के तपाईंको शरीरमा धेरै रक्त कोषहरू उत्पादन भइरहेको छ? यी माइलोप्रोलिफेरेटिभ नियोप्लाज्महरू (MPN) बारे जानौं!

के तपाईंले कहिल्यै सोच्नुभएको छ कि यदि तपाईंको हड्डीको मज्जाले तपाईंको शरीर भित्र धेरै रक्त कोषहरू उत्पादन गर्‍यो भने के हुन्छ? माइलोप्रोलिफेरेटिभ नियोप्लाज्म, वा छोटकरीमा MPN , यस्तै हुन्छ। यो एक दुर्लभ, तर जीवन-धम्की दिने रक्त क्यान्सर हो जुन राम्रोसँग व्यवस्थापन गरिएन भने घातक हुन सक्छ। आउनुहोस् यसको बारेमा तपाईंले बुझ्न सक्ने सरल तरिकाले कुरा गरौं।

यो माइलोप्रोलिफेरेटिभ नियोप्लाज्म (MPN) के हो?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, माइलोप्रोलिफेरेटिभ नियोप्लाज्म (MPNs) भनेको त्यस्तो अवस्था हो जहाँ तपाईंको हड्डीको मज्जा (तपाईंको हड्डी भित्र पाइने नरम तन्तु) ले धेरै रातो रक्त कोष, सेतो रक्त कोष वा प्लेटलेट (रगत जम्न मद्दत गर्ने कोष) बनाउँछ । यसलाई धेरै उत्पादनहरू उत्पादन गर्ने कारखाना जस्तै सोच्नुहोस्। रक्त कोषहरू बनाउने प्रक्रियामा केही गलत हुँदा यो हुन्छ।

यी MPN अवस्थाहरू प्रायः धेरै बिस्तारै विकसित हुन्छन् । त्यसैले केही मानिसहरूमा वर्षौंसम्म कुनै लक्षण नदेखिन सक्छ। त्यसैले तिनीहरूलाई "क्रोनिक" वा दीर्घकालीन माइलोप्रोलिफेरेटिभ नियोप्लाज्म पनि भनिन्छ। यद्यपि, दुर्लभ अवस्थामा, यी MPN अवस्थाहरू अझ गम्भीर हुन सक्छन्।

तर चिन्ता नगर्नुहोस्, यस अवस्थाका लक्षणहरूलाई नियन्त्रण गर्न र यसलाई अझ गम्भीर हुनबाट रोक्नको लागि राम्रा उपचारहरू छन् ।

कस्ता प्रकारका MPN हरू छन्?

MPN का धेरै प्रकारहरू छन्। प्रत्येक प्रकारले तपाईंको हड्डी मज्जाले अत्यधिक उत्पादन गर्ने रक्त कोषहरूको प्रकारलाई असर गर्छ। कहिलेकाहीँ केवल रातो रक्त कोषहरू मात्र उत्पादन हुन सक्छन्, जबकि अन्य समयमा केवल सेतो रक्त कोषहरू वा प्लेटलेटहरू मात्र उत्पादन हुन सक्छन्। केही प्रकारका MPN मा, यी कोष प्रकारहरूको संयोजन अत्यधिक उत्पादन हुन सक्छ। अर्को कारण यो हो कि यी अतिरिक्त कोषहरूले स्वस्थ रक्त कोषहरू भन्दा फरक व्यवहार गर्न सक्छन् ।

यो अवस्थाबाट सबैभन्दा बढी को प्रभावित हुन्छ?

MPN को घटनालाई असर गर्ने दुई मुख्य कारकहरू तपाईंको उमेर र लिङ्ग हुन्।

• उमेर: MPN सबै उमेरका मानिसहरूमा हुन सक्छ, तर यो प्रायः ५०, ६० वर्ष वा सोभन्दा माथिका मानिसहरूमा देखिन्छ।
• लिङ्ग: उदाहरणका लागि, पोलिसिथेमिया भेरा, एक प्रकारको MPN, पुरुषहरूमा बढी सामान्य छ। आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया महिलाहरूमा बढी सामान्य छ। अन्य प्रकारका MPN ले दुवै लिङ्गलाई समान रूपमा असर गर्न सक्छ।

MPN ले तपाईंको शरीरलाई कसरी असर गर्छ?

