Adakah anda juga ingin tahu tentang penyakit darah yang jarang berlaku ini? Mari kita bincangkan tentang Waldenström Macroglobulinemia secara ringkas!

Pernahkah anda mendengar tentang Waldenström Macroglobulinemia? Ia nama yang panjang dan sukar disebut, bukan? Ia sebenarnya sejenis kanser yang tumbuh perlahan-lahan di dalam darah. Anda mungkin tidak pernah mendengarnya, kerana ia adalah keadaan yang jarang berlaku. Tetapi tidak mengapa, hari ini kita akan membincangkannya secara ringkas, dengan cara yang anda boleh fahami.

Apakah itu makroglobulinemia Waldenstrom (WM)?

Secara ringkasnya, Waldenstrom macroglobulinemia, atau WM, ialah sejenis kanser darah . Ia adalah sejenis kanser yang dipanggil limfoma bukan Hodgkin, juga dikenali sebagai limfoma limfoplasmasitik. Ia sebenarnya sangat jarang berlaku. Bayangkan, walaupun di negara seperti Amerika, hanya tiga hingga empat orang daripada sejuta orang menghidap penyakit ini.

Jadi, bagaimana `(WM)` ini berkembang? Kita mempunyai sumsum tulang dalam badan kita, dan di situlah sel darah kita terbentuk. Penyakit ini bermula apabila beberapa sel yang dipanggil `(sel B)` (ini adalah sejenis sel dalam sistem imun kita, iaitu sel yang melindungi kita daripada penyakit) dalam sumsum tulang ini menjadi sel kanser.

Sel-sel kanser ini, bukannya dibiarkan begitu sahaja, mula menghasilkan lebih banyak sel seperti diri mereka sendiri. Sama seperti rumpai di hutan. Apa yang berlaku kemudian? Sel-sel darah sihat yang diperlukan oleh badan kita tidak mempunyai ruang, dan ia mula berkurangan.

• Apabila sel darah merah rendah, anemia akan berlaku. Ini membuatkan anda berasa letih dan pucat.
• Apabila sel darah putih rendah, keadaan yang dipanggil "neutropenia" berlaku, menjadikan anda lebih mudah terdedah kepada penyakit.
• Apabila platelet (sel yang membantu pembekuan darah) rendah (trombositopenia), pendarahan mungkin tidak berhenti dengan mudah.

Bukan itu sahaja, sel-sel kanser ini menghasilkan protein abnormal yang dipanggil `(imunoglobulin M)` atau `(IgM)`. Apabila protein `(IgM)` ini menjadi terlalu tinggi dalam darah, darah kita menjadi pekat, seperti madu . Ini dipanggil `(sindrom hiperkelikatan).` Apabila darah menjadi pekat seperti ini, darah menjadi sukar untuk mengalir melalui saluran darah kecil ke seluruh badan. Kemudian, satu siri gejala serius boleh muncul.

Yang penting ialah tiada penawar untuk WM lagi. Tetapi jangan risau. Terdapat rawatan yang boleh membantu mengawal gejala, kadangkala menghapuskannya, dan membantu anda kekal sihat. WM selalunya merupakan penyakit yang perlahan, jadi anda boleh hidup dengan baik dengannya selama bertahun-tahun.

Apakah simptom-simptom penyakit `(WM)` ini?

Bayangkan, kira-kira satu daripada empat orang yang menghidap penyakit ini tidak menunjukkan sebarang gejala . Mereka hanya mengetahui tentang penyakit ini apabila mereka berjumpa doktor atas sebab lain. Tetapi, apabila gejala muncul, ia selalunya datang secara perlahan-lahan . Mari kita lihat apakah gejala-gejala ini:

• Kelemahan dan keletihan yang berterusan:Rasanya seperti bateri sudah mati.
• Demam: Badan terasa panas tanpa sebab.
• Anoreksia: Tidak mahu makan.
• Berpeluh malam: Berpeluh banyak semasa tidur.
• Penurunan berat badan: Anda menjadi kurus tanpa sebab tertentu.
• Kekeliruan: Sukar menumpukan perhatian, sedikit hilang arah.
• Bengkak hati, limpa, atau nodus limfa: Hanya doktor yang boleh memberitahu anda dengan pasti.
• Simptom neuropati periferi, seperti kebas pada jari tangan dan kaki : Rasanya seperti sensasi kesemutan, atau kehilangan deria rasa.
• Simptom-simptom darah beku: hidung berdarah, gusi berdarah semasa menggosok gigi, pening, sakit kepala, dan penglihatan kabur.

Hanya kerana anda mempunyai satu atau dua simptom ini tidak bermakna anda menghidap WM. Tetapi jika simptom-simptom ini berterusan, adalah lebih baik untuk mendapatkan nasihat perubatan.

Apakah sebab-sebab pembentukan `(WM)`?

