarkan.

Bersama-sama, anda dan pasukan perubatan anda akan menentukan pelan rawatan yang paling sesuai dengan anda dan keadaan anda.

Penyingkiran tumor secara pembedahan

Rawatan utama untuk paraganglioma adalah pembedahan. Semasa pembedahan untuk membuang tumor, pakar bedah anda akan memeriksa tisu di sekeliling dan nodus limfa untuk melihat sama ada tumor telah merebak. Jika sudah merebak, pakar bedah akan membuang tisu yang terjejas, jika boleh.

Kebanyakan paraganglioma boleh dibuang menggunakan teknik invasif minimum, seperti pembedahan laparoskopi . Ini melibatkan membuat beberapa hirisan kecil pada kulit anda dan membuang tumor dengan instrumen khas. Walau bagaimanapun, tumor yang lebih besar mungkin memerlukan pembedahan terbuka tradisional.

Selepas pembedahan, doktor anda akan memeriksa tahap katekolamin dalam darah atau air kencing anda. Jika tahap katekolamin kembali normal, ini adalah tanda bahawa semua sel paraganglioma telah dibuang.

Terapi Radiasi

Terapi radiasi ialah rawatan kanser yang menggunakan pancaran radiasi bertenaga tinggi untuk membunuh sel kanser atau menghentikannya daripada membesar. Ini dilakukan sambil meminimumkan kerosakan pada tisu sihat di sekelilingnya.

Terdapat dua jenis terapi radiasi:

• Terapi radiasi luaran: Ini melibatkan penggunaan mesin di luar badan anda untuk mengarahkan radiasi ke kawasan di mana kanser berada.
• Terapi radiasi dalaman: Ini melibatkan meletakkan bahan radioaktif dalam jarum, biji, wayar, atau kateter, yang kemudiannya diletakkan terus ke dalam atau berhampiran tumor oleh doktor.

Jenis terapi radiasi yang disyorkan oleh doktor anda bergantung kepada sama ada kanser anda setempat, serantau, jauh atau telah kembali. Doktor paling kerap menggunakan terapi radiasi pancaran luaran dan/atau terapi 131I-MIBG untuk merawat paraganglioma kanser. Terapi 131I-MIBG ialah kaedah pemberian bahan radioaktif kepada jenis sel kanser tertentu, yang kemudiannya disuntik ke dalam badan dan radiasi yang dipancarkannya akan membunuh sel-sel tersebut.

Kemoterapi

Rawatan standard untuk paraganglioma metastatik ialah kemoterapi. Ini melibatkan penggunaan ubat untuk membunuh sel kanser, menghentikannya daripada membahagi, atau menghentikannya daripada membesar. Kemoterapi biasanya diberikan secara intravena. Walaupun ini biasanya merupakan rawatan yang berkesan, ia boleh menyebabkan kesan sampingan.

Terapi Ablasi

Terapi ablasi merupakan pilihan rawatan invasif minimum yang menggunakan suhu yang sangat tinggi atau sangat rendah untuk memusnahkan tumor. Terapi ablasi yang membantu membunuh sel kanser dan sel yang tidak normal termasuk:

• Ablasi frekuensi radio: Ini melibatkan penggunaan gelombang radio untuk memanaskan dan memusnahkan sel kanser dan sel yang tidak normal. Gelombang radio dihantar melalui elektrod (peranti kecil yang mengalirkan elektrik).
• Krioablasi: Rawatan ini menggunakan nitrogen cecair atau karbon dioksida cecair untuk membekukan dan memusnahkan sel kanser dan sel yang tidak normal.

Terapi Sasaran

Terapi yang disasarkan ialah pilihan rawatan yang menggunakan ubat atau bahan lain untuk menyerang hanya sel kanser tertentu, tanpa merosakkan sel yang sihat. Doktor menggunakan terapi yang disasarkan untuk merawat paraganglioma yang jauh dan berulang.

Penyelidik sedang menyiasat perencat tirosin kinase yang dipanggil sunitinib.Sejenis ubat sedang dikaji untuk melihat sejauh mana ia boleh merawat paraganglioma yang jauh. Terapi perencat tirosin kinase ialah sejenis terapi yang disasarkan yang menghentikan pertumbuhan tumor.

Bolehkah perkembangan paraganglioma dicegah?

Malangnya, paraganglioma tidak dapat dicegah. Walau bagaimanapun, jika anda mempunyai sindrom dan gen tertentu yang diwarisi yang menyebabkan anda berisiko menghidap paraganglioma, kaunseling genetik boleh membantu anda menjalani ujian untuk paraganglioma dan mungkin mengesannya lebih awal.

Bercakap dengan doktor anda jika saudara-mara darjah pertama anda (adik-beradik dan ibu bapa) pernah menghidap paraganglioma atau feokromositoma, dan/atau jika anda mempunyai mana-mana keadaan genetik ini:

• Sindrom neoplasia endokrin berbilang 2.
• Penyakit Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatosis jenis 1.
• Sindrom paraganglioma keturunan.
• Dua pasangan Carney-Stratakis.
• Triad Carney.

