Fibrosarkoma: Ejjew nitgħallmu aktar dwar dan il-kanċer rari

X'taħseb meta tara nefħa jew tumur ġdid fuq ġismek, speċjalment fuq sieqek jew fuq driegħek? Ħafna drabi, naħsbu li hija normali u ninjorawha. Imma xi kultant, anke xi ħaġa żgħira daqs dik tista' tkun xi ħaġa li rridu nagħtu kas. Illum, se nitkellmu dwar kanċer rari ħafna li jista' jidher bħala nefħa. Din tissejjaħ fibrosarkoma.

Fi kliem sempliċi, x'inhi l-fibrosarkoma?

Il-fibrosarkoma hija tip rari ta’ kanċer li jseħħ fit-tessuti rotob. Fil-mediċina, insejħulha sarkoma. Issa forsi qed tistaqsi x’inhu t-tessut artab. Huwa sempliċi ħafna. Huwa t-tessut li jgħaqqad u jżomm flimkien partijiet differenti ta’ ġisimna. Biex inkunu preċiżi, affarijiet bħal tendini u ligamenti li jgħaqqdu affarijiet bħal għadam u muskoli f’ġisimna jappartjenu għal dawn it-tessuti konnettivi.

Il-kanċer tal-fibrosarkoma spiss jiżviluppa fit-tessuti rotob fil-fond tal-ġisem. Huwa l-aktar komuni fir-riġlejn (madwar l-għadma tal-ġenbejn jew tal-koxxa), fil-parti ta’ fuq tad-dirgħajn, fl-irkopptejn, jew fit-tronk. Rarament jista’ jiżviluppa wkoll fir-ras jew fl-għonq. Kultant, dan il-kanċer jista’ jiżviluppa wkoll fl-għadam jew fit-tessut konnettiv fibruż li jkopri l-għadam.

Jekk int jew it-tifel/tifla tiegħek tirċievu din id-dijanjosi, x’jiġri wara jiddependi minn ħafna fatturi. L-età tiegħek, id-daqs tal-kanċer, u fejn jinsab kollha se jkollhom rwol. It-tabib tiegħek se jispjega kollox ibbażat fuq id-dijanjosi tiegħek.

Hemm żewġ tipi ewlenin ta’ dan.

Il-fibrosarkoma tista’ tinqasam f’żewġ tipi ewlenin. Dawn iż-żewġ tipi huma differenti ħafna minn xulxin.

X'inhuma s-sintomi ta' din il-marda?

Normalment jieħu ftit żmien biex jidhru s-sintomi tal-fibrosarkoma. Minħabba li dawn it-tumuri jiżviluppaw f'tessuti rotob fil-fond tal-ġisem, tista' ma tinnota xejn sakemm it-tumur ikun kiber biżżejjed biex jagħfas fuq nerv jew vina fil-qrib.

Dawn huma s-sintomi li jidhru komunement:

• Nefħa ratba li ma tweġġax jew li tweġġa’ xi ftit: Din tista’ sseħħ fuq ir-riġlejn, id-dirgħajn, jew it-tronk.
• Sensazzjoni ta’ tnemnim jew uġigħ qawwi u qawwi: Kultant ngħidu “tingiż.” Dan jista’ jkun minħabba pressjoni fuq nerv ħdejn it-tumur.
• Nefħa anormali: Dan it-tip ta’ nefħa jista’ jseħħ meta t-tumur jikkompressa l-vini tad-demm.

Dawn is-sintomi jistgħu jkunu simili għal dawk ta’ kundizzjonijiet oħra, inqas serji, għalhekk tabib biss jista’ jgħid fiċ-ċert jekk dawn il-bidliet humiex dovuti għal fibrosarkoma jew kundizzjoni komuni oħra, mhux kanċeruża (beninna).

X'inhuma l-kawżi u l-fatturi ta' riskju għall-fibrosarkoma?

Ir-riċerkaturi għadhom mhumiex ċerti x'jikkawża eżattament il-fibrosarkoma. Madankollu, huwa maħsub li l-mutazzjonijiet ġenetiċi fiċ-ċelloli għandhom rwol. Fi kliem sempliċi, iseħħu bidliet fid-DNA fiċ-ċelloli tagħna. Dawn il-bidliet jikkawżaw li ċ-ċelloli jinqasmu malajr u mingħajr kontroll, u jiffurmaw tumuri kanċerużi.

Mutazzjoni ġenetika komuni ġiet identifikata fil-fibrosarkoma tat-tfulija, b'mod partikolari. Madwar 90% minn dawn huma relatati ma' problemi fil-familja tal-ġeni NTRK. Meta dawn il-ġeni ma jaħdmux sew, jistgħu jiżviluppaw tumuri kanċerużi.

Fatturi li jżidu r-riskju

Ir-riċerkaturi sabu li ċerti kundizzjonijiet ereditarji jistgħu jżidu r-riskju li tiżviluppa fibrosarkoma.

