Adakah kulit anak anda semakin menebal dan mengeras? Mari kita bincangkan tentang Skleroderma Sistemik Juvenil!

Pernahkah anda perasan bahawa kulit si kecil anda tiba-tiba berubah sedikit? Mungkin kulitnya menjadi sedikit kasar, tegang, dan terasa berbeza apabila disentuh? Jika anda perasan sesuatu seperti itu, anda harus sedikit bimbang. Kerana, ini kadangkala boleh menjadi gejala keadaan yang dipanggil Juvenile Systemic Scleroderma , yang kita bincangkan hari ini. Jangan risau, kami akan membincangkannya secara terperinci.

Apakah itu Skleroderma Sistemik Juvenil?

Secara ringkasnya, Skleroderma Sistemik Juvenil (juga dikenali sebagai Sklerosis Sistemik ) ialah keadaan di mana kulit anak anda menjadi lebih tebal dan tegar daripada biasa. Anggaplah ia seperti kepingan getah yang secara beransur-ansur menebal dan menjadi seperti plastik keras. Ia bukan sahaja terhad kepada kulit. Kadangkala, ia juga boleh menjejaskan organ lain di dalam badan kanak-kanak. Perkataan 'sistemik' bermaksud ia boleh menjejaskan seluruh badan kanak-kanak.

Ini sebenarnya penyakit autoimun . Iaitu, sistem pertahanan badan kita, iaitu sistem imun, secara tersilap mula menyerang sel-sel sihatnya sendiri. Dalam kes Scleroderma ini, apabila sistem imun menyerang sel-sel kulit dengan cara ini, keradangan atau bengkak pada kulit berlaku. Disebabkan oleh bengkak ini, protein yang dipanggil kolagen, yang memberikan keanjalan dan kekuatan pada kulit kita, mula dihasilkan secara berlebihan. Sama seperti parut yang terbentuk apabila kecederaan berlaku, penghasilan kolagen yang berlebihan ini menyebabkan fibrosis atau pengerasan kulit seperti parut.

Adakah terdapat jenis utama Skleroderma Sistemik?

Ya, terdapat tiga jenis utama. Mari kita lihat apakah itu.

1. Sklerosis sistemik kutaneus meresap: Dalam jenis ini, penebalan kulit kanak-kanak dapat dilihat di seluruh badan. Selain itu, mungkin terdapat masalah dengan fungsi organ dalaman badan. Bayangkan, bukan sahaja lengan, kaki dan muka, tetapi juga tempat seperti dada dan perut mula menebal.

2. Sklerosis sistemik kutaneus terhad (sindrom CREST): Yang ini agak istimewa. Ia juga dipanggil sindrom CREST . CREST ialah akronim yang dibentuk dengan menggabungkan huruf pertama bagi lima ciri utama keadaan ini.

• C - Kalsinosis: Ini bermakna kalsium termendap di bawah kulit dan membentuk ketulan kecil.
• R - Fenomena Raynaud: Ini berlaku apabila hujung jari (tangan dan kaki) bertukar menjadi putih, biru, dan kemudian merah apabila terdedah kepada kesejukan atau ketika berada dalam tekanan. Ia menjadi sukar untuk mengawal suhu badan.
• E - Disfungsi motilitas esofagus: Ini bermakna tiub yang membawa makanan dari tekak ke perut (esofagus) tidak berfungsi dengan betul semasa kita menelan. Ini boleh menyebabkan pedih ulu hati.Perkara seperti itu boleh berlaku.
• S - Sklerodaktili: Penebalan dan pengerasan kulit pada jari. Jari mungkin membengkak dan menjadi kaku, seperti sosej.
• T - Telangiectasia: Saluran darah kecil di kulit menjadi membesar, kelihatan seperti sarang labah-labah atau titik merah.

3. Sklerosis sistemik sinus skleroderma: Ini berlaku apabila organ dalaman badan terjejas tanpa sebarang penebalan atau pengerasan kulit. 'Sine scleroderma' bermaksud 'tanpa skleroderma (pengerasan kulit)'. Ini bermakna walaupun mungkin tiada perubahan ketara pada kulit, organ dalaman mungkin terjejas.

Siapakah yang paling berkemungkinan menghidap Skleroderma Sistemik Juvenil? Seberapa lazimkah ia berlaku?