Apakah prognosis dalam situasi ini?

Prospek untuk paraganglioma, iaitu peluang pemulihan dan kelangsungan hidup, berbeza-beza bergantung kepada beberapa faktor. Antaranya:

• Di mana tumor berada di dalam badan anda dan berapa besarnya.
• Sama ada ia kanser atau telah merebak ke bahagian badan yang lain.
• Adakah tumor itu dibuang melalui pembedahan, dan jika ya, berapa banyak tumor yang telah dibuang semasa pembedahan?

Orang yang mempunyai paraganglioma kecil yang tidak merebak ke bahagian badan yang lain (belum bermetastasis) mempunyai kadar kelangsungan hidup selama lima tahun kira-kira 95%. Walau bagaimanapun, orang yang mempunyai paraganglioma yang telah berulang selepas rawatan awal atau telah merebak ke bahagian badan yang lain (metastasis) mempunyai kadar kelangsungan hidup selama lima tahun antara 34% dan 60% .

Selain itu, terdapat beberapa paraganglioma yang teruk yang, walaupun ia tidak merebak jauh, tidak boleh dibuang sepenuhnya melalui pembedahan kerana ia telah merebak cukup jauh ke dalam tisu di sekelilingnya. Dalam kes sedemikian, rembesan adrenalin dan noradrenalin yang berlebihan boleh menjadi berbahaya dan sukar untuk dirawat.

Paling penting, paraganglioma, sama ada ia kanser atau tidak, jika tidak dirawat, boleh menyebabkan komplikasi yang serius, malah mengancam nyawa disebabkan oleh jumlah adrenalin dan noradrenalin yang berlebihan yang dirembesnya.

Antara komplikasi ini ialah:

• Penyakit otot jantung (kardiomiopati).
• Keradangan otot jantung anda ('miokarditis').
• Pendarahan yang tidak terkawal di otak anda (pendarahan serebrum).
• Pengumpulan cecair di dalam paru-paru anda (edema pulmonari).
• Serangan jantung ('infarksi miokardium').
• Strok.
• Koma.
• Kematian.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Jika anda didiagnosis dengan paraganglioma dan anda mengalami simptom yang mencurigakan, berjumpalah dengan doktor anda dengan segera.

Jika anda mengalami simptom paraganglioma, seperti tekanan darah tinggi dan sakit kepala, berbincanglah dengan doktor anda. Memandangkan paraganglioma jarang berlaku, masih penting untuk merawat tekanan darah tinggi, walaupun kemungkinan besar anda tidak menghidapnya.

Jika anda mendapati salah seorang saudara darjah pertama anda (adik-beradik, ibu bapa) mempunyai sindrom genetik seperti "sindrom neoplasia endokrin berbilang 2" atau "penyakit Von Hippel-Lindau (VHL)", tanya doktor anda tentang ujian genetik, kerana ini boleh meningkatkan risiko anda menghidap paraganglioma.

Apakah soalan yang perlu anda tanyakan kepada doktor anda?

Jika anda didiagnosis dengan paraganglioma, adalah lebih baik untuk bertanya kepada doktor anda soalan-soalan berikut:

• Mengapakah saya menghidap paraganglioma?
• Bolehkah anak-anak dan/atau saudara-mara saya menghidap paraganglioma?
• Apakah pilihan rawatan yang saya ada?
• Apakah kesan sampingan rawatan yang berbeza?
• Bagaimanakah saya boleh menguruskan simptom saya?

Akhir sekali, perkara yang perlu diingat (Mesej Bawa Pulang)

Paraganglioma merupakan keadaan yang jarang berlaku, tetapi penting untuk menyedarinya. Jika anda mempunyai simptom berterusan yang sukar difahami, terutamanya tekanan darah tinggi secara tiba-tiba, berpeluh atau degupan jantung yang laju, adalah bijak untuk mendapatkan nasihat perubatan dan bukannya menganggapnya sebagai sesuatu yang berlaku begitu sahaja.

Walaupun punca paraganglioma sering tidak diketahui, terdapat beberapa faktor genetik yang mungkin terlibat. Jadi, jika seseorang dalam keluarga anda pernah menghidap paraganglioma atau feokromositoma, ujian genetik boleh membantu anda mengetahui risiko anda dan sama ada anda mungkin mempunyai masalah kesihatan lain. Jika anda mempunyai sebarang soalan tentang perkara ini, jangan teragak-agak untuk berbincang dengan doktor anda. Mereka sedia membantu anda.

Paraganglioma , Paraganglioma, Feokromositoma, Sel Kromafin, Katekolamin, Hormon, Tumor, Kanser, Simptom, Tekanan Darah Tinggi, Penyakit Genetik