X'inhi s-Sindrome ta' Evans? Ejja nitkellmu dwarha!

Tħossok għajjien xi kultant? Jew issibha diffiċli twaqqaf il-fsada anke mill-iżgħar affarijiet? Forsi huwa minħabba li s-sistema immunitarja ta’ ġismek qed taħdem kontrik. Illum se nitkellmu dwar kundizzjoni tant rari iżda importanti ħafna li wieħed ikun jaf dwarha. Din hija s-Sindrome ta’ Evans . Tinkwetax, se nitkellmu dwar kollox f’termini sempliċi.

Allura, x'inhi s-Sindrome ta' Evans?

Fi kliem sempliċi, is-Sindrome ta' Evans hija marda awtoimmuni . Dak li jiġri hu li s-suldati li suppost jipproteġu ġisimna, is-sistema immunitarja, bi żball jibdew jeqirdu xi wħud miċ-ċelloli tad-demm tagħna stess. Huwa bħallikieku l-armata tagħna stess qed tattakka lin-nies tagħna stess. B'riżultat ta' dan, ġisimna jitlef l-ammont meħtieġ ta' ċelloli tad-demm. Dan it-tnaqqis anormali fiċ-ċelloli tad-demm huwa dak li nsejħu ċitopenija fil-mediċina.

Il-biċċa l-kbira tan-nies bis-Sindrome ta' Evans huma l-ewwel affettwati minn numru baxx ta' ċelluli ħomor tad-demm (kundizzjoni msejħa anemija ) u plejtlits (kundizzjoni msejħa tromboċitopenja ). Minbarra t-tnejn, xi nies jista' jkollhom ukoll numru baxx ta' tip ta' ċelluli bojod tad-demm imsejħa newtrofili (kundizzjoni msejħa newtropenja ).

Meta dawn it-tipi ta’ ċelluli tad-demm ikunu baxxi, ħafna affarijiet importanti f’ġisimna, bħal li niksbu l-ossiġnu, it-tagħqid tad-demm, u l-ġlieda kontra l-mard, jiġu affettwati. Huwa għalhekk li nħossuna dgħajfa, għajjenin, nibdew niddemmu faċilment, u nimirdu aktar spiss .

Din il-kundizzjoni tista’ taffettwa lil xi nies b’mod ħafif ħafna, filwaqt li oħrajn jistgħu jkunu pjuttost severi. U l-effetti tagħha ma jdumux bl-istess mod matul il-ħajja. L-aħjar ħaġa hi li għalkemm m’hemm l-ebda kura għaliha, it-trattament jista’ jgħin biex jikkontrolla s-sintomi u jimminimizza l-effetti .

X'inhuma s-sintomi tas-Sindrome ta' Evans?

Is-sintomi tas-Sindrome ta' Evans jistgħu jvarjaw ħafna. Jiddependi fuq x'tip ta' ċitopenija għandek u kemm hi severa. Ħafna drabi, l-anemija jew it-tromboċitopenija sseħħu l-ewwel, u l-oħrajn jidhru aktar tard.

Sintomi bikrija ta' defiċjenza ta' ċelluli ħomor tad-demm ( anemija ):

Għajjien anke wara li tkun imxejt għal distanza qasira? Tħossok għajjien u ma tistax tagħmel l-affarijiet li kont tagħmel qabel? Forsi wiċċek qed jidher xi ftit ċass. Dawn huma wħud mis-sinjali bikrija tal -anemija :

• Qed inħossni għajjien ħafna.
• Ġilda pallida (palor) .
• Sturdament jew sturdament .
• Diffikultà biex tieħu n-nifs (dispnea) .
• Taħbit tal-qalb mgħaġġel (takikardija) .
• Tħoss jew tħoss bħallikieku qalbek qed tħabbat b'mod mhux normali (palpitazzjonijiet tal-qalb) .

Sintomi bikrija ta’ defiċjenza ta’ plejtlits (tromboċitopenja):

Innotajt li xi kultant jidhru tikek ħomor żgħar fuq il-ġilda tiegħek? Jew sempliċement ikollok tbenġil ma’ ġismek kollu? Tħoss li l-ħanek tiegħek qed joħroġlek id-demm aktar mis-soltu meta taħsel snienek? Dawn huma s-sintomi possibbli ta’ plejtlits baxxi:

• Tikek żgħar ħomor ta’ fsada (petekji) taħt il-ġilda.
• Tikek vjola fuq il-ġilda (purpura) .
• Tbenġil (ekkimożi) li jseħħ mingħajr kawża.
• Fsada eċċessiva mill-ħanek jew mill-imnieħer.
• Fsada qawwija waqt il-mestrwazzjoni fin-nisa.
• Fsada bl-ippurgar jew bl-awrina.