Keadaan yang dipanggil Juvenile Systemic Scleroderma ini sebenarnya boleh menjejaskan sesiapa sahaja dari sebarang umur, tanpa mengira jantina. Walau bagaimanapun, ia sangat jarang berlaku bagi kanak-kanak kecil, iaitu kanak-kanak di bawah umur 10 tahun, untuk menghidapnya. Perkataan 'juvenile' itu sendiri bermaksud bahawa ini adalah keadaan yang menjejaskan kanak-kanak. Jika anda melihat statistik di negara seperti Amerika Syarikat, dikatakan terdapat antara 5,000 dan 7,000 kanak-kanak yang menghidap Scleroderma. Kira-kira 2% daripada jumlah populasi yang menghidap Scleroderma terjejas oleh penyakit ini sebelum berumur 10 tahun. 7% lagi menghadapi keadaan ini antara umur 10 dan 19 tahun. Jadi, ini dianggap sebagai penyakit yang sangat jarang berlaku .

Apakah simptom-simptom Skleroderma Sistemik Juvenil?

Dalam keadaan ini, gejala boleh menjejaskan kulit dan organ dalaman kanak-kanak. Di samping itu, ramai kanak-kanak dengan Skleroderma Sistemik juga mengalami keadaan yang dipanggil fenomena Raynaud .

Simptom yang menjejaskan kulit dan tisu

Pertama, mari kita lihat bagaimana ini mempengaruhi kulit dan tisu-tisu yang berkaitan:

• Kulit kehilangan keanjalannya. Ia menjadi kasar, tegang, dan tidak sedap dipandang.
• Fungsi tangan berkurangan. Kulit menjadi tegang, terutamanya di jari dan tapak tangan, menjadikannya sukar untuk membengkokkan tangan dan memegang sesuatu.
• Pembuluh darah merah muncul pada kulit, terutamanya pada tangan, muka dan sekitar kuku (telangiectasias). Ini boleh kelihatan seperti sarang labah-labah kecil.
• Kalsinosis ialah pembentukan ketulan kecil deposit kalsium di bawah kulit atau di tempat lain. Kadangkala ia boleh terasa keras.

Pada mulanya, kulit pada tangan dan kaki mungkin kelihatan bengkak dan membesar. Lama-kelamaan, kulit kanak-kanak mungkin menjadi tegang, menebal, dan mungkin mengalami kedutan, kawasan cekung, atau lubang kecil. Contohnya, hujung jari sesetengah kanak-kanak mungkin bengkak seperti sosej, kemudian menjadi keras dan berkilat.

Simptom yang menjejaskan organ dalaman

Skleroderma sistemik juga boleh menjejaskan organ dalaman kanak-kanak. Simptom-simptomnya mungkin termasuk:

• Bengkak, kekakuan, dan kesakitan sendi. Seperti artritis.
• Ulser di hujung jari. Ulser ini mengambil masa yang lama untuk sembuh.
• Masalah sistem penghadaman. Contohnya, pedih ulu hati, kesukaran menelan, najis longgar (cirit-birit), dan kekejangan perut.
• Masalah pernafasan. Anda mungkin mengalami batuk berterusan atau kesukaran bernafas.
• Masalah buah pinggang. Ini juga boleh menyebabkan tekanan darah tinggi (hipertensi) .
• Berasa letih sepanjang masa. Cepat letih walaupun selepas melakukan sesuatu yang kecil.
• Kelemahan otot.

Kebanyakan masa, keadaan ini tidak menyakitkan. Oleh itu, sesetengah kanak-kanak mungkin tidak tahu bahawa mereka menghidap Scleroderma. Itulah sebabnya kanak-kanak yang didiagnosis dengan Sclerosis Sistemik harus berjumpa doktor secara berkala untuk memeriksa tekanan darah tinggi, masalah paru-paru, buah pinggang, gastrousus dan jantung.

Fenomena Raynaud

Ini adalah simptom yang agak unik. Fenomena Raynaud adalah apabila hujung jari dan jari kaki kanak-kanak berubah warna apabila terdedah kepada kesejukan atau apabila mereka tertekan. Mula-mula ia bertukar menjadi putih , kemudian biru , dan akhirnya merah . Ini adalah simptom yang boleh dilihat pada peringkat awal penyakit ini. Kadangkala ini boleh menjadi petunjuk pertama bahawa Sklerosis Sistemik hadir.

Gejala lain yang mungkin berlaku dengan fenomena Raynaud termasuk:

• Rasa letih sepanjang masa
• Sakit sendi
• Kesukaran menelan makanan
• Sakit perut
• Keradangan dada
• Cirit-birit
• Kesukaran bernafas

Mengapakah Skleroderma Sistemik Juvenil berlaku?