Punca utama makroglobulinemia Waldenstrom adalah mutasi genetik . Lebih daripada 90% penghidap penyakit ini, atau sembilan daripada sepuluh orang, mempunyai mutasi pada gen yang dipanggil MYD88. Kira-kira 40% orang juga mempunyai mutasi pada gen yang dipanggil CXCR4. Kedua-dua mutasi genetik ini membantu sel-sel abnormal dalam WM untuk membahagi dengan cepat.

Yang penting ialah perubahan genetik ini bukanlah keturunan . Iaitu, ia bukanlah sesuatu yang anda peroleh daripada ibu bapa anda, mahupun sesuatu yang anda wariskan kepada anak-anak anda. Ia berlaku sepanjang hayat. Walau bagaimanapun, penyelidik masih tidak pasti apa yang menyebabkan mutasi genetik ini.

Siapakah yang berisiko tinggi untuk menghidap penyakit ini? (Faktor risiko)

Terdapat beberapa faktor yang meningkatkan peluang untuk menghidap `(WM)`. Mari kita lihat apakah faktor-faktor tersebut:

• Umur: Penyakit ini paling kerap didiagnosis dalam kalangan orang berumur 65 tahun ke atas.
• Bangsa: Penyakit ini paling biasa di kalangan orang kulit putih.
• Jantina: Lelaki lebih cenderung untuk menghidap penyakit ini.
• Keadaan perubatan lain: Anda mungkin berisiko lebih tinggi jika anda mempunyai penyakit seperti `(Hepatitis C)`, `(AIDS)`, `(Sindrom Sjögren)`, atau keadaan yang dipanggil `(MGUS - Gamopati Monoklonal yang Tidak Ditentukan Kepentingannya)` (ini merupakan pendahulu kepada `(WM)`). Walau bagaimanapun, adalah penting untuk diingat bahawa bukan semua orang yang menghidap `(MGUS)` akan menghidap `(WM)`.
• Sejarah keluarga: Jika saudara darah anda pernah menghidap WM atau jenis limfoma lain, anda juga mungkin berisiko.

Apakah komplikasi yang mungkin berlaku akibat penyakit ini?

Dalam beberapa kes yang teruk, WM boleh menyebabkan komplikasi lain.

• Amiloidosis: Ini adalah apabila protein yang rosak dimendapkan dalam organ seperti jantung, paru-paru, dan buah pinggang.
• Krioglobulinemia: Dalam keadaan ini, protein darah tertentu yang bertindak balas terhadap kesejukan terkumpul di anggota badan dan bergumpal bersama. Ini boleh menyebabkan kesakitan dan perubahan warna biru/putih (sianosis).

Bagaimanakah doktor mendiagnosis penyakit ini? (Diagnosis)

Doktor anda boleh menggunakan beberapa ujian untuk mengetahui sama ada anda menghidap WM. Mereka terutamanya mencari sel kanser dan protein IgM yang telah kita bincangkan sebelum ini.

• Ujian darah dan air kencing: Sampel darah dan air kencing diambil untuk memeriksa tanda-tanda WM. Mereka mencari perkara seperti kiraan sel darah rendah dan protein IgM yang tidak normal.
• Ujian pengimejan: Imbasan CT atau imbasan CT-PET, yang merupakan gabungan imbasan CT dan PET, digunakan untuk mencari tanda-tanda WM di dalam badan. Ujian ini mencari perkara seperti organ yang bengkak dan nodus limfa.
• Pemeriksaan mata: Pemeriksaan untuk pendarahan di bahagian belakang mata. Ini adalah tanda pembekuan darah.
• Biopsi sumsum tulang: Ini melibatkan pengambilan sampel kecil sumsum tulang dan melihatnya di bawah mikroskop untuk melihat sama ada terdapat sel-sel kanser.

Bagaimanakah `(WM)` dirawat?

Seperti yang telah kami katakan sebelum ini, tiada penawar untuk penyakit ini lagi. Oleh itu, rawatan terbaik adalah untuk melegakan simptom dengan kesan sampingan yang minimum . Doktor anda akan bercakap dengan anda dan membuat pelan rawatan yang sesuai untuk anda. Berikut adalah beberapa pilihan rawatan untuk `(WM)`:

