जब हामी नवजात शिशुको पेट हेर्छौं, हामी सामान्यतया यसलाई धेरै चिल्लो र भरिएको देख्छौं, हैन? तर कल्पना गर्नुहोस्, कहिलेकाहीं, अप्रत्याशित रूपमा, हामी देख्छौं कि बच्चाको पेटको छाला धेरै चाउरी परेको छ, प्रुन जस्तै। यो देखेर, आमा वा बुबाको रूपमा, तपाईं धेरै डराउनुहुन्छ र स्तब्ध हुन सक्नुहुन्छ। "ओहो, मेरो बच्चालाई के भयो?" तपाईंलाई लाग्न सक्छ। यो वास्तवमा एक धेरै दुर्लभ अवस्था हो। आज हामी यो निम्त्याउन सक्ने दुर्लभ अवस्थाको बारेमा कुरा गर्दैछौं, अर्थात् प्रुन बेली सिन्ड्रोम । चिन्ता नगर्नुहोस्, हामी सबै कुराको बारेमा सरल र स्पष्ट रूपमा कुरा गर्नेछौं।
सरल भाषामा भन्नुपर्दा, प्रुन बेली सिन्ड्रोम भनेको के हो?
प्रुन बेली सिन्ड्रोम एक दुर्लभ जन्मजात अवस्था हो। बच्चाको पेटको छाला प्रुन जस्तो देखिने भएकाले यसलाई यो नाम दिइएको हो। यसमा तीन मुख्य लक्षणहरू हुन्छन्। त्यसैले यसलाई कहिलेकाहीं 'ट्रायड सिन्ड्रोम' पनि भनिन्छ। यसलाई पत्ता लगाउने डाक्टरहरूको सम्मानमा 'ईगल-ब्यारेट सिन्ड्रोम' पनि भनिन्छ।
यी तीन मुख्य विशेषताहरू हुन्:
१. कमजोर वा अनुपस्थित पेटका मांसपेशीहरू: हाम्रो पेटमा मांसपेशीहरूको तह हुन्छ जसले यसको आकार कायम राख्न र आन्द्रा जस्ता भित्रका अंगहरूलाई जोगाउन मद्दत गर्दछ। यो सिन्ड्रोम भएका बच्चाहरूमा, यी मांसपेशीहरू राम्ररी विकसित हुँदैनन्। कहिलेकाहीँ तिनीहरू बन्दैनन्। त्यसैले पेटको छाला चाउरी परेको र ढिलो देखिन्छ।
२. अवतरण नगरिएको अण्डकोष: पुरुष शिशुमा, अण्डकोषहरू सामान्यतया शरीर बाहिर अण्डकोषमा अवस्थित हुन्छन्। यद्यपि, यो अवस्था भएका शिशुहरूमा, अण्डकोषहरू पेट भित्र अवस्थित हुन्छन्। तिनीहरू तल झरेका हुँदैनन्।
३. पिसाब प्रणालीको समस्या: यो अवस्थाको सबैभन्दा गम्भीर भाग हो। बच्चाको मिर्गौला, मूत्राशय र तिनीहरूलाई जोड्ने नलीहरू (मूत्रनली) पूर्ण रूपमा विकसित भइसकेका हुँदैनन्। यसले पिसाब नलीमा गम्भीर समस्या निम्त्याउन सक्छ।
यी तीन मुख्य लक्षणहरूका अतिरिक्त, केही बच्चाहरूमा मुटु, फोक्सो, आन्द्रा र कंकाल प्रणालीमा विभिन्न समस्याहरू पनि हुन सक्छन्।
यो अवस्था कति सामान्य छ?
यो एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। यसले ३०,००० देखि ४०,००० नवजात शिशुहरूमा लगभग एकलाई असर गर्छ। विशेष कुरा के हो भने यी मध्ये ९५% केसहरू केटाहरूमा रिपोर्ट गरिएका छन् । किनभने हामीले पहिले कुरा गरेको अण्डकोषको समस्याले केटाहरूलाई मात्र असर गर्छ।
तपाईंको बच्चामा यो अवस्था छ कि छैन भनेर पहिचान गर्न मद्दत गर्ने संकेतहरू के के हुन्?