Sintomi ta’ newtropenja (dawn jistgħu jseħħu jew ma jseħħux aktar tard):

Huwa normali li tieħu riħ jew tnejn fix-xahar. Imma timrad spiss bid-deni? Ikollok feriti fil-ħalq il-ħin kollu? Jidhru li jieħdu ħafna żmien biex ifiequ? Hawn huma xi affarijiet li jistgħu jiġru meta n-newtrofili tiegħek ikunu baxxi:

• Deni.
• Ulċeri fil-ħalq.
• Irjiħat frekwenti, deni, u uġigħ fl-istonku.
• Infezzjonijiet rikorrenti tal-widnejn.
• Infezzjonijiet fungali fit-tul.
• Infezzjonijiet fl-apparat urinarju (UTIs) .

Sintomi oħra tas-Sindrome ta' Evans (dawn jistgħu jseħħu okkażjonalment):

• Limnodi minfuħin fl-għonq.
• Milsa mkabbra .
• Fwied imkabbar .
• Suffejra .

Għaliex isseħħ is-Sindrome ta' Evans?

Kif semmejna qabel, is-Sindrome ta' Evans hija marda awtoimmuni . Dan ifisser li s-sistema immunitarja ta' ġisimna tirrikonoxxi bi żball xi wħud miċ-ċelloli tad-demm tagħna stess bħala "għadu" u tibda tattakkahom.

Dan ix-xogħol isir miċ -ċelloli B, tip speċjali ta’ ċellula fis-sistema immunitarja tagħna. Dawn iċ-ċelloli B jipproduċu xi ħaġa msejħa antikorpi . Dawn l-antikorpi jmorru jaqbdu dawk iċ-ċelloli tad-demm innoċenti u jeqirduhom. Normalment, jibdew jattakkaw tip wieħed ta’ ċellula tad-demm l-ewwel, u mbagħad jistgħu jibdew jattakkaw tipi oħra ta’ ċelloli tad-demm.

Dan il-proċess huwa dak li fl-aħħar mill-aħħar jikkawża li jkollok defiċjenza f'mill-inqas żewġ tipi ta' ċelluli tad-demm (ċitopenija), u xi kultant fit-tlieta li huma. Nuqqas fit-tlieta li huma jissejjaħ panċitopenija . It-tliet kundizzjonijiet ewlenin li fihom dawn iċ-ċelluli tad-demm ikunu baxxi huma:

• Anemija emolitika awtoimmuni (AIHA)Dan iseħħ meta ċ-ċelluli ħomor tad-demm jitnaqqsu. Jiġifieri, jinqerdu aktar malajr milli jista’ jipproduċihom il-ġisem.
• Tromboċitopenja immuni (ITP) : Din hija kundizzjoni fejn ikun hemm tnaqqis fil-plejtlits. Is-sistema immunitarja tattakka u tneħħi l-plejtlits mid-demm.
• Newtropenja awtoimmuni (AIN) : Din hija kundizzjoni fejn jonqos in-numru ta’ newtrofili, tip ta’ ċellula bajda tad-demm. Is-sistema immunitarja tattakka u teqred in-newtrofili.

Aħseb ftit, jista' jkun hemm ħafna raġunijiet għal għadd baxx ta' ċelluli tad-demm (ċitopenja). Kultant jista' jkun minħabba li l-mudullun tal-għadam mhux qed jipproduċi biżżejjed ċelluli tad-demm. Madankollu, fiċ-ċitopenja awtoimmuni, is-sistema immunitarja teqred iċ-ċelluli tad-demm tagħha stess.

X'inhuma l-kawżi li jqanqlu s-Sindrome ta' Evans?

Ix-xjentisti għadhom ma jafux eżattament għaliex jiżviluppaw dawn il-mard awtoimmuni. Iżda osservaw li dawn il-mard ħafna drabi jibdew wara marda serja jew avveniment li jpoġġi ħafna stress fuq is-sistema immunitarja. Dawn jissejħu triggers .

