के तपाईंसँग पनि रगत बग्ने सानो काटिएको घाउ छैन? हिमोफिलियाको बारेमा कुरा गरौं!

जब तपाईंलाई सानो घाउ लाग्छ वा कतै चोट लाग्छ, केही समय पछि रगत बग्ने क्रम रोकिन्छ, हैन र? यो हाम्रो शरीरमा रगत जम्ने प्राकृतिक प्रक्रियाको कारणले हो। तर सोच्नुहोस्, केही मानिसहरूको रगत यति सजिलै रोकिँदैन। सानो घाउ भए पनि, लामो समयसम्म रगत बग्छ। शरीर नीलो हुन्छ र चोट लाग्छ। यो अवस्थाको कारण हेमोफिलिया भनिने रोग हुन सक्छ। धेरै मानिसहरूलाई यसको बारेमा ठ्याक्कै थाहा नभए पनि, यो हामीले जान्नुपर्ने महत्त्वपूर्ण कुरा हो। आउनुहोस् यसको बारेमा सरल तरिकाले कुरा गरौं, तपाईंले बुझ्न सक्ने तरिकाले।

हेमोफिलिया भनेको वास्तवमा के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, हेमोफिलिया एउटा दुर्लभ अवस्था हो जसमा हाम्रो रगत राम्ररी जम्दैन। हाम्रो रगतमा विशेष प्रोटिन हुन्छ जसले रक्तस्राव सुरु हुँदा रोक्न मद्दत गर्छ। हामी यी "क्लटिंग फ्याक्टरहरू" भन्छौं। जसरी पर्खाल बनाउँदा इँटालाई एकसाथ राख्न मोर्टारको आवश्यकता पर्दछ, त्यसरी नै रक्तस्राव रोक्न यी क्लटिंग फ्याक्टरहरू आवश्यक पर्दछन्।

हेमोफिलिया भएको व्यक्तिले यी मध्ये एक वा बढी क्लोटिंग कारकहरू पर्याप्त मात्रामा उत्पादन गर्दैन। यसको अर्थ सानो काट्दा पनि लामो समयसम्म रक्तस्राव हुन सक्छ। कहिलेकाहीँ, शरीर भित्र रक्तस्राव हुन सक्छ, विशेष गरी जोर्नी र मांसपेशीहरूमा। यो जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ।

रगतमा जम्ने कारकहरूको मात्राको आधारमा डाक्टरहरूले यस रोगको गम्भीरतालाई तीन वर्गमा विभाजन गर्छन्।

• हल्का हेमोफिलिया: रक्तस्राव सामान्यतया ठूलो चोटपटक वा शल्यक्रिया पछि हुन्छ।
• मध्यम हिमोफिलिया: सानो चोटपटकले पनि अत्यधिक रक्तस्राव हुन सक्छ। शरीर नीलो पनि हुन सक्छ।
• गम्भीर हेमोफिलिया: कुनै स्पष्ट कारण बिना पनि आन्तरिक र बाह्य रूपमा रक्तस्राव हुन सक्छ।

यसको पूर्ण उपचार नभए पनि, उपलब्ध नयाँ उपचारहरूबाट रक्तस्राव नियन्त्रण गर्न र धेरै हदसम्म सामान्य जीवन बिताउन सम्भव छ।

के हेमोफिलियाका मुख्य प्रकारहरू छन्?

हो, यो रोगका तीन मुख्य प्रकारहरू छन्। तिनीहरू शरीरमा कमी भएको क्लोटिंग फ्याक्टरको प्रकारमा आधारित हुन्छन्। यसलाई स्पष्ट रूपमा बुझ्नको लागि, तलको तालिका हेर्नुहोस्।

यो रोगका लक्षणहरू के के हुन्?

हेमोफिलियाका मुख्य लक्षणहरू असामान्य वा अत्यधिक रक्तस्राव र चोटपटक हुन्। यी लक्षणहरूको गम्भीरता तपाईंलाई हल्का, मध्यम वा गम्भीर हेमोफिलिया छ कि छैन भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ।

अत्यधिक रक्तस्राव

कल्पना गर्नुहोस्, तपाईंको अचानक बिना कारण नाकबाट रगत बग्यो। वा तपाईंको औंलामा सानो काटिए पनि वा शल्यक्रिया पछि पनि लामो समयसम्म रगत बग्ने क्रम रोकिँदैन। यदि कुनै सानो बच्चालाई यो समस्या छ भने, तिनीहरूले मुखमा खेलौना राखेर पनि रगत बगाउन सक्छन्।

चोटपटक लाग्नु

हाम्रो छाला मुनिबाट रगत बग्दा नीलो हुन्छ। हिमोफिलिया भएका मानिसहरूलाई सानो कुराले हिर्काए पनि सजिलै नीलो हुन सक्छ र चोट लाग्न सक्छ। यदि सानो बच्चाको टाउको कतै ठोक्कियो भने, तिनीहरूमा "हंसको अण्डा" भनिने ठूला गाँठाहरू विकास हुन सक्छन्।

जोर्नी दुख्ने र सुन्निने

यो हेमोफिलियाको सबैभन्दा गम्भीर जटिलता हो। शरीर भित्र रक्तस्राव हुन सक्छ, विशेष गरी घुँडा, कुहिना र गोलीगाँठो जस्ता जोर्नीहरूमा। त्यसपछि जोर्नीहरू सुन्निने, दुख्ने र छुँदा न्यानो हुने हुन्छन्। साना बच्चाहरूलाई यो हुँदा, तिनीहरू निरन्तर रुन, घुँडा टेक्न वा हिँड्न अस्वीकार गर्न सक्छन्।

हेमोफिलिया के कारणले हुन्छ?

