Zijn de buikorganen van je baby naar buiten gekomen? Laten we eens kijken naar deze zogenaamde cloacale exstrofie!

Hoe bang zouden ouders zijn als ze zagen dat de buik van een pasgeboren baby zich niet goed had gevormd en dat sommige organen die erin zouden moeten zitten, naar buiten waren gekomen? Het is moeilijk voor te stellen. Maar maak je geen zorgen. Hoewel dit een zeer zeldzame aandoening is, bestaat er een behandeling voor. Laten we deze aandoening, cloacale exstrofie genaamd, op een eenvoudige manier uitleggen, zodat je het kunt begrijpen.

Wat is cloacale exstrofie?

Cloacale exstrofie is, simpel gezegd, een aangeboren afwijking die ontstaat wanneer de buikwand van een baby zich niet goed ontwikkelt tijdens de zwangerschap. Stel je voor: doordat het onderste deel van de buikholte zich niet goed sluit, worden de blaas en een deel van de dikke darm, of andere organen, bedekt door een dun vliesje dat uitsteekt. Dit is erg moeilijk te zien. Deze aandoening kan ook de geslachtsorganen van de baby aantasten.

Dit wordt ook wel een aangeboren urinewegafwijking genoemd. Dit betekent dat het een probleem is dat zich voordoet terwijl de baby zich nog in de baarmoeder bevindt. Maar maak je geen zorgen, na een aantal corrigerende operaties , die direct na de geboorte beginnen en enige tijd duren, leiden de meeste kinderen met deze aandoening een normaal en gelukkig leven.

Welke gevolgen heeft dit voor de baby? Wat is het OEIS-complex?

Cloacale exstrofie wordt ook wel OEIS-complex of OEIS-syndroom genoemd, omdat het gepaard gaat met verschillende andere problemen. Laten we eens kijken welke dat zijn:

Wat is omfalocele?

Dit gebeurt wanneer de buikspieren van de baby, vlakbij de navel, niet goed aan elkaar groeien, waardoor er een opening ontstaat. Door deze opening stulpen de blaas, de dikke darm en soms andere organen, zoals de lever, naar buiten. Maar deze organen komen er niet zomaar uit; ze worden bedekt door een beschermend membraan.

Wat is exstrofie?

Dit is wanneer de blaaswand van de baby naar buiten in plaats van naar binnen draait. Dit wordt blaasextrofie genoemd. De blaas is plat in plaats van rond en kan zelfs in tweeën gesplitst zijn. Ook zijn de buikspieren en de bekkenbeenderen, ofwel de botten rond de taille, niet goed met elkaar verbonden. Hierdoor is het bekken aan beide kanten uitgespreid, als een boek dat wijd openligt.

Wat is een imperforate anus?

In dit geval is de anus van de baby, de opening waardoor wij ontlasting kwijtraken, niet goed ontwikkeld. Deze kan verstopt zijn, of er kan helemaal geen anus aanwezig zijn. De dikke darm is erg kort en kan zelfs met de blaas verbonden zijn.

Wat zijn wervelkolomafwijkingen?

Ongeveer drie op de vier baby's met cloacale exstrofieEr bestaat ook een aandoening die spina bifida wordt genoemd, waarbij de wervels van de wervelkolom niet goed sluiten, waardoor de met vocht gevulde zak rond het ruggenmerg (mogelijk met zenuwen) door de opening naar buiten puilt.

Belangrijk: Een baby kan al deze symptomen hebben, of slechts enkele ervan. Artsen zullen al deze symptomen zorgvuldig onderzoeken.

Heeft dit enig effect op de geslachtsorganen?

Ja, cloacale exstrofie tast ook de geslachtsorganen van de baby aan.

• Als het een jongen is: De penis kan plat, kort of verdeeld zijn in een linker- en een rechterhelft.
• Als het een meisje is: De clitoris kan in twee delen verdeeld zijn, een aan de rechterkant en een aan de linkerkant. Er kunnen ook twee vaginale openingen zijn.

