के तपाईंलाई पनि रातमा देख्न गाह्रो हुन्छ? के तपाईंको आँखाको ज्योति बिस्तारै बिग्रँदै गइरहेको छ? रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा (RP) बारे जानौं!

कहिलेकाहीँ तपाईंलाई रातमा वा कम प्रकाश भएको अवस्थामा गाडी चलाउन गाह्रो हुन्छ, हैन र? अथवा, के तपाईंले कहिल्यै कसैलाई आफ्नो बाटो आउँदै गरेको नदेखी ठक्कर दिनुभएको छ? यदि तपाईंले यो अनुभव गर्नुभएको छ भने, यसको कारण 'रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा' (RP) भनिने आँखाको अवस्था हुन सक्छ। चिन्ता नगर्नुहोस्, यो सामान्य अवस्था होइन, तर यसको बारेमा सचेत हुनु महत्त्वपूर्ण छ। यसको बारेमा थप विवरणमा कुरा गरौं।

`रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा` (RP) के हो? यो किन यति महत्त्वपूर्ण छ?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, ``रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा'' (RP) आँखाको रोगहरूको समूहको सामान्य नाम हो जुन पुस्तादेखि पुस्तामा सर्छ। यसले मुख्यतया तपाईंको आँखा भित्रको ``रेटिना'' लाई असर गर्छ।

आफ्नो आँखालाई पुरानो जमानाको फिल्म क्यामेराको रूपमा सोच्नुहोस्। ती क्यामेराहरूमा भएको फोटो फिल्ममा कैद गरिएको छ। त्यस्तै हो, तपाईंको आँखा भित्र, पछाडि, रेटिना भनिने एक धेरै नाजुक, प्रकाश-संवेदनशील झिल्ली छ। जब हामीले देख्ने चीजहरूबाट प्रकाश रेटिनामा पर्छ, यसले त्यो प्रकाशलाई विद्युतीय संकेतहरूमा रूपान्तरण गर्दछ। त्यसपछि ती संकेतहरू मस्तिष्कमा जान्छन् र हामी देख्छौं, 'ओह, यो त्यो हो, यो त्यो हो।'

त्यसैले, यदि रेटिना राम्ररी काम गरिरहेको छैन भने, यो क्यामेराको फिल्म बिग्रिएको जस्तै हो। तपाईंले जतिसुकै ध्यान केन्द्रित गरे पनि, तस्वीर स्पष्ट आउँदैन। त्यसैगरी, यदि तपाईंको रेटिना रोगग्रस्त छ भने, तपाईंले चश्मा वा कन्ट्याक्ट लेन्स लगाए पनि, यसले तपाईंको दृष्टिलाई असर गर्नेछ।

रेटिनामा प्रकाशमा प्रतिक्रिया दिने विशेष प्रकारका स्नायु कोषहरू हुन्छन्। यिनीहरूलाई फोटोरिसेप्टर कोषहरू भनिन्छ। यी दुई प्रकारका हुन्छन्: रड र कोन। रडहरूले हामीलाई कम प्रकाशमा हेर्न मद्दत गर्छन्, विशेष गरी रातमा। कोनहरूले हामीलाई रंगहरू र सूक्ष्म विवरणहरू स्पष्ट रूपमा हेर्न मद्दत गर्छन्। यी कोषहरूसँगै, रेटिनामा अर्को प्रकारको कोष हुन्छ जसलाई रेटिनल पिग्मेन्ट एपिथेलियम कोषहरू भनिन्छ। यी सबै कोषहरूले हामीलाई राम्रो दृष्टि दिन सँगै र सँगै काम गर्छन्।

रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा (RP) र अन्य वंशाणुगत रेटिनल रोगहरू (IRDs) यी कोषहरूलाई राम्रोसँग काम गर्ने जीनमा हुने परिवर्तनहरूको कारणले हुन्छन्, जसलाई आनुवंशिक उत्परिवर्तन भनिन्छ। यसले कोषहरूलाई बिस्तारै कमजोर बनाउँछ र काम गर्न बन्द गर्छ।

