के तपाईंको सानो बच्चाको शरीरको कतै सानो गाँठो परेको छ? वा छालामा दाग वा चिलाउने दाग छ जुन निको हुँदैन? कहिलेकाहीँ यी सामान्य हुन्छन्, तर विरलै यी ल्याङ्गरहान्स सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) भनिने दुर्लभ अवस्थाको संकेत हुन सक्छन्। यो नाम सुन्दा डर लाग्नु सामान्य हो, किनकि यो हामीले सुन्ने बानी परेको कुरा होइन। तर चिन्ता नगर्नुहोस्, यसको बारेमा सरल शब्दहरूमा कुरा गरौं।
सरल भाषामा भन्नुपर्दा, LCH भनेको के हो?
हाम्रो शरीरलाई एउटा ठूलो देशको रूपमा सोच्नुहोस्। यो देशको रक्षा गर्न एउटा सेना छ, र त्यो हो हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणाली । यस सेनामा एक विशेष प्रकारको सिपाहीलाई ल्याङ्गरहान्स कोष भनिन्छ। यी कोषहरू एक प्रकारको सेतो रक्त कोष हुन्। तिनीहरूको मुख्य काम हाम्रो शरीरमा प्रवेश गर्ने कीटाणु र संक्रमणहरूसँग लड्नु र हामीलाई रोगबाट बचाउनु हो। यी सिपाहीहरू हाम्रो शरीरभरि पाइन्छन्, विशेष गरी छाला, फोक्सो, लिम्फ नोड्स, अस्थि मज्जा, प्लीहा र कलेजोमा।
तर LCH को मामलामा, यी ल्याङ्गरहान्स कोषहरू अनियन्त्रित रूपमा गुणा हुन्छन् र शरीरका विभिन्न भागहरूमा जम्मा हुन्छन्। यो सिपाहीहरूको बथान जस्तै हो जुन लडाई बिना एकै ठाउँमा उभिरहेको छ। जब तिनीहरू यसरी जम्मा हुन्छन्, तिनीहरूले ती ठाउँहरूमा स्वस्थ तन्तुहरूलाई क्षति पुर्याउन थाल्छन्। ती ठाउँहरूमा घाउहरू बन्छन्।
यस अवस्थाको बारेमा खुशीको खबर यो हो कि धेरैजसो बच्चाहरू उचित उपचारको साथ रोगबाट पूर्ण रूपमा निको हुन सक्छन्। कहिलेकाहीं, विशेष गरी यदि यसले छालालाई मात्र असर गर्छ भने, यो कुनै उपचार बिना नै आफैं जान सक्छ। यद्यपि, यदि यी कोषहरूले हड्डी मज्जा, प्लीहा वा कलेजो जस्ता महत्त्वपूर्ण अंगहरूलाई असर गर्छन् भने, थप गहन उपचार आवश्यक पर्न सक्छ।
के LCH क्यान्सर हो?
यो धेरै मानिसहरूको मनमा उठ्ने प्रश्न हो। वास्तवमा, यसबारे डाक्टरहरूमा अझै पनि केही असहमति छ। धेरै अनुसन्धानकर्ताहरूले LCH लाई क्यान्सर जस्तै अवस्था मान्छन्, अर्थात्, नियोप्लाज्म । अर्थात्, कोषहरूको असामान्य वृद्धि। तर अरूले यो प्रतिरक्षा प्रणालीको सूजन रोग हो भन्ने सोच्छन्।
यद्यपि, LCH को उपचार क्यान्सर र रगत रोगहरूमा विशेषज्ञ क्यान्सर विशेषज्ञहरूद्वारा गरिन्छ। कहिलेकाहीं, केमोथेरापी जस्ता क्यान्सर विरोधी उपचारहरू पनि यसको उपचार गर्न प्रयोग गरिन्छ।
यो रोग लाग्ने सम्भावना कसलाई बढी हुन्छ?