Sebenarnya, punca sebenar Skleroderma Sistemik Juvenil masih belum diketahui . Walau bagaimanapun, kajian telah menunjukkan bahawa kerosakan pada sel-sel yang melapisi bahagian dalam saluran darah kita menyebabkan sel-sel tisu penghubung pada kulit, yang dipanggil fibroblas, menjadi terlalu aktif. Fibroblas ini adalah sel-sel yang menghasilkan protein seperti kolagen. Jadi, gejala Skleroderma Sistemik disebabkan oleh penghasilan kolagen yang berlebihan ini.

Mengapa kulit bayi begitu tegang?

Dalam Skleroderma Sistemik, kulit menjadi tegang kerana lebihan protein yang dipanggil kolagen dalam tisu kanak-kanak. Seperti yang telah kita bincangkan sebelum ini, tugas sistem imun adalah untuk melindungi badan daripada jangkitan dan penyakit. Walau bagaimanapun, dalam kanak-kanak yang menghidap Skleroderma, sistem imun bertindak balas secara berlebihan dan cuba melindungi badan dengan sel-selnya yang sihat – iaitu, ia menyerang sel-selnya sendiri . Akibatnya, sel-sel kanak-kanak mula menghasilkan terlalu banyak kolagen. Kolagen berlebihan ini termendap di dalam kulit dan organ dalaman kanak-kanak, menghasilkan penampilan yang keras dan menebal, serupa dengan parut.

Bagaimanakah Skleroderma Sistemik didiagnosis?

Doktor anak anda akan mendiagnosis Skleroderma Sistemik dengan mempertimbangkan beberapa faktor.

• Simptom dan tanda fizikal, seperti penebalan kulit dan perubahan pada jari.
• Perubahan khusus pada kulit, seperti kawasan yang menebal, saiz, bentuk dan warnanya.
• Sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal yang lengkap akan memberikan maklumat tentang penyakit kanak-kanak sebelum ini dan sama ada sesiapa dalam keluarga pernah mengalami keadaan yang sama.

Apakah ujian yang digunakan untuk mendiagnosis Skleroderma Sistemik?

Pelbagai ujian dilakukan untuk menolak keadaan lain yang menyerupai skleroderma, untuk menentukan sejauh mana skleroderma aktif, dan untuk menentukan sama ada organ lain selain kulit terjejas. Ujian untuk protein autoimun boleh memberikan sedikit gambaran tentang perjalanan penyakit. Jarang sekali, doktor melakukan biopsi kulit .

Berikut adalah beberapa ujian tambahan untuk Skleroderma Sistemik:

• Ujian darah: Ukur tahap protein autoimun dan fungsi buah pinggang.
• Ujian sinar-X: Cari perubahan pada kulit, tulang dan organ dalaman kanak-kanak (seperti paru-paru dan usus).
• Ujian untuk memeriksa proses menelan di esofagus: Ini bermakna melihat fungsi tiub yang membawa makanan dari mulut ke perut.
• Ujian fungsi pulmonari: Ujian pernafasan untuk melihat sama ada paru-paru kanak-kanak berfungsi dengan baik.
• Ultrabunyi jantung (Ekokardiografi): Lihat bagaimana jantung bayi anda berfungsi.

Siapakah yang mendiagnosis Skleroderma Sistemik Juvenil?

Skleroderma Sistemik didiagnosis, dipantau dan dirawat oleh pengamal am anak anda, pakar reumatologi yang pakar dalam keadaan ini, pakar dermatologi atau sekumpulan doktor yang pakar dalam bahagian badan tertentu (sistem pencernaan, jantung, paru-paru, buah pinggang).

Bagaimanakah Skleroderma Sistemik Juvenil dirawat?

Matlamat utama rawatan skleroderma sistemik adalah untuk menghentikan keradangan, mencegah keadaan daripada bertambah buruk, dan mencegah kerosakan pada organ dalaman.