RP एउटा मात्र रोग होइन। यो रोगहरूको समूह भएकोले, दृष्टि व्यक्तिपिच्छे फरक हुन सक्छ। धेरै मानिसहरूमा कम दृष्टि विकास हुन्छ, र केही मानिसहरूले आफ्नो दृष्टि पूर्ण रूपमा गुमाउन सक्छन्। यी दृष्टि परिवर्तनहरू सामान्यतया बाल्यकालमा सुरु हुन्छन्। तर कहिलेकाहीँ यी परिवर्तनहरू यति बिस्तारै हुन्छन् कि तपाईंले तिनीहरूलाई याद पनि गर्न सक्नुहुन्न। केही मानिसहरूको लागि, दृष्टि हानि द्रुत रूपमा हुन्छ। केही प्रकारका RP मा, दृष्टि हानि एक निश्चित स्तरमा रोकिन्छ।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा, रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसाले सामान्यतया दुवै आँखालाई असर गर्छ ।

आरपीका लक्षणहरू के के हुन्? यसले तपाईंलाई कसरी असर गर्छ?

`रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा` का लक्षणहरू अचानक देखा पर्दैनन्। तिनीहरू बिस्तारै देखा पर्छन्। यहाँ केही प्रारम्भिक लक्षणहरू छन्:

• रात्रि दृष्टि समस्याहरू: तपाईंलाई रातमा चीजहरू हेर्न गाह्रो हुन सक्छ, विशेष गरी जब प्रकाश कम हुन्छ। रातमा सडकमा हिंड्दा वा मधुरो प्रकाशमा घर भित्र हुँदा यो गाह्रो हुन सक्छ।
• मधुरो प्रकाशमा देख्न समस्या: रातमा मात्र नभई अलि अँध्यारो कोठा वा चलचित्र थिएटर जस्ता ठाउँहरूमा पनि स्पष्ट रूपमा चीजहरू हेर्न गाह्रो हुन सक्छ।
• परिधीय दृष्टिमा अन्धो धब्बा: तपाईंले हेरिरहेको कुरा देख्न सक्नु भए तापनि, तपाईं आफ्नो वरिपरि के छ भनेर देख्न सक्नुहुन्न, जस्तै छेउबाट आउँदै गरेको गाडी वा कोही नजिक आउँदै गरेको। यही कारणले गर्दा केही मानिसहरू गल्तिले चीजहरूमा ठोक्किन्छन्।

समयसँगै, अन्य लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्। यसमा समावेश छन्:

• झिलिमिली वा चम्किलो प्रकाशको अनुभूति: केही व्यक्तिहरूले प्रकाशको चमक वा बिजुली चम्केको अनुभूति अनुभव गर्न सक्छन्।
• सुरुङ दृष्टि (केवल केन्द्रीय दृष्टि भएको): यो ट्यूबबाट संसारलाई हेर्नु जस्तै हो। तपाईं केवल सीधा अगाडि के छ भनेर मात्र देख्न सक्नुहुन्छ, र तपाईंको वरिपरि केही पनि देख्न सक्नुहुन्न।
• फोटोफोबिया - उज्यालो प्रकाशमा संवेदनशील हुनु वा असहज हुनु: आँखा नीलो हुन्छ र सूर्यको प्रकाश वा उज्यालो प्रकाशको सम्पर्कमा आउँदा देख्न गाह्रो हुन्छ।
• रङ हेर्ने क्षमता गुमाउनु: रङहरू पहिले जस्तो चम्किलो वा स्पष्ट नदेखिन सक्छन्।
• धेरै कम दृष्टि हुनु: गम्भीर अवस्थामा, दृष्टि गम्भीर रूपमा कम हुन सक्छ।

महत्त्वपूर्ण: यदि तपाईंमा यी मध्ये एक वा बढी लक्षणहरू छन् भने, सकेसम्म चाँडो नेत्र रोग विशेषज्ञलाई भेट्नु राम्रो हुन्छ।

``रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा'' किन विकास हुन्छ? यसको कारण के हो?

``रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा'' (RP) र अन्य ``वंशाणुगत रेटिनल रोगहरू (IRDs)'' को मुख्य कारण हाम्रो जीनमा हुने निश्चित परिवर्तनहरू (आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरू) हुन्। यी जीनहरूले हाम्रो ``(रेटिना)'' मा कोषहरू उत्पादन गर्छन् र तिनीहरूलाई राम्रोसँग काम गर्न लगाउँछन्। त्यसैले, जब यी जीनहरूमा केही त्रुटि वा परिवर्तन हुन्छ, ती कोषहरू राम्रोसँग काम गर्न सक्दैनन्। समयसँगै, ती कोषहरू बिस्तारै मर्छन्। त्यतिबेला दृष्टि बिस्तारै कम हुँदै जान्छ।