LCH प्रायः नवजात शिशुहरू र १ देखि १५ वर्ष उमेरका बच्चाहरूमा देखिन्छ। वयस्कहरू धेरै दुर्लभ हुन्छन्, तर यो असम्भव छैन।
तथ्याङ्क अनुसार, प्रत्येक वर्ष प्रत्येक मिलियन नवजात शिशुहरूमा एक वा दुई जना मात्र यो रोग लिएर जन्मिन्छन्। यसको अर्थ यो एकदमै दुर्लभ अवस्था हो।
LCH का लक्षणहरू के के हुन्?
LCH ले सबै बच्चाहरूलाई एकै किसिमले असर गर्दैन। केही बच्चाहरूको शरीरको एउटा भाग मात्र प्रभावित हुन सक्छ भने अरूको शरीरको धेरै भागहरू प्रभावित हुन सक्छन्। त्यसकारण, शरीरको प्रभावित भागको आधारमा लक्षणहरू फरक-फरक हुन्छन्। तिनीहरू के हुन् भनेर हेरौं।
| प्रभावित शरीरको भाग | देख्न सकिने लक्षणहरू |
|---|---|
| हड्डीहरू | LCH ले लगभग ८०% बिरामीहरूमा हड्डीहरूलाई असर गर्छ। खोपडी, आँखा वरिपरिको हड्डी, कान पछाडि, बङ्गाराको हड्डी, हातखुट्टा, मेरुदण्ड र कम्मर जस्ता ठाउँहरूमा गाँठो वा सुन्निने समस्या देखा पर्न सक्छ। दुखाइ हुन पनि सक्छ वा नहुन पनि सक्छ। यसको अतिरिक्त, टाउको दुख्ने, घाँटी/ढाड दुख्ने, हिँड्न गाह्रो हुने र लङ्गडो हुने समस्या देखिन सक्छ। |
| छाला | सबैभन्दा सामान्य दाग भनेको छालामा दाग हुनु हो। क्र्याडल क्याप भनेको बच्चाको टाउकोमा देखा पर्ने एक गैर-निको हुने अवस्था हुन सक्छ। कम्मर, काखी, पेट, छाती र ढाडमा रातो, खैला दागहरू देखा पर्न सक्छन्। यी चुहिन सक्छन् र चिलाउन वा पीडादायी हुन सक्छन्। नङको रङ पनि परिवर्तन हुन सक्छ वा झर्न सक्छ। |
| मुख | खुकुलो वा खुकुलो दाँत, झर्ने दाँत, सुन्निएको गिजा, ओठ, जिब्रो, गाला भित्र वा मुखको छतमा घाउहरू। |
| कलेजो वा प्लीहा | कलेजो वा फियो बढेको हुनाले पेट सुन्निने, आँखा र छाला पहेँलो हुने (जन्डिस), चिलाउने, अत्यधिक थकान, र सजिलै चोट लाग्ने वा रक्तस्राव हुन सक्छ। |
| अस्थि मज्जा | रातो रक्त कोषहरूको कमीका कारण रक्तअल्पता, पहेंलोपन, थकान र भोक नलाग्ने। सेतो रक्त कोषहरूको कमीका कारण बारम्बार संक्रमण र ज्वरो। प्लेटलेट्सको कमीका कारण सजिलै चोट लाग्ने। |
| इन्डोक्राइन प्रणाली (इन्डोक्राइन प्रणाली - हर्मोन) | यदि पिट्यूटरी ग्रन्थी प्रभावित छ भने: अत्यधिक तिर्खा र बारम्बार पिसाब लाग्नु (मधुमेह इन्सिपिडस), वृद्धि अवरुद्ध हुनु, चाँडै वा ढिलो यौवन, तौल बढ्नु। यदि थाइराइड ग्रन्थी प्रभावित छ भने: ग्रन्थी सुन्निने, सास फेर्न गाह्रो हुनु। |