यी रगतसँग सम्बन्धित रोगहरू तब हुन्छन् जब तपाईंको हड्डीको मज्जाले तपाईंको शरीरलाई आवश्यक पर्ने भन्दा बढी प्रकारको रक्त कोष उत्पादन गर्छ। त्यसैले, यसले तपाईंको शरीरमा पार्ने प्रभाव कुन प्रकारको रक्त कोष बढी उत्पादन भइरहेको छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ। उदाहरणका लागि, एक प्रकारको MPN ले हृदयघात वा स्ट्रोक हुने जोखिम बढाउन सक्छ। अर्को प्रकारले रक्तअल्पता निम्त्याउन सक्छ।

यी दुर्लभ अवस्थाहरूलाई राम्रोसँग बुझ्नको लागि, तपाईंको हड्डी मज्जा र रक्त कोषहरू कसरी बन्छन् भन्ने बारे थोरै बुझाइ हुनु उपयोगी हुन्छ। हाम्रा सबै रक्त कोषहरू तपाईंको हड्डी मज्जामा स्टेम सेलको रूपमा सुरु हुन्छन्। यो हड्डी मज्जा तपाईंको हड्डी भित्रको नरम, स्पन्जी तन्तु हो। यसबाट विकसित हुने स्टेम सेलहरू या त माइलॉइड स्टेम सेल वा लिम्फाइड स्टेम सेल बन्न सक्छन्।

• लिम्फाइड स्टेम सेलहरू संक्रमणसँग लड्ने सेतो रक्त कोषहरूका प्रकार हुन्।
• माइलॉइड स्टेम सेलहरूले रातो रक्त कोषहरू (जसले शरीरभरि अक्सिजन बोक्छ), अन्य प्रकारका सेता रक्त कोषहरू, र प्लेटलेटहरू (जसले रक्तस्राव रोक्न मद्दत गर्दछ) लाई जन्म दिन सक्छ।

अन्य सबै कोषहरू जस्तै, यी स्टेम सेलहरू जीनहरूले दिएको निर्देशन अनुसार काम गर्छन्। सामान्यतया, यी स्टेम सेलहरू तपाईंको हड्डीको मज्जामा आवश्यकता अनुसार विभाजन र गुणन गर्छन् नयाँ कोषहरू बनाउन। यद्यपि, यदि यी जीनहरूमा उत्परिवर्तन भयो भने, अर्थात्, यदि जीनहरू परिवर्तन भएमा, ती जीनहरूले स्टेम सेलहरूलाई विभाजन र गुणन जारी राख्न गलत निर्देशनहरू पठाउँछन्। अन्ततः, यी अतिरिक्त रक्त कोषहरू हड्डीको मज्जा वा रक्त नलीहरूमा जम्मा हुन्छन्, जसले रक्त प्रवाहलाई अवरुद्ध गर्दछ। जब यो रक्त प्रवाह अवरुद्ध हुन्छ, गम्भीर स्वास्थ्य समस्याहरू हुन सक्छन्।

MPN का सबैभन्दा सामान्य प्रकारहरू के के हुन्?

MPN का तीन सबैभन्दा सामान्य प्रकारहरू छन्: पोलिसिथेमिया भेरा, आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया, र प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस।

पोलिसिथेमिया भेरा

यो MPN को सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो। यो तब हुन्छ जब तपाईंको हड्डीको मज्जाले धेरै रातो रक्त कोषहरू बनाउँछ। यसले तपाईंको रगतलाई बाक्लो र ढिलो बनाउँछ। पोलिसिथेमिया भेरा भएका मानिसहरूमा रगत जम्ने जोखिम बढी हुन्छ। यी जम्नेहरूले हृदयघात र स्ट्रोक निम्त्याउन सक्छन्। धेरै विरलै, यो अवस्था तीव्र ल्युकेमिया भनिने गम्भीर रक्त क्यान्सरमा विकास हुन सक्छ।

माइलोफाइब्रोसिस

यसलाई MPN को सबैभन्दा आक्रामक प्रकार मानिन्छ। माइलोफाइब्रोसिसमा, तपाईंको हड्डीको मज्जाले असामान्य स्टेम सेलहरू उत्पादन गर्दछ। यी कोषहरू सुन्निन्छन् र हड्डीको मज्जा भित्र दाग तन्तु बनाउँछन्। समयसँगै, हड्डीको मज्जा यो दाग तन्तुले भरिन्छ। त्यसपछि हड्डीको मज्जाले शरीरभरि अक्सिजन बोक्न पर्याप्त रातो रक्त कोशिकाहरू बनाउन सक्दैन। यसले तपाईंलाई रक्तअल्पता विकास गर्न सक्छ। तपाईंको प्लेटलेट उत्पादन पनि कम हुन्छ। माइलोफाइब्रोसिस भएका केही व्यक्तिहरूलाई तीव्र माइलोइड ल्युकेमिया (AML) पनि विकास हुन सक्छ।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया

आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया एक अवस्था हो जहाँ तपाईंको हड्डीको मज्जाले धेरै प्लेटलेटहरू बनाउँछ।बनाउने। सामान्यतया, जब रक्तनली फुट्छ, प्लेटलेटहरू एकसाथ जम्मा भएर जम्मा हुन्छन् र रक्तस्राव रोक्छन्। तर यस अवस्थामा, प्लेटलेटहरू बिना कारण हड्डीको मज्जामा बन्छन्। यी अतिरिक्त प्लेटलेटहरूले रगत जम्मा हुन सक्छन् र हृदयघात र स्ट्रोकको जोखिम बढाउन सक्छन्। अन्य MPN जस्तै, लक्षणहरू बिस्तारै विकास हुन्छन्। नियमित रक्त परीक्षणले उच्च प्लेटलेट स्तर देखाउँदा धेरैजसो मानिसहरूलाई यो अवस्थाको निदान गरिन्छ। केही मानिसहरूमा, यो अवस्था ल्युकेमियामा बढ्न सक्छ।

के अन्य प्रकारका MPN पनि छन्?

हो, MPN का धेरै अन्य प्रकारहरू छन्। ती मध्ये केही यस प्रकार छन्:

• क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्युकेमिया (CEL): यो त्यस्तो अवस्था हो जसमा इओसिनोफिल भनिने सेतो रक्त कोषको अत्यधिक उत्पादन हुन्छ। यो सामान्यतया प्लीहामा विकास हुन्छ। विरलै, यो तीव्र माइलॉइड ल्युकेमिया (AML) मा प्रगति गर्न सक्छ। यसलाई हाइपरियोसिनोफिलिक सिन्ड्रोम पनि भनिन्छ।
• क्रोनिक माइलोजेनस ल्युकेमिया (CML): यो ग्रानुलोसाइट्स भनिने एक प्रकारको सेतो रक्त कोष हो जुन अत्यधिक उत्पादन हुन्छ। यी कोषहरू जम्मा हुन्छन् र हड्डी मज्जालाई अन्य आवश्यक रक्त कोषहरू बनाउन गाह्रो बनाउँछन्।
• क्रोनिक न्युट्रोफिलिक ल्युकेमिया (CNL): यसमा, न्युट्रोफिल भनिने एक प्रकारको सेतो रक्त कोष अत्यधिक मात्रामा उत्पादन हुन्छ।
• माइलोप्रोलिफेरेटिभ नियोप्लाज्म, अवर्गीकृत (MPN-U): यो एक प्रकारको MPN हो जुन अन्य कुनै पनि वर्गमा पर्दैन। यसले सेतो रक्त कोशिका, रातो रक्त कोशिका, वा प्लेटलेट जस्ता विभिन्न प्रकारका रक्त कोशिकाहरूको अत्यधिक उत्पादन निम्त्याउन सक्छ।

MPN का लक्षणहरू के के हुन्?

प्रारम्भिक चरणमा, तपाईंले कुनै पनि लक्षणहरू अनुभव नगर्न सक्नुहुन्छ । अवस्था बढ्दै जाँदा, तपाईंले सुन्निएको प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) को संकेतहरू देख्न सक्नुहुन्छ। प्लीहा तपाईंको करङ मुनि तपाईंको बायाँ छेउमा अवस्थित हुन्छ। यो भरिएको, कडा र असहज महसुस हुन सक्छ। यद्यपि प्लीहाको यो सुन्निने धेरै प्रकारका MPN मा सामान्य छ, यो आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमियामा त्यति सामान्य छैन।

अन्य लक्षणहरू MPN को प्रकार अनुसार फरक-फरक हुन्छन् ।

क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्युकेमिया (CEL)

• सबैभन्दा सामान्य लक्षण छालामा दाग आउनु हो।
• तपाईंलाई थकान र ज्वरो आएको महसुस हुन सक्छ।
• अन्य लक्षणहरू तपाईंको उच्च इओसिनोफिल स्तरले प्रभावित शरीरका भागहरूमा निर्भर गर्दछ।

क्रोनिक माइलोजेनस ल्युकेमिया (CML) र क्रोनिक न्युट्रोफिलिक ल्युकेमिया (CNL)

• हड्डी दुख्ने
• राति पसिना आउनु
• ज्वरो र थकान
• सजिलै चोट लाग्ने
• भोक नलाग्नु र तौल घट्नु

आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया

• सजिलै चोट लाग्ने
• बिना कारण नाक, मुख वा गिजाबाट रगत बग्नु
• पेट वा आन्द्राबाट रक्तस्राव हुनु
• पिसाबमा रगत आउनु

पोलिसिथेमिया भेरा

• टाउको दुखाइ
• चक्कर लाग्नु
• थकान
• धमिलो दृष्टि वा दोहोरो दृष्टि

प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस

• रक्तअल्पताका लक्षणहरू (थकान, कमजोरी, सास फेर्न गाह्रो) देखा पर्न सक्छन्।
• अन्य सुविधाहरू:
• पहेंलो छाला
• राति पसिना आउनु
• ज्वरो
• चिलाउने छाला
• धेरै खाने वा खाना खाएपछि चाँडै पेट भरिएको महसुस हुने (चाँडै पेट भरिएको महसुस हुने)
• तौल घट्नु
• हड्डी दुख्ने

MPN के कारणले हुन्छ?

सबै MPN अवस्थाहरू प्राप्त आनुवंशिक विकारहरू हुन् । यसको अर्थ तिनीहरू तपाईंको आमाबाबुबाट वंशाणुगत रूपमा आएका होइनन्। तिनीहरू तब हुन्छन् जब कोशिकाको वृद्धि नियन्त्रण गर्ने जीनहरूमा उत्परिवर्तन वा परिवर्तनहरू हुन्छन्, जसले गर्दा रक्त कोशिकाहरू गलत तरिकाले बढ्छन्।

चिकित्सा अनुसन्धानकर्ताहरूले MPN निम्त्याउने आनुवंशिक उत्परिवर्तनको बारेमा निम्न खोजहरू गरेका छन्:

• जानुस काइनेज (JAK) उत्परिवर्तन: पोलिसिथेमिया भेरा, प्राइमरी माइलोफाइब्रोसिस, र एसेन्शियल थ्रोम्बोसाइथेमिया जस्ता अवस्थाहरू प्रायः जानुस काइनेज २ (JAK2) नामक जीनमा उत्परिवर्तनको कारणले हुन्छन्। यो उत्परिवर्तनले कोषहरूलाई अनियन्त्रित रूपमा विभाजन गर्न सक्छ।
• MPL जीन वा CALR जीनमा उत्परिवर्तन: आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया र प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस भएका मानिसहरूको MPL जीन वा CALR जीनमा प्रायः उत्परिवर्तन हुन्छ।
• क्रोमोजोम त्रुटिहरू: क्रोनिक माइलोजेनस ल्युकेमिया (CML) भएका व्यक्तिहरूको क्रोमोजोममा (जीन भएको संरचना) विशिष्ट त्रुटि हुन्छ। CML मा, एउटा क्रोमोजोमको टुक्रा अर्को क्रोमोजोमसँग साटिन्छ, जसले गर्दा "फिलाडेल्फिया क्रोमोजोम" बन्छ।

यद्यपि यी निष्कर्षहरूले आनुवंशिक परिवर्तनहरूको कारण के हो भनेर ठ्याक्कै व्याख्या गर्दैनन् , तिनीहरूले डाक्टरहरूलाई रोगहरूको निदान गर्न र यी आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरूलाई लक्षित गर्ने उपचारहरू विकास गर्न मद्दत गर्छन्।

MPN को जोखिम कारकहरू के के हुन्?

रोगको पारिवारिक इतिहास (यद्यपि यी प्राप्त रोगहरू हुन्, केही परिवारहरूले पूर्वस्थिति देखाउन सक्छन्), उमेर र लिङ्गले MPN विकासको जोखिम बढाउन सक्छ।

अनुसन्धानकर्ताहरूले MPN र निश्चित विषाक्त पदार्थ र विकिरणको सम्पर्क बीचको सम्बन्ध पनि फेला पारेका छन्। केही अध्ययनहरूले देखाउँछन् कि उच्च स्तरको विकिरण र बेन्जिन जस्ता केही विषाक्त पदार्थहरूको सम्पर्कमा आएका मानिसहरूमा MPNs, जस्तै polycythemia vera, प्राथमिक myelofibrosis, र क्रोनिक myelogenous leukemia हुने जोखिम बढी हुन्छ।

MPN कसरी निदान गरिन्छ?

