Tixtieq tkun taf ukoll dwar din il-marda rari tad-demm? Ejja nitkellmu dwar il-Makroglobulinemija ta' Waldenström f'termini sempliċi!

Qatt smajt bil-Makroglobulinemija ta' Waldenström? Huwa isem twil u diffiċli biex tippronunzjah, hux? Fil-fatt huwa tip ta' kanċer li jikber bil-mod fid-demm. Forsi ma smajtx bih, għax hija kundizzjoni rari. Imma mhux problema, illum se nitkellmu dwaru sempliċement, b'mod li tista' tifhem.

X'inhi l-makroglobulinemija ta' Waldenstrom (WM)?

Fi kliem sempliċi, il-makroglobulinemija ta' Waldenstrom, jew WM fil-qosor, hija kanċer tad-demm . Huwa tip ta' kanċer imsejjaħ limfoma mhux ta' Hodgkin, magħruf ukoll bħala limfoma limfoplasmaċitika. Fil-fatt huwa rari ħafna. Aħseb ftit, anke f'pajjiż bħall-Amerika, tlieta sa erba' persuni biss minn kull miljun jiżviluppaw din il-marda.

Allura, kif tiżviluppa din il-`(WM)`? Għandna mudull tal-għadam f’ġisimna, u hemmhekk isiru ċ-ċelloli tad-demm tagħna. Din il-marda tibda meta xi wħud miċ-ċelloli msejħa `(ċelloli B)` (dawn huma tip ta’ ċellola fis-sistema immunitarja tagħna, jiġifieri, iċ-ċelloli li jipproteġuna mill-mard) f’dan il-mudull tal-għadam isiru ċelloli kanċeroġeni.

Dawn iċ-ċelloli tal-kanċer, minflok ma jitħallew waħedhom, jibdew jagħmlu aktar ċelloli bħalhom. Eżatt bħal ħaxix ħażin f’foresta. X’jiġri mbagħad? Iċ-ċelloli tad-demm b’saħħithom li jeħtieġ ġisimna ma jkollhomx spazju, u jibdew jonqsu.

• Meta ċ-ċelluli ħomor tad-demm ikunu baxxi, isseħħ anemija. Dan iġiegħlek tħossok għajjien u ċass.
• Meta ċ-ċelluli bojod tad-demm ikunu baxxi, isseħħ kundizzjoni msejħa "newtropenja", li tagħmlek aktar suxxettibbli għall-mard.
• Meta l-plejtlits (ċelloli li jgħinu biex jagħqad id-demm) ikunu baxxi (tromboċitopenija), il-fsada tista’ ma tieqafx faċilment.

Mhux hekk biss, dawn iċ-ċelloli tal-kanċer jipproduċu proteina anormali msejħa `(immunoglobulina M)` jew `(IgM)`. Meta din il-proteina `(IgM)` issir għolja wisq fid-demm, id-demm tagħna jsir oħxon, bħall-għasel . Dan jissejjaħ `(sindromu ta' iperviskożità).` Meta d-demm jeħxien b'dan il-mod, isir diffiċli għad-demm biex jiċċirkola mill-vini żgħar tad-demm fil-ġisem kollu. Imbagħad, jistgħu jidhru serje ta' sintomi serji.

L-importanti hu li għad m'hemm l-ebda kura għall-WM. Imma tinkwetax. Hemm trattamenti li jistgħu jgħinu biex jikkontrollaw is-sintomi, xi kultant anke jeliminawhom, u jgħinuk tibqa' b'saħħtek. Il-WM ħafna drabi hija marda li tikber bil-mod, għalhekk tista' tgħix tajjeb biha għal snin sħaħ.

X'inhuma s-sintomi ta' din il-marda `(WM)`?