| कान | बारम्बार कानमा संक्रमण हुनु, कानबाट पानी बग्नु, कान रातो हुनु, कान चिलाउनु, कान दुख्नु र श्रवणशक्तिमा कमी आउनु। |
| आँखा | आँखा फुलेको, आँखा माथि सुन्निएको, दृष्टिमा कमी। |
| लिम्फ नोड्स | घाँटी, काखी वा कम्मरमा गाँठो (गाँठो) सुन्निने र दुख्ने। |
| केन्द्रीय स्नायु प्रणाली | टाउको दुख्ने, चक्कर लाग्ने, बान्ता हुने, हिँड्न गाह्रो हुने, सन्तुलन गुमाउने (अट्याक्सिया), बोल्न वा हेर्न गाह्रो हुने, दौरा लाग्ने, व्यवहार र स्मरणशक्तिमा परिवर्तन आउने। |
| फोक्सो | यो वयस्कहरूमा, विशेष गरी धूम्रपान गर्नेहरूमा सामान्य छ। छाती दुख्ने, सुख्खा खोकी लाग्ने, सास फेर्न गाह्रो हुने, फोक्सो ध्वस्त हुने (न्यूमोथोरक्स)। |
| ग्यास्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्र्याक्ट | पौष्टिक तत्वको कमीका कारण पेट दुख्ने, बान्ता हुने, पखाला लाग्ने, दिसामा रगत आउने र बच्चाको वृद्धि कमजोर हुने। |
महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने यी लक्षणहरू धेरै अन्य सामान्य रोगहरूमा पनि देख्न सकिन्छ। त्यसैले यी मध्ये एक वा दुई लक्षणहरू छन् भनेर LCH बाट नडराउनुहोस्। तर यदि यी लक्षणहरू रहिरहे भने, डाक्टरलाई भेट्नु र उचित निदान गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
LCH को खास कारण के हो?
सरल भाषामा भन्नुपर्दा, हाम्रा कोषहरूमा जीनहरू हुन्छन् जसले तिनीहरूलाई "अब विभाजन गर, अब रोक।" LCH भएका लगभग आधा बच्चाहरूको जीनमा 'BRAF ' भनिने सानो परिवर्तन वा उत्परिवर्तन हुन्छ। यो जीनले कोषको वृद्धिलाई नियन्त्रण गर्ने प्रोटिन बनाउँछ। यस उत्परिवर्तनको कारण, त्यो प्रोटिनले "विभाजन रोक्न" आदेश पाउँदैन। यो 'अन' स्विच अड्किएको जस्तो छ। त्यसैले ल्याङ्गरहान्स कोषहरू विभाजन र मर्ज गरिरहन्छन्।
यो आमाबाबुबाट बच्चाहरूमा वंशाणुगत रूपमा आउने कुरा होइन। यो आनुवंशिक उत्परिवर्तन आमाको गर्भमा बच्चा जन्माएपछि अनियमित रूपमा हुन्छ।
'BRAF' जीनको अतिरिक्त, अनुसन्धानकर्ताहरूले पत्ता लगाएका छन् कि यो रोग 'MAP2K1', 'RAS', र 'ARAF' जस्ता अन्य जीनहरूमा उत्परिवर्तनको कारणले पनि हुन सक्छ।
डाक्टर, तपाईंले यो कसरी पाउनुभयो?
जब तपाईं आफ्नो बच्चालाई डाक्टरकहाँ लैजानुहुन्छ, उहाँले पहिले तपाईंको बच्चाको लक्षणहरूको बारेमा सोध्नुहुनेछ। त्यसपछि, तिनीहरूले तपाईंको बच्चालाई ध्यानपूर्वक जाँच गर्नेछन्। LCH ले शरीरका धेरै भागहरूलाई असर गर्न सक्ने भएकोले, निदान पुष्टि गर्न धेरै परीक्षणहरू आवश्यक पर्न सक्छ।
| परीक्षण प्रकार | सरल भाषामा भन्नु पर्दा... |
|---|---|
| रगत परीक्षण | पूर्ण रक्त गणना (CBC) ले रगतमा रातो रक्त कोष, सेतो रक्त कोष र प्लेटलेटको संख्या मापन गर्छ। कलेजोको कार्य जस्ता कुराहरू जाँच गर्न पनि रगत परीक्षण गरिन्छ। |
| बायोप्सी | यो LCH पुष्टि गर्ने सबैभन्दा निश्चित तरिका हो।एनेस्थेसिया अन्तर्गत गाँठो वा घाउबाट तन्तुको सानो टुक्रा लिइन्छ र LCH कोषहरू उपस्थित छन् कि छैनन् भनेर पुष्टि गर्न माइक्रोस्कोपमुनि जाँच गरिन्छ। यदि हड्डी मज्जा संलग्नताको शंका छ भने, हड्डी मज्जा बायोप्सी पनि गर्न सकिन्छ। |
| आनुवंशिक परीक्षण | बायोप्सीबाट लिइएको तन्तुको नमूना 'BRAF' जीनमा उत्परिवर्तनको परीक्षण गर्न प्रयोग गरिन्छ। |
| इमेजिङ परीक्षणहरू | एक्स-रे, सिटी स्क्यान, एमआरआई स्क्यान, र पीईटी स्क्यान जस्ता परीक्षणहरूले हड्डी, मस्तिष्क र फोक्सो जस्ता आन्तरिक अंगहरूमा LCH को प्रभावको हद निर्धारण गर्न सक्छन्। |
यी परीक्षणहरूको नतिजाको आधारमा, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको बच्चालाई बाल रोग विशेषज्ञ/अन्कोलोजिस्टकहाँ पठाउनुहुनेछ।
LCH को उपचार के के हुन्?
LCH भएका सबै बच्चाहरूलाई एउटै प्रकारको उपचारको आवश्यकता पर्दैन। उपचार रोगको स्थान र गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ।
डाक्टरहरूले LCH लाई दुई मुख्य प्रकारमा वर्गीकृत गर्छन्:
१. एकल-प्रणाली LCH: यो रोगले शरीरको एउटा मात्र अंग प्रणालीलाई असर गर्छ (जस्तै, केवल हड्डी वा केवल छाला)।
२. बहु-प्रणाली LCH: यो रोगले शरीरका दुई वा बढी अंग प्रणालीहरूलाई असर गर्छ (जस्तै, छाला र कलेजो)।
साथै, कलेजो, प्लीहा र अस्थि मज्जा जस्ता अंगहरूलाई "उच्च-जोखिम" अंगहरू मानिन्छ, जबकि छाला, हड्डी र फोक्सो जस्ता अंगहरूलाई "कम-जोखिम" मानिन्छ। यो वर्गीकरणले उपचार योजना निर्धारण गर्दछ।
उपचारका धेरै मुख्य तरिकाहरू छन्:
- स्टेरोइड थेरापी: विशेष गरी जब छाला मात्र प्रभावित हुन्छ, प्रेडनिसोन जस्ता स्टेरोइड औषधिहरू चक्की वा मलमको रूपमा प्रयोग गरिन्छ।
- शल्यक्रिया: हड्डीमा रहेको LCH ट्युमर हटाउन क्युरेटेज जस्ता शल्यक्रिया गरिन्छ।
- केमोथेरापी: यो एक प्रकारको औषधि हो जुन क्यान्सर कोषहरूलाई मार्न दिइन्छ। LCH कोषहरू द्रुत रूपमा विभाजित हुने भएकाले, यी औषधिहरूले तिनीहरूलाई बढ्नबाट रोक्छन्। यी औषधिहरू चक्की, इंजेक्शन वा छालामा लगाउने क्रिमको रूपमा दिन सकिन्छ।
- विकिरण थेरापी: LCH कोषहरूलाई नष्ट गर्न उच्च-ऊर्जा किरणहरू प्रयोग गरिन्छ। यो अहिले धेरै कम प्रयोग गरिन्छ।
- लक्षित उपचार:`BRAF` जीन उत्परिवर्तन भएका बच्चाहरूको लागि, त्यो उत्परिवर्तनलाई लक्षित गर्ने औषधिहरू (BRAF अवरोधकहरू) छन्। यिनीहरूले स्वस्थ कोषहरूलाई धेरै कम क्षति पुर्याउँछन्।
- इम्युनोथेरापी: LCH कोषहरूसँग लड्न बच्चाको आफ्नै प्रतिरक्षा प्रणालीलाई उत्तेजित गर्ने।
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण: अन्य उपचारहरूबाट निको नहुने धेरै गम्भीर अवस्थाहरूमा विचार गरिने उपचार विकल्प।
उपचार पछिको अवस्था कस्तो छ?