Ukoll, jekk għandek marda awtoimmuni waħda, statistikament għandek aktar ċans li tiżviluppa oħra. Huwa bħallikieku dan id-disturb tas-sistema immunitarja jinfirex minn parti waħda tal-ġisem għal oħra.

Is-sindrome ta' Evans tista' sseħħ waħedha (din tissejjaħ sindrome ta' Evans primarja ), jew tista' sseħħ bħala kundizzjoni sekondarja assoċjata ma' kundizzjoni oħra (din tissejjaħ sindrome ta' Evans sekondarja) . Xi wħud mill-kundizzjonijiet li jistgħu jkunu assoċjati b'dan il-mod huma:

• Lupus eritematosu sistemiku (lupus)
• Immunodefiċjenza varjabbli komuni
• Nuqqas selettiv ta' IgA
• Is-sindrome ta' Sjögren
• Limfoma mhux ta' Hodgkin
• Lewkimja limfoċitika kronika
• Epatite Ċ kronika
• Infezzjoni kronika tal-HIV

Jekk għandek is-sindromu ta' Evans primarju, jista' jkun li żviluppa wara marda temporanja, jew jista' jkun li m'għandekx kawża ċara. Ix-xjentisti jikklassifikaw is-sindromu ta' Evans bħala kundizzjoni idjopatika . Dan ifisser li ma nstabet l-ebda kawża diretta.

X'inhuma l-kumplikazzjonijiet possibbli tas-Sindrome ta' Evans?

Mhux kulħadd bis-Sindrome ta' Evans se jiżviluppa kumplikazzjonijiet. Xi nies ikollhom biss sintomi ħfief ħafna. Madankollu, f'każijiet severi, dawn in-nuqqasijiet fiċ-ċelluli tad-demm (ċitopenji) jistgħu jkunu ta' theddida għall-ħajja. Pereżempju:

• Meta ma jkunx hemm biżżejjed ċelluli ħomor tad-demm biex iġorru l-ossiġnu lejn il-ġisem, ma jkunx hemm biżżejjed ossiġnu fid-demm (ipoksemija) . Dan ikun ta’ ħsara kbira għall-qalb u jista’ jwassal għal mard tal-qalb u insuffiċjenza tal-qalb.
• Meta ma jkollokx biżżejjed plejtlits , li jgħinu lid-demm tiegħek jagħqad, id-demm tiegħek ma jagħqadx sew. Dan jista' jikkawża li toħroġlek id-demm faċilment u malajr. Dan jista' jwassal malajr għal anemija severa.
• Meta ġismek jitlef in-newtrofili , li jgħinu fil-ġlieda kontra l-infezzjonijiet, aktarx ikollok infezzjonijiet aktar spiss, u dawn jistgħu jsiru severi u jinfirxu ma’ ġismek kollu. Dan jista’ jwassal għal kundizzjoni perikoluża msejħa sepsis .

Kif it-tobba jiddijanjostikaw is-Sindrome ta' Evans?

Is-Sindrome ta' Evans tiġi djanjostikata permezz ta' testijiet tad-demm . Tista' tiġi skoperta jekk tiżviluppa sintomi ta' ċitopenija, jew waqt għadd taċ-ċelluli tad-demm imwettaq waqt kontroll tas-saħħa ta' rutina.

Jekk l-Għadd Sħiħ tad-Demm (CBC) tiegħek juri li għandek numru baxx ta’ ċelluli ħomor tad-demm, plejtlits, jew newtrofili, it-tim mediku tiegħek se jagħmel aktar testijiet. Pereżempju, se jiċċekkjawlek id-demm għal livelli elevati ta’ antikorpi assoċjati mas-Sindrome ta’ Evans. Se jiċċekkjaw ukoll għal kundizzjonijiet oħra li jistgħu jikkawżaw ċitopenija, bħal ċerti infezzjonijiet jew kanċer.

It-tobba jikkonfermaw is-Sindrome ta' Evans billi jeskludu l-kawżi l-oħra kollha. Kultant, jista' jkollhom bżonn ukoll jagħmlu CT scan (skan tat-tomografija kompjuterizzata) jew bijopsija tal-mudullun biex jeskludu kundizzjonijiet oħra.

Hemm kura sħiħa għas-Sindrome ta' Evans? Kif tiġi trattata?

