Hemm problema bil-kanali tal-bili tal-fwied tiegħek? Ejja nitgħallmu eżattament dwar il-Kolanġite Biljari Primarja (PBC)!

Ara kemm tħossok għajjien ħafna, anke jekk ma tagħmel xejn? Jew xi kultant tħossok qisek qed tobrox ġildek għal xejn? Xi kultant, għalkemm ma nagħtux wisq kas ta’ dawn, jistgħu jkunu sinjal ta’ problema fil-fwied, wieħed mill-aktar organi importanti f’ġisimna. Illum se nitkellmu dwar marda bħal din li taffettwa l-fwied, u għalkemm l-isem jista’ jidher xi ftit ikkumplikat, huwa faċli biex tifhmu. Jiġifieri (Primary Bilary Cholangite) , magħrufa wkoll bħala (PBC) fil-qosor.

X'inhi l-Kolanġite Biljari Primarja (PBC)? Ejja nifhmuha sempliċement!

Okay, dan l-isem jidher daqsxejn twil, hux? Ejja naraw xi jfisser.

"Kolanġite" hija infjammazzjoni tal-kanali tal-bili tiegħek . Tafu, il-fluwidu msejjaħ bili, li jiġi prodott fil-fwied tagħna, jivvjaġġa minn sistema ta' tubi żgħar. Dawk it-tubi jissejħu kanali tal-bili. "Biljari" tfisser ukoll xi ħaġa relatata ma' dawn il-kanali tal-bili. "Primarju" tfisser "bażiku" jew "inizjali."

Imbagħad, meta tgħaqqad dan kollu flimkien, il-Kolanġite Biljari Primarja tfisser li, mhux minħabba xi marda, infezzjoni jew imblukkar ieħor, iżda minħabba din il-marda, ikun hemm infjammazzjoni tal-kanali tal-bili ġewwa l-fwied tiegħek . Peress li din l-infjammazzjoni ma sseħħx b'reazzjoni għal xejn, ma tafx meta se tieqaf. Għalhekk hija kundizzjoni li tavvanza gradwalment.

Din il-marda qabel kienet tissejjaħ Ċirożi Biljari Primarja għaliex eventwalment tista' tikkawża li l-fwied jibbies u jkollu ċikatriċi, u twassal għal kundizzjoni msejħa ċirrożi .

Kif taffettwa l-(PBC) ġisimna?

Immaġina, x'jiġri jekk parti minn ġisimna tkun infjammata l-ħin kollu? Normalment, l-infjammazzjoni temporanja hija parti mill-proċess tal-fejqan. Imma jekk dan it-tip ta' infjammazzjoni kronika tkompli, minflok ma tfiq, iż-żona tibda tifforma ċikatriċi.

Dak hu li jiġri lill-kanali tal-bili ġewwa l-fwied tiegħek fil-PBC. Dawn il-kanali jiċkienu u jiġu mblukkati minn ċikatriċi . Imbagħad il-bili prodotta mill-fwied ma tkunx tista' tiċċirkola sew. Din il-bili tibda terġa' lura ġewwa l-fwied. Meta din il-bili tinbena, tagħmel ħsara liċ-ċelloli tal-fwied u tikkawża infjammazzjoni fil-fwied. Maż-żmien, dan it-tessut tal-fwied b'saħħtu jiġi sostitwit b'tessut taċ-ċikatriċi. Eventwalment, il-fwied ma jibqax jista' jiffunzjona sew, li huwa dak li semmejna qabel (ċirrożi) .

Il-PBC hija kundizzjoni serja?

Iva, il-Kolanġite Biljari Primarja hija marda kronika u progressiva . Dan ifisser li mhux biss titjieb, iżda tiggrava maż-żmien. Ma tiggravax f'daqqa waħda, iżda tiggrava bil-mod, permezz ta' stadji differenti. Jista' jkun li ma jkollok l-ebda sintomi għall-ewwel.

Madankollu, l-aktar ħaġa perikoluża dwar dan hija li eventwalment tista’ twassal għal insuffiċjenza kompleta tal-fwied u anke mewt jekk ma jsirx trapjant tal-fwied .

