के तपाईंले कहिल्यै "वाल्डेनस्ट्रोम म्याक्रोग्लोबुलिनेमिया" को बारेमा सुन्नुभएको छ? सायद होइन। यो लामो, उच्चारण गर्न गाह्रो नाम हो, होइन र? तर चिन्ता नगर्नुहोस्। यो धेरै दुर्लभ, तर धेरै सामान्य प्रकारको रक्त क्यान्सर हो। आज, हामी यो अवस्थाको बारेमा सरल भाषामा कुरा गर्नेछौं जुन तपाईंले बुझ्न सक्नुहुन्छ, जस्तै साथीसँग कुरा गर्दै। हेरौं यो वास्तवमा के हो, लक्षणहरू के हुन्, र यसको उपचार कसरी गरिन्छ।
वाल्डेनस्ट्रोम म्याक्रोग्लोबुलिनेमिया (WM) वास्तवमा के हो?
सरल भाषामा भन्नु पर्दा, यो तपाईंको रगतलाई असर गर्ने क्यान्सर हो। ठ्याक्कै भन्नुपर्दा, यो लिम्फोमा भनिने क्यान्सरहरूको समूहसँग सम्बन्धित छ, र यो एक प्रकारको गैर-हजकिन लिम्फोमा हो। यसलाई लिम्फोप्लाज्मासिटिक लिम्फोमा पनि भनिन्छ। यो धेरै दुर्लभ छ। अमेरिका जस्तो देशमा पनि, यसले दस लाखमा तीन देखि चार जनालाई मात्र असर गर्छ। त्यसैले तपाईं कल्पना गर्न सक्नुहुन्छ कि यो कति दुर्लभ छ।
अब हेरौं यो शरीर भित्र कसरी बन्छ।
हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीमा रहेका सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण प्रकारका कोषहरू मध्ये एकलाई "B कोषहरू" भनिन्छ। यी हाम्रो अस्थि मज्जामा उत्पादन हुन्छन्। तपाईंलाई थाहा छ कि अस्थि मज्जा हाम्रो हड्डी भित्रको एउटा ठाउँ हो जुन रक्त कोषहरू उत्पादन गर्ने कारखाना जस्तै हो।
त्यसैले, WM मा, यी स्वस्थ B कोषहरू क्यान्सर कोषहरूमा परिणत हुन्छन् र अनियन्त्रित रूपमा विभाजन र गुणन गर्न थाल्छन्। जब यी क्यान्सर कोषहरूले हड्डीको मज्जा भर्छन्, तिनीहरूले हाम्रो स्वस्थ रक्त कोषहरूलाई बाहिर निकाल्छन्।
त्यसकारण, तीन मुख्य प्रकारका रक्त कोषहरू घटाउन सकिन्छ:
- रातो रक्त कोषहरूको कमी: यसलाई "रक्तअल्पता" भनिन्छ। यसले तपाईंलाई धेरै थकित र निर्जीव महसुस गराउँछ।
- सेतो रक्त कोषहरूमा कमी: यसलाई "न्यूट्रोपेनिया" भनिन्छ। सेतो रक्त कोषहरू हाम्रो शरीरमा सिपाहीहरू जस्तै हुन्। यी कोषहरूले हामीलाई रोगहरूबाट बचाउँछन्। त्यसैले जब यी कोषहरू घट्छन् , संक्रमण बारम्बार हुन सक्छ ।
- प्लेटलेटहरू घट्नु: यसलाई ``(थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)'' भनिन्छ। यी ती हुन् जसले रगत जम्न मद्दत गर्छन्। यी ती हुन् जसले सानो घाउबाट पनि रगत बग्ने रोक्छ। त्यसैले जब प्लेटलेटहरू कम हुन्छन्, सानो घाउले पनि रगत बग्ने रोक्न सक्दैन, र तपाईंको शरीरमा चोटपटक लाग्न सक्छ ।
यसको अतिरिक्त, यी क्यान्सर कोषहरूले `(इम्युनोग्लोबुलिन एम)` वा `(आईजीएम)` नामक असामान्य प्रोटिनको ठूलो मात्रा उत्पादन गर्छन्। जब यो `(आईजीएम)` प्रोटिन रगतमा जम्मा हुन्छ, हाम्रो रगत बाक्लो हुन्छ। कल्पना गर्नुहोस् कि त्यो रगत, जुन पानी जस्तै हुनुपर्छ, सिरप जस्तै बाक्लो हुन्छ। यसलाई चिकित्सा विज्ञानमा `(हाइपरभिस्कोसिटी सिन्ड्रोम)` भनिन्छ।
जब रगत यसरी बाक्लो हुन्छ, हाम्रो शरीरमा भएका धेरै मसिना, साना रक्तनलीहरूबाट सार्न गाह्रो हुन्छ। यसले चक्कर लाग्ने र नाकबाट रगत आउने जस्ता गम्भीर लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ।
WM को लागि अहिलेसम्म कुनै उपचार छैन। यद्यपि, यो धेरै सामान्य भएकोले, राम्रो उपचारको साथ, लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न सकिन्छ, र कहिलेकाहीं पूर्ण रूपमा हटाउन सकिन्छ, र मानिसहरू वर्षौंसम्म राम्रोसँग बाँच्न सक्छन्।
WM रोगका सम्भावित लक्षणहरू के के हुन्?