Fil-fatt, m'hemm l-ebda kura kompleta għas-Sindrome ta' Evans, jew għal xi marda awtoimmuni oħra. It-tobba jikkuraw dawn il-mard awtoimmuni billi jagħtuk mediċini li jnaqqsu l-attività tas-sistema immunitarja tiegħek.

Barra minn hekk, is-sintomi tiegħek jistgħu jiġu ttrattati separatament. Pereżempju, jekk l-għadd taċ-ċelluli tad-demm tiegħek huwa baxx ħafna, it-tabib tiegħek jista’ jkun kapaċi jikkoreġi dan bi trasfużjonijiet tad-demm okkażjonali.

Bħal ħafna mard awtoimmuni fit-tul, is-Sindrome ta' Evans tista' titjieb u tiggrava maż-żmien. Kultant is-sintomi jistgħu jidhru li jisparixxu (imsejħa remissjoni) , iżda mbagħad jistgħu jerġgħu lura jew jiggravaw (imsejħa rikaduta ).

Jista’ jkollok bżonn tipprova trattamenti differenti matul ħajtek, għax is-suċċess tagħhom jista’ jvarja maż-żmien. It-tabib tiegħek se jipprova jipproteġik mill-aktar kumplikazzjonijiet serji tas-Sindrome ta’ Evans.

X'inhuma t-trattamenti?

It-trattament standard għas-Sindrome ta' Evans huwa mediċini immunosuppressanti u, jekk meħtieġ, trasfużjonijiet tad-demm. Dawn l-immunosuppressanti jaħdmu billi jnaqqsu l-attakk żbaljat mis-sistema immunitarja tiegħek.

Tipi ewlenin ta' mediċini mogħtija:

• Kortikosterojdi , bħal prednisone . Dan ġeneralment ikun l-ewwel trattament li jingħata.
• It-terapija bl-immunoglobulina ġol-vini (IVIg) tinvolvi l-għoti ta' soluzzjoni li fiha antikorpi umani permezz ta' vina. Dawn l-antikorpi ġodda jistgħu jingħaqdu mal-antikorpi awtoimmuni difettużi u jiddiżattivawhom.

Jekk ma tirrispondix tajjeb għal trattamenti standard, it-tabib tiegħek jista’ jipprova trattamenti oħra. Dawn jinkludu:

• Antikorpi monoklonali , bħal rituximab . Dawn huma antikorpi magħmula f'laboratorju. Kultant dawn jistgħu jwaqqfu r-rispons awtoimmuni. It-tabib tiegħek jista' jissuġġerixxi dawn jekk mediċini oħra ma jaħdmux.
• Splenektomija . F'każijiet severi, it-tabib tiegħek jista' jirrakkomanda kirurġija biex titneħħa l-milsa tiegħek. Il-milsa tiegħek hija fejn jitneħħew iċ-ċelloli tad-demm qodma. Għalhekk meta titneħħa l-milsa, il-proċess jonqos ftit.

Hemm xi kumplikazzjonijiet jew effetti sekondarji tat-trattament?

Meta tieħu immunosuppressanti, ir-rispons tas-sistema immunitarja tiegħek għall-marda awtoimmuni tiegħek jitnaqqas. Madankollu, l-immunità tiegħek għall-infezzjonijiet titnaqqas ukoll . Għalhekk ikollok bżonn tieħu prekawzjonijiet speċjali biex tevita li timrad.

It-tabib tiegħek jista’ jirrakkomanda vaċċini addizzjonali flimkien ma’ dawk li diġà ħadt. Meta s-sistema immunitarja tiegħek tkun imdgħajfa (immunokompromessa), tista’ tkun aktar suxxettibbli għal mard li normalment ma jkollokx.

Il-ħajja tas-Sindrome ta' Evans taffettwa l-għomor?

Is-Sindrome ta' Evans mhux bilfors taffettwa l-ħajja tiegħek. Xi nies ikollhom biss sintomi ħfief ħafna u okkażjonali. Madankollu, xi kumplikazzjonijiet, bħal fsada, mard tal-qalb, u infezzjoni, jistgħu jkunu ta' theddida għall-ħajja.

Jekk għandek is-sindrome ta' Evans sekondarja, jiġifieri jekk għandekha flimkien ma' kundizzjoni kronika oħra, dan jista' jaffettwa wkoll il-ħajja tiegħek. Jista' jkollok kumplikazzjonijiet li jistgħu jheddu l-ħajja li jiġu mal-kundizzjoni l-oħra tiegħek.