Iżda, fortunatament, hemm mediċini li jistgħu jnaqqsu l-progressjoni ta’ din il-marda . U mhux kulħadd jasal għal dan l-istadju finali. Allura tinkwetax.

X'inhi d-differenza bejn (PBC) u (PSC)?

Jista’ jkun li smajt b’kundizzjoni oħra msejħa Primary Sclerosing Cholangitis, jew PSC. It-tnejn huma simili ħafna, iżda hemm ftit differenzi ewlenin.

• Fil-PBC , il-kanali tal-bili biss ġewwa l-fwied tiegħek (kanali tal-bili intraepatiċi) huma affettwati.
• Madankollu, fil-PSC, il-kanali tal-bili ġewwa l-fwied kif ukoll barra l-fwied (kanali extraepatiċi) huma affettwati .
• Hemm ukoll xi differenza fil-popolazzjonijiet li fihom dawn iż-żewġ mard huma l-aktar komuni.
• L-importanti hu li, għalkemm jeżistu mediċini għall-kura tal-(PBC), għadu ma nstab l-ebda trattament ta' suċċess għall-(PSC) .

Min hu l-aktar probabbli li jiżviluppa din il-marda (PBC)?

Għalkemm dan jista’ jidher sorprendenti, in-nisa huma madwar għaxar darbiet aktar probabbli li jiżviluppaw PBC milli l-irġiel (10:1) . Skont l-istatistika fl-Istati Uniti, madwar 60 minn kull 100,000 mara għandhom il-marda, meta mqabbla ma’ madwar 15 minn kull 100,000 raġel.

Il-biċċa l-kbira tan-nies jiġu djanjostikati bil-marda wara l-età ta' 40 sena. Il-marda hija l-aktar komuni fl-Iskozja, fil-pajjiżi Skandinavi, u fil-Grigal tal-Ingilterra.

Ukoll, jekk inti jew xi ħadd fil-familja tiegħek għandu marda awtoimmuni oħra, inti aktar probabbli li tiżviluppa PBC . Dan jissuġġerixxi li jista' jkun hemm rabta ġenetika .

X'inhuma s-sintomi tal-marda (PBC)?

Ħafna nies bil-PBC ma jkollhom l-ebda sintomi fl-istadji bikrija. Huwa biss hekk kif il-marda tavvanza li jibdew jidhru sintomi relatati mal-kanali tal-bili. L-ewwel u l-aktar sintomi komuni li jidhru f'nies bil-PBC huma:

• Għeja severa (madwar 65% tan-nies)
• Ġilda li tikkawża ħakk (madwar 55% tan-nies)

Dawn is-sintomi jaffettwaw lil kulħadd b'mod differenti. Xi nies jista' jkollhomhom kmieni fil-marda, filwaqt li oħrajn jista' jkollhomhom aktar tard. Jistgħu jkunu wkoll aktar jew inqas severi fi kwalunkwe stadju tal-marda. Ma jidhirx li hemm konnessjoni kbira bejn kemm huma severi s-sintomi tiegħek u kemm hi avvanzata l-marda. Madankollu, xi riċerka tissuġġerixxi li nies li jkollhom sintomi severi kmieni jista' jkollhom progressjoni aktar mgħaġġla tal-marda .

X'inhuma l-kumplikazzjonijiet tal-mard tal-kanal tal-bili?

Fl-istadji bikrija, tista’ ma tinnotax li għandek problema bil-kanali tal-bili tiegħek. Iżda hekk kif il-marda timxi ’l quddiem, jibdew iseħħu diversi kumplikazzjonijiet. Il-bili li ma tistax tiċċirkola sew, tiegħekJibda jnixxi fid-demm, u dan jikkawża mard. Barra minn hekk, meta l-bili ma tkunx tista’ tasal fis-sistema diġestiva kif suppost, id-diġestjoni tiġi mfixkla wkoll. Għax il-bili hija essenzjali għad-diġestjoni tal-ikel.

Aktar tard, iċ-ċikatriċi tal-fwied jistgħu jaffettwaw ukoll il-vini tad-demm li jgħaddu mill-fwied, u jwasslu għal kundizzjoni msejħa pressjoni għolja tad-demm portali , li tfisser pressjoni tad-demm għolja f'dawk il-vini.

