हेमोक्रोमेटोसिस: हामीलाई थाहा नभएको तर थाहा पाउनुपर्ने कथा

हामी सबैले बाल्यकालदेखि नै सुन्दै आएका छौं कि शरीरको लागि फलाम कति राम्रो छ, र यदि फलामको कमी भयो भने, हामीलाई रोगहरू लाग्नेछन्। हामी सधैं "फलामको कमी" अर्थात् रक्तअल्पताको बारेमा कुरा गर्छौं। तर के तपाईंले कहिल्यै सोच्नुभएको छ कि शरीरमा धेरै फलाम हुनु पनि गम्भीर समस्या हुन सक्छ? हो, यो सत्य हो। यो अवस्थालाई हामी "हेमोक्रोमाटोसिस" वा चिकित्सामा "फलामको ओभरलोड" भन्छौं। आज हामी यो अवस्थाको बारेमा कुरा गर्दैछौं जुन धेरै मानिसहरूलाई थाहा छैन, तर सबैलाई थाहा हुनुपर्छ।

हेमोक्रोमेटोसिस भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यो तब हुन्छ जब तपाईंको शरीरले तपाईंले खाएको खानाबाट आवश्यक भन्दा बढी फलाम सोस्छ। सामान्यतया, हाम्रो शरीरले आवश्यक पर्ने मात्रामा मात्र फलाम लिन र बाँकीलाई अस्वीकार गर्न धेरै राम्रो हुन्छ। तर हेमोक्रोमेटोसिस भएको व्यक्तिमा, यो नियन्त्रण प्रणालीमा केही गडबडी छ।

त्यसैले, शरीरबाट यो अतिरिक्त फलाम हटाउने कुनै उपाय नभएकोले, शरीरले यसलाई विभिन्न अंगहरूमा भण्डारण गर्न थाल्छ। जसरी हामी हाम्रो घरको कुनामा अनावश्यक वस्तुहरू भण्डारण गर्छौं। समयसँगै, यो फलाम मुटु, कलेजो र प्यान्क्रियाज जस्ता प्रमुख अंगहरूमा जम्मा हुन्छ, जसले गर्दा ती अंगहरूमा क्षति पुग्छ। यदि उपचार नगरिएमा, यो जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ। तर सबैभन्दा राम्रो कुरा के हो भने यो पूर्ण रूपमा उपचार गर्न सकिने र नियन्त्रण गर्न सकिने अवस्था हो।

यो अवस्थाका लक्षणहरू के के हुन्? यो कसरी निदान गरिन्छ?

यसको सबैभन्दा ठूलो समस्या भनेको लक्षणहरू देखा पर्न धेरै समय लाग्नु हो। यद्यपि यो अवस्था सामान्यतया जन्मजात हुन्छ, शरीरमा हानिकारक मात्रामा फलाम जम्मा हुन वर्षौं लाग्छ। त्यसैले, धेरै मानिसहरू ४० वा ५० वर्षको उमेर पछि लक्षणहरू अनुभव गर्न थाल्छन्। कहिलेकाहीँ यी लक्षणहरूलाई बेवास्ता गरिन्छ, यो सोचेर कि यो उमेरसँगै हुने सामान्य अवस्था हो।

तलको तालिकामा यस अवस्थाका मुख्य लक्षणहरू के के हुन् हेरौं।

✨ Clinical nutrition Verified Partner

Clinical vitamins and nutritional supplements

Clinically proven high quality vitamins, minerals and immune nutritional supplements.

Check Availability →

यो किन भइरहेको छ? कारणहरू के हुन्?

हेमोक्रोमेटोसिसका कारणहरूको दुई मुख्य वर्गहरू छन्।

१. वंशाणुगत कारणहरू (वंशाणुगत हेमोक्रोमेटोसिस)

यो सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यो एक आनुवंशिक अवस्था हो जुन तपाईंले आफ्ना आमाबाबुबाट वंशाणुगत रूपमा पाउनुहुन्छ । हाम्रो शरीरमा फलामलाई नियन्त्रण गर्ने एउटा जीन हुन्छ। यसलाई (HFE जीन) भनिन्छ। यदि यो जीनमा उत्परिवर्तन (परिवर्तन) भयो भने, शरीरले फलामलाई नियन्त्रण गर्न सक्दैन।

कल्पना गर्नुहोस्, यो अवस्था विकास हुनको लागि, तपाईंले आफ्नो आमा र बुबा दुवैबाट यो दोषपूर्ण जीनको दुई प्रतिलिपिहरू प्राप्त गर्नुपर्छ। यदि तपाईंले दुवैबाट एउटा मात्र प्रतिलिपि प्राप्त गर्नुभयो भने, तपाईं केवल एक वाहक हुनुहुन्छ र सामान्यतया यो रोग विकास गर्नुहुन्न। त्यसैले यदि तपाईंका आमाबाबुसँग यो जीन छ भने पनि, उनीहरूलाई यो रोग नहुन सक्छ। सबैभन्दा सामान्य आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरू (C282Y) र (H63D) हुन्।

यसको अतिरिक्त, "जुभेनाइल हेमोक्रोमेटोसिस" भनिने एक दुर्लभ रूप छ जुन सानै उमेरमा, अर्थात् १५-३० वर्षको उमेरमा देखा पर्दछ। यो जीन (HJV) वा (HAMP) मा उत्परिवर्तनको कारणले हुन्छ। यसमा, फलामको संचय धेरै छिटो हुन्छ।