तपाईंको डाक्टरले तपाईंको लक्षण र स्वास्थ्य इतिहासको बारेमा सोध्नेछन्। त्यसपछि, उनीहरूले MPN का लक्षणहरू जाँच गर्न शारीरिक परीक्षण गर्नेछन्। रोगको निदान गर्न उनीहरूले तपाईंको रगत र हड्डीको मज्जा परीक्षण गर्नेछन्।

• पूर्ण रक्त गणना (CBC):यसले तपाईंको सबै रक्त कोष प्रकारहरूको स्तर मापन गर्दछ। आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमियामा, प्लेटलेट स्तरहरू जाँच गरिन्छ। पोलिसिथेमिया भेरामा, हेमोग्लोबिन (रातो रक्त कोषहरूमा पाइने प्रोटीन), साथै सेतो रक्त कोष र प्लेटलेट स्तरहरू जाँच गरिन्छ।
• पेरिफेरल ब्लड स्मियर (PBS): यो परीक्षणले रक्त कोषहरूमा असामान्य आकारहरू हेर्न सक्छ, जसले चिकित्सा अवस्थाको बारेमा सुराग प्रदान गर्न सक्छ।
• रक्त रसायन परीक्षण: यसले तपाईंको रगतमा विभिन्न रसायनहरू (जस्तै प्रोटिन, इन्जाइमहरू, र ग्लुकोज) को स्तर मापन गर्न सक्छ। यी संख्याहरूले तपाईंको अंगहरूले कसरी काम गरिरहेका छन् भन्ने बारे संकेत दिन सक्छन्, जसले MPN को लागि शंका बढाउन सक्छ।
• बोन म्यारो बायोप्सी: तपाईंको डाक्टरले बोन म्यारो एस्पिरेशन वा बोन म्यारो बायोप्सी गर्न सक्छन्। यसमा तपाईंको बोन म्यारोको नमूना लिने र रक्त कोषहरूको लागि जाँच गर्ने समावेश छ। त्यसपछि मेडिकल प्याथोलोजिस्टहरूले सामान्य र असामान्य कोषहरू बीचको भिन्नता हेर्नको लागि माइक्रोस्कोपमुनि रक्त कोषहरू र तन्तुहरूको जाँच गर्छन्। तिनीहरूले कुनै पनि असामान्य स्टेम सेलहरू पनि हेर्नेछन्। तिनीहरूले क्रोमोसोमल परिवर्तनहरू र अन्य आनुवंशिक असामान्यताहरू पनि हेर्नेछन् जसले MPN को प्रकारलाई संकेत गर्न सक्छ।
• आनुवंशिक परीक्षण: डाक्टरहरूले तपाईंको रक्त कोषहरूको विश्लेषण गर्न सक्छन् कि रक्त कोष उत्पादनलाई असर गर्ने जीनमा कुनै परिवर्तनहरू छन् कि छैनन् भनेर हेर्न।

के MPN पूर्ण रूपमा निको हुन सक्छ? उपचारहरू के के हुन्?

यी रोगहरूको लागि हाल उपलब्ध एक मात्र उपचारात्मक उपचार एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण हो । दुर्भाग्यवश, धेरै मानिसहरूले यो स्टेम सेल प्रत्यारोपण गर्न सक्दैनन् किनभने यो एक कठिन र शारीरिक रूपमा माग गर्ने प्रक्रिया हो।

तपाईंको डाक्टरले तपाईंको अवस्था व्यवस्थापन गर्न, तपाईंको रक्त कोष गणना घटाउन, लक्षणहरू कम गर्न र जटिलताहरू रोक्न उपचारहरू लेख्नेछन्। केही उपचारहरूले रोगलाई माफीमा पनि पुर्‍याउन सक्छन्। MPN को उपचार प्रकारमा निर्भर गर्दछ:

• क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्युकेमिया (CEL): तपाईंको डाक्टरले तपाईंको इओसिनोफिल स्तर कम गर्न केमोथेरापी, कोर्टिकोस्टेरोइड, वा इम्युनोथेरापी प्रयोग गर्न सक्छन्।
• क्रोनिक माइलोजेनस ल्युकेमिया (CML): सबैभन्दा बढी प्रयोग हुने उपचार भनेको लक्षित थेरापी हो, जसले कोषहरूलाई अनियन्त्रित रूपमा गुणन गर्नबाट रोक्छ। अन्य उपचारहरूमा केमोथेरापी, इम्युनोथेरापी, विकिरण थेरापी, र स्टेम सेल प्रत्यारोपण समावेश छन्।
• क्रोनिक न्युट्रोफिलिक ल्युकेमिया (CNL): उपचारमा केमोथेरापी, इम्युनोथेरापी, र स्टेम सेल प्रत्यारोपण समावेश हुन सक्छ।
• आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया:यदि तपाईंलाई लक्षणहरू छैनन् भने, तपाईंको डाक्टरले उपचार लेख्नुको सट्टा तपाईंको अवस्थालाई नजिकबाट निगरानी गर्ने निर्णय गर्न सक्छन्। यदि तपाईंलाई लक्षणहरू छन् भने, तपाईंले कोषहरूलाई नियन्त्रण बाहिर गुणा हुनबाट रोक्ने उपचार लिनुपर्ने हुन सक्छ। रगत जम्ने जोखिम कम गर्न वा तपाईंको हड्डीको मज्जालाई धेरै प्लेटलेटहरू बनाउनबाट रोक्नको लागि तपाईंले औषधि पनि लिनुपर्ने हुन सक्छ।
• पोलिसिथेमिया भेरा: पोलिसिथेमिया भेराको लागि फ्लेबोटोमी सबैभन्दा सामान्य उपचार हो। यस प्रक्रियामा, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको रगतको मात्रा कम गर्न र अतिरिक्त रातो रक्त कोशिकाहरू हटाउन नियमित रूपमा थोरै मात्रामा रगत (रगत ट्रान्सफ्युजन जस्तै) हटाउनेछन्। यदि तपाईंलाई लक्षणहरू छन् भने, तपाईंलाई कोशिकाहरूलाई नियन्त्रण बाहिर गुणा हुनबाट रोक्न लक्षित थेरापी दिइन सक्छ। तपाईंलाई रगत जम्ने जोखिम कम गर्ने औषधिहरू (जस्तै एस्पिरिन) वा रातो रक्त कोशिकाहरूको संख्या घटाउने औषधिहरू पनि दिइन सक्छ।
• प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस: यदि तपाईंलाई कुनै लक्षणहरू छैनन् भने, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको अवस्थालाई नजिकबाट निगरानी गर्ने निर्णय गर्न सक्छन्। रक्तअल्पताको उपचार गर्न प्रयोग गर्न सकिने विभिन्न विधिहरू वा औषधिहरू छन्। उदाहरणका लागि, यदि तपाईंको हड्डीको मज्जाले पर्याप्त रातो रक्त कोशिकाहरू बनाउँदैन भने, तपाईंलाई रक्तक्षेपणको आवश्यकता पर्न सक्छ। तपाईंले हड्डीको मज्जालाई थप रक्त कोशिकाहरू बनाउन उत्प्रेरित गर्ने औषधिहरू पनि लिनुपर्ने हुन सक्छ। अन्य उपचारहरूमा लक्षित थेरापी, केमोथेरापी, इम्युनोथेरापी, विकिरण थेरापी, र स्टेम सेल प्रत्यारोपण समावेश छन्।

MPN भएको व्यक्ति कति समय बाँच्न सक्छ?

यो व्यक्तिपिच्छे धेरै फरक हुन्छ । MPN को प्रकार, रोग कति चाँडो निदान हुन्छ, र उपचारमा तपाईंले कति राम्रो प्रतिक्रिया दिनुहुन्छ भन्ने सहित धेरै कारकहरूले यसलाई असर गर्छ। राम्रो अनुगमन र उपचारको साथ, धेरै मानिसहरू धेरै वर्षसम्म बाँच्छन् । यी अवस्थाहरूको लागि कुनै एकल पूर्वानुमान वा अपेक्षित परिणाम छैन। सामान्यतया, MPN निदान भएका अधिकांश मानिसहरू पाँच वर्ष पछि पनि जीवित हुन्छन्।