1. Malassorbiment tax-xaħam

Jekk is-sistema diġestiva tiegħek ma tirċevix biżżejjed bili, ma tistax tkisser u tassorbi x-xaħmijiet fl-ikel tiegħek kif suppost . Dan l-assorbiment imnaqqas tax-xaħmijiet jista' jikkawża dan li ġej:

• Kolesterol għoli fid-demm .
• Depożiti ta' xaħam taħt il-ġilda .
• Ħmieġ xaħmi jew dijarea .
• Telf ta' piż .
• Livelli mnaqqsa ta' vitamini A, D, E, u K li jinħallu fix-xaħam.
• L-osteoporożi hija marda li tirqaq l-għadam ikkawżata minn tnaqqis fl-assorbiment tal-vitamina D li tinħall fix-xaħam.

2. Pressjoni għolja portali

Meta l-vini tad-demm li jgħaddu mill-fwied jiġu mblukkati minħabba ċikatriċi, isseħħ l- ipertenzjoni portali msemmija qabel, li tfisser li l-pressjoni tad-demm f'dawk il-vini u vini oħra konnessi magħhom tiżdied. Din l-ipertenzjoni portali tista' tikkawża l-kundizzjonijiet li ġejjin:

• Fwied imkabbar .
• Milsa mkabbra .
• Irjiħat frekwenti u infezzjonijiet oħra (immunità mnaqqsa).
• Tbenġil u fsada faċli (livell baxx ta' plejtlits fid-demm - (tromboċitopenija) ).
• Id -dehra ta’ vini tad-demm ħomor, qishom brimba (anġjomi tal-brimba) fuq il-wiċċ tal-ġilda.
• Vini minfuħin jew mgħaqqdin fl-esofagu u fl-addome (vini minfuħin - vini varikużi) .
• Fsada gastrointestinali .
• Akkumulazzjoni ta' fluwidu fl-addome (axxite) .
• Nefħa (edema) tal-parti t'isfel tal-ġisem.
• Kultant isseħħ konfużjoni mentali minħabba l-akkumulazzjoni ta’ tossini fid-demm.

X'inhuma l-kawżi tal-(PBC)?

Fil-PBC, is-sistema immunitarja tiegħek stess tattakka ċ-ċelloli li jiksi l-kanali tal-bili tal-fwied tiegħek . Huwa bħallikieku s-sistema immunitarja tara dawn iċ-ċelloli bħala invażuri barranin. Dan huwa dak li nsejħu marda awtoimmuni., jew mard awtoimmuni. Għal ebda raġuni apparenti, is-sistema immunitarja teqred ċelloli b'saħħithom, u m'hemm l-ebda kontroll biex iwaqqafha. Din l-infjammazzjoni kontinwa hija dik li tikkawża ċ-ċikatriċi.

Ma nafux eżattament għaliex jiżviluppaw dawn il-mard awtoimmuni. Madankollu, jidher li hemm fattur ġenetiku . Ħafna nies li jiżviluppaw mard awtoimmuni għandhom storja familjari tal-marda, u jistgħu jiżviluppaw aktar minn tip wieħed ta’ mard awtoimmuni.

Jidher li hemm ukoll fattur ambjentali . Jiġifieri, forsi xi ħaġa fl-ambjent tista’ tqanqal din il-marda. Tista’ tkun kimika li tkun espost għaliha, jew tista’ tkun infezzjoni.

Kif tiġi djanjostikata l-PBC?

It-tabib tiegħek l-ewwel jistaqsik dwar l-istorja medika u s-sintomi tiegħek, jagħmillek eżami fiżiku, u mbagħad jieħu kampjun tad-demm biex jiċċekkja għal PBC.

Dawn it-testijiet tad-demm ifittxu prinċipalment antikorpi speċifiċi assoċjati mal-PBC, speċifikament antikorp imsejjaħ antikorp antimitokondrijali (AMA) . Ifittxu wkoll enzimi tal-fwied elevati, speċifikament alkaline phosphatase (ALP), li jindikaw ħsara fil-fwied.