X'inhuma l-prospetti għal xi ħadd bis-Sindrome ta' Evans?

L-esperjenzi ta’ nies bis-Sindrome ta’ Evans ivarjaw ħafna. Is-sintomi jistgħu jkunu ħfief jew severi. Xi nies iħossu li s-sintomi tagħhom jisparixxu kompletament (remissjoni). Oħrajn jerġgħu jesperjenzawhom aktar tard (rikaduta).

Ħafna nies jeħtieġu xi forma ta’ kura u check-ups mediċi regolari. Il-kura spiss taħdem tajjeb, iżda mhux dejjem. Xi kultant, l-effettività tal-kura tista’ tidher li tonqos maż-żmien. Jista’ jkollok bżonn tipprova kura oħra.

Kif nieħu ħsieb tiegħi nnifsi waqt li ngħix bis-Sindrome ta' Evans?

Jekk għandek is-Sindrome ta' Evans, huwa importanti li żżomm mal-kontrolli mediċi regolari tiegħek . Anke jekk tħossok tajjeb, it-tabib tiegħek ikun irid jimmonitorja l-kundizzjoni tiegħek u jaqbadha kmieni jekk tiggrava.

Ukoll, għandek dejjem toqgħod attent għalik innifsek u toqgħod attent għal kwalunkwe sintomi ġodda. Jekk għandek riħ li ma jitjiebx, jew jekk għandek fsada bla kontroll, ċempel lit-tabib tiegħek minnufih .

Liema mistoqsijiet għandi nistaqsi lit-tabib tiegħi?

Jista’ jkun li trid tistaqsi lit-tabib tiegħek mistoqsijiet bħal dawn:

• Liema tipi ta' ċelluli tad-demm qed jonqsu?
• Kemm naqsu?
• Għal liema sintomi jew sinjali ta' twissija għandi noqgħod attent?
• Kif inkun naf jekk il-kura hix qed taħdem jew le?
• X'jiġri jekk il-kura ma taħdimx?
• Meta għandi nibbukkja l-appuntament li jmiss mat-tabib?

Is-Sindrome ta' Evans hija kundizzjoni rari li forsi qatt ma smajt biha qabel. Is-sintomi jistgħu jkunu strambi u inkwetanti. Il-fehim ta' x'qed jiġri u xi jfisser jista' jkun proċess daqsxejn diffiċli.

Għalkemm is-Sindrome ta' Evans hija kundizzjoni tul il-ħajja, mhux dejjem tkun l-istess. Żomm it-tama li tħossok aħjar, għall-inqas xi kultant. Ma jimpurtax kif tħossok, it-tim mediku tiegħek se jkun hemm biex jipprovdilek il-kura li għandek bżonn.

Messaġġ Finali li Jieħu d-Dar

Tajjeb, mela ejja nfakkrukom f'xi wħud mill-aktar affarijiet importanti li tkellimna dwarhom.

• X'inhi s-Sindrome ta' Evans?Mard rari fejn is-sistema immunitarja tiegħek stess tattakka ċ-ċelloli tad-demm tiegħek stess.
• Dan jista’ jwassal għal tnaqqis fiċ -ċelluli ħomor tad-demm ( anemija ), plejtlits (tromboċitopenija), u possibbilment newtrofili (newtropenija) .
• Jistgħu jseħħu sintomi bħal għeja eċċessiva, sfurija, tbenġil faċli, fsada frekwenti, u infezzjonijiet frekwenti .
• Għalkemm m'hemm l-ebda kura kompleta għal dan, is-sintomi jistgħu jiġu kkontrollati bit-trattament .
• Huwa importanti ħafna li ssegwi l-parir mediku regolari u tagħti attenzjoni lis-sintomi.
• M'intix waħdek. It-tobba u l-maħbubin tiegħek se jgħinuk. Huwa importanti ħafna wkoll li tibqa' pożittiv.

Nittama li din l-informazzjoni tkun ta’ għajnuna għalik. Jekk għandek xi mistoqsijiet, toqgħodx lura milli tkellem lit-tabib tiegħek.

Sindrome ta' Evans , marda awtoimmuni, ċitopenja, anemija, tromboċitopenja, newtropenja, disturbi tad-demm