प्रुन बेली सिन्ड्रोममा ५० भन्दा बढी लक्षणहरू हुन्छन् भनिन्छ। यद्यपि, यी लक्षणहरू बच्चा अनुसार फरक हुन सक्छन्। केही बच्चाहरू धेरै गम्भीर रूपमा प्रभावित हुन सक्छन्, जबकि अरू त्यति गम्भीर नहुन सक्छन्। तपाईंको डाक्टरले तपाईंको बच्चाको जाँच गर्नेछन् र यो निश्चित रूपमा पुष्टि गर्न आवश्यक परीक्षणहरू गर्नेछन्।
सबैभन्दा सामान्य लक्षणहरू के के हुन् भनेर हेर्न तलको तालिका हेरौं।
| लक्षण | सरल व्याख्या |
|---|---|
| पेटमा चाउरी परेको छाला | कमजोर वा अनुपस्थित पेटका मांसपेशीहरूको कारणले गर्दा, छाला निहुरिन सक्छ र किसमिस जस्तै चाउरी परेको देखिन सक्छ। |
| ठूलो पेट हुनु | पेटमा मांसपेशी नभएको कारणले गर्दा, भित्रका आन्द्रा जस्ता चीजहरू बाहिर धकेलेको देखिन्छ। कहिलेकाहीँ, पातलो छालाबाट मुडिएका आन्द्राहरू देख्न सकिन्छ। |
| अवतरण नगरिएका अण्डकोषहरू | पुरुष शिशुहरूमा, एउटा वा दुवै अण्डकोष अण्डकोषमा नझरिकन पेट भित्रै रहन्छ। |
| मूत्र प्रणाली समस्याहरू | मूत्राशय र मिर्गौला बढेको, मूत्रमार्गमा अवरोध, र भेसिकोरेटरल रिफ्लक्स जस्ता गम्भीर समस्याहरू। |
| पाचन प्रणाली समस्याहरू | आन्द्रा समस्या र कब्जियत जस्ता अवस्थाहरू। |
| कंकाल प्रणालीमा परिवर्तनहरू | स्कोलियोसिस वा क्लबफुट जस्ता अवस्थाहरू। |
| मुटुको समस्या | जन्मजात मुटु रोग वा मुटुको संरचनामा केही परिवर्तनहरू। |
बच्चाहरूलाई किन यस्तो हुन्छ?
इमानदारीपूर्वक भन्नुपर्दा, डाक्टरहरूले अझै पनि यसको सही कारण पत्ता लगाएका छैनन् , तर धेरै सिद्धान्तहरू छन्।
केही डाक्टरहरूको विश्वास छ कि यो अवस्था पाठेघरमा बच्चा बढ्दै गर्दा हुने मूत्राशयमा हुने असामान्यताको कारणले हुन्छ। अर्थात्, जब मूत्रमार्ग अवरुद्ध हुन्छ, सबै मूत्राशयमा जम्मा हुन्छ र धेरै सुन्निन्छ। यसरी मूत्राशय बढ्दै जाँदा, यसले पेटको मांसपेशीहरूको विकासमा बाधा पुर्याउँछ।
अरूको विश्वास छ कि यो समस्या पेटको मांसपेशीहरू सुरुमा राम्रोसँग विकास नहुने कारणले हुन्छ। अरूको विश्वास छ कि यो आनुवंशिक कारणले हुन सक्छ। यो अवस्था दाजुभाइ दिदीबहिनीहरूमा पनि रिपोर्ट गरिएको छ। साथै, 'ट्राइसोमी १८ (एडवर्ड्स सिन्ड्रोम)' र 'ट्राइसोमी २१ (डाउन सिन्ड्रोम)' जस्ता क्रोमोसोमल असामान्यता भएका केही बच्चाहरूले पनि यो प्रुन बेली सिन्ड्रोम अनुभव गर्छन्।
यस अवस्थाका कारण कस्ता जटिलताहरू हुन सक्छन्?