हेमोफिलिया प्रायः एक आनुवंशिक रोग हो जुन पुस्तादेखि पुस्तासम्म सर्छ।यसको अर्थ यो हाम्रो आमा वा बुबाबाट प्राप्त हुने जीनमा परिवर्तनको कारणले हुन्छ। यसलाई अलि सरल तरिकाले बुझौं।

हाम्रो शरीरलाई जीनद्वारा क्लोटिंग कारकहरू बनाउन निर्देशन दिइएको छ। जब यी जीनहरूमा परिवर्तन वा दोष हुन्छ, ती निर्देशनहरू राम्ररी काम गर्दैनन्। परिणामस्वरूप शरीरले आवश्यक पर्ने मात्रामा क्लोटिंग कारकहरू उत्पादन गर्दैन।

यो आनुवंशिक दोष X क्रोमोजोममा अवस्थित हुन्छ।

• एउटी केटीमा दुईवटा X क्रोमोजोम (XX) हुन्छन्, एउटा उनकी आमाबाट र एउटा बुबाबाट।
• एउटा केटामा एउटा X क्रोमोजोम र एउटा Y क्रोमोजोम (XY) हुन्छ। X आमाबाट आउँछ र Y बुबाबाट आउँछ।

अब हेर्नुहोस् यो कसरी पुस्तादेखि पुस्तासम्म चल्छ:

• यदि कुनै आमाले यो दोषपूर्ण जीन भएको X क्रोमोजोम बोकेकी छिन् (हामी यसलाई 'वाहक' भन्छौं), भने उनीमा सामान्यतया लक्षणहरू देखिँदैनन् किनभने उनीसँग अर्को स्वस्थ X क्रोमोजोम हुन्छ।
• यदि यस आमाको छोराले दोषपूर्ण X क्रोमोजोम प्राप्त गर्यो भने, उसलाई हेमोफिलिया हुनेछ किनभने उसलाई यसलाई नियन्त्रण गर्न अर्को स्वस्थ X क्रोमोजोम छैन।
• यदि यस आमाकी छोरीले दोषपूर्ण X क्रोमोजोम प्राप्त गर्छिन् भने, उनी पनि यसको वाहक बन्नेछिन्। उनले हल्का लक्षणहरू देखाउन सक्छिन्, जस्तै धेरै महिनावारी रक्तस्राव।

कहिलेकाहीँ, भ्रूण जीवनको समयमा स्वतःस्फूर्त जीन परिवर्तनको परिणामस्वरूप, हेमोफिलिया वंशाणुगत रूपमा बिना नै स्वतःस्फूर्त रूपमा विकास हुन सक्छ। साथै, धेरै विरलै, यो तब हुन सक्छ जब कुनै व्यक्तिको प्रतिरक्षा प्रणालीले आफ्नै क्लोटिंग कारकहरूलाई आक्रमण गर्छ। हामी यसलाई 'अर्जित हेमोफिलिया' भन्छौं।

डाक्टरले यो कसरी निदान गर्छन्?

यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चामा यी लक्षणहरू छन् भने, तपाईंको डाक्टरले पहिले तपाईंको जाँच गर्नेछन् र तपाईंको परिवारमा कसैलाई यी अवस्थाहरू छन् कि भनेर सोध्नेछन्। त्यसपछि, तिनीहरूले यो पुष्टि गर्न केही रगत परीक्षणहरू आदेश दिनेछन्।

• कम्प्लीट ब्लड काउन्ट (CBC): यसले तपाईंको रगतमा रहेका कोषहरूको प्रकार र मात्रा मापन गर्छ।
• प्रोथ्रोम्बिन टाइम परीक्षण (PT): तपाईंको रगत जम्न कति समय लाग्छ भनेर जाँच गर्छ।
• आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय परीक्षण (PTT): यो अर्को परीक्षण हो जसले रगत जम्ने समय मापन गर्दछ।
• विशिष्ट क्लोटिंग फ्याक्टर परीक्षण: यसले तपाईंलाई कुन क्लोटिंग फ्याक्टरको कमी छ र यो कति कम छ भनेर ठ्याक्कै निर्धारण गर्छ।

यसको उपचार के के छन्?