Jekk ir-riżultati tat-test tiegħek huma pożittivi għall-PBC, it-tabib tiegħek imbagħad ikun irid jara immaġini tal-fwied u tas-sistema biljari tiegħek . Dan jista' jgħin biex jiġu esklużi kawżi oħra tas-sintomi tiegħek u jara kemm hi avvanzata l-marda. Normalment, l-ewwel issir xi ħaġa sempliċi bħal ultrasound addominali. Iżda xi kultant, jista' jkun meħtieġ test bħal MRI (immaġini bir-reżonanza manjetika) biex jinkisbu immaġini aktar ċari.

Madwar 5% tan-nies bil-PBC jista’ jkollhom test tal-AMA negattiv, iżda jista’ jkollhom sintomi oħra. Jekk jiġri dan, it-tabib tiegħek jista’ jkollu bżonn jieħu biċċa żgħira ta’ tessut mill-fwied tiegħek (bijopsija tal-fwied) biex jikkonferma l-PBC. Dan ġeneralment isir ħdejn is-sodda billi tiddaħħal labra fil-fwied tiegħek. Il-kampjun żgħir ta’ tessut meħud mil-labra jintbagħat lil laboratorju biex jiġi eżaminat taħt mikroskopju.

X'inhuma t-trattamenti għall-Kolanġite Biljari Primarja?

It-tobba jużaw dan li ġej biex jikkuraw il-PBC:

Medikazzjoni

Il-PBC ma tistax tiġi kkurata kompletament . Madankollu, il-mediċini jistgħu jikkontrollaw il-progressjoni tal-marda u jtejbu l-kundizzjoni tiegħek .

(Aċidu ursodeossikoliku - UDCA)Huwa tip ta' aċidu tal-bili. Jgħin biex jitneħħa l-bili mill-fwied u jnaqqas il-ħsara fil-fwied. Din il-mediċina taħdem tajjeb għal madwar nofs in-nies bil-PBC, speċjalment fl-istadji bikrija tal-marda. Għal nies li ma jirrispondux għall-UDCA, it-tobba xi kultant jirrakkomandaw tip ieħor ta' aċidu tal-bili msejjaħ aċidu obetikoliku .

Barra minn hekk, is-sintomi individwali tiegħek jistgħu jiġu ttrattati b'mediċini separati.

• Għal ġilda li tikkawża ħakk: jistgħu jingħataw anti-istaminiċi (eż., diphenhydramine - bħal Benadryl®), terapija bid-dawl ultravjola, jew sekwestranti tal-aċidu tal-bili bħal kolestiramina.
• Prevenzjoni ta' effetti sekondarji bħal defiċjenzi ta' vitamini u osteoporożi: Is-supplimenti ta' vitamini jistgħu jgħinu.
• Xi nies b'għeja jistgħu jibbenefikaw minn stimulanti bħal modafinil.

Kirurġija

Jekk il-kundizzjoni tiegħek ma titjiebx bil-medikazzjoni, u l-funzjoni tal-fwied tiegħek tkompli tiddeterjora, it-tabib tiegħek jista’ jpoġġik fuq lista ta’ stennija għal trapjant tal-fwied . Nies b’PBC ikollhom riżultati tajbin ħafna b’kirurġija ta’ trapjant tal-fwied.

Bħal mard awtoimmuni ieħor, il-PBC tista’ terġa’ tidher wara trapjant tal-fwied, iżda r-rata ta’ progressjoni tal-marda hija ħafna aktar bil-mod it-tieni darba. L-istennija tal-ħajja wara trapjant tal-fwied hija normali.

X'għandek tistenna meta tgħix b'din il-kundizzjoni?

Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, il-Kolanġite Biljari Primarja tavvanza bil-mod . Sejbien bikri u trattament fil-pront jistgħu jipprevjenu jew għall-inqas idewwmu l-istadji aktar tard tal-marda u l-kumplikazzjonijiet tagħha.