प्रुन बेली सिन्ड्रोमको गम्भीरता अन्य सम्बन्धित समस्याहरूमा निर्भर गर्दछ, विशेष गरी मूत्र प्रणालीमा हुने क्षतिको मात्रा।
सबैभन्दा सामान्य जटिलताहरू हुन्:
- कब्जियत: पेटको मांसपेशी कमजोर हुँदा दिसा गर्न पर्याप्त जोरले धकेल्न गाह्रो हुन्छ।
- हड्डीको विकृति: कम्मरको विस्थापन, हात, औंला वा औंलाको विकृति जस्ता कुराहरू।
- बारम्बार पिसाब नलीको संक्रमण: पिसाब राम्रोसँग ननिस्किएको कारणले गर्दा संक्रमण सजिलै हुन सक्छ। यी संक्रमणहरूले मिर्गौलालाई क्षति पुर्याउन सक्छन्।
- बाँझोपन: अण्डकोष तल झर्ने समस्याले भविष्यमा बच्चा जन्माउने क्षमतामा असर पार्न सक्छ। अण्डकोषको क्यान्सरको जोखिम पनि हुन्छ।
- पल्मोनरी हाइपोप्लासिया: पाठेघरमा ठाउँको कमीको कारणले फोक्सो राम्रोसँग विकास नहुन सक्छ।
- दीर्घकालीन मृगौला विफलता: यो सबैभन्दा गम्भीर जटिलता हो। पिसाब प्रणालीमा निरन्तर समस्याहरू आइरहँदा क्रमिक रूपमा मृगौला विफलता हुन सक्छ।
यो अवस्था कसरी निदान गरिन्छ?
धेरैजसो अवस्थामा, यो अवस्था गर्भावस्थाको सुरुमै भ्रूणको अल्ट्रासाउन्ड स्क्यानबाट पत्ता लगाउन सकिन्छ।यदि स्क्यानले बच्चाको मूत्राशय धेरै ठूलो छ वा मिर्गौला सुन्निएको देखाउँछ भने डाक्टरहरूले यो शंका गर्नेछन्। स्क्यानले बच्चाको पेटको मांसपेशी नभएको पनि देखाउन सक्छ।
बच्चा जन्मेपछि, डाक्टरले बच्चाको बाहिरी रूप, अर्थात् पेटको चाउरी परेको उपस्थितिको आधारमा यो शंका गर्न सक्छन्। त्यसपछि, रोग पुष्टि गर्न र अंग क्षतिको हद निर्धारण गर्न विभिन्न परीक्षणहरू गरिन्छ।
कस्ता परीक्षणहरू गरिन्छन्?
- रक्त परीक्षण: मिर्गौलाको कार्यको बारेमा जान्नुहोस्।
- अल्ट्रासाउन्ड स्क्यान: पेट भित्रका अंगहरू, जस्तै मिर्गौला र मूत्राशयको अवस्था जाँच गर्नुहोस्।
- एक्स-रे: कंकाल प्रणालीमा कुनै समस्या छ कि छैन भनेर जाँच गर्न।
- सिटी स्क्यान वा एमआरआई स्क्यान: अंगहरूको स्पष्ट, विस्तृत तस्वीर प्राप्त गर्नुहोस्।
- VCUG (भोइडिङ सिस्टोउरेथ्रोग्राम): यो एक विशेष एक्स-रे परीक्षण हो। यसमा मूत्राशयमा एक विशेष तरल पदार्थ इन्जेक्सन गर्ने र बच्चाले पिसाब गर्दा त्यसबाट तरल पदार्थ बग्ने हेर्ने समावेश छ। यसले पिसाब पछाडि बगिरहेको छ कि छैन भनेर निर्धारण गर्न मद्दत गर्दछ (रिफ्लक्स):
यसको उपचार के के छन्?