LCH को रोगको निदान धेरै कारकहरूमा निर्भर गर्दछ, जसमा रोगले शरीरको कुन भागलाई असर गरेको छ, यो कति टाढा फैलिएको छ, र यसले उपचारमा कत्तिको राम्रो प्रतिक्रिया दिन्छ भन्ने समावेश छ।
- "कम जोखिम" भएका अंगहरूको संलग्नता (एकल-प्रणाली र बहु-प्रणाली दुवै) भएका बच्चाहरूको उपचार दर लगभग १००% छ। यसको अर्थ मृत्युको कुनै जोखिम छैन। यद्यपि, पुनरावृत्ति वा अन्य दीर्घकालीन जटिलताहरूको जोखिम हुन्छ।
- कलेजो, प्लीहा र हड्डी मज्जा जस्ता "उच्च जोखिम" अंगहरू प्रभावित भएका बालबालिकाको अवस्था अझ गम्भीर हुन सक्छ।
त्यसकारण, उपचार पूरा भएपछि पनि धेरै वर्षसम्म आफ्नो डाक्टरसँग फलोअप गर्नु अत्यन्तै महत्त्वपूर्ण छ। पुनरावृत्तिको लागि तपाईंलाई नियमित रूपमा जाँच गराउनु आवश्यक छ।
घर लैजाने सन्देश
- ल्याङ्गरहान्स सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) एक प्रकारको प्रतिरक्षा कोषको अनियन्त्रित वृद्धिको कारणले हुने दुर्लभ रोग हो। यो प्रायः बालबालिकामा देखिन्छ।
- यद्यपि यसलाई क्यान्सरको रूपमा वर्गीकृत गरिएको छैन, क्यान्सर विशेषज्ञहरूले क्यान्सर विरोधी उपचारहरू प्रयोग गरेर यसको उपचार गर्छन्।
- रोगबाट प्रभावित शरीरको भागमा निर्भर गर्दै लक्षणहरू (छालाको घाउ, हड्डीको नोड्युल, बारम्बार संक्रमण) धेरै फरक हुन्छन्।
- रोगको निश्चित निदान गर्न बायोप्सी आवश्यक छ।
- धेरै बालबालिकाहरूका लागि, विशेष गरी "कम जोखिम" श्रेणीमा रहेकाहरूका लागि, उपचारले रोगलाई पूर्ण रूपमा निको पार्न सक्छ।
- उपचार पूरा भएपछि पनि, रोग दोहोरिन्छ कि भनेर हेर्नको लागि धेरै वर्षसम्म मेडिकल फलोअप गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
- आफ्नो बच्चाको अवस्थाको बारेमा कुनै पनि प्रश्न वा चिन्ता भएमा आफ्नो डाक्टरसँग खुलेर छलफल गर्नुहोस्।
💬 Comments (0)
अहिलेसम्म कुनै टिप्पणी पोस्ट गरिएको छैन। पहिलो पटक यहाँ आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्।
आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्