Immaġina, madwar persuna waħda minn kull erba’ b’din il-marda ma turi l-ebda sintomi . Huma jsiru jafu b’din il-marda biss meta jmorru jaraw tabib għal xi raġuni oħra. Imma, meta jidhru s-sintomi, ħafna drabi jiġu bil-mod . Ejja nagħtu ħarsa lejn x’inhuma dawn is-sintomi:

• Dgħufija u għeja kostanti:Iħoss bħallikieku l-batterija mejta.
• Deni: Il-ġisem iħoss sħun mingħajr raġuni.
• Anoressija: Ma tħossokx li qed tiekol.
• Għaraq bil-lejl: Tgħaraq ħafna waqt l-irqad.
• Telf ta' piż: Tirqaq mingħajr ebda raġuni partikolari.
• Konfużjoni: Diffikultà biex tikkonċentra, xi ftit diżorjentat.
• Nefħa tal-fwied, tal-milsa, jew tal-limfonodi: Tabib biss jista’ jgħidlek fiċ-ċert.
• Sintomi ta’ newropatija periferali, bħal tnemnim fis-swaba’ tal-idejn u tas-saqajn : Tħoss bħal sensazzjoni ta’ tnemnim, jew telf ta’ sensazzjoni.
• Sintomi ta’ emboli tad-demm: fsada mill-imnieħer, fsada mill-ħanek meta taħsel snienek, sturdament, uġigħ ta’ ras, u vista mċajpra.

Sempliċiment għax għandek wieħed jew tnejn minn dawn is-sintomi ma jfissirx li għandek WM. Imma jekk dawn is-sintomi jippersistu, l-aħjar li tfittex parir mediku.

X'inhuma r-raġunijiet għall-formazzjoni ta' `(WM)`?

Il-kawża ewlenija tal-makroglobulinemija ta' Waldenstrom hija mutazzjonijiet ġenetiċi . Aktar minn 90% tan-nies bil-marda, jew disgħa minn kull għaxar persuni, għandhom mutazzjoni fil-ġene msejjaħ MYD88. Madwar 40% tan-nies għandhom ukoll mutazzjoni fil-ġene msejjaħ CXCR4. Dawn iż-żewġ mutazzjonijiet ġenetiċi jgħinu liċ-ċelloli anormali fil-WM biex jinqasmu malajr.

L-importanti hu li dawn il-bidliet ġenetiċi mhumiex ereditarji . Jiġifieri, mhumiex xi ħaġa li tieħu mingħand il-ġenituri tiegħek, u lanqas mhumiex xi ħaġa li tgħaddi lil uliedek. Dawn iseħħu matul il-ħajja. Madankollu, ir-riċerkaturi għadhom mhumiex ċerti x'jikkawża dawn il-mutazzjonijiet ġenetiċi fl-ewwel lok.

Min hu f'riskju ogħla li jiżviluppa din il-marda? (Fatturi ta' riskju)

Hemm xi fatturi li jżidu ċ-ċansijiet li tiżviluppa `(WM)`. Ejja naraw x'inhuma:

• Età: Din il-marda tiġi djanjostikata l-aktar fost nies li għandhom 65 sena jew aktar.
• Razza: Din il-marda hija l-aktar komuni fost nies bojod.
• Sess: L-irġiel huma aktar probabbli li jiżviluppaw din il-marda.
• Kundizzjonijiet mediċi oħra: Jista' jkollok riskju akbar jekk għandek mard bħal `(Epatite Ċ)`, `(AIDS)`, `(Sindrome ta' Sjögren)`, jew kundizzjoni msejħa `(MGUS - Gammopatija Monoklonali ta' Sinifikat Mhux Determinat)` (din hija prekursur għal `(WM)`). Madankollu, huwa importanti li tiftakar li mhux kulħadd b'`(MGUS)` se jiżviluppa `(WM)`.
• Storja tal-familja: Jekk il-qraba tad-demm tiegħek kellhom WM jew tipi oħra ta’ limfoma, tista’ tkun f’riskju wkoll.

X'inhuma l-kumplikazzjonijiet possibbli ta' din il-marda?

F'xi każijiet severi, il-WM tista' tikkawża kumplikazzjonijiet oħra.

