G6PD कमी भनेको के हो? डर बिना सिकौं!

के तपाईंले कहिल्यै G6PD कमीको बारेमा सुन्नुभएको छ? सायद नाम अलि अनौठो छ। तर यो वास्तवमा एक आनुवंशिक अवस्था हो जुन संसारका धेरै मानिसहरूमा हुन्छ, तर धेरैजसो समय यसले कुनै ठूलो समस्या निम्त्याउँदैन। त्यसैले, आज हामी यो G6PD कमी के हो, यो किन हुन्छ, र हामीले के जान्न आवश्यक छ भन्ने बारेमा कुरा गर्नेछौं। डराउनु पर्दैन, सबै कुरा सरल रूपमा व्याख्या गरौं।

G6PD कमी भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, G6PD को कमी एक आनुवंशिक अवस्था हो जसमा तपाईंको शरीरमा G6PD को स्तर धेरै कम हुन्छ। ठीक छ, अब तपाईं G6PD के हो भनेर सोध्दै हुनुहुन्छ। G6PD (ग्लुकोज-6-फस्फेट डिहाइड्रोजनेज) हाम्रो शरीरमा एक धेरै महत्त्वपूर्ण इन्जाइम हो। यस इन्जाइमको मुख्य कार्य हाम्रो रातो रक्त कोशिकाहरूलाई विभिन्न क्षतिहरूबाट जोगाउनु हो।

यो कमी तब हुन्छ जब कोही G6PD इन्जाइम बनाउने जीनमा परिवर्तन वा उत्परिवर्तन लिएर जन्मन्छ। फलस्वरूप, तपाईंको रातो रक्त कोशिकाहरूले पर्याप्त मात्रामा G6PD इन्जाइम उत्पादन गर्दैनन्।

तर कुरा यहाँ छ। G6PD को कमी भएका धेरै मानिसहरूमा कुनै लक्षण हुँदैन । तिनीहरू सामान्य जीवन बिताउँछन्। यद्यपि, कहिलेकाहीं, समस्याहरू निश्चित औषधिहरू, संक्रमणहरू, वा निश्चित खानाहरू जस्ता "ट्रिगरहरू" को कारणले हुन सक्छ (हामी यस बारे पछि कुरा गर्नेछौं)। यस्तो अवस्थामा, हेमोलाइटिक एनीमिया भनिने अवस्था विकास हुन सक्छ। यसको अर्थ रातो रक्त कोशिकाहरू द्रुत रूपमा भाँचिन्छन् र नष्ट हुन्छन्। कहिलेकाहीं, G6PD को कमीको कारणले गर्दा नवजात शिशुहरूमा गम्भीर जन्डिस हुन सक्छ।

G6PD को कमी तपाईंले सोचेभन्दा बढी सामान्य अवस्था हो। विश्वभर ४० देखि ५० करोड मानिसहरूमा यो अवस्था रहेको अनुमान गरिएको छ। त्यसैले यदि तपाईंलाई यो छ भने, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको रातो रक्त कोशिकाहरूलाई सुरक्षित स्तरमा राख्न मद्दत गर्न सक्छन्।

G6PD कमीका लक्षणहरू के के हुन्?

हामीले पहिले उल्लेख गरेझैं, G6PD को कमी भएका धेरैजसो मानिसहरूमा सामान्यतया लक्षणहरू हुँदैनन्। यद्यपि, लक्षणहरू तब मात्र देखा पर्दछ जब ट्रिगरले तपाईंको रातो रक्त कोशिकाहरूमा तनाव दिन्छ र तिनीहरूलाई बिग्रन (हेमोलाइसिस) गराउँछ। जब त्यस्तो हुन्छ, यस्ता चीजहरू हुन सक्छन्:

• अत्यन्तै थकित महसुस हुनु
• तीव्र मुटुको धड्कन ( टाचिकार्डिया )
• सास फेर्न गाह्रो हुनु ( डिस्प्निया )
• छाला वा आँखाको सेतो भाग पहेँलो हुनु (यी जन्डिसका लक्षणहरू हुन्)
• फिक्का छाला (ओठ र जिब्रो पनि फिक्का हुन सक्छ)
• गाढा पहेंलो, सुन्तला, वा चिया रंगको पिसाब
• बढेको प्लीहा

यदि यी लक्षणहरू अचानक र गम्भीर रूपमा देखा पर्छन् भने, यसलाई हेमोलाइटिक संकट भनिन्छ। यदि तपाईंले यो अनुभव गर्नुभयो भने , तुरुन्तै चिकित्सा ध्यान खोज्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

नवजात शिशुहरूमा G6PD कमीका लक्षणहरू

नवजात शिशुहरूमा G6PD कमीको स्पष्ट लक्षणहरू हुने सम्भावना कम हुन्छ। सबैभन्दा सामान्य लक्षण जन्डिस हो। यो सामान्यतया जन्मेको केही दिन भित्र देखा पर्दछ। यदि राम्रोसँग उपचार गरिएन भने, गम्भीर जन्डिसले बच्चामा मस्तिष्कमा क्षति पुर्‍याउन सक्छ। यसलाई केर्निक्टरस भनिन्छ। त्यसैले डाक्टरहरूले नवजात शिशुहरूलाई शंका लागेमा G6PD कमीको लागि परीक्षण गर्छन्।

G6PD को कमी के कारणले हुन्छ?