Melindungi kulit

Melindungi kulit anda membantu memaksimumkan aliran darah ke kulit dan anggota badan anda. Ini amat penting terutamanya untuk kanak-kanak yang menghidap fenomena Raynaud . Berikut adalah beberapa perkara yang boleh anda lakukan untuk melindungi kulit anak anda:

• Elakkan mencederakan kawasan yang terjejas, terutamanya hujung jari dan jari kaki.Koyakan kecil pun boleh jadi masalah besar.
• Lindungi tangan dan kaki anak anda daripada kesejukan. Pastikan bilik sentiasa hangat. Pada musim sejuk (di kawasan yang lebih sejuk seperti tanah tinggi di negara kita), pakaikan anak anda satu lapisan pakaian tambahan, seperti topi dengan penutup telinga, sarung tangan, dan stokin yang hangat. Bulu lebih panas daripada kapas atau fabrik sintetik. Selain itu, adalah lebih baik memakai beberapa lapisan pakaian nipis daripada satu lapisan tebal.
• Elakkan merokok atau mendedahkan bayi anda kepada asap rokok.
• Elakkan memberi anak anda ubat selsema yang mengandungi bahan pseudoefedrin.
• Lindungi anak anda daripada cahaya matahari yang berlebihan. Gunakan pelindung matahari seperti yang disyorkan oleh doktor anda.
• Jangan gunakan astringen, lulur badan atau muka, atau detergen yang keras pada kulit anak anda yang mengeringkan kulit.
• Gunakan losyen untuk memastikan kulit anak anda licin seperti yang ditetapkan oleh doktor.

Terapi fizikal

Program regangan asas dan senaman berpandu, yang dilakukan oleh ahli terapi fizikal dan ahli terapi pekerjaan, dapat membantu mengekalkan fleksibiliti kanak-kanak, julat pergerakan pada sendi, kekuatan otot dan aliran darah ke kawasan yang terjejas. Rawatan ini juga dapat membantu mencegah kontraktur sendi, iaitu pengerasan sendi. Jika perlu, doktor mungkin mengesyorkan anduh atau pendakap.

Pembedahan

Jarang sekali, pembedahan ortopedik tangan atau pembedahan kosmetik mungkin diperlukan untuk membetulkan kecacatan atau parut sendi atau kulit yang teruk. Walau bagaimanapun, sebelum pembedahan, keadaan ini mestilah dalam keadaan remisi , bermakna ia telah tidak aktif selama beberapa tahun.

Doktor anak anda mungkin mempertimbangkan pemindahan sumsum tulang autologus sebagai pilihan rawatan. Rawatan lain sedang disiasat.

Apakah ubat-ubatan yang diberikan untuk Skleroderma Sistemik?

Doktor anda mungkin akan menetapkan pelbagai ubat untuk merawat keadaan anak anda. Contohnya:

• Kortikosteroid: Mengurangkan keradangan pada otot, sendi dan kulit. Steroid juga boleh membantu merawat peringkat awal keradangan pada organ dalaman. Walau bagaimanapun, steroid biasanya tidak begitu berkesan pada peringkat fibrotik sklerosis sistemik yang lebih lewat.
• Ubat anti-radang bukan steroid (NSAID): Contohnya , ibuprofen dan naproxenUbat-ubatan seperti NSAID kadangkala digunakan untuk mengurangkan keradangan sendi pada kanak-kanak yang menghidap artritis. Walau bagaimanapun, perlu berhati-hati agar tidak menggunakan NSAID secara berlebihan apabila fungsi buah pinggang terjejas.
• Ubat modulator imun lain: Ini diberikan untuk mengurangkan tindak balas autoimun dan mencegah keradangan dan parut berikutnya.
• Ubat-ubatan yang melebarkan saluran darah dan meningkatkan aliran darah: Ini digunakan untuk merawat fenomena Raynaud .

Jika anak saya menghidap Skleroderma Sistemik, apakah yang perlu saya jangkakan?

Tiada penawar khusus untuk skleroderma. Walau bagaimanapun, anda boleh membantu anak anda menguruskan keadaan ini dan menjalaninya.

Skleroderma Sistemik ialah penyakit kronik , jangka panjang, dan progresif secara perlahan. Ia boleh berlarutan selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Prognosis anak anda bergantung pada sejauh mana gejala-gejala tersebut tersebar dan berapa banyak bahagian badan (terutamanya kulit dan organ dalaman) yang terjejas.

Kanak-kanak yang mengalami masalah paru-paru, jantung atau buah pinggang berisiko lebih tinggi mengalami komplikasi seperti pengecutan sendi dan perubahan kosmetik. Keadaan ini juga boleh menjejaskan perkembangan tulang kanak-kanak.

Skleroderma sistemik selalunya tidak hilang sepenuhnya, tetapi ia boleh kekal pada tahap yang sama selama beberapa tahun tanpa menjadi lebih teruk.