अचम्मको कुरा के छ भने यो रोग लागेका चार जनामध्ये एक जनामा कुनै पनि लक्षण देखिँदैन। अर्को रोगको लागि डाक्टरकहाँ जाँदा परीक्षणको क्रममा संयोगवश तिनीहरू पत्ता लाग्छन्। यदि लक्षणहरू देखा पर्छन् भने, तिनीहरू धेरै बिस्तारै, धेरै बिस्तारै देखा पर्छन्।
यस्ता सामान्य लक्षणहरू हेरौं।
| लक्षण | सरल भाषामा भन्नु पर्दा... |
|---|---|
| कमजोरी र अत्यधिक थकान | रातो रक्त कोषहरूको कमी (रक्तअल्पता) को कारणले गर्दा जति सुते पनि थकान महसुस हुनु। |
| बिना कारण ज्वरो आउनु | कुनै संक्रमण बिना नै ज्वरो। |
| भोक नलाग्नु र तौल घट्नु | कुनै प्रयास बिना, महसुस नगरी तौल घटाउनु। |
| रातमा अत्यधिक पसिना आउनु | यति धेरै पसिना आएको छ कि निदाउन सकिन्न, तन्नाहरू भिजेका छन्। |
| स्मरणशक्ति र चेतनामा गडबडी (भ्रम) | रगत जम्ने समस्याका कारण मस्तिष्कमा रक्तसञ्चार बिग्रिएर स्ट्रोक हुन सक्छ। |
| कलेजो, प्लीहा, वा लिम्फ नोडहरू सुन्निने | क्यान्सर कोषहरू यी अंगहरूमा जम्मा हुन्छन्, जसले गर्दा तिनीहरू बढ्छन्। |
| अंग सुन्निने (परिधीय न्युरोप्याथी) | औंला र औंलाहरूमा झमझमाउने अनुभूति, मानौं कमिलाहरू वरिपरि दौडिरहेका छन्। |
| रगत जम्ने लक्षणहरू | नाकबाट रगत बग्ने, दाँत माझ्दा गिजाबाट रगत आउने, चक्कर लाग्ने, बारम्बार टाउको दुख्ने , धमिलो दृष्टि हुने। |
यस्तो रोग किन लाग्छ?
यसको मुख्य कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन हो। अर्थात्, हाम्रो जीनमा परिवर्तनहरू। WM भएका १० मध्ये नौ जनामा ``MYD88`` नामक जीनमा उत्परिवर्तन हुन्छ। र १० मध्ये चार जनामा ``CXCR4`` नामक जीनमा परिवर्तन हुन्छ। यी दुवै जीनमा हुने परिवर्तनले असामान्य क्यान्सर कोषहरूलाई छिटो विभाजन गर्न र बढ्न मद्दत गर्छ।
तर यहाँ सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण र आश्वस्त पार्ने कुरा के हो भने यी आनुवंशिक परिवर्तनहरू वंशाणुगत हुँदैनन्।
यसको अर्थ, यो तपाईंले आफ्नो आमा वा बुबाबाट प्राप्त गर्नुभएको कुरा होइन। र यो तपाईंले आफ्ना बच्चाहरूलाई हस्तान्तरण गर्ने कुरा होइन। यी जीवनको क्रममा शरीर भित्र हुने नयाँ परिवर्तनहरू हुन्।
तर अनुसन्धानकर्ताहरूले यी आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरू किन हुन्छन् भन्ने कुनै खास कारण पत्ता लगाउन सकेका छैनन्।
यो रोग लाग्ने जोखिम कारकहरू के के हुन्?