G6PD को कमी तपाईंको G6PD जीनमा भएको भिन्नता (भेरियन्ट) को कारणले हुन्छ। यो भिन्नताले तपाईंको शरीरलाई G6PD इन्जाइम बनाउनको लागि उचित निर्देशन दिनबाट रोक्छ। तपाईंले यो आनुवंशिक भिन्नता आफ्ना आमाबाबुबाट X क्रोमोजोम मार्फत प्राप्त गर्नुहुन्छ।

यो आनुवंशिक भिन्नता हुनुको अर्थ तपाईंको रातो रक्त कोषहरूमा G6PD को स्तर कम हुन्छ। G6PD इन्जाइम धेरै महत्त्वपूर्ण छ किनभने यसले रातो रक्त कोषहरूलाई धेरै "मुक्त रेडिकलहरू " जम्मा हुनबाट रोक्छ। मुक्त रेडिकलहरू सामान्यतया हानिरहित पदार्थहरू हुन्। तिनीहरू वातावरणमा, केही खानाहरूमा (उदाहरणका लागि, फवा बीन्स), र औषधिहरूमा पाउन सकिन्छ।

यद्यपि, यदि तपाईंसँग पर्याप्त G6PD छैन भने, केही ट्रिगरहरू (जस्तै फवा बीन्स खाने) ले तपाईंको कोषहरू भित्र यी धेरै फ्री रेडिकलहरू निर्माण गर्न सक्छ। यसले अक्सिडेटिभ तनाव भनिने अवस्था निम्त्याउँछ, जसले तपाईंको रातो रक्त कोषहरूमा तनाव दिन्छ। अन्ततः, यी कोषहरू टुक्रिन्छन् र नष्ट हुन्छन्। यसले रातो रक्त कोषहरूको संख्या घटाउँछ, जसले हेमोलाइटिक एनीमिया निम्त्याउँछ।

यस अवस्थासँग सम्बन्धित हेमोलाइसिसको रक्तअल्पताको ट्रिगरहरू के के हुन्?

केही अनुसन्धानकर्ताहरूका अनुसार, फवा सिमी खानु सबैभन्दा सामान्य ट्रिगर हो । यदि G6PD को कमी भएको व्यक्तिमा फवा सिमी खाएपछि रक्तअल्पता हुन्छ भने, यसलाई फ्याभिज्म भनिन्छ। अन्य सामान्य ट्रिगरहरू हुन्:

• संक्रमण: हेपाटाइटिस ए र हेपाटाइटिस बी , टाइफाइड ज्वरो र निमोनिया जस्ता संक्रमणहरू।
• मलेरियाको लागि प्रयोग हुने केही औषधिहरू: उदाहरणका लागि , प्राइमाक्विन ।
• केही एन्टिबायोटिकहरू : जस्तै नाइट्रोफुरान्टोइन , ड्याप्सोन, र सल्फा औषधिहरू ।
• NSAIDs (दुखाइ निवारक): जस्तै एस्पिरिन र आइबुप्रोफेन ।
• धूम्रपान र अत्यधिक मदिरा सेवन।
• गम्भीर मानसिक तनाव।
• तीव्र शारीरिक व्यायाम।

जोखिम कारकहरू के के हुन्?

G6PD कमीको वंशाणुगत जोखिम बढाउने धेरै कारकहरू छन्:

• लिङ्ग:पुरुषहरूमा G6PD को कमी हुने सम्भावना बढी हुन्छ। यो किनभने पुरुषहरूमा केवल एउटा X क्रोमोजोम हुन्छ जसले यो आनुवंशिक उत्परिवर्तन बोक्छ। (महिलाहरूमा दुईवटा X क्रोमोजोम हुने भएकाले, कहिलेकाहीं एउटाको समस्या अर्कोले समाधान गर्न सक्छ।)
• भौगोलिक स्थान: यो अवस्था उप-सहारा अफ्रिका, भूमध्यसागरीय क्षेत्र र दक्षिणपूर्व एशियामा बस्ने मानिसहरूमा सामान्य छ।
• जाति: अनुसन्धानकर्ताहरूको अनुमान छ कि संयुक्त राज्य अमेरिकामा अफ्रिकी मूलका १०% भन्दा बढी पुरुषहरूमा G6PD को कमी छ।

G6PD कमी कसरी निदान गरिन्छ?

डाक्टरहरूले सामान्यतया पहिले तपाईंको पूर्ण चिकित्सा इतिहासको बारेमा सोध्नेछन् र शारीरिक परीक्षण गर्नेछन्। उनीहरूले तपाईंले हालसालै औषधि परिवर्तन गर्नुभएको छ वा कुनै संक्रमण भएको छ कि छैन भनेर पनि सोध्न सक्छन्। उनीहरूले तपाईंको परिवारमा कसैलाई G6PD को कमी छ कि छैन भनेर पनि जाँच गर्नेछन्।

G6PD कमीको निदान गर्न प्रयोग गरिने परीक्षणहरू यस प्रकार छन्:

• कम्प्लीट ब्लड काउन्ट (CBC): यसले तपाईंको रातो रक्त कोषको गणना जाँच गर्छ।
• पेरिफेरल ब्लड स्मीयर: ब्लड स्मीयरमा रक्तअल्पताको संकेतहरूको जाँच गर्दछ, अर्थात्, असामान्य आकार वा आकारका रातो रक्त कोषहरू छन् कि छैनन्।
• बिलिरुबिन परीक्षण: बिलिरुबिनको स्तर जाँच गर्नुहोस्, जुन भाँचिएको रातो रक्त कोषहरूबाट बन्ने फोहोर उत्पादन हो।
• G6PD परीक्षण: आफ्नो G6PD इन्जाइम स्तर जाँच गर्नुहोस्।

G6PD कमीको उपचार कसरी गरिन्छ?

डाक्टरहरूले अवस्थाको आधारमा अवस्थाको उपचार गर्छन्। उदाहरणका लागि, यदि तपाईंलाई हल्का जन्डिस छ र तपाईंलाई थाहा छ कि तपाईंसँग G6PD को कमी छ भने, तिनीहरूले पहिले जन्डिसका लक्षणहरूको उपचार गर्नेछन्। त्यसपछि, तिनीहरूले तपाईंलाई कुन ट्रिगरहरूबाट बच्न आवश्यक छ भनेर बताउनेछन्।

यद्यपि, यदि लक्षणहरू गम्भीर छन् भने, उपचार फरक हुन्छ। यदि तपाईंलाई गम्भीर हेमोलाइटिक एनीमिया छ भने, तपाईंलाई रगत चढाउनु पर्ने हुन सक्छ।

यदि तपाईंको नवजात शिशुलाई जन्डिस छ भने, तपाईंको डाक्टरले फोटोथेरापी (प्राकृतिक वा कृत्रिम प्रकाश प्रयोग गर्ने उपचार) द्वारा यसको उपचार गर्न सक्छन्। अधिक गम्भीर अवस्थामा, तपाईंको बच्चालाई एक्सचेन्ज ट्रान्सफ्युजन आवश्यक पर्न सक्छ। यसमा बच्चाको अस्वस्थ रगत हटाउने र स्वस्थ, दान गरिएको रगतले प्रतिस्थापन गर्ने समावेश छ।

के G6PD को कमीलाई रोक्न सकिन्छ?

यो आनुवंशिक अवस्था भएकोले, यसलाई हुनबाट रोक्न सम्भव छैन। यद्यपि, यसले प्रमुख स्वास्थ्य समस्याहरू निम्त्याउनु अघि यसलाई पहिचान गर्ने तरिकाहरू छन्। यसमा समावेश छन्:

• नवजात शिशुहरूको स्क्रिनिङ: धेरै देशहरूमा जहाँ यो अवस्था सामान्य छ, नवजात शिशुहरूमा G6PD को कमी पहिचान गर्न स्क्रिनिङ कार्यक्रमहरू छन्।
• आनुवंशिक परीक्षण: यदि तपाईंको परिवारमा कसैलाई G6PD को कमी छ भने, तपाईंलाई DNA परीक्षण पनि आवश्यक पर्न सक्छ।तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई त्यसो गर्न सल्लाह दिन सक्छन्।

यदि मलाई यो अवस्था छ भने म के आशा गर्न सक्छु?

