के तपाईंले एप्लासियाको बारेमा सुन्नुभएको छ? यसको बारेमा कुरा गरौं!

के तपाईंले कहिल्यै हाम्रो शरीरका केही भागहरू, जस्तै हातखुट्टा र अंगहरू, राम्ररी बढ्न वा पूर्ण रूपमा विकास नहुने अवस्थाको बारेमा सुन्नुभएको छ? यसलाई डाक्टरहरूले एप्लासिया भन्छन्। यो नाम सुन्दा तपाईंलाई अलि डर लाग्न सक्छ। तर चिन्ता नगर्नुहोस्, हामी यसबारे सरल र स्पष्ट रूपमा कुरा गर्नेछौं। त्यसपछि तपाईंले यसको बारेमा राम्रोसँग बुझ्न सक्नुहुन्छ।

(एप्लासिया) वास्तवमा के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, एप्लासिया भनेको त्यस्तो अवस्था हो जहाँ तपाईंको शरीरको कुनै भाग, चाहे त्यो तन्तु होस्, अंग होस्, वा तपाईंको शरीरको कुनै अन्य भाग होस्, राम्रोसँग विकास वा काम गर्दैन। धेरैजसो समय, यी अवस्थाहरू बच्चा गर्भमा हुँदा वा जन्मनुभन्दा पहिले नै हुन्छन्। कहिलेकाहीँ, जब डाक्टरले भ्रूण वा नवजात शिशुको जाँच गर्छन्, उनीहरूले हात वा खुट्टा जस्ता कुनै भाग हराइरहेको वा राम्रोसँग नबनिएको याद गर्न सक्छन्। यद्यपि, केही एप्लासिया अवस्थाहरू, विशेष गरी हड्डी मज्जा जस्ता आन्तरिक तन्तुहरू समावेश गर्ने, बाल्यकाल वा वयस्कतामा पनि निदान गर्न सकिन्छ।

महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने एप्लासिया एउटा मात्र रोग होइन। यो शब्द डाक्टरहरूले शरीरको कुनै भाग पूर्ण रूपमा नबनाएको कुनै पनि अवस्थालाई वर्णन गर्न प्रयोग गर्छन्।

(एप्लासिया) (एजेनेसिस), (हाइपोप्लासिया) र (डिस्प्लेसिया) भन्दा कसरी फरक छ?

यी शब्दहरू सुन्दा अलि भ्रमित हुन सक्छन्, किनकि यिनीहरूको अर्थ एउटै हो। तर केही थोरै भिन्नताहरू पनि छन्। हेरौं ती के हुन्।

• (एजेनेसिस): यो तब हुन्छ जब शरीरको कुनै अंग बिल्कुलै विकास हुन सक्दैन । केही चिकित्सा शब्दहरूमा, (एप्लासिया) को अर्थ केही आधारभूत, अविकसित अंग संरचना हो। तर (एजेनेसिस) मा, त्यो अंगको कुनै पनि भाग विकसित भएको छैन। उदाहरणका लागि, यदि मिर्गौला बिल्कुलै विकास भएन भने, यसलाई (रेनल एजेनेसिस) भनिन्छ।

• हाइपोप्लासिया: यो तब हुन्छ जब शरीरको कुनै भाग अविकसित हुन्छ । अर्थात्, यो उपस्थित हुन्छ तर सानो वा अपूर्ण हुन्छ। कहिलेकाहीं, एप्लासियालाई एजेनेसिस (अनुपस्थिति) र हाइपोप्लासिया (अविकसित) बीचको अवस्था मानिन्छ।