Hoe vaak komt deze aandoening voor?

Dit is een zeer zeldzame aandoening . Grofweg komt het voor bij ongeveer één op de 250.000 tot één op de 400.000 pasgeboren baby's. Jongens hebben bovendien twee tot drie keer meer kans om deze aandoening te hebben dan meisjes.

Wat zijn de typen exstrofie-epispadiuscomplex (EEC)?

Cloacale exstrofie is een van de aangeboren afwijkingen die behoren tot het exstrofie-epispadiascomplex (EEC) . Het is zelfs de ernstigste vorm binnen deze groep. Een baby kan slechts één aandoening uit deze groep hebben, of meerdere aandoeningen tegelijk.

Andere voorwaarden in de EEG-categorie zijn:

• Epispadie: Bij deze aandoening is de urinebuis van de baby, de buis die urine uit het lichaam afvoert, niet goed gevormd.
• Blaasextrofie: Bij deze aandoening keert de blaas van de baby naar buiten.

Wat veroorzaakt cloacale exstrofie?

Artsen weten niet precies waarom sommige baby's deze aandoening ontwikkelen, maar ze denken dat het gebeurt wanneer een weefsel genaamd het cloacale membraan scheurt of ruptureert tijdens het eerste trimester van de zwangerschap.

De cloaca is de plek waar het voortplantingssysteem, het spijsverteringsstelsel en het urinewegstelsel van de baby samenkomen. Normaal gesproken worden de organen van deze systemen van elkaar gescheiden door dit cloacale membraan. Wanneer dit membraan scheurt, vormt de buikwand zich niet volledig. De organen ontwikkelen zich niet goed en kunnen zelfs verkeerd met elkaar verbonden raken. Uiteindelijk kunnen sommige organen door een opening in de buikwand naar buiten steken.

Wat zijn de symptomen van deze aandoening?

Symptomen van cloacale exstrofie kunnen direct na de geboorte zichtbaar zijn. Uw baby kan de volgende symptomen ervaren:

• Organen zijn via een gat in de maag naar buiten gekomen, in een zakvormige structuur.
• Een zakvormige structuur steekt uit een opening aan de achterkant van de wervelkolom (dit is spina bifida).
• De penis of vagina ziet eruit alsof hij in tweeën is gesplitst.

Hoe kunnen artsen dit vaststellen?

Cloacale exstrofie kan vaak worden vastgesteld tijdens een prenatale echografie in de zwangerschap. Uw arts kan ook een MRI-scan van de foetus aanbevelen. Deze scan kan duidelijkere beelden van de organen van uw baby opleveren. Op deze scans kunnen onder andere de volgende zaken te zien zijn:

• De urine stroomt niet goed uit de blaas.
• De schaambeenderen liggen los van elkaar.
• De geslachtsdelen zijn kleiner dan normaal.
• Een omfalocele betekent dat de navelstreng te laag in de buik van de baby vastzit.

Na de geboorte van uw baby kan uw arts een MRI-scan , een echografie van de buik of andere beeldvormende onderzoeken aanvragen. Hiermee kan de orgaanfunctie en de ernst van de aandoening worden beoordeeld. Aan de hand van al deze informatie stelt uw arts het beste behandelplan voor uw baby op.

Hoe wordt cloacale exstrofie behandeld?

Elke pasgeborene met cloacale exstrofie heeft een operatie nodig. Bij deze operatie worden de uitpuilende organen terug in het lichaam geplaatst en worden de openingen in de buik en rug gesloten. Uw baby zal waarschijnlijk meerdere operaties ondergaan gedurende een periode van enkele jaren. Dit wordt gefaseerde reconstructie genoemd.

Geboorte- en reisbehandeling

Dergelijke behandelingen beginnen zodra de baby geboren is:

• De blaas reconstrueren, de organen terugplaatsen in de buikholte en de opening in de buik sluiten.
• Het aanleggen van een stoