के तपाईं सधैं बिना कारण थकित र थकित महसुस गर्नुहुन्छ? के तपाईंको शरीरभरि घाउहरू छन्? के तपाईंलाई पेटको बायाँ भागमा हल्का भारीपन वा पेट भरिएको महसुस हुन्छ? यी कुराहरूको पछाडि कुनै गम्भीर कारण हुन सक्छ जुन हामीले सोच्दैनौं। त्यो माइलोफाइब्रोसिस भनिने अवस्था हो। यो नाम सुन्दा नडराउनुहोस्। हामी यो के हो, यो किन हुन्छ, लक्षणहरू के हुन्, र उपचारहरू के हुन् भन्ने बारेमा धेरै सरल तरिकाले कुरा गर्नेछौं जुन तपाईंले बुझ्न सक्नुहुन्छ।
सरल भाषामा भन्नुपर्दा, माइलोफाइब्रोसिस भनेको के हो?
हाम्रो शरीर भित्रका ठूला हड्डीहरूलाई रगत बनाउने कारखानाको रूपमा सोच्नुहोस्। हामी यी कारखानाहरूलाई अस्थि मज्जा भन्छौं। यही अस्थि मज्जा भित्र नै हाम्रो शरीरको लागि आवश्यक तीनै प्रकारका रक्त कोषहरू उत्पादन हुन्छन्।
१. रातो रक्त कोषहरू: शरीरभरि अक्सिजन बोक्छ।
२. सेतो रक्त कोषहरू: रोग र कीटाणुहरूसँग लड्छ।
३. प्लेटलेट्स: तिनीहरूले रगत जमाउन र रक्तस्राव रोक्न मद्दत गर्छन्।
माइलोफाइब्रोसिस एक दुर्लभ प्रकारको रक्त क्यान्सर हो जसमा रगत बनाउने कारखाना, हड्डीको मज्जा बिस्तारै दागको तन्तुले भरिन्छ। जसरी झारपातले बिस्तारै उर्वर खेत ओगटेको हुन्छ, त्यसरी नै यो दागको तन्तुले हड्डीको मज्जालाई रक्त कोषहरू सामान्य रूपमा बनाउनबाट रोक्छ।
यो काम राम्ररी नगरिएको हुनाले, हाम्रो प्लीहा , जुन पेटको माथिल्लो बायाँ भागमा रहेको अंग हो, ले यस काममा मद्दत गर्ने प्रयास गर्छ। अर्थात्, प्लीहाले रगत बनाउन थाल्छ। तर त्यो यसको मुख्य काम होइन। यस कारणले गर्दा, प्लीहा ओभरलोड हुन्छ, र यो बिस्तारै ठूलो हुन र सुन्निन थाल्छ। धेरै बिरामीहरूमा प्लीहाको यो सुन्निने लक्षणहरू देखा पर्छन्।
यो सामान्यतया जीवनभर रहने रोग हो, प्रायः धेरै बिस्तारै बढ्छ। यद्यपि, कहिलेकाहीँ यो चाँडै बिग्रन सक्छ, र केही व्यक्तिहरूमा यो तीव्र ल्युकेमियामा पनि बढ्न सक्छ। त्यसैले तपाईंको निदान भएपछि तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई नजिकबाट निगरानी गर्नेछन्।
के माइलोफाइब्रोसिसका मुख्य प्रकारहरू छन्?
हो, यसका दुई मुख्य प्रकार छन्।
- प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस: यो सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो। यो कुनै अन्य रोगको प्रभाव बिना नै स्वतःस्फूर्त रूपमा हुन्छ।
- माध्यमिक माइलोफाइब्रोसिस:यो तब हुन्छ जब अन्य रगतसँग सम्बन्धित अवस्थाहरू गम्भीर हुन्छन्। उदाहरणका लागि, Essential Thrombocythemia वा Polycythemia Vera भएको व्यक्तिलाई समयसँगै myelofibrosis हुन सक्छ। यी सबै रोगहरू Myeloproliferative Neoplasms (MPNs) भनिने रक्त क्यान्सरहरूको समूहसँग सम्बन्धित छन्। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यी सबै रोगहरूले हड्डी मज्जालाई एक वा बढी प्रकारका रक्त कोषहरू उत्पादन गर्न बाध्य पार्छ जुन यो भन्दा बढी हुन्छ।
यो रोगका लक्षणहरू के के हुन्? हामीलाई कसरी थाहा हुन्छ?
धेरैजसो समय, यो रोग धेरै बिस्तारै विकसित हुन्छ। त्यसैले, यो कुनै पनि लक्षण नदेखाई वर्षौंसम्म रहन सक्छ। जब लक्षणहरू देखा पर्न थाल्छन्, दिमागमा आउने पहिलो कुरा अत्यधिक थकान हो। यो शरीरमा रातो रक्त कोशिकाहरूको कमीको कारणले हुन्छ, जुन रक्तअल्पता हो। यसको साथसाथै, प्लीहा बढेको कारणले गर्दा, तपाईंले पेटको माथिल्लो बायाँ भागमा भारीपन, दुखाइ, वा पूर्णताको अनुभूति महसुस गर्न सक्नुहुन्छ।
तलको तालिकामा अन्य लक्षणहरू के के छन् हेरौं।
| लक्षण | एउटा सरल व्याख्या |
|---|---|
| हड्डी र जोर्नी दुखाइ | हड्डीको मज्जामा हुने परिवर्तनका कारण हड्डी भित्रबाट हुने पीडा। |
| सजिलै चोट लाग्ने वा रगत बग्ने | प्लेटलेट्समा कमी आएको कारणले गर्दा, सानो टक्करले पनि चोटपटक र रक्तस्राव हुन सक्छ। |
| बढेको कलेजो | प्लीहा जस्तै, कलेजोले रगत बनाउन खोज्दा सुन्निन सक्छ। |
| ज्वरो | बिना कारण गर्मी महसुस हुनु। |
| बारम्बार संक्रमण | शरीरको रक्षा कोषको रूपमा काम गर्ने सेतो रक्त कोषहरू कम भएकाले रोगहरू सजिलै फैलिन्छन्। |
| थोरै खाएपछि पनि पेट भरिएको महसुस हुनु | फियो सुन्निएको र पेट फुलिएको हुनाले, थोरै भात खाएपछि पनि पेट भरिएको महसुस हुन्छ। |
| चिलाउने छाला | शरीरभरि तीव्र चिलाउने हुन सक्छ। |
| रातमा अत्यधिक पसिना आउनु | राति यति धेरै पसिना आउँछ कि तन्नाहरू भिजेका हुन्छन्। |
| बिना कारण तौल घट्नु | यदि तपाईंले प्रयास नगरी तौल घटाउनुभयो भने। |
यो किन हुन्छ? कारणहरू के हुन्?
डाक्टरहरूलाई अझै पनि प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिसको सही कारण थाहा छैन, तर यो कसरी हुन्छ भन्ने बारे उनीहरूलाई राम्रो बुझाइ छ।
यो स्टेम सेलमा रहेको जीनमा उत्परिवर्तनबाट सुरु हुन्छ, जुन हड्डी मज्जामा पहिलो रगत बनाउने कोष हो । दोषपूर्ण जीन भएको कोष क्यान्सर कोष बन्छ, छिटो विभाजित हुन्छ र आफ्नै प्रतिलिपि बनाउँछ। यी क्यान्सर कोषहरूले सम्पूर्ण हड्डी मज्जा भर्छन्।
यी खराब कोषहरू त्यहाँ मात्र बस्दैनन्। तिनीहरूले छोड्ने रसायनहरूले हड्डीको मज्जालाई क्षति पुर्याउँछन् र दागको तन्तु बन्न थाल्छ। यसलाई फाइब्रोसिस भनिन्छ।
डाक्टरहरूले यो रोग लागेका धेरै मानिसहरूको जीनमा धेरै सामान्य उत्परिवर्तनहरू भएको पत्ता लगाएका छन्। यी मध्ये सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण हुन्:
- ज्याक२ (ज्याक-टु)
- CALR (क्याल-आर)
- MPLName
यी आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरूले हड्डी मज्जामा यो विकार निम्त्याउँछन्।
यो रोग लाग्ने जोखिम कसलाई बढी हुन्छ?
यो रोग जो कोहीलाई पनि लाग्न सक्छ, तर केही मानिसहरूलाई यसको जोखिम बढी हुन्छ।
- ६० वर्षभन्दा माथिका: यो रोग प्रायः वृद्ध व्यक्तिहरूमा निदान गरिन्छ।
- अन्य रक्त रोगहरूको उपस्थिति:हामीले पहिले कुरा गरेका 'एसेन्सियल थ्रोम्बोसाइटोसिस' वा 'पोलिसिथेमिया भेरा' जस्ता रोग भएकाहरूका लागि।
- आयनाइजिंग विकिरणको सम्पर्कमा आउनु: विकिरणको उच्च मात्राको सम्पर्कमा आउनु। (यो धेरै दुर्लभ छ)।
- निश्चित रसायनहरूको सम्पर्क: कारखानाहरूमा प्रयोग हुने रसायनहरूको लामो समयसम्म सम्पर्क, जस्तै बेन्जिन (यो पनि धेरै दुर्लभ छ)।
रोगका कारण हुन सक्ने जटिलताहरू के के हुन्?