• Amilojdożi: Dan iseħħ meta proteini difettużi jiġu depożitati f'organi bħall-qalb, il-pulmuni u l-kliewi.
• Krioglobulinemija: F'din il-kundizzjoni, ċerti proteini tad-demm li jirrispondu għall-kesħa jakkumulaw fir-riġlejn u jingħaqdu flimkien. Dan jista' jikkawża uġigħ u tibdil fil-kulur blu/abjad (ċjanożi).

Kif it-tobba jiddijanjostikaw din il-marda? (Dijanjosi)

It-tabib tiegħek jista’ juża diversi testijiet biex jiskopri jekk għandekx WM. Huma jfittxu prinċipalment ċelloli tal-kanċer u l-proteina IgM li tkellimna dwarha qabel.

• Testijiet tad-demm u tal-awrina: Jittieħdu kampjuni tad-demm u tal-awrina biex jiġu ċċekkjati sinjali ta’ WM. Huma jfittxu affarijiet bħal għadd baxx ta’ ċelluli tad-demm u proteini IgM anormali.
• Testijiet tal-immaġini: CT scan jew CT-PET scan, li hija taħlita ta' CT scan u PET scan, tintuża biex tfittex sinjali ta' WM ġewwa l-ġisem. Dawn it-testijiet ifittxu affarijiet bħal organi u limfonodi minfuħin.
• Eżami tal-għajnejn: Jiċċekkja għal fsada ġewwa wara l-għajn. Dan huwa sinjal ta’ emboli tad-demm.
• Bijopsija tal-mudullun: Din tinvolvi li jittieħed kampjun żgħir tal-mudullun u li wieħed iħares lejh taħt mikroskopju biex jara jekk hemmx xi ċelluli tal-kanċer.

Kif tiġi trattata `(WM)`?

Kif għidna qabel, għad m'hemm l-ebda kura għal din il-marda. Għalhekk, l-aħjar trattament huwa li jtaffi s-sintomi b'effetti sekondarji minimi . It-tabib tiegħek se jkellmek u joħloq pjan ta' trattament li jkun tajjeb għalik. Hawn huma xi wħud mill-għażliet ta' trattament għal `(WM)`:

• Stennija attenta: Jekk ma jkollok l-ebda sintomi, it-tabib tiegħek jista' ma jibdiex il-kura. Xi nies b'WM jistgħu ma jkollhomx bżonn kura għal snin sħaħ.
• Plażmaferesi / skambju tal-plażma: Dan jinvolvi l-użu ta’ magna biex tiffiltra l-proteina IgM anormali mill-plażma, il-parti likwida tad-demm tiegħek. Il-plażma mnaddfa mbagħad titpoġġa lura fid-demm tiegħek. Dan it-trattament jintuża biex inaqqas is-sintomi tat-tagħqid tad-demm.
• Immunoterapija: Dan it-trattament juża s-sistema immunitarja tiegħek stess biex jeqred jew inaqqas it-tkabbir taċ-ċelloli WM. Il-mediċina Rituximab (Rituxan®) ħafna drabi tingħata waħedha jew flimkien mal-kimoterapija.
• Kimoterapija: Mediċini li joqtlu ċ-ċelloli tal-kanċer jistgħu jingħataw waħedhom jew flimkien ma' immunoterapija.
• Kortikosterojdi: Tip ta’ sterojdi, bħal dexamethasone, jista’ jingħata flimkien ma’ terapija immunosoppressiva u kimoterapija. Dawn jgħinu fil-ġlieda kontra l-kanċer filwaqt li jnaqqsu wkoll l-effetti sekondarji tat-trattament.
• Terapija mmirata:Dan it-trattament jaħdem billi jimblokka l-proteini li ċ-ċelloli tal-kanċer jużaw biex jikbru. Ibrutinib (Imbruvica®) u zanubrutinib (Brukinsa®) huma żewġ terapiji mmirati approvati mill-U.S. Food and Drug Administration (FDA) biex jikkuraw il-WM.
• Trapjant taċ-ċelloli staminali: F'dan, jiġi trapjantat mudull tal-għadam b'saħħtu biex jissostitwixxi l-mudull tal-għadam affettwat minn ċelloli anormali. Dan mhux spiss isir, u jsir biss f'pazjenti magħżula.