Ħafna nies jistgħu jikkontrollaw is-sintomi tagħhom sew bil-medikazzjoni. Madankollu, il-kura tal-għeja li sseħħ bil-PBC xorta tista’ tkun sfida. Ħafna nies jgħixu għal snin mingħajr tfixkil sinifikanti fil-ħajja tagħhom ta’ kuljum minħabba l-PBC.

Madankollu, mhux kulħadd jiġi djanjostikat bil-PBC fl-istadji bikrija tiegħu. U xi nies jiżviluppaw forma aktar aggressiva tal-marda. Sinjali bħal għeja severa u livelli għoljin ta’ bilirubina fid-demm jistgħu jindikaw li l-marda tista’ tavvanza malajr għal insuffiċjenza tal-fwied. Jekk tasal f’dak l-istadju, ikollok bżonn trapjant tal-fwied biex tibqa’ ħaj. Iżda għal dawk bil-PBC li jkollhom trapjant tal-fwied ta’ suċċess, il-pronjosi hija tajba ħafna.

Kemm tista' tgħix bil-(PBC)?

Normalment jieħu bejn 15 u 20 sena biex il-marda tilħaq l-istadju terminali.

L-ewwel stadju, li jfisser li anke jekk tkun ġejt ittestjat u nstab li għandek PBC, xorta tista' tkun bla sintomi għal żmien twil. Madwar nofs in-nies se jibdew jiżviluppaw sintomi fil-ħames sa għaxar snin li ġejjin.Ladarba tiżviluppa sintomi, l-istennija tal-ħajja medja hija ta’ madwar 10 snin. 65% tan-nies li jkollhom trapjant tal-fwied b’suċċess jgħixu 10 snin.

Kif nieħu ħsieb tiegħi nnifsi meta jkolli (PBC)?

Iż-żamma ta’ dieta u stil ta’ ħajja tajbin għas-saħħa tgħin biex iżżomm il-fwied tiegħek b’saħħtu għall-itwal żmien possibbli.

Pereżempju:

• Ieqaf tpejjep, tixrob l-alkoħol, u tuża drogi u mediċini ħażin jew għall-pjaċir.
• Kul inqas ikel ipproċessat u ppakkjat u aktar ikel sħiħ.
• Naqqas ix-xaħmijiet saturati u kul aktar xaħmijiet mhux saturati tajbin għas-saħħa.
• Agħmel mixja mgħaġġla kuljum. L-eżerċizzju li jġorr il-piż jista’ jgħin biex iżżomm l-għadam b’saħħtu.

Ħafna nies b'Kolanġite Biljari Primarja jistgħu jgħixu għal snin sħaħ mingħajr problemi kbar. Madankollu, li jkollok marda progressiva, xi kultant fatali, tista' tħalli impatt fuqek. Kellem lit-tabib tiegħek dwar modi kif tnaqqas l-istress fiżiku, mentali u emozzjonali tiegħek . Staqsi wkoll dwar netwerks ta' appoġġ li jgħinu lin-nies li jgħixu bil-PBC. Ftakar, saħħtek ġenerali hija ħafna akbar mill-marda biss.

Messaġġ li Tieħu d-Dar

Il-Kolanġite Biljari Primarja (PBC) hija marda kronika li taffettwa l-kanali tal-bili tal-fwied. Huwa maħsub li hija kkawżata minn kundizzjoni awtoimmuni . Għalkemm is-sintomi jistgħu ma jidhrux għall-ewwel, sintomi bħal għeja u ħakk fil-ġilda jistgħu jiżviluppaw maż-żmien. Hekk kif il-marda tipprogressa , tista' twassal għal ċirrożi u insuffiċjenza tal-fwied.

Madankollu, b'sejbien bikri u l-użu ta' mediċini bħal (UDCA), il-marda tista' tiġi kkontrollata . Xi nies jistgħu saħansitra jkollhom bżonn trapjant tal-fwied.

L-aktar ħaġa importanti hija li tfittex parir mediku u tadotta stil ta’ ħajja sana jekk għandek dawn is-sintomi. M’intix waħdek, tibżax titkellem dwar dan u tikseb l-għajnuna.

` Kolanġite Biljari Primarja, PBC, mard tal-fwied, kanali tal-bili, ċirrożi, marda awtoimmuni