विशिष्ट MPN प्रकारहरूको लागि बाँच्ने दरहरू निम्नानुसार छन्:

• क्रोनिक माइलोजेनस ल्युकेमिया (CML): नयाँ लक्षित उपचारहरूको सफलताका कारण CML सँग सम्बन्धित बाँच्ने दर उल्लेखनीय रूपमा बढेको छ। CML को लागि पाँच वर्षको बाँच्ने दर ९०% छ।
• क्रोनिक न्युट्रोफिलिक ल्युकेमिया (CNL) र पोलिसिथेमिया भेरा: राम्रो व्यवस्थापनको साथ, धेरैजसो मानिसहरू निदान पछि औसत २० वर्ष बाँच्छन्।
• अत्यावश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया: धेरै मानिसहरू रगत जम्ने जस्ता जीवन-धम्कीपूर्ण जटिलताहरूलाई रोक्ने औषधिहरू खाँदा धेरै वर्षसम्म बाँच्छन्।
• प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस: प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस भएका अधिकांश मानिसहरू निदान पछि पाँच देखि दश वर्ष बाँच्छन्।

यदि तपाईंलाई यो अवस्था छ भने, आफ्नो डाक्टरलाई आफ्नो रोगको निदानको बारेमा सोध्नुहोस्। उनीहरू नै हुन् जसलाई रोगको निदानलाई असर गर्ने सबै कारकहरू थाहा छ। र सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा, उनीहरू तपाईंलाई, तपाईंको उमेर र तपाईंको समग्र स्वास्थ्यलाई, साथै रोगको निदानलाई असर गर्ने जोखिम कारकहरूलाई पनि जान्दछन्।

के यी रोगहरू घातक छन्?

यी आफैंमा घातक रोगहरू होइनन् , तर केही प्रकारका MPN ले हृदयघात र स्ट्रोक जस्ता जीवन-धम्कीपूर्ण जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ।

मैले मेरो डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

MPN एउटा जटिल रोग हो। यसका धेरै उपचार विकल्पहरू छन्, र कहिलेकाहीं साइड इफेक्टहरू पनि छन्। साथै, तपाईंको अवस्था अनुसार धेरै जटिलताहरू हुन सक्छन्। तपाईंले कुन लक्षणहरू बारे सचेत हुनुपर्छ भनेर जान्न महत्त्वपूर्ण छ। आफ्नो निदान बुझ्न र उपचारको बारेमा निर्णय लिन आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्।

तपाईंले सोध्न सक्ने केही प्रश्नहरू:

• उपचारको लक्ष्य के हो (रोग कम गर्ने, लक्षणहरू कम गर्ने, जटिलताहरू रोक्ने, आदि)?
• मेरो उपचारका विकल्पहरू के के छन्?
• उपचारका सम्भावित साइड इफेक्टहरू के के हुन्?
• मेरो अवस्थाको लागि मलाई कति समयसम्म उपचार गराइरहनुपर्छ?
• मेरो अवस्था निगरानी गर्न मलाई कति पटक परीक्षण (इमेजिङ वा रगतको काम) गर्न आवश्यक पर्दछ?
• मेरो अवस्था राम्रो हुँदै गइरहेको छ वा बिग्रँदै गइरहेको छ भनेर जान्न मद्दत गर्ने संकेतहरू के के हुन्?
• जटिलताको चेतावनी दिने लक्षणहरू के के हुन्?
• कस्ता जटिलताहरूलाई आपतकालीन चिकित्सा उपचार आवश्यक पर्दछ?
• मेरो अवस्थाको लागि अपेक्षित पूर्वानुमान के हो?
• मेरो अवस्था र उपचारको साइड इफेक्ट व्यवस्थापन गर्न तपाईं कस्तो जीवनशैली परिवर्तनहरू सिफारिस गर्नुहुन्छ?