• डिस्प्लेसिया: यो कुनै अंग वा शरीरको भागको असामान्य, बिग्रेको आकारको वृद्धि हो। एप्लासिया जस्तो नभई, डिस्प्लेसिया सधैं प्रारम्भिक विकास समस्याको कारणले हुँदैन (अर्थात्, कुनै भाग बढ्न थाल्छ र त्यसपछि रोकिन्छ)। डिस्प्लेसिया भनेको सामान्यतया कोष वा तन्तुहरूको असामान्य वृद्धि हो। उदाहरणका लागि, क्यान्सरको प्रारम्भिक चरणहरूमा, कोषहरूमा असामान्य परिवर्तनहरू (`डिस्प्लेसिया`) हुन्छन्, जुन पछि क्यान्सरमा विकसित हुन्छन्।

यदि तपाईं यी सर्तहरूको बारेमा निश्चित हुनुहुन्न भने, आफ्नो डाक्टरलाई यी शब्दहरू व्याख्या गर्न सोध्नुहोस् । यसले तपाईंलाई वा तपाईंको बच्चालाई हुन सक्ने अवस्थाको बारेमा स्पष्ट बुझाइ प्राप्त गर्न मद्दत गर्नेछ।

एप्लासियाका मुख्य प्रकारहरू के के हुन्?

सबै प्रकारका एप्लासिया सामान्य हुँदैनन्। यद्यपि, केही प्रकारका एप्लासियाहरू छन् जसको बारेमा हामीले प्रायः सुनेका हुन्छौं, वा अझ राम्ररी चिनिन्छौं। यसमा रातो रक्त कोशिकाहरू, छाला, हड्डीहरू, र कीटाणु कोशिकाहरू (जस्तै शुक्राणु र अण्डाहरू) समावेश छन्। एप्लासियाले फोक्सो र अप्टिक नर्भ जस्ता अन्य अंगहरूलाई पनि असर गर्न सक्छ।

शुद्ध रातो रक्त कोशिका अप्लासिया (PRCA) को बारेमा कुरा गरौं।

यस अवस्थामा, तपाईंको रातो रक्त कोषहरू ("रातो रक्त कोषहरू") राम्ररी विकास हुँदैनन्। सामान्यतया, हाम्रो अस्थि मज्जा ("बोन म्यारो") ले लगभग हरेक १२० दिनमा नयाँ रातो रक्त कोषहरू बनाउँछ। यस समयमा, रातो रक्त कोषहरू तिनीहरूको प्रारम्भिक चरण, "एरिथ्रोब्लास्ट" बाट पूर्ण रूपमा विकसित रातो रक्त कोषमा विकसित हुन्छन्।

यदि तपाईंलाई PRCA छ भने, तपाईंको हड्डीको मज्जाले धेरै कम वा कुनै पनि एरिथ्रोब्लास्ट उत्पादन गर्न सक्दैन। यसले शरीरलाई आवश्यक पर्ने रातो रक्त कोशिकाहरू गुमाउँछ, जसले गर्दा रक्तअल्पता हुन्छ। यसलाई "शुद्ध" भनिन्छ किनभने यसले रातो रक्त कोशिकाहरूलाई मात्र असर गर्छ। अन्य रक्त कोशिकाहरू - सेतो रक्त कोशिकाहरू र प्लेटलेटहरू - सामान्य रूपमा उत्पादन गरिन्छ। यद्यपि, यदि तीनै प्रकारका रक्त कोशिकाहरू राम्ररी उत्पादन भएन भने, यसलाई एप्लास्टिक एनीमिया भनिन्छ।

PRCA जन्मको समयमा उपस्थित हुन सक्छ (जन्मजात PRCA), वा यो जीवनकालमा विकास हुन सक्छ। PRCA को जन्मजात प्रकारलाई डायमंड-ब्ल्याकफ्यान एनीमिया भनिन्छ।

Aplasia Cutis Congenita भनेको के हो?

यो तब हुन्छ जब तपाईंको नवजात शिशुको छाला, विशेष गरी टाउकोको छाला, केही भागहरूमा अविकसित वा पूर्ण रूपमा हराएको हुन्छ। कहिलेकाहीँ, त्यो छाला मुनिको तन्तु र हड्डीहरू पूर्ण रूपमा विकसित हुँदैनन्। बच्चाको शरीर, हात र खुट्टाको केही भागहरूमा पनि छाला हराएको हुन सक्छ।

(एप्लासिया कटिस कन्जेनिटा) टाउकोको छालामा दागको रूपमा देखा पर्न सक्छ, मुनि रौं नभएको। वा, अविकसित छाला पातलो, रौं नभएको झिल्लीको रूपमा देखा पर्न सक्छ।

नामले नै संकेत गरेझैं (`कन्जेनिटा`), यो एक जन्मजात अवस्था हो, जसको अर्थ यो जन्मदेखि नै हुन्छ।

रेडियल एप्लासियाको बारेमा जानौं

यो तब हुन्छ जब तपाईंको पाखुराको दुई हड्डीहरू मध्ये एउटा, रेडियस, विकास हुन असफल हुन्छ। तपाईंको पाखुरामा दुई लामो हड्डीहरू छन्, रेडियस र उल्ना। उल्ना तपाईंको कुहिनाबाट तपाईंको नाडीसम्म, तपाईंको कान्छी औंला भएको छेउमा फैलिएको हुन्छ। रेडियल एप्लासिया भएको व्यक्तिको हात विकृत, बाङ्गो हुन सक्छ। औंला हराइरहेको हुन सक्छ वा सामान्य भन्दा छोटो हुन सक्छ।

(रेडियल एप्लासिया)रेडियल किरणको कमी एक प्रकारको अवस्था हो। यो रेडियस हड्डीको विकासमा हुने समस्या हो। रेडियल किरणको कमी हल्कादेखि गम्भीरसम्म हुन सक्छ। कहिलेकाहीँ रेडियस हड्डी बनाइन्छ, तर यो सामान्य भन्दा छोटो हुन्छ। अन्य समयमा, रेडियस हड्डी बिल्कुलै विकास हुँदैन।

जर्म सेल एप्लासिया वा सेर्टोली-सेल-ओन्ली सिन्ड्रोम भनेको के हो?

यो तब हुन्छ जब कुनै व्यक्तिले आफ्नो अण्डकोष ("अण्डकोष") मा रहेका कीटाणु कोषहरू ("कीटाणु कोषहरू") गुमाउँछ। कीटाणु कोषहरू प्रजनन कोषहरू हुन्। पुरुषहरूमा, यो कीटाणु कोषहरू हुन् जुन पछि शुक्राणु ("शुक्राणु") बन्छ। जब कीटाणु कोषहरू हराउँछन्, शुक्राणु उत्पादन गर्न सकिँदैन। यसको अर्थ जर्म सेल एप्लासिया भएका मानिसहरूले बच्चा जन्माउन असमर्थ हुन्छन् ("बांझपन")।

जर्म सेल एप्लासियालाई सेर्टोली-सेल-ओन्ली सिन्ड्रोम पनि भनिन्छ। यो किनभने, जर्म कोषहरू नभए पनि, सेर्टोली कोषहरू प्रजनन प्रणालीमा अझै पनि उपस्थित हुन्छन्। सामान्यतया, सेर्टोली कोषहरूले जर्म कोषहरूलाई शुक्राणुमा विकास गर्न मद्दत गर्छन्। यद्यपि, जब जर्म कोषहरू हराउँछन्, सेर्टोली कोषहरूको शुक्राणु उत्पादनमा कुनै भूमिका हुँदैन।

पल्मोनरी एप्लासियालाई पनि हेरौं।

पल्मोनरी एप्लासिया एउटा यस्तो अवस्था हो जसमा व्यक्ति जन्मजातै गम्भीर रूपमा अविकसित फोक्सो लिएर जन्मन्छ। यो एउटा मात्र अवस्था होइन, र धेरै रूपहरूमा आउन सक्छ। यो फोक्सोको विकासको पूर्ण अभाव (पल्मोनरी एजेनेसिस) देखि थोरै अविकसित (पल्मोनरी हाइपोप्लासिया) सम्म हुन सक्छ।