प्रुन बेली सिन्ड्रोमको उपचार बच्चा अनुसार फरक हुन्छ। किनभने सबै बच्चाहरू एउटै तरिकाले प्रभावित हुँदैनन्। सामान्यतया, बाल रोग विशेषज्ञ, बाल रोग विशेषज्ञ, र नेफ्रोलोजिस्ट जस्ता विशेषज्ञहरूको टोलीले तपाईंको बच्चाको लागि उत्तम उपचार योजना विकास गर्न मिलेर काम गर्छन्।
उपचारको निर्णय गर्दा, यी कारकहरूलाई ध्यानमा राखिन्छ:
- बच्चाको समग्र स्वास्थ्य।
- बच्चाको उमेर।
- रोगको गम्भीरता र कुन अंगहरू क्षतिग्रस्त छन्।
- बच्चाको शल्यक्रिया र उपचार सहन सक्ने क्षमता।
- अभिभावकको रूपमा तपाईंको विचार र इच्छा।
केही बच्चाहरूलाई पिसाब नलीको संक्रमण रोक्नको लागि एन्टिबायोटिक सेवन गरिरहनु पर्ने हुन सक्छ यदि तिनीहरूको लक्षणहरू गम्भीर छैनन् भने।
यद्यपि, धेरै बच्चाहरूले धेरै शल्यक्रियाहरू गर्नुपर्नेछ। यी शल्यक्रियाहरू पेटको पर्खाललाई बलियो बनाउन, अण्डकोषलाई कम गर्न र पिसाब प्रणालीमा समस्याहरू समाधान गर्नका लागि गरिन्छ।
त्यहाँ धेरै मुख्य प्रकारका शल्यक्रियाहरू गरिन्छन्:
- भेसिकोस्टोमी: यसमा शल्यक्रियाद्वारा तल्लो पेटमा मूत्राशयमा सानो प्वाल पारिन्छ। यसले पिसाब सिधै बाहिर निस्कन दिन्छ। यसले मिर्गौलामा हुने क्षतिलाई कम गर्न सक्छ।
- अर्कियोपेक्सी: यसमा पेट भित्र रहेका अण्डकोषहरूलाई शल्यक्रियाद्वारा अण्डकोषमा सार्नु र तिनीहरूलाई ठीक गर्नु समावेश छ।
- सिस्टोप्लास्टी: यो अलि जटिल शल्यक्रिया हो। यसमा मूत्राशयको पूर्ण पुनर्निर्माण समावेश छ।
केही गम्भीर अवस्थाहरूमा, यदि मिर्गौला पूर्ण रूपमा बिग्रियो भने,मिर्गौला प्रत्यारोपण पनि आवश्यक पर्न सक्छ।
यी बालबालिकाको भविष्य कस्तो हुनेछ?
मलाई थाहा छ यो सुन्न अलि गाह्रो छ। तर सत्य जान्न महत्त्वपूर्ण छ। यी बच्चाहरूको आयु रोगको गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ। दुर्भाग्यवश, १०% देखि २५% बच्चाहरू गर्भमै मर्छन् वा जन्मको पहिलो केही हप्ता भित्र जटिलताबाट मर्छन्।
तर, यसको एउटा उज्ज्वल पक्ष पनि छ। प्रुन बेली सिन्ड्रोम भएका लगभग ४०% बालबालिकाको पिसाब प्रणालीमा सामान्य समस्या भए पनि, उनीहरूले मिर्गौलाको सामान्य कार्य कायम राख्छन् र धेरै हदसम्म सामान्य जीवन बिताउँछन्।
अरु ३०% लाई आफ्नो जीवनको कुनै न कुनै समयमा मिर्गौला प्रत्यारोपणको आवश्यकता पर्न सक्छ। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा, यो अवस्था भएका जो कोहीलाई पनि आफ्नो बाँकी जीवनभर चिकित्सा निगरानीमा रहनु आवश्यक छ। मिर्गौलामा हुने कुनै पनि क्षतिलाई कम गर्न पिसाब प्रणालीको नियमित अनुगमन आवश्यक छ।
आफ्नो बच्चाको हेरचाह कसरी गर्ने र कहिले डाक्टरलाई भेट्ने?