म कसरी आफ्नो ख्याल राख्न सक्छु? (तपाईंको लागि केही महत्त्वपूर्ण कुराहरू)

MPN सँग बस्नु कहिलेकाहीं अलि अलमल्लमा पार्न सक्छ। तपाईं ठीक हुनुहुन्छ र कुनै समस्या महसुस गर्नुहुन्न होला, तर तपाईंलाई लाग्न सक्छ कि लक्षणहरू रोक्नको लागि म केही गर्न सक्छु कि? यदि तपाईं उपचार प्राप्त गर्दै हुनुहुन्छ भने, तपाईंलाई उपचारको साइड इफेक्ट र लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्न मद्दत चाहिन्छ। यद्यपि, तपाईंले आउने धेरै वर्षसम्म यो रोगसँग बाँच्नुपर्नेछ। यहाँ केही सुझावहरू छन् जसले तपाईंलाई मद्दत गर्न सक्छन्:

• आफ्नो स्वास्थ्य अवस्था बुझ्नुहोस्: धेरै MPN लक्षणहरू अन्य, कम गम्भीर अवस्थाहरूसँग मिल्दोजुल्दो हुन्छन्। केही लक्षणहरू गम्भीर चिकित्सा जटिलताहरूको संकेत पनि हुन सक्छन्। फरक बताउन गाह्रो हुन सक्छ, र तपाईंलाई महत्त्वपूर्ण सुरागहरू हराएको जस्तो लाग्न सक्छ। यो अवस्थाले तपाईंलाई कसरी असर गर्न सक्छ भनेर व्याख्या गर्न आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्। के आशा गर्ने भनेर जान्दा तपाईंलाई आफ्नो अवस्थाको बारेमा अझ बढी विश्वस्त महसुस गर्न मद्दत गर्न सक्छ।
• आफ्नो तनाव व्यवस्थापन गर्नुहोस्: लामो समयदेखिको रोगसँग बाँच्नु तनावपूर्ण हुन सक्छ। यदि तपाईं आफ्नो अवस्थाको बारेमा चिन्तित हुनुहुन्छ भने, यसको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्। उनीहरूले अहिले तपाईंलाई के मद्दत गर्न सक्छन् र भविष्यमा तपाईंलाई के मद्दत गर्न सक्छन् भनेर व्याख्या गर्न सक्छन्।
• सन्तुलित स्वस्थ आहार खानुहोस्:राम्रो खानाले तपाईंको अवस्था व्यवस्थापन गर्न मद्दत गर्न सक्छ। यदि तपाईंलाई स्वस्थ खाने बानीहरू विकास गर्न मद्दत चाहिन्छ भने पोषण विशेषज्ञसँग कुरा गर्नुहोस्।
• केही व्यायाम गर्नुहोस्: तनाव व्यवस्थापन गर्ने एक राम्रो तरिका व्यायाम हो।
• सहयोग खोज्नुहोस्: MPN एउटा दुर्लभ रोग हो। सहयोग समूहहरू तपाईं केबाट गुज्रिरहनुभएको छ भनेर जान्ने मानिसहरूसँग सम्पर्क गर्न र कुरा गर्ने एक राम्रो तरिका हुन सक्छ।

याद राख्नुहोस्, यस्तो अवस्था हुँदा पनि, तपाईं सचेत भएर र चिकित्सा सल्लाह पालना गरेर राम्रो जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

यदि तपाईंलाई MPN छ तर लक्षणविहीन हुनुहुन्छ भने, वा तपाईंको शरीरमा लक्षणहरू देखाउने परिवर्तनहरू देख्नुहुन्छ भने, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुहोस्।

MPN वास्तवमा अलि रहस्यमय छ। अनुसन्धानकर्ताहरूलाई थाहा छ कि MPN असामान्य रक्त कोष वृद्धिसँग सम्बन्धित छ। उनीहरूलाई यो पनि थाहा छ कि यी आनुवंशिक विकारहरू हुन्, तर MPN निम्त्याउने आनुवंशिक उत्परिवर्तनको सही ट्रिगर अझै अज्ञात छ । किनकि यी दुर्लभ रोगहरू हुन्, धेरै मानिसहरूलाई MPN सँग बाँच्नु कस्तो हुन्छ भन्ने थाहा छैन। तर डाक्टरहरू र अनुसन्धानकर्ताहरूले MPN बारे थप सिकिरहेका छन्, विशेष गरी लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्ने र गम्भीर चिकित्सा जटिलताहरूको जोखिम कम गर्ने थप प्रभावकारी तरिकाहरूको बारेमा। त्यसैले, कहिल्यै आशा नत्याग्नुहोस् ।

` माइलोप्रोलिफेरेटिभ नियोप्लाज्म, MPN, रक्त क्यान्सर, अस्थि मज्जा, रातो रक्त कोशिका, सेतो रक्त कोशिका, प्लेटलेट, लक्षण, उपचार