Berapa lama anda boleh hidup dengan Skleroderma Sistemik Juvenil?

Jangka hayat kanak-kanak yang didiagnosis dengan Skleroderma Sistemik berbeza-beza bergantung pada tahap keterukan keadaan, terutamanya sama ada ia telah menjejaskan organ dalaman mereka. Adalah penting untuk berbincang dengan doktor anda tentang perkara ini untuk mendapatkan pemahaman yang jelas.

Bolehkah Skleroderma Sistemik Juvenil dicegah?

Oleh kerana punca sebenar tidak diketahui, tiada cara khusus untuk mencegah Skleroderma Sistemik.

Bagaimanakah saya menjaga anak saya yang telah didiagnosis dengan Skleroderma Sistemik?

Kanak-kanak yang menghidap Skleroderma Sistemik harus menjalani kehidupan senormal mungkin. Mereka harus pergi ke sekolah, bermain, dan mengambil bahagian dalam aktiviti. Secara amnya, tiada had jumlah aktiviti fizikal yang boleh dilakukan oleh kanak-kanak (asalkan ia selamat). Senaman membantu mencegah kelemahan dan meningkatkan kekuatan otot, fleksibiliti, dan daya tahan.

Bilakah saya perlu membawa anak saya berjumpa doktor?

Anak anda perlu dibawa untuk pemeriksaan berkala. Terutamanya perhatikan simptom-simptom yang menjejaskan organ dalaman. Jika anak anda mengalami kesakitan yang teruk , mengalami kesukaran untuk menggerakkan bahagian badan mereka, atau mempunyai simptom-simptom yang menjejaskan kehidupan seharian mereka,Jumpa doktor dengan segera.

Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya?

Menanyakan soalan seperti ini akan membantu anda:

• Sejauh manakah keadaan anak saya serius?
• Bagaimanakah saya boleh membantu melindungi kulit anak saya di rumah?
• Berapa kerapkah anak saya perlu pergi ke terapi fizikal?
• Apakah simptom yang perlu saya perhatikan jika penyakit ini menjadi lebih teruk?
• Adakah anak saya memerlukan pembedahan?

Adakah terdapat jenis skleroderma lain?

Selain jenis-jenis Skleroderma Sistemik, terdapat dua jenis utama Skleroderma. Iaitu:

• Skleroderma setempat: Jenis ini hanya menjejaskan kulit di bahagian badan tertentu. Ia juga mungkin merebak ke otot atau tulang di bawahnya, atau mungkin tiada. Ia jarang menjejaskan organ dalaman.
• Skleroderma sistemik (juga dikenali sebagai sklerosis sistemik): Inilah yang telah kita bincangkan sepanjang artikel ini. Dalam keadaan ini, kulit boleh menebal di mana-mana bahagian badan. Selain perubahan kulit, tisu parut boleh berkembang di organ dalaman seperti buah pinggang, jantung, paru-paru dan sistem gastrousus. Kanak-kanak yang menghidap sklerosis sistemik mungkin mempunyai pergerakan sendi yang terhad disebabkan oleh perubahan kulit yang meluas.

Perkara paling penting yang perlu anda ingat dalam artikel ini

Skleroderma Sistemik Juvenil adalah keadaan yang jarang berlaku pada kanak-kanak yang menyebabkan kulit menebal dan mengeras, kadangkala menjejaskan organ dalaman. Ia adalah penyakit autoimun.

• Simptom: Kulit menegang, bengkak jari, fenomena Raynaud (jari bertukar warna dalam cuaca sejuk), sakit sendi, masalah penghadaman dan kesukaran bernafas mungkin berlaku.
• Punca: Walaupun tidak diketahui dengan tepat, ia dipercayai disebabkan oleh sistem imun yang tidak berfungsi dan penghasilan kolagen yang berlebihan.
• Rawatan: Kawal penyakit, lindungi kulit, gunakan terapi fizikal dan, jika perlu, ubat-ubatan. Walaupun tiada penawar sepenuhnya, gejala boleh diuruskan.
• Paling penting: Jika anak anda mengalami simptom, dapatkan nasihat perubatan dengan segera. Adalah sangat penting untuk merujuk anak anda untuk pemeriksaan kesihatan secara berkala dan membantu mereka menjalani kehidupan yang normal. Jangan risau, anda boleh mengatasi situasi ini dengan bantuan doktor.

Skleroderma , penyakit kulit pediatrik, pengencangan kulit, kolagen, penyakit autoimun, fenomena Raynaud, sindrom CREST