यदि तपाईंको बच्चालाई प्रुन बेली सिन्ड्रोम भएको पत्ता लागेको छ भने, सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको यस अवस्थाको बारेमा जानकार अनुभवी डाक्टर खोज्नु हो। उनले तपाईंलाई सबै कुरा व्याख्या गर्नेछन् र तपाईंको बच्चाको हेरचाह कसरी गर्ने भन्ने बारे मार्गदर्शन गर्नेछन्।
यी बच्चाहरूको लागि पिसाब नलीको संक्रमण (UTI) धेरै खतरनाक हुन्छ। त्यसैले, यदि तपाईंले पिसाब नलीको संक्रमणको सानो संकेत पनि देख्नुभयो भने, तपाईंले तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई बोलाउनु पर्छ।
| पिसाब नलीको संक्रमण भएमा ध्यान दिनुपर्ने लक्षणहरू | |
|---|---|
| ज्वरो वा चिसो लाग्नु | बारम्बार पिसाब फेर्नुपर्ने आवश्यकता |
| पिसाब फेर्न तुरुन्तै आवश्यक छ, तर थोरै मात्रामा मात्र बाहिर निस्कन्छ। | पिसाब फेर्दा पोल्ने वा दुख्ने |
| तल्लो पेट वा ढाड दुख्नु | गाढा वा बादल लागेको पिसाब |
| पिसाबबाट कडा, अप्रिय गन्ध आउनु | पिसाबमा रगत आउनु |
यदि तपाईंले यी मध्ये कुनै पनि लक्षण देख्नुभयो भने, ढिलाइ नगर्नुहोस्। तुरुन्तै चिकित्सा सल्लाह लिनुहोस्। साथै, डाक्टरले सिफारिस गरे अनुसार निर्धारित समयमा क्लिनिकहरूमा जानु र आफ्नो बच्चाको जाँच गराउनु आवश्यक छ।
घर लैजाने सन्देश
- प्रुन बेली सिन्ड्रोम एक दुर्लभ जन्मजात अवस्था हो जसले पेटको मांसपेशी कमजोर, अण्डकोष तल नझर्ने र पिसाब सम्बन्धी समस्या निम्त्याउँछ।
- यो नाम बच्चाको पेटको छाला किसमिस जस्तै चाउरी परेको देखिने तथ्यबाट आएको हो।
- गर्भावस्थाको समयमा स्क्यान मार्फत यो अवस्था प्रायः प्रारम्भिक रूपमा पत्ता लगाउन सकिन्छ।
- बच्चाको अवस्था अनुसार उपचार विधिहरू फरक-फरक हुन्छन्, र धेरै पटक शल्यक्रियाहरू आवश्यक पर्दछ।
- यी बच्चाहरूको लागि पिसाब नलीको संक्रमण धेरै खतरनाक हुन्छ। यदि तपाईंले संक्रमणको सानो संकेत पनि देख्नुभयो भने, तुरुन्तै डाक्टरलाई भेट्नुहोस्।
- यी बालबालिकाहरूलाई विशेषज्ञ डाक्टरहरूको जीवनभर निगरानी र हेरचाह आवश्यक पर्दछ। उचित व्यवस्थापनको साथ, धेरै बालबालिकाहरूले राम्रो जीवन बिताउन सक्छन्।
💬 Comments (0)
अहिलेसम्म कुनै टिप्पणी पोस्ट गरिएको छैन। पहिलो पटक यहाँ आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्।
आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्