यो वंशाणुगत भएकोले, बच्चाहरूले यी आनुवंशिक परिवर्तनहरू आफ्ना आमाबाबुबाट वंशाणुगत रूपमा प्राप्त गर्न सक्छन्। तर यसको अर्थ सधैं यो होइन कि तपाईंको परिवारमा कसैलाई यो भएको कारणले गर्दा तपाईंलाई यो रोग लाग्नेछ। तपाईंको परिवारमा कसैलाई पनि यो रोग नभए पनि तपाईंलाई यो रोग लाग्न सक्छ। त्यसैले आनुवंशिक परीक्षण महत्त्वपूर्ण छ।

यो अवस्था संसारमा कति व्यापक छ?

युरोप र अमेरिकाको तथ्याङ्क अनुसार, ३,५०० देखि ४,००० मध्ये एक जनालाई 'रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा' हुन सक्छ। विश्वभर, लगभग २० लाख मानिसहरू यो अवस्थाबाट पीडित भएको अनुमान गरिएको छ। श्रीलंकामा पनि यो अवस्था भएका मानिसहरू छन्। त्यसैले, यसबारे सचेत हुनु महत्त्वपूर्ण छ।

डाक्टरहरूले रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा (RP) कसरी निदान गर्छन्?

यदि तपाईंलाई आरपी भएको शंका छ भने, तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई जाँच गर्न धेरै फरक परीक्षणहरू गर्नेछन्। नियमित आँखा परीक्षण गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

दृश्य क्षेत्र परीक्षणको साथ फैलिएको आँखा परीक्षण

यसमा, अप्टोमेट्रिस्ट वा नेत्र रोग विशेषज्ञले निम्न कार्यहरू गर्छन्:

• तिनीहरूले तपाईंलाई भित्तामा लेखिएको कुरा पढ्न भन्छन्।
• यसले तपाईंलाई दुवै आँखाले कुनै वस्तु हेर्न भन्छ।
• तपाईंको आँखाको चाप मापन गरिँदैछ।
• दृश्य क्षेत्र परीक्षणले तपाईंको परिधीय दृष्टि जाँच गर्छ।
• तपाईंको आँखाको नानीले प्रकाशलाई कसरी प्रतिक्रिया दिन्छ भनेर हेर्दै।
• आँखामा आँखाको थोपा हालेर आँखालाई फैलाइन्छ। यसले रेटिनालाई अझ नजिकबाट जाँच गर्न अनुमति दिन्छ।
• तपाईं रेटिनाको तस्बिर पनि लिन सक्नुहुन्छ।

इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी (ERG) परीक्षण

यो एउटा विशेष परीक्षण हो। यसले तपाईंको रेटिनाले प्रकाशमा कसरी प्रतिक्रिया दिन्छ भनेर मापन गर्छ। यसले तपाईंको रेटिनामा रहेका विभिन्न कोषहरू (हामीले कुरा गरेका रड र कोनहरू) कति राम्रोसँग काम गरिरहेका छन् भनेर मापन गर्छ। यसमा तपाईंको आँखाको अगाडि फरक-फरक बत्तीहरू चम्काउनु समावेश छ। यो आँखाको इलेक्ट्रोफिजियोलोजी परीक्षण भनिने परीक्षणहरूको समूहको एक भाग हो। यी परीक्षणहरूले तपाईंको आँखा र मस्तिष्कले तपाईंले देख्नुभएको कुरालाई कसरी प्रशोधन गर्छ भनेर पनि हेर्छन्।

अप्टिकल कोहेरेन्स टोमोग्राफी (OCT) स्क्यान

यो एक गैर-आक्रामक परीक्षण हो। यो OCT स्क्यानले तपाईंको रेटिनाको मोटाई मापन गर्न सक्छ र यसको तहहरूको स्वास्थ्यको विश्लेषण गर्न सक्छ। तपाईंले गर्नुपर्ने भनेको लक्ष्य हेर्नु हो, र विशेष क्यामेराले तपाईंको आँखाको भित्री भागको तस्बिर लिन्छ।

`फन्डस अटोफ्लोरेसेन्स (FAF)` परीक्षण

यो एक गैर-आक्रामक "इमेजिङ परीक्षण" पनि हो जसले आँखाको तस्बिर लिन्छ। यसले रेटिनाको स्वास्थ्यको बारेमा धेरै जानकारी प्रदान गर्न सक्छ। यो रोगको निदान, उपचार र निगरानीको लागि प्रयोग गरिन्छ।