माइलोफाइब्रोसिस बढ्दै जाँदा, विभिन्न जटिलताहरू देखा पर्न सक्छन्।
रक्त कोष उत्पादनमा कमी
जब हड्डीको मज्जामा दागको तन्तु जम्मा हुन्छ, यसले स्वस्थ रक्त कोषहरू बनाउन असमर्थ हुन्छ। यसले रातो रक्त कोषहरूमा कमी ल्याउन सक्छ, रक्तअल्पता निम्त्याउन सक्छ, र प्लेटलेटहरूमा कमी आउन सक्छ, जसले गर्दा रक्तस्रावको जोखिम बढ्छ।
अस्थि मज्जाबाट हेपाटिक रक्त कोषहरूको गठन
जब हड्डीको मज्जाले आफ्नो काम गर्न सक्दैन, प्लीहा र कलेजो जस्ता अंगहरूले रगत बनाउन थाल्छन्। यसले ती अंगहरू सुन्निन सक्छन् र तिनीहरूको कार्यमा असर पार्न सक्छन्।
पोर्टल नसामा उच्च रक्तचाप
पोर्टल नसा प्लीहाबाट कलेजोमा रगत बोक्ने मुख्य रक्तनली हो। ठूलो प्लीहाले यस नसाबाट रगतको प्रवाहमा बाधा पुर्याउन सक्छ, जसले गर्दा भित्रको दबाब बढ्छ। यसले गम्भीर रक्तस्राव निम्त्याउन सक्छ।
तीव्र ल्युकेमियामा परिणत हुँदै
केही बिरामीहरूमा, माइलोफाइब्रोसिस अन्ततः एक्युट माइलोइड ल्युकेमिया (AML) भनिने धेरै गम्भीर र द्रुत रूपमा फैलिने प्रकारको ल्युकेमियामा विकसित हुन सक्छ।
डाक्टरले यो रोगको सही निदान कसरी गर्छ ?
तपाईंको लक्षणहरू सुनेपछि र तपाईंको जाँच गरेपछि, डाक्टरले निदान पुष्टि गर्न धेरै परीक्षणहरू गर्न आदेश दिनेछन्।
१. रक्त परीक्षण: यसले तपाईंको रक्त कोष गणना (रातो, सेतो, प्लेटलेट) सामान्य छ कि छैन भनेर जाँच गर्छ। तिनीहरूले रक्त कोषहरूको आकार असामान्य छ कि छैन भनेर पनि जाँच गर्छ।
२. इमेजिङ परीक्षण: तपाईंको प्लीहा वा कलेजो बढेको छ कि छैन भनेर हेर्नको लागि CT स्क्यान वा अल्ट्रासाउन्ड स्क्यान गर्न सकिन्छ। MRI स्क्यानले हड्डीको मज्जामा कुनै दागहरू छन् कि छैनन् भनेर हेर्न पनि मद्दत गर्न सक्छ।
३. बोन म्यारो बायोप्सी: यो रोग पुष्टि गर्नको लागि सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण परीक्षण हो। यसमा, हल्का एनेस्थेटिक अन्तर्गत, सामान्यतया हिपको हड्डी वा अर्को ठूलो हड्डीबाट हड्डीको मज्जाको सानो नमूना लिइन्छ। यसलाई प्रयोगशालामा पठाइन्छ ताकि दागको तन्तु कति छ, क्यान्सर कोषहरू छन् कि छैनन्, र हामीले पहिले कुरा गरेको 'JAK2' जस्तो कुनै आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरू छन् कि छैनन् भनेर ठ्याक्कै निर्धारण गर्न सकियोस्।
यी परीक्षणहरूको नतिजाको आधारमा, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको रोग प्रारम्भिक चरणमा (प्रिफाइब्रोटिक) छ कि उन्नत चरणमा (स्पष्ट) छ भनेर निर्धारण गर्नेछन्। तिनीहरूले तपाईंको लक्षणहरू र आनुवंशिक उत्परिवर्तनको प्रकारको आधारमा तपाईंको जोखिम स्तर (कम, मध्यम, वा उच्च-जोखिम) पनि मूल्याङ्कन गर्नेछन्। यस जोखिम स्तरको आधारमा उपचार योजना गरिएको छ।
यसको उपचार के के छन्?