यो रोग लाग्ने सम्भावनालाई थोरै बढाउने केही कारकहरू छन्। यद्यपि, यो कारकको उपस्थितिले रोग विकास हुन्छ भन्ने होइन।
| जोखिम कारक | विवरण |
|---|---|
| उमेर | यो रोग प्रायः ६५ वर्षभन्दा माथिका व्यक्तिहरूमा निदान गरिन्छ। |
| राष्ट्र | यो सामान्यतया गोरा मानिसहरूमा देखिन्छ। |
| लिङ्ग | महिलाको तुलनामा पुरुषहरूमा यो हुने सम्भावना बढी हुन्छ। |
| अन्य चिकित्सा अवस्थाहरू | हेपाटाइटिस सी, एड्स, र स्जोग्रेन्स सिन्ड्रोम जस्ता रोग भएका व्यक्तिहरू उच्च जोखिममा हुन्छन्। ``(MGUS)`` भनिने अवस्था पनि WM को अग्रदूत हुन सक्छ। यद्यपि, MGUS भएका सबैलाई WM विकास हुँदैन। |
| पारिवारिक चिकित्सा इतिहास | यदि रगतको नातेदारलाई WM वा अन्य प्रकारको लिम्फोमा भएको छ भने जोखिम थोरै बढ्न सक्छ। |
डाक्टरले यो रोग कसरी निदान गर्छन्?
यदि तपाईंलाई लक्षणहरू छन् भने, तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई रोग छ कि छैन भनेर पुष्टि गर्न धेरै परीक्षणहरू गर्नेछन्। मुख्य परीक्षणहरू क्यान्सर कोशिकाहरू र तपाईंको रगतमा असामान्य "(IgM)" प्रोटीन खोज्नु हो।
- रगत र पिसाब परीक्षण: यसले कम रक्त कोष गणना (रातो कोष, सेतो कोष, प्लेटलेट) र प्रोटिन "(IgM)" को असामान्य रूपमा उच्च स्तरको जाँच गर्दछ।
- इमेजिङ परीक्षणहरू: सुन्निएको लिम्फ नोडहरू र कलेजो र प्लीहा जस्ता बढेका अंगहरू जाँच गर्न "CT स्क्यान" वा "PET स्क्यान" जस्ता परीक्षणहरू प्रयोग गर्न सकिन्छ।
- आँखाको जाँच: कहिलेकाहीँ, रगत जम्ने कारणले आँखा भित्र, आँखाको पछाडि सानो रक्तस्राव हुन सक्छ। नेत्र रोग विशेषज्ञले यो जाँच गर्न सक्छन्।
- बोन म्यारो बायोप्सी: यो रोग पुष्टि गर्नको लागि सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण परीक्षण हो। यसमा, हिपको हड्डी जस्ता ठाउँबाट बोन म्यारोको धेरै सानो नमूना लिइन्छ र माइक्रोस्कोपमुनि जाँच गरिन्छ। त्यसपछि यसमा कुनै क्यान्सर कोषहरू छन् कि छैनन् भनेर निर्धारण गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ।
WM को उपचार के के हुन्?
हामीले पहिले उल्लेख गरेझैं, यो रोग पूर्ण रूपमा निको हुन नसके पनि, लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न धेरै प्रभावकारी उपचारहरू छन्। तपाईंको डाक्टरले तपाईंको अवस्थाको मूल्याङ्कन गर्नेछन् र तपाईंको लागि उपयुक्त र कम साइड इफेक्टहरू भएको उपचार योजना विकास गर्नेछन्।
| उपचार विधि | त्यसलाई के हुन्छ? |
|---|---|
| सतर्क पर्खाइ | यदि तपाईंलाई कुनै लक्षणहरू छैनन् भने, तपाईंको डाक्टरले कुनै औषधि सुरु नगरी तपाईंलाई अवलोकन गर्नेछन्। केही मानिसहरू वर्षौंसम्म कुनै उपचार बिना नै निको हुन्छन्। |
| प्लाज्माफेरेसिस (प्लाज्मा एक्सचेन्ज) | यदि तपाईंलाई रगत जम्ने लक्षणहरू छन् भने यो गरिन्छ। मेसिनले तपाईंको रगतबाट प्लाज्मा भनिने तरल भाग अलग गर्छ, हानिकारक IgM प्रोटिन हटाउँछ, र शुद्ध प्लाज्मा तपाईंको शरीरमा फिर्ता गर्छ। |
| इम्युनोथेरापी | यसमा क्यान्सर कोषहरूलाई नष्ट गर्न तपाईंको आफ्नै प्रतिरक्षा प्रणाली प्रयोग गर्नु समावेश छ। यसको लागि सामान्यतया "रितुक्सिमाब" औषधि प्रयोग गरिन्छ। |
| केमोथेरापी | क्यान्सर कोषहरूलाई मार्ने औषधि दिने। कहिलेकाहीँ यसलाई इम्युनोथेरापीसँग पनि मिलाइन्छ। |
| लक्षित थेरापी | यो एक नयाँ प्रकारको उपचार हो। यी औषधिहरूले क्यान्सर कोषहरूलाई विभाजन गर्न र बढ्न मद्दत गर्ने विशिष्ट प्रोटीनहरूलाई लक्षित गर्छन्, जसले तिनीहरूको गतिविधिलाई रोक्छ। `(इब्रुटिनिब)` र `(जानुब्रुटिनिब)` यस्ता औषधिहरू हुन्। |
| स्टेम सेल प्रत्यारोपण | यो एकदमै दुर्लभ उपचार हो, जुन केवल चुनिएका बिरामीहरूमा मात्र गरिन्छ। यसमा, क्यान्सरबाट क्षतिग्रस्त हड्डीको मज्जालाई स्वस्थ हड्डीको मज्जाले प्रतिस्थापन गरिन्छ। |
यो रोग लागेपछि जीवन कस्तो हुनेछ?