यी परीक्षणहरूसँगै, तपाईंको डाक्टरले आनुवंशिक परीक्षण र आनुवंशिक सल्लाहकार पनि सिफारिस गर्न सक्छन्।तपाईं भ्रमणको लागि पनि सुझाव दिन सक्नुहुन्छ। किनकि यदि तपाईंले आनुवंशिक उत्परिवर्तनले RP को कारण के हो भनेर ठ्याक्कै पत्ता लगाउनुभयो भने, तपाईंले भविष्यमा रोगले कस्तो व्यवहार गर्नेछ र यसले परिवारका अन्य सदस्यहरूलाई असर गर्छ कि गर्दैन भन्ने बारे एक विचार प्राप्त गर्न सक्नुहुन्छ। केही नयाँ उपचारहरू प्राप्त गर्नु पनि महत्त्वपूर्ण छ, उदाहरणका लागि, जीन थेरापी, वा सम्बन्धित क्लिनिकल परीक्षणहरूमा भाग लिनु।

यो अवस्था 'रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा' (RP) को उपचार के हो? यसलाई कसरी व्यवस्थापन गरिन्छ?

वास्तवमा, हालैका वर्षहरूमा रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा (RP) र अन्य IRDs को उपचारमा ठूलो प्रगति भएको छ, विशेष गरी जीन थेरापी जस्ता नयाँ उपचारहरूको वाचासँगै।

हाल RP व्यवस्थापन गर्ने केही तरिकाहरू यहाँ दिइएका छन्:

• कम दृष्टि भएका सहायक उपकरणहरू र सहायक उपकरणहरूको प्रयोग: विभिन्न प्रकारका म्याग्निफायरहरू, विशेष चश्माहरू, र प्राविधिक उपकरणहरू पनि छन् जसले तपाईंले कुनै चीजलाई औंल्याउँदा के वा को हो भनेर पहिचान गर्न सक्छन्।
• घामबाट सुरक्षा: धूपको चश्मा लगाउनु र उज्यालो प्रकाशको सम्पर्क कम गर्नु महत्त्वपूर्ण छ, किनकि कहिलेकाहीँ उज्यालो प्रकाशले RP लाई बिगार्न सक्छ।
• अन्य सम्बन्धित अवस्थाहरूको उपचार: सिस्टोइड म्याकुलर एडेमा (CME) (रेटिनाको केन्द्रमा तरल पदार्थ जम्मा हुनु) जस्ता अवस्थाहरूको उपचार जुन RP सँग हुन सक्छ।
• मोतियाबिन्दुको उपचार: RP भएका केही व्यक्तिहरूमा मोतियाबिन्दु हुन सक्छ। यदि यस्तो भयो भने, तिनीहरूलाई शल्यक्रियाद्वारा हटाउन सकिन्छ।

जीन थेरापीको बारेमा थोरै जानौं।

अमेरिकी खाद्य तथा औषधि प्रशासन (FDA) ले एक विशेष प्रकारको RP को उपचार गर्न voretigene neparvovec-ryzl (Luxturna®) नामक जीन थेरापी उत्पादनलाई अनुमोदन गरेको छ। RP65 जीनको दुवै प्रतिलिपिहरूमा उत्परिवर्तन भएका व्यक्तिहरूले यो उपचारबाट लाभ उठाउन सक्छन्। यद्यपि, यो विशिष्ट प्रकारको RP सीमित संख्यामा मानिसहरूमा मात्र पाइन्छ।

अन्य प्रकारका RP र IRDs को लागि जीन थेरापीको लागि हाल धेरै क्लिनिकल परीक्षणहरू भइरहेका छन्, त्यसैले भविष्यमा थप उपचारहरूको अपेक्षा गरिएको छ।

धेरै गम्भीर RP भएका मानिसहरूका लागि, रेटिना प्रोस्थेसिस भनिने उपकरणलाई विचार गर्न सकिन्छ।

के `रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा` (RP) को विकासलाई रोक्ने कुनै उपाय छ?

रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा प्रायः वंशानुगत हुने भएकाले यसलाई पूर्ण रूपमा रोक्न सकिँदैन।

यद्यपि, तपाईंको आँखालाई सकेसम्म स्वस्थ राख्न तपाईंले गर्न सक्ने कुराहरू छन्:

• आफ्नो आँखा जाँच गराउन नियमित रूपमा नेत्र रोग विशेषज्ञलाई भेट्नुहोस्। यसले तपाईंलाई कुनै पनि समस्याहरू प्रारम्भिक रूपमा पहिचान गर्न मद्दत गर्नेछ।
• धूपको चश्मा लगाउनुहोस् र आफ्नो आँखालाई उज्यालो प्रकाशबाट जोगाउनुहोस्।
• स्वस्थ जीवनशैली अपनाउनुहोस्। राम्रोसँग खानुहोस् र सुरक्षित रूपमा व्यायाम गर्नुहोस्।

यदि तपाईंसँग RP छ भने तपाईं के आशा गर्न सक्नुहुन्छ?

रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा सबैमा एउटै तरिकाले वा एउटै दरमा बढ्दैन। यो किनभने धेरै फरक जीनहरू छन् जसले यसको कारण बनाउँछ। जीनमा निर्भर गर्दै, रोगले प्रत्येक व्यक्तिलाई असर गर्ने तरिका फरक हुन्छ। त्यसैले आनुवंशिक परीक्षण र आनुवंशिक परामर्श प्राप्त गर्नु महत्त्वपूर्ण छ।

हालका क्लिनिकल परीक्षणहरू, समर्थन समूहहरू, र दृश्य सहायताहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

सामान्य नियमको रूपमा, नियमित तालिकामा नियमित रूपमा आफ्नो आँखा डाक्टरलाई भेट्नुहोस्। साथै, यदि तपाईंलाई नयाँ लक्षणहरू देखा परेमा, वा तपाईंको लक्षणहरू झन् खराब भएमा, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुहोस्। उदाहरणका लागि:

• यदि तपाईंलाई आफ्नो दृष्टि खराब हुँदै गएको महसुस हुन्छ (स्पष्टता वा रंगीन दृष्टि)।
• यदि तपाईंले आफ्नो आँखामा नयाँ दुखाइ वा असुविधा अनुभव गर्नुभयो भने।

सम्झनुहोस्: रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा धेरै प्रकारका हुन्छन्, र सबै प्रकारका कारणले पूर्ण रूपमा दृष्टि गुम्दैन। आफ्नो दृष्टिलाई सकेसम्म धेरै सुरक्षित राख्ने र लाभ उठाउने उत्तम तरिका भनेको नियमित आँखा परीक्षण गर्नु र आफ्नो डाक्टरको निर्देशन पालना गर्नु हो।

संक्षेपमा, यो सम्झनुहोस्! (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा (RP) एउटा गम्भीर अवस्था हो जसलाई गम्भीरतापूर्वक लिनु आवश्यक छ। यद्यपि, यदि तपाईं यस बारे सचेत हुनुहुन्छ र आवश्यक कदम चाल्नुभयो भने, तपाईं आफूलाई सामान्य जीवन बिताउन मद्दत गर्न सक्नुहुन्छ।

• नडराउनुहोस्, जानकारी लिनुहोस्: यदि तपाईंलाई RP भएको निदान गरिएको छ भने, यसको बारेमा राम्रोसँग जानकारी राख्नुहोस्। आफ्नो डाक्टरलाई प्रश्नहरू सोध्नुहोस्।
• नियमित जाँच: आँखाको डाक्टरले सिफारिस गरे अनुसार नियमित अन्तरालमा आँखा जाँच गराउनुहोस्।
• आनुवंशिक परीक्षण र परामर्श: तपाईंको सही अवस्था बुझ्न यी धेरै महत्त्वपूर्ण छन्।
• सहयोग प्राप्त गर्नुहोस्: यसबारे परिवार र साथीहरूसँग कुरा गर्नुहोस्। आवश्यक परेमा सहयोग समूहहरूमा सामेल हुनुहोस्। तपाईं एक्लो हुनुहुन्न।
• नयाँ उपचारहरू बारे सचेत रहनुहोस्: चिकित्सा विज्ञान अगाडि बढिरहेको छ। नयाँ उपचार र क्लिनिकल परीक्षणहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।

आँखा जोगाउन तपाईंले धेरै कुराहरू गर्न सक्नुहुन्छ। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको आशा नत्यागी सही काम गर्नु हो।

` रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा, आरपी, आँखा रोग, दृष्टि हानि, रातको अन्धोपन, आनुवंशिक रोग, रेटिना, दृष्टि