पल्मोनरी एप्लासिया पल्मोनरी एजेनेसिस र पल्मोनरी हाइपोप्लासियाको बीचमा कतै हुन्छ। एप्लासियामा, फोक्सोको प्राथमिक संरचना विकास हुन्छ, तर यसले पूर्ण रूपमा काम गर्ने फोक्सोको काम गर्न सक्दैन।

प्रायः, एउटा फोक्सो या त हराएको वा अविकसित हुन्छ, जबकि अर्को सामान्य हुन्छ।

थाइमिक एप्लासिया भनेको के हो?

तपाईंको थाइमस ग्रन्थि एउटा ग्रन्थि हो जसले टी-कोशिका भनिने सेतो रक्त कोशिका बनाउँछ। टी-कोशिकाहरूले तपाईंको शरीरलाई संक्रमणसँग लड्न मद्दत गर्छन्। थाइमिक एप्लासियामा , तपाईंको थाइमस ग्रन्थि विकास हुँदैन। जब तपाईं थाइमस ग्रन्थि बिना जन्मनुहुन्छ, तपाईंलाई संक्रमण हुने सम्भावना बढी हुन्छ।

थाइमस ग्रन्थीको अभाव डिजर्ज सिन्ड्रोम भनिने अवस्थाको एक लक्षण हो। डिजर्ज सिन्ड्रोमले धेरै शरीर प्रणालीहरूलाई असर गर्न सक्छ। यसले तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणाली र मुटुको कार्यलाई असर गर्न सक्छ, र बाल्यकालमा विकासात्मक ढिलाइ पनि निम्त्याउन सक्छ।

अप्टिक नर्भ एप्लासियाको बारेमा पनि सचेत रहौं।

(अप्टिक नर्भ एप्लासिया)यो जन्मको समयमा अप्टिक नर्भ सहित एक वा दुवै आँखाको आवश्यक भागहरूको क्षति हो। तपाईंको अप्टिक नर्भले तपाईंको दृष्टिमा महत्त्वपूर्ण भूमिका खेल्छ। यसले तपाईंको आँखालाई तपाईंको मस्तिष्कसँग सञ्चार गर्न र दृश्य जानकारी प्रशोधन गर्न अनुमति दिन्छ। अप्टिक नर्भको लागि धन्यवाद, जब तपाईंको आँखाले आकार र रङ जस्ता चीजहरू देख्छ, तपाईंको मस्तिष्कले त्यो जानकारीलाई दृश्य छविमा रूपान्तरण गर्न सक्छ जुन यसले बुझ्न सक्छ।

अप्टिक नर्भ एप्लासियाले तपाईंको अवस्थाको गम्भीरतामा निर्भर गर्दै विभिन्न मात्रामा आँखाको समस्या निम्त्याउन सक्छ। एप्लासिया, दुवै आँखालाई असर गर्ने अवस्थाले मस्तिष्क विकासमा पनि समस्या निम्त्याउन सक्छ।

एप्लासिया कति सामान्य छ?

एप्लासिया एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। सबैभन्दा सामान्य प्रकारहरू `(रेडियल एप्लासिया)` र ``शुद्ध रातो रक्त कोशिका एप्लासिया`` (PRCA) को प्राप्त रूप हुन्। `(रेडियल एप्लासिया)` ले ३०,००० नवजात शिशुहरूमा लगभग १ लाई असर गर्छ। `(रेडियल किरणको कमी)` (जसमा `(रेडियल एप्लासिया)` पनि समावेश छ) हातलाई असर गर्ने सबैभन्दा सामान्य जन्मजात विकार हो। (PRCA) को जन्मजात रूप पनि दुर्लभ छ, प्रति लाख जन्ममा ५ देखि ७ केसहरूको अनुमानित घटनाको साथ। प्राप्त रूप अलि बढी सामान्य छ, तर हामीलाई थाहा छैन कि कति केसहरू छन्।

एप्लासिया हुनुको कारण के हो?

धेरै प्रकारका एप्लासिया आनुवंशिक उत्परिवर्तनका कारणले हुन्छन्, जुन आमाबाबुबाट वंशाणुगत रूपमा प्राप्त हुन्छन्। तपाईंको जीनमा निर्देशनहरू हुन्छन् जसले तपाईंमा कस्तो शारीरिक विशेषताहरू हुनेछन् भनेर निर्धारण गर्दछ। उदाहरणका लागि, यी निर्देशनहरूले अंग कहाँ र कसरी विकास हुनेछ भनेर निर्धारण गर्दछ। तपाईंले आफ्नो आमा र बुबा दुवैबाट जीनहरू प्राप्त गर्नुहुन्छ। यदि कुनै जीनमा उत्परिवर्तन, वा दोष छ भने, तपाईंलाई एप्लासिया जस्ता समस्याहरू विकास हुन सक्छन्।

विरलै, समयसँगै एप्लासिया विकास हुन सक्छ। उदाहरणका लागि, प्राप्त PRCA अन्य कारण र अवस्थाहरूको कारणले हुन्छ, जसमा संक्रमण, अटोइम्यून रोगहरू, र केही प्रकारको क्यान्सर समावेश छ।

कतिपय अवस्थामा, डाक्टर र वैज्ञानिकहरूले एप्लासियाको कारण पत्ता लगाउन सक्दैनन्। यस्ता प्रकारका एप्लासियालाई इडियोप्याथिक भनिन्छ।

(एप्लासिया) कसरी चिन्ने?

गर्भावस्थामा अल्ट्रासाउन्ड स्क्यान जस्ता परीक्षणहरू मार्फत केही प्रकारका एप्लासिया पत्ता लगाउन सकिन्छ। अन्य प्रकारका एप्लासिया बाहिरबाट देखिँदैनन् र जन्मँदा मात्र देखिन्छन्।

यदि अवस्था गम्भीर छैन भने, वा यदि यसमा रगत र हड्डी मज्जा समावेश छ भने, लक्षणहरू जीवनको पछिल्लो भागमा देखा नपर्न सक्छन्। एप्लासियाको प्रकारमा निर्भर गर्दै, तपाईंले आफ्नो अवस्थाको निदान गर्न विभिन्न इमेजिङ प्रक्रियाहरू, रक्त परीक्षणहरू, र आनुवंशिक परीक्षणहरू गर्नुपर्ने हुन सक्छ।

(एप्लासिया) को उपचार के के हुन्?

तपाईंको अवस्था अनुसार उपचारका विकल्पहरू फरक-फरक हुन्छन्। अविकसित अंग वा पाखुराको कार्य सुधार गर्न शल्यक्रिया गर्न सकिन्छ। PRCA को गम्भीर अवस्थाहरूमा, रक्तक्षेपण आवश्यक हुन सक्छ। तपाईंको अवस्था अनुसार, लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न वा एप्लासियाबाट हुने जटिलताहरूलाई रोक्न औषधिहरू दिन सकिन्छ।

केही प्रकारका एप्लासिया, जस्तै जर्म सेल एप्लासिया, उपचार गर्न सकिँदैन।

के एप्लासिया निको हुन सक्छ?

तपाईंको अवस्था सुधार हुन्छ वा हुँदैन भन्ने कुरा तपाईंलाई भएको एप्लासियाको प्रकार र यसको कारणले हुने कारकहरूमा निर्भर गर्दछ। उदाहरणका लागि, प्राप्त शुद्ध रातो रक्त कोशिका एप्लासिया (PRCA) निको हुन सक्छ, जुन तपाईंको शरीरलाई रातो रक्त कोशिका बनाउनबाट के ले रोकिरहेको छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ। रातो रक्त कोशिका उत्पादनलाई रोक्ने अन्तर्निहित अवस्थाको उपचार गर्नाले कहिलेकाहीं एप्लासियामा सुधार आउन सक्छ।

एप्लासिया एक जन्मजात अवस्था हो जुन उल्टाउन सकिँदैन, अर्थात् यसलाई पूर्ण रूपमा निको पार्न सकिँदैन। यस्तो अवस्थामा, डाक्टरले शल्यक्रिया, औषधि वा विशेष उपचार सिफारिस गर्न सक्छन्। यसले हात, खुट्टा वा अंगको कार्य सुधार गर्न वा लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्न सक्छ।

"(एप्लासिया)" शब्दको अर्थ धेरै फरक हुन सक्छ। यो धेरै कुराहरूमा निर्भर गर्दछ, जसमा यसले शरीरको कुन भागलाई असर गर्छ, तपाईंको लक्षणहरू के हुन्, र अवस्था कति हल्का वा गम्भीर छ भन्ने समावेश छ। यी शब्दहरूबाट अलमल्लमा नपर्नुहोस्। यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चाको अवस्थालाई "(एप्लासिया)," "(एजेनेसिस)," वा यस्तै केही शब्दले वर्णन गरिएको छ भने, आफ्नो डाक्टरलाई ती शब्दहरूको अर्थ के हो र समयसँगै के आशा गर्ने भनेर सोध्नुहोस्। उपचारहरू उपलब्ध छन् कि छैनन् र तिनीहरू आवश्यक छन् कि छैनन् भनेर सोध्नुहोस्। यदि हो भने, कस्ता प्रकारका उपचारहरूले मद्दत गर्न सक्छन् भनेर छलफल गर्नुहोस्। यी विकासात्मक समस्याहरूले तपाईंको दैनिक जीवनलाई कसरी असर गर्छ (वा असर गर्दैन) भनेर सोध्नुहोस्।

हामीले सम्झनु पर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुराहरू

ठीक छ, त्यसो भए, मलाई आशा छ कि हामीले (एप्लासिया) बारेमा कुरा गरेको कुराबाट तपाईंलाई केही विचार छ। छोटकरीमा:

• एप्लासिया भनेको शरीरको कुनै भाग राम्रोसँग विकसित नभएको हुनु हो।
• यो एउटै रोग होइन, यो विभिन्न प्रकार र विभिन्न स्तरमा आउन सक्छ।
• केही प्रकारका एप्लासिया जन्मजात हुन्छन्, जबकि अरू जीवनकालमा विकास हुन्छन्।
• कारणहरू विविध हुन्छन्; आनुवंशिक कारणहरू, संक्रमणहरू, अन्य रोगहरू, र कहिलेकाहीं कुनै कारण फेला पार्न सकिँदैन।
• उपचार एप्लासियाको प्रकार र गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ। केहीलाई लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न र जीवनको गुणस्तर सुधार गर्न शल्यक्रिया, औषधि, वा अन्य विशेष उपचारहरू आवश्यक पर्न सक्छ।
• जन्मजात एप्लासिया पूर्ण रूपमा निको नहुने भएतापनि, उचित व्यवस्थापन र सहयोगको साथ, धेरै हदसम्म सामान्य जीवन बिताउन सम्भव छ।
• यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई यो अवस्थाको बारेमा कुनै शंका छ भने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको डाक्टरलाई भेट्नु र सही सल्लाह र जानकारी लिनु हो।नआत्तिनुहोस्, प्रश्न सोध्नुहोस्, र परिस्थितिलाई राम्ररी बुझ्नुहोस्।

हामी आशा गर्छौं कि तपाईंले यो जानकारी उपयोगी पाउनुभयो!

` एप्लसिया, शरीरका अंगहरूको वृद्धि नहुनु, जन्मजात दोषहरू, शुद्ध रातो रक्त कोशिका एप्लसिया, एप्लसिया क्युटिस कन्जेनिटा, रेडियल एप्लसिया, जर्म सेल एप्लसिया