तपाईंले पाउने उपचार तपाईंलाई भएको हेमोफिलियाको प्रकार र तपाईंको अवस्थाको गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ। मुख्य उपचार भनेको रिप्लेसमेन्ट थेरापी हो।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यसमा तपाईंको शरीरलाई रगतमा कम भएको क्लोटिंग फ्याक्टरको परीक्षण गराउनु समावेश छ। यी क्लोटिंग फ्याक्टरहरू मानव रक्त प्लाज्माबाट बनाउन सकिन्छ वा प्रयोगशालामा बनाउन सकिन्छ। यो उपचारले रक्तस्राव रोक्न र यदि भयो भने यसलाई छिट्टै रोक्न मद्दत गर्न सक्छ।

यसको अतिरिक्त, अब धेरै नयाँ उपचारहरू छन्:

• Marstacimab-hncq (Hympavzi®) र Concizumab (Alhemo®) जस्ता औषधिहरू: यिनीहरूले रगत जम्नबाट रोक्ने प्रोटिनलाई रोक्छन् र रगत जम्न मद्दत गर्ने इन्जाइमलाई उत्तेजित गर्छन्।
• फिटुसिरन (Qfitlia®): यो औषधिले हाम्रो कलेजोलाई रगत जम्नबाट रोक्ने पदार्थ (एन्टिथ्रोम्बिन) बनाउनबाट रोक्छ।
• जीन थेरापी: यो सबैभन्दा उन्नत उपचार विधि हो। यसमा, दोषपूर्ण जीनलाई प्रतिस्थापन गर्न शरीरमा स्वस्थ जीन घुसाइन्छ, जसले गर्दा शरीरले आवश्यक क्लोटिंग कारकहरू उत्पादन गर्न सक्छ।

तपाईंले कहिले तुरुन्तै चिकित्सा सल्लाह लिनुपर्छ?

यदि तपाईंले आफ्नो शरीरमा कुनै परिवर्तनहरू देख्नुभयो भने, जस्तै रक्तस्राव बढेको वा चोट लागेको, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई भन्नुहोस्। साथै, यदि तपाईंले निम्न मध्ये कुनै गम्भीर लक्षणहरू अनुभव गर्नुभयो भने, ढिलाइ नगरी अस्पतालको आपतकालीन विभाग (ETU) मा जानुहोस्।

हेमोफिलिया हुँदा जान्नुपर्ने कुराहरू

हेमोफिलिया जीवनभर वा दीर्घकालीन रोग हो। त्यसैले तपाईंलाई जीवनभर चिकित्सा हेरचाह र निगरानीको आवश्यकता पर्नेछ। तर चिन्ता नगर्नुहोस्। नयाँ उपचारहरूको साथ, हेमोफिलिया भएको व्यक्ति रोग नभएको व्यक्तिको जस्तै जीवन बिताउन सक्छ।

यस रोगसँग बाँच्दा तपाईंलाई राम्रो महसुस गराउन मद्दत गर्ने केही कुराहरू यहाँ दिइएका छन्:

• आफ्नो तौल नियन्त्रण गर्नुहोस्: तौल बढ्दै जाँदा, तपाईंको जोर्नीहरूमा दबाब बढ्छ। जोर्नी भित्र रक्तस्रावका कारण पहिले नै क्षतिग्रस्त भएका जोर्नीहरूलाई जोगाउन स्वस्थ तौल कायम राख्नु महत्त्वपूर्ण छ।
• दाँतको राम्रो हेरचाह गर्नुहोस्: दाँत राम्रोसँग माझ्नु र दाँतको स्वास्थ्यको ख्याल राख्नु महत्त्वपूर्ण छ। दाँत निकाल्ने र जरा नहर बनाउने जस्ता प्रक्रियाहरूले रक्तस्राव निम्त्याउन सक्छ, त्यसैले तिनीहरूबाट बच्नु उत्तम हुन्छ।
• मानसिक स्वास्थ्यलाई विचार गर्नुहोस्: दीर्घकालीन रोगसँग बाँच्दा चिन्ता र डिप्रेसन हुन सक्छ। यसबारे आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस् र आवश्यक परेमा मानसिक स्वास्थ्य परामर्श लिनुहोस्।
• सुरक्षित रूपमा सक्रिय रहनुहोस्: चोटपटकको जोखिम कम गर्ने गतिविधिहरूमा संलग्न हुनु तपाईंको शरीर र दिमागको लागि राम्रो हुन्छ। तपाईंको लागि कुन व्यायाम सही छ भनेर आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।

जब तपाईंलाई हेमोफिलिया हुन्छ, अरूले याद नगरेको सानो चोट पनि तपाईंको लागि ठूलो समस्या हुन सक्छ। टेबलको खुट्टामा घुँडाको ठोक्किँदा जोर्नीमा रगत बग्न सक्छ। कडा हाच्छिउँ गर्दा पनि नाकबाट रगत बग्न रोक्न सकिँदैन। यो अवस्थासँग बाँच्नु चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ। तर सम्झनुहोस्, तपाईं एक्लो हुनुहुन्न। तपाईंको चिकित्सा टोली तपाईंलाई मद्दत गर्न सधैं तयार छ।