Meta għandi nfittex parir mediku?

Jekk ġejt iddijanjostikat bil-WM, kellem lit-tabib tiegħek minnufih jekk ikollok xi sintomi ġodda jew jekk inti mħasseb dwar xi sintomi eżistenti. Ladarba tkun ġejt iddijanjostikat bil-WM, huwa importanti li tistaqsi mistoqsijiet biex issir taf x'għandek tistenna. Hawn huma xi mistoqsijiet li tista' tistaqsi lit-tabib tiegħek:

• Kemm hi serja `(WM)`? Kif se taffettwa ħajti din?
• X'għandi nistenna fuq medda qasira u twila ta' żmien?
• Għandi bżonn nibda l-kura minnufih?
• X'tip ta' kura tirrakkomanda?
• Liema effetti sekondarji jistgħu jkunu mistennija mit-trattament?

X'nista' nistenna jekk għandi din il-kundizzjoni?

Mhux kulħadd b'marda li tipprogressa bil-mod bħall-makroglobulinemija ta' Waldenstrom huwa l-istess. Ir-riċerka turi li 66%, jew aktar minn żewġ persuni minn kull tlieta, għadhom ħajjin 10 snin wara d-dijanjosi. Madankollu, iż-żminijiet ta' sopravivenza jistgħu jvarjaw skont l-età . Ħafna nies 'il fuq minn 65 sena (il-grupp ta' età li l-aktar spiss jiġi djanjostikat bil-marda) imutu minn kawżi mhux relatati mal-WM.

Ħafna fatturi jaffettwaw il-prognożi tal-marda tiegħek. Pereżempju:

• l-età tiegħek
• Riżultati tat-test tad-demm
• Tip ta' mutazzjoni ġenetika (xi kultant in-nuqqas tal-mutazzjoni `(MYD88)` jista' jindika riżultat ħażin)

Jekk għandek xi mistoqsijiet dwar il-kundizzjoni tiegħek, kellem lit-tabib tiegħek . Hu jew hi jaf l-aħjar lilek u l-fatturi li jistgħu jaffettwaw saħħtek.

Hemm xi ħaġa li nista' nagħmel biex inħossni aħjar?

Li tgħix b'limfoma bħall-makroglobulinemija ta' Waldenstrom jista' jfisser li tagħmel xi bidliet kbar f'ħajtek. Huwa importanti li tuża r-riżorsi kollha li għandek. Kellem lit-tabib tiegħek dwar liema ikel għandek tiekol u liema miżuri ta' kura personali għandek tieħu .

Biex tevita li tħossok waħdek, ikkuntattja lil oħrajn li għandhom din il-marda rari. Anke jekk tħossok hekk għall-ewwel meta ssir taf li għandek din il-marda, m'intix waħdek f'dan il-vjaġġ . Staqsi lit-tabib tiegħek u ingħaqad ma' gruppi ta' appoġġ.

Fl-aħħarnett, ftakar dan.

Ir-riċerkaturi għadhom ma sabux kura għall-makroglobulinemija ta' Waldenstrom (WM). Madankollu, sabu diversi trattamenti li jagħmlu l-għajxien bil-marda aktar faċli . Ħafna nies jgħixu bil-marda għal snin sħaħ mingħajr ebda sintomi. Trattamenti ġodda qed jippermettu lin-nies bil-WM jgħixu aktar minn qatt qabel, mingħajr ma jissagrifikaw il-kwalità tal-ħajja tagħhom.

Jekk tirċievi din id-dijanjosi, tippanikjax u staqsi lit-tabib tiegħek dwar il-prospetti fuq medda qasira u twila ta’ żmien. Huma jgħinuk tiddeċiedi dwar l-aħjar pjan ta’ kura għalik. Ftakar, b’parir u appoġġ mediku xieraq, tista’ tgħix b’suċċess b’din il-kundizzjoni.

Makroglobulinemija ta ' Waldenstrom, WM, kanċer fid-demm, proteina IgM, sindromu ta' iperviskożità, mudullun tal-għadam, limfoma