• Poliposi adenomatoża familjari
• Sindrome ta' Li-Fraumeni
• Newrofibromatożi tat-tip 1 `(Newrofibromatożi tat-tip 1)`
• Sindromu tal-karċinoma taċ-ċelluli bażali nevojdi
• Retinoblastoma
• Sklerożi tuberuża
• Sindrome ta' Werner `(Sindrome ta' Werner)`

Barra minn hekk, xi kundizzjonijiet mediċi oħra jistgħu jkunu assoċjati ma' dan:

• Infart fl-għadam (mewt taċ-ċelloli tal-għadam minħabba tnaqqis fil-fluss tad-demm lejn l-għadam)
• Infezzjoni kronika tal-għadam (Osteomjelite kronika)
• Displażja fibruża
• Il-marda ta' Paget tal-għadam

Hemm ukoll fatturi ta' riskju relatati mal-ambjent u l-istorja medika tiegħek fil-passat:

• Li tkun irċevejt qabel radjuterapija fiż-żona fejn jinsab il-kanċer.
• Ħruq sever fejn jinsab il-kanċer.
• Espożizzjoni għal ċerti kimiċi, bħad-dijossidu tat-torju, il-klorur tal-vinil, jew l-arseniku.
• Espożizzjoni għal partijiet tal-metall (eż. kromju, kobalt, nikil) imdaħħla fil-ġisem permezz ta' kirurġija.

Kif jiddijanjostika dan it-tabib? (Dijanjosi)

It-tobba jwettqu diversi testijiet biex jiddijanjostikaw il-fibrosarkoma. L-informazzjoni minn dawn it-testijiet tiddetermina l-istadju u l-grad tal-kanċer.

• Skenn MRI (Immaġini bir-Reżonanza Manjetika): Dan huwa l-aktar test komuni tal-immaġini użat biex jiġi djanjostikat il-fibrosarkoma. Jista' juri b'mod ċar id-daqs u l-post tat-tumur, u jekk hux qed jaffettwa l-vini tad-demm jew in-nervituri.
• CT scan (Computed Tomography scan): Dan juża serje ta’ raġġi-X u kompjuter biex joħloq immaġni tridimensjonali (3D) tat-tessuti rotob u l-għadam tiegħek.
• Bijopsija: Din tinvolvi t-tneħħija ta’ biċċa żgħira ta’ tessut mit-tumur (bijopsija b’needle ċentrali) jew mit-tumur kollu (bijopsija esċiżjonali) għall-eżami. Patologu jeżamina t-tessut f’laboratorju biex jara jekk fihx ċelluli tal-kanċer.
• Immunoistokimika (IHC): Dan huwa test speċjali tal-laboratorju li juża proteini msejħa antikorpi biex jikkonferma jekk it-tumur huwiex fibrosarkoma jew tip ieħor ta’ kanċer tat-tessut artab.

Kif jiġu ddeterminati l-istadji tal-kanċer?

It-tobba jikklassifikaw il-kanċer fi stadji biex jiddeterminaw kemm infirex u kemm hu serju. Dan iqis id-daqs tat-tumur, il-post tiegħu, u jekk infirex. Huma jħarsu wkoll lejn il-"grad" tal-kanċer. Dan huwa kemm jidhru anormali ċ-ċelloli tal-kanċer meta jitqiesu taħt mikroskopju. Ċelloli li jidhru anormali huma kkunsidrati bħala kanċers ta' "grad għoli", li jistgħu jkunu aktar aggressivi.

It-tabib tiegħek se jispjegalek x'se jkun ir-riżultat wara t-trattament, skont l-istadju tal-kanċer tiegħek.

X'inhuma t-trattamenti għal dan?

Il-kura għall-fibrosarkoma tiddependi fuq ħafna fatturi, inkluż is-saħħa ġenerali tiegħek, il-preferenzi tiegħek, u t-tip ta’ kanċer.

Kura għal fibrosarkoma tat-tip adult

• Kirurġija: F’din il-proċedura, it-tobba jneħħu t-tumur kanċeruż u ammont żgħir ta’ tessut b’saħħtu madwaru biex jiżguraw li ma jibqgħux ċelluli tal-kanċer.
• Radjoterapija: Ir-radjoterapija tista' tingħata qabel il-kirurġija biex tiċkien it-tumur jew biex teqred kwalunkwe ċellula tal-kanċer li tkun fadal wara l-kirurġija.
• Kimoterapija:Għalkemm xi tobba jippreskrivu dan it-trattament, ma tantx kellu suċċess għall-fibrosarkoma li tibda fl-età adulta. Dan it-tip ta’ kanċer ħafna drabi ma jirrispondix tajjeb għall-kimoterapija.

Kura għall-fibrosarkoma infantili

• Kirurġija: Fit-tfal, it-tneħħija kirurġika tat-tumur ħafna drabi tista' tfejjaq il-marda kompletament.
• Radjazzjoni u/jew kimoterapija: Dawn it-trattamenti jintużaw biex jiċkienu t-tumuri qabel il-kirurġija jew biex jeqirdu ċ-ċelloli li jifdal wara. B'differenza mill-forma adulta, il-biċċa l-kbira tal-fibrosarkomi tat-tfulija jirrispondu tajjeb ħafna għall-kimoterapija.
• Terapija Mmirata: Dan it-trattament jista' jwaqqaf iċ-ċelloli milli jinqasmu malajr minħabba problemi bil-ġene `NTRK`. Dan jista' jnaqqas it-tumuri u jagħmel il-kirurġija aktar faċli.

Kif inhi l-kundizzjoni wara t-trattament? (Prognożi)

Ir-riżultati għall-fibrosarkoma infantili huma tajbin ħafna. Ħafna minn dawn jistgħu jiġu kkurati kompletament b'kombinazzjoni ta' kirurġija, radjazzjoni, kimoterapija, jew terapija mmirata. Ir-rata ta' sopravivenza ta' 10 snin hija ta' madwar 90%. Jekk il-kirurġija tista' tneħħi b'suċċess it-traċċi kollha tal-kanċer, dik iċ-ċifra toqrob il-100%.

Il-kundizzjoni tal-fibrosarkoma li tibda fl-età adulta hija aktar ikkumplikata. Ħafna drabi, dawn it-tumuri jiġu djanjostikati wara li jkunu kibru biżżejjed biex jaffettwaw in-nervituri jew il-fluss tad-demm. Bħal kull kanċer, is-sejbien bikri jwassal għal riżultati aħjar. Ladarba l-kanċer ikun avvanza, isir aktar diffiċli biex jiġi ttrattat. Madwar nofs il-pazjenti jistgħu jiżviluppaw il-marda mill-ġdid wara t-trattament.

Jekk għandek din il-kundizzjoni, kif tieħu ħsieb tiegħek innifsek?

Ħafna nies iħossuhom bla sahha meta jiġu djanjostikati bil-kanċer. Wieħed mill-aħjar modi kif tittratta dawn is-sentimenti huwa li tieħu ħsieb tiegħek innifsek waqt u wara t-trattament. Hawn huma xi affarijiet li tista’ tagħmel:

• Ifhem il-pjan ta’ segwitu tiegħek: Staqsi lit-tabib tiegħek x’għandek tistenna waqt l-irkupru u fl-appuntamenti ta’ segwitu.
• Immaniġġja l-Ansjetà: Check-ups regolari wara t-trattament huma importanti għal skoperta bikrija ta’ rikorrenza tal-kanċer. Iżda jista’ jikkawża wkoll ansjetà. Kellem lil kunsillier dwar dan.
• Itlob l-għajnuna: Żgur li se jkollok bżonn l-għajnuna matul il-kura tiegħek. Il-maħbubin tiegħek jistgħu jkunu qed jistennewk biex jgħinuk. Għidilhom kif tista’ tgħinhom.
• Iffoka fuq drawwiet tajbin għas-saħħa: Li tiekol ikel nutrittiv, li tagħmel biżżejjed eżerċizzju, u li torqod tajjeb huma importanti ħafna.
• Irrilassa:Il-kanċer u t-trattamenti tal-kanċer jistgħu jġiegħluk tħossok għajjien ħafna. Ippjana li tistrieħ kemm jista' jkun waqt it-trattament.
• Ġlieda kontra l-istress: Affarijiet bħal meditazzjoni, eżerċizzji ta’ rilassament, u eżerċizzji ta’ nifs fil-fond jistgħu jgħinu biex inaqqsu l-istress.

Meta għandek bżonn tara lit-tabib?

Wara t-trattament, ġeneralment tara lit-tabib tiegħek kull tliet xhur għall-ewwel sentejn u mbagħad f'intervalli kemxejn itwal għal erba' sa ħames snin. Jekk il-fibrosarkoma terġa' sseħħ, li ġeneralment jiġri fl-ewwel ħames snin, din l-iskeda tgħin biex tiskopri kwalunkwe rikorrenza kmieni.

Għandek tikkuntattja lit-tabib tiegħek kull darba li tiżviluppa nefħa ġdida jew uġigħ ġdid.

Meta għandek bżonn tmur fl-Unità tat-Trattament ta' Emerġenza (ETU)?

Ħafna trattamenti għall-kanċer jaffettwaw is-sistema immunitarja tiegħek, u dan iżid ir-riskju ta' infezzjoni. Hawn huma xi sintomi li jistgħu jeħtieġu li tmur fid-Dipartiment tal-Emerġenza (ETU) waqt il-kura:

• Deni ta' 38.3 gradi Celsius (100.4 Fahrenheit) jew ogħla.
• Tħossok kiesaħ u tirtogħod.
• Sogħla bil-mukus.
• Uġigħ fl-istonku.
• Dijarea persistenti.
• Dardir u rimettar persistenti.