• Menunggu dengan berhati-hati: Jika anda tidak mengalami sebarang gejala, doktor anda mungkin tidak akan memulakan rawatan. Sesetengah penghidap WM mungkin tidak memerlukan rawatan selama bertahun-tahun.
• Plasmaferesis / pertukaran plasma: Ini melibatkan penggunaan mesin untuk menapis protein IgM yang tidak normal daripada plasma, bahagian cecair darah anda. Plasma yang telah dibersihkan kemudiannya dimasukkan semula ke dalam darah anda. Rawatan ini digunakan untuk mengurangkan simptom pembekuan darah.
• Imunoterapi: Rawatan ini menggunakan sistem imun anda sendiri untuk memusnahkan atau memperlahankan pertumbuhan sel WM. Ubat Rituximab (Rituxan®) sering diberikan secara bersendirian atau dengan kemoterapi.
• Kemoterapi: Ubat pembunuh sel kanser boleh diberikan secara bersendirian atau digabungkan dengan imunoterapi.
• Kortikosteroid: Sejenis steroid, seperti deksametason, boleh diberikan bersama terapi imunosupresif dan kemoterapi. Ia membantu melawan kanser di samping mengurangkan kesan sampingan rawatan.
• Terapi yang disasarkan:Rawatan ini berfungsi dengan menyekat protein yang digunakan oleh sel kanser untuk membiak. Ibrutinib (Imbruvica®) dan zanubrutinib (Brukinsa®) ialah dua terapi sasaran yang diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Ubat-ubatan A.S. (FDA) untuk merawat WM.
• Pemindahan sel stem: Dalam hal ini, sumsum tulang yang sihat dipindahkan untuk menggantikan sumsum tulang yang terjejas oleh sel yang tidak normal. Ini tidak kerap dilakukan, dan hanya dilakukan pada pesakit terpilih.

Bilakah saya perlu mendapatkan nasihat perubatan?

Jika anda telah didiagnosis dengan WM, berbincanglah dengan doktor anda dengan segera jika anda mengalami sebarang simptom baharu atau jika anda bimbang tentang sebarang simptom sedia ada. Sebaik sahaja anda didiagnosis dengan WM, adalah penting untuk bertanya soalan untuk mengetahui apa yang diharapkan. Berikut adalah beberapa soalan yang boleh anda tanyakan kepada doktor anda:

• Seberapa seriuskah `(WM)`? Bagaimanakah ini akan mempengaruhi hidup saya?
• Apa yang perlu saya jangkakan dalam jangka pendek dan panjang?
• Perlukah saya memulakan rawatan dengan segera?
• Apakah jenis rawatan yang anda cadangkan?
• Apakah kesan sampingan yang boleh dijangkakan daripada rawatan ini?

Apa yang boleh saya jangkakan jika saya mempunyai keadaan ini?

Tidak semua orang yang menghidap penyakit progresif perlahan seperti makroglobulinemia Waldenstrom adalah sama. Kajian menunjukkan bahawa 66%, atau lebih daripada dua daripada tiga orang, masih hidup 10 tahun selepas diagnosis. Walau bagaimanapun, masa hidup boleh berbeza-beza mengikut usia . Kebanyakan orang yang berumur lebih 65 tahun (kumpulan umur yang paling kerap didiagnosis dengan penyakit ini) meninggal dunia akibat punca yang tidak berkaitan dengan WM.

Banyak faktor yang mempengaruhi prognosis penyakit anda. Contohnya:

• umur anda
• Keputusan ujian darah
• Jenis mutasi genetik (kadangkala ketiadaan mutasi `(MYD88)` boleh menunjukkan hasil yang buruk)

Jika anda mempunyai soalan tentang keadaan anda, berbincanglah dengan doktor anda . Dia paling mengenali anda dan faktor-faktor yang mungkin mempengaruhi kesihatan anda.

Adakah apa-apa yang boleh saya lakukan untuk berasa lebih baik?

Hidup dengan limfoma seperti makroglobulinemia Waldenstrom boleh bermakna membuat beberapa perubahan besar dalam hidup anda. Adalah penting untuk menggunakan semua sumber yang anda ada. Bercakap dengan doktor anda tentang makanan yang perlu dimakan dan langkah penjagaan diri yang perlu diambil .

Untuk mengelakkan rasa kesunyian, berhubunglah dengan orang lain yang menghidap penyakit yang jarang berlaku ini. Walaupun anda berasa begitu pada mulanya apabila mengetahui bahawa anda menghidap penyakit ini, anda tidak keseorangan dalam perjalanan ini . Tanya doktor anda dan sertai kumpulan sokongan.

Akhir sekali, ingatlah ini.

Penyelidik masih belum menemui penawar untuk makroglobulinemia Waldenstrom (WM). Walau bagaimanapun, mereka telah menemui beberapa rawatan yang memudahkan hidup dengan penyakit ini . Ramai orang hidup dengan penyakit ini selama bertahun-tahun tanpa sebarang gejala. Rawatan baharu membolehkan penghidap WM hidup lebih lama berbanding sebelum ini, tanpa mengorbankan kualiti hidup mereka.

Jika anda menerima diagnosis ini, jangan panik dan tanya doktor anda tentang prospek jangka pendek dan jangka panjang. Mereka akan membantu anda menentukan pelan rawatan terbaik untuk anda. Ingat, dengan nasihat dan sokongan perubatan yang betul, anda boleh hidup dengan jayanya dengan keadaan ini.

Makroglobulinemia Waldenstrom , WM, kanser darah, protein IgM, sindrom hiperkelikatan, sumsum tulang, limfoma