G6PD कमीको लागि कुनै स्थायी उपचार छैन । यद्यपि, धेरैजसो मानिसहरू ट्रिगरहरूबाट बच्न कुनै समस्या बिना बाँच्न सक्छन्। र यसले आयुलाई असर गर्दैन।

यद्यपि, यो अवस्थाले सबैलाई समान रूपमा असर गर्दैन। G6PD कमी भएका धेरै मानिसहरूलाई यो भएको थाहा पनि नहुन सक्छ किनभने उनीहरूमा कुनै लक्षणहरू छैनन्। लक्षणहरू भएका धेरैजसो मानिसहरू धेरै हल्का हुन्छन्। यद्यपि, केहीको लागि, ट्रिगरको सम्पर्कमा आउँदा, उनीहरूमा हेमोलाइटिक संकट विकास हुन सक्छ, जुन जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ।

तपाईंको निदानको आधारमा तपाईंले के आशा गर्न सक्नुहुन्छ भनेर तपाईंको डाक्टरले राम्रोसँग व्याख्या गर्न सक्नुहुन्छ।

म कसरी आफ्नो ख्याल राख्न सक्छु?

आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस् कि तपाईंले कुन खानेकुरा र औषधिहरू बेवास्ता गर्नुपर्छ। यहाँ केही अन्य सुझावहरू छन्:

• मदिरा सेवन सीमित गर्नुहोस्: धेरै मदिरा सेवन गर्नाले तपाईंको रातो रक्त कोशिकाहरूमा दबाब पर्न सक्छ।
• धूम्रपान नगर्नुहोस्: धूम्रपानले तपाईंको रातो रक्त कोशिकाहरूमा फ्री रेडिकलहरू जम्मा गर्न सक्छ।
• सन्तुलित मात्रामा व्यायाम गर्नुहोस्: धेरै कडा व्यायाम गर्नाले अक्सिडेटिभ तनाव बढ्न सक्छ।
• पर्याप्त आराम गर्ने प्रयास गर्नुहोस्: निद्राले तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीलाई बलियो बनाउँछ, जसले रक्तक्षेपणमा रक्तअल्पता निम्त्याउन सक्ने संक्रमणहरूसँग लड्न मद्दत गर्दछ।
• तनाव व्यवस्थापन गर्नुहोस्: यदि तपाईं धेरै तनाव महसुस गर्दै हुनुहुन्छ भने, आफ्नो तनाव व्यवस्थापन गर्न आफ्नो डाक्टरसँग मद्दत माग्नुहोस्।

महत्त्वपूर्ण: यदि तपाईंको नवजात शिशुमा G6PD को कमी छ भने, तपाईंले स्तनपान गराउँदा फवा बीन्स खानबाट बच्नु पर्छ । हानिकारक रक्तअल्पता निम्त्याउन सक्ने यौगिकहरू आमाको दूध मार्फत बच्चामा सर्छन्।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

यदि तपाईंलाई G6PD कमीको लक्षणहरू देखा परेमा जुनसुकै बेला आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुहोस्। यदि लक्षणहरू गम्भीर छन् र चाँडै विकास हुन्छन् (रक्तस्राव संकटको संकेत), तुरुन्तै चिकित्सा ध्यान खोज्नुहोस् ।

मैले मेरो डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

यदि तपाईंलाई G6PD को कमी छ भने सोध्नुपर्ने केही प्रश्नहरू यहाँ दिइएका छन्:

• मेरो अवस्था कति गम्भीर छ?
• मैले कस्ता खानेकुरा र औषधिहरूबाट बच्नुपर्छ?
• के मैले बेवास्ता गर्नुपर्ने कुनै वातावरणीय ट्रिगरहरू छन्?
• मेरो बच्चामा G6PD को कमी हुने सम्भावना कति छ?

अन्तमा, के सम्झने (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

G6PD कमीको निदानले सबैलाई फरक-फरक रूपमा असर गर्न सक्छ। यो निको हुन नसके पनि, यो सामान्यतया व्यवस्थित अवस्था हो। मुख्य कुरा भनेको हानिकारक रक्तअल्पताको जोखिम बढाउने ट्रिगरहरू पहिचान गर्नु र बेवास्ता गर्नु हो।यसको अर्थ फवा बीन्स र अन्य ट्रिगरहरूबाट बच्नु हुन सक्छ। प्रशस्त आराम गर्ने र धूम्रपान नगर्ने जस्ता स्वस्थ बानीहरू अभ्यास गर्नु पनि महत्त्वपूर्ण छ। G6PD को कमीले तपाईंको जीवनलाई कसरी असर गर्छ भनेर व्यवस्थापन गर्न मद्दत गर्न आफ्नो डाक्टरलाई जानकारीको लागि सोध्नुहोस्। नआत्तिनुहोस्, जागरूकता नै उत्तम बचाउ हो!

` G6PD को कमी, हेमोलाइटिक एनीमिया, जन्डिस, आनुवंशिक रोग, रातो रक्त कोशिका, फवा बीन्स, इन्जाइमहरू