यो एकदमै प्रगतिशील रोग भएकोले, सबैको अनुभव एउटै हुँदैन। अनुसन्धानले देखाएको छ कि १०० मध्ये ६६ जना (अर्थात् ३ मध्ये २ भन्दा बढी) निदान भएको १० वर्ष पछि पनि जीवित छन्। यद्यपि, यो उमेर अनुसार फरक हुन्छ। धेरैजसो अवस्थामा, ६५ वर्षको उमेर पछि निदान गरिएका मानिसहरू WM बाट होइन, तर उमेर बढ्दै जाँदा विकास हुने अन्य अवस्थाहरूबाट मर्छन्।
तपाईं कसरी अगाडि बढ्नुहुन्छ भन्ने कुरा धेरै कारकहरूमा निर्भर गर्दछ:
- तपाईंको उमेर
- तपाईंको रगत परीक्षण रिपोर्टको नतिजा
- तपाईंको आनुवंशिक उत्परिवर्तनको प्रकार
यदि तपाईंसँग यस बारे कुनै प्रश्नहरू छन् भने, आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्। उहाँलाई तपाईं र तपाईंको स्वास्थ्यलाई असर गर्ने सबै कुरा राम्ररी थाहा छ।
स्वस्थ रहन के गर्न सक्नुहुन्छ?
WM जस्तो दीर्घकालीन अवस्थासँग बाँच्नु भनेको तपाईंको जीवनमा केही ठूला परिवर्तनहरू ल्याउनु हो, तर मद्दत गर्न तपाईंले गर्न सक्ने धेरै कुराहरू छन्।
- आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्: तपाईंको लागि कुन खानेकुरा र पेय पदार्थ सही छन्, कुन व्यायाम तपाईंको लागि राम्रो छ, र मानसिक रूपमा स्वस्थ रहन तपाईंले के गर्नुपर्छ।
- अरूसँग सम्पर्क गर्नुहोस्: जब तपाईंलाई यस्तो दुर्लभ रोग लाग्छ, तब एक्लो महसुस हुन सक्छ, जस्तै "म यो रोग भएको संसारमा एक्लो हुँ।" तर तपाईं एक्लो हुनुहुन्न। यो अवस्था भएका मानिसहरूका लागि समर्थन समूहहरू छन्। आफ्नो डाक्टरलाई तपाईंलाई एउटासँग जोड्न भन्नुहोस्। तपाईं जस्तै परिस्थितिहरूबाट गुज्रिरहेका मानिसहरूसँग कुरा गर्नु शक्तिको ठूलो स्रोत हुन सक्छ।
घर लैजाने सन्देश
- वाल्डेनस्ट्रोम म्याक्रोग्लोबुलिनेमिया (WM) एक धेरै सामान्य, व्यवस्थापन गर्न सकिने रक्त क्यान्सर हो।
- यो रोग लागेको धेरै मानिसहरूमा सुरुमा कुनै लक्षण हुँदैन, त्यसैले तिनीहरू उपचार बिना वर्षौंसम्म राम्रोसँग बाँच्न सक्छन्।
- यो वंशाणुगत रोग होइन, त्यसैले यो आफ्ना बच्चाहरूमा सर्ने बारे चिन्ता नगर्नुहोस्।
- उपचारको मुख्य लक्ष्य रोग निको पार्नु होइन, तर लक्षणहरू नियन्त्रण गर्नु र तपाईंको जीवनको गुणस्तर कायम राख्नु हो।
- तपाईंको उपचार गर्ने डाक्टरसँग तपाईंसँग हुन सक्ने कुनै पनि प्रश्न, डर, वा शंकाहरूको बारेमा खुलेर कुरा गर्नुहोस्। उहाँले तपाईंलाई मद्दत गर्नुहुनेछ।
💬 Comments (0)
अहिलेसम्म कुनै टिप्पणी पोस्ट गरिएको छैन। पहिलो पटक यहाँ आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्।
आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्