उपचार पद्धति तपाईंको रोगको जोखिम स्तर, तपाईंको लक्षणहरूको गम्भीरता, तपाईंको उमेर र तपाईंको समग्र स्वास्थ्यमा निर्भर गर्दछ।
महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने कम जोखिम भएको र कुनै लक्षण नभएको व्यक्तिलाई सुरुमा कुनै औषधि नदिइने हुन सक्छ। बरु, डाक्टरले तपाईंलाई निरन्तर निगरानी गर्नेछन् (सतर्क पर्खाइ)।
मध्यम र उच्च जोखिम अवस्थाहरूको लागि धेरै उपचारहरू छन्। उपचारको मुख्य लक्ष्य लक्षणहरू नियन्त्रण गर्नु र रोगलाई अझ खराब हुनबाट रोक्नु हो।
| उपचार भइरहेको लक्षण/अवस्था | प्रयोग गरिएका उपचार विधिहरू |
|---|---|
| सामान्य लक्षणहरू र बढेको प्लीहाको लागि | लक्षित थेरापी औषधिहरू जसलाई JAK अवरोधक भनिन्छ। उदाहरणहरू: Ruxolitinib (Jakafi®), Fedratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®), Momelotinib (Ojjaara®)। यसले प्लीहाको आकार घटाउँछ र थकान र राती पसिना जस्ता लक्षणहरूलाई नियन्त्रण गर्छ। |
| रक्तअल्पताको लागि | - रातो रक्त कोशिकाहरू उत्पादन गर्न मद्दत गर्ने औषधिहरू (जस्तै एरिथ्रोपोएटिन) - अन्य औषधिहरू (एन्ड्रोजेन, इम्युनोमोड्युलेटर, कोर्टिकोस्टेरोइड) - आवश्यक परेमा रगत चढाउने |
| बढेको प्लीहाको लागि (अन्य विधिहरू) | - केमोथेरापी औषधिहरू - प्लीहामा गरिने विकिरण उपचार - यो विरलै प्रयोग गरिन्छ। - स्प्लेनेक्टोमी - यो एकदमै दुर्लभ र जोखिमपूर्ण प्रक्रिया हो। |
स्टेम सेल प्रत्यारोपण
यो एक मात्र उपचार हो जसले माइलोफाइब्रोसिसलाई पूर्ण रूपमा निको पार्न सक्छ । यद्यपि, यो गम्भीर साइड इफेक्टहरू सहितको धेरै जोखिमपूर्ण प्रक्रिया हो। त्यसैले, यो सबै बिरामीहरूको लागि उपयुक्त छैन। सामान्यतया, डाक्टरहरूले उच्च जोखिम भएका, युवा व्यक्तिहरू र अन्य गम्भीर रोगहरू नभएका मानिसहरूलाई यो उपचार सिफारिस गर्छन्।
यसमा बिरामीको रोगग्रस्त हड्डीको मज्जालाई पूर्ण रूपमा नष्ट गर्नु र स्वस्थ दाताबाट प्राप्त बिरामीको स्टेम सेलहरू दिनु समावेश छ।
घर लैजाने सन्देश
- माइलोफाइब्रोसिस एक रक्त क्यान्सर हो जसले हड्डीको मज्जामा दाग र वृद्धि निम्त्याउँछ। यद्यपि यो डरलाग्दो छ, आत्तिनु पर्दैन।
- यदि तपाईंलाई अस्पष्ट अत्यधिक थकान, पेटको बायाँ भागमा भारीपन, वा सजिलै चोट लाग्ने जस्ता लक्षणहरू छन् भने, तिनीहरूलाई बेवास्ता नगर्नुहोस् र तुरुन्तै डाक्टरलाई भेट्नुहोस्।
- सही निदानको लागि रगत परीक्षण र बोन म्यारो बायोप्सी आवश्यक छ।
- तपाईंलाई उपचार चाहिन्छ कि पर्दैन र कस्तो प्रकारको उपचार उपयुक्त छ भन्ने कुरा तपाईंको रोगको जोखिम स्तर र तपाईंका लक्षणहरूमा निर्भर गर्दछ।
- आफ्नो डाक्टरसँग खुलेर कुरा गर्नुहोस्। आफ्ना सबै डर, शंका र प्रश्नहरू सोध्नुहोस्। उपचारका साइड इफेक्टहरू बारे सचेत रहनुहोस्।
- चिकित्सा विज्ञानको प्रगतिसँगै, यस रोगको लागि नयाँ उपचारहरू निरन्तर देखा पर्दैछन्। त्यसैले, आशा र सकारात्मकताका साथ उपचारको सामना गर्नुहोस्।
💬 Comments (0)
अहिलेसम्म कुनै टिप्पणी पोस्ट गरिएको छैन। पहिलो पटक यहाँ आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्।
आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्