२. अन्य रोग वा उपचारका कारणले हुने (सेकेन्डरी हेमोक्रोमेटोसिस)

यो तब हुन्छ जब शरीरमा फलामको मात्रा अर्को चिकित्सा अवस्था वा चिकित्सा उपचारको कारणले बढ्छ।

• बारम्बार रक्तक्षेपण: थालासिमिया जस्ता रक्तअल्पता भएका बिरामीहरूलाई निरन्तर रक्तक्षेपण आवश्यक पर्दछ। रगतमा रहेको फलाम शरीरमा जम्मा हुँदा यो अवस्था हुन सक्छ।
• दीर्घकालीन कलेजो रोग: यदि कलेजो गम्भीर रूपमा क्षतिग्रस्त छ भने, यसले फलामलाई राम्रोसँग मेटाबोलाइज गर्न सक्दैन।
• अत्यधिक मदिरा सेवन: मदिराले कलेजोलाई मात्र हानि पुर्‍याउँदैन, शरीरमा फलामको अवशोषण पनि बढाउँछ।

आइरन ओभरलोडका जटिलताहरू के के हुन्?

हामीले पहिले उल्लेख गरेझैं, आवश्यक मात्राभन्दा बढी फलाम शरीरको लागि विषाक्त हुन्छ। यो अतिरिक्त फलाम हटाउने कुनै उपाय नभएकोले, शरीरले यसलाई तन्तुहरूमा भण्डारण गर्छ। यसले निम्त्याउन सक्ने क्षति नगण्य छैन।

हाम्रो शरीरको लागि फलाम अत्यावश्यक भएतापनि, यदि यसको मात्रा धेरै भयो भने, यसले विष जस्तै काम गर्छ। त्यसैले, यसबारे सचेत हुनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

कलेजो, मुटु र प्यान्क्रियाज विशेष गरी प्रभावित हुन्छन्। यदि उपचार नगरिएमा, निम्न गम्भीर जटिलताहरू हुन सक्छन्:

• दीर्घकालीन कलेजो विफलता: कलेजोमा आइरन जम्मा हुँदा सिरोसिस हुन्छ, जसले अन्ततः पूर्ण कलेजो विफलता निम्त्याउन सक्छ।
• मुटुको रक्तनली बन्द हुने: मुटुको मांसपेशीमा फलाम जम्मा हुँदा मुटु कमजोर हुन सक्छ र शरीरमा पर्याप्त रगत पम्प गर्न असमर्थ हुन सक्छ।
• मधुमेह: प्यान्क्रियाजमा रहेको फलामको मात्राले इन्सुलिन उत्पादन गर्ने कोषहरूलाई क्षति पुर्‍याउँछ, जसले गर्दा मधुमेह (टाइप ३सी) हुन सक्छ।

यसको अतिरिक्त, यसले थाइराइड ग्रंथि, पिट्यूटरी ग्रंथि, एड्रेनल ग्रंथि र प्रजनन प्रणालीको कार्यलाई पनि असर गर्न सक्छ।

डाक्टरले यो कसरी पत्ता लगाउँछन्?

यदि तपाईंलाई माथिका कुनै पनि लक्षणहरू छन् वा तपाईंको परिवारमा कसैलाई यो अवस्था छ भने, आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नु महत्त्वपूर्ण छ। डाक्टरले पहिले तपाईंलाई केही प्रश्नहरू सोध्नेछन्।

• के तपाईंको आमाबाबु वा तपाईंको परिवारमा कसैलाई कलेजो रोग वा आइरनको अत्यधिक मात्रा भएको छ?
• के तपाईं आइरन सप्लिमेन्ट वा भिटामिन सी (जसले आइरनको अवशोषण बढाउँछ) लिनुहुन्छ?
• तपाईं कति रक्सी पिउनुहुन्छ?

त्यसपछि, शारीरिक परीक्षण गरिन्छ र आवश्यक परेमा, निम्न परीक्षणहरू गरिन्छन्।

उत्तम उपचार के हो?

हेमोक्रोमेटोसिसको उपचारको मुख्य लक्ष्य शरीरमा अतिरिक्त फलामको मात्रा घटाउनु र यसलाई सामान्य स्तरमा कायम राख्नु हो। यसले अंगहरूलाई थप क्षति हुनबाट रोक्न सक्छ।

यस्तो अवस्थामा जीवन कस्तो हुन्छ?

यो तपाईंलाई डरलाग्दो लाग्न सक्छ। तर सत्य यो हो कि, यदि प्रारम्भिक निदान गरियो र राम्रोसँग उपचार गरियो भने, हेमोक्रोमेटोसिस एक धेरै व्यवस्थित अवस्था हो । तपाईं पूर्णतया सामान्य, स्वस्थ जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ। केही अवस्थामा, उपचार सुरु भएपछि केही अंग क्षतिलाई उल्टाउन सकिन्छ।

समस्या यो हो कि यदि तपाईं धेरै लामो समयसम्म उपचार नगर्नुभयो भने, तपाईंको अंगहरूमा हुने क्षति उल्टाउन नसकिने हुन सक्छ। त्यसैले यदि तपाईंलाई कुनै चिन्ता छ भने तुरुन्तै डाक्टरलाई भेट्नु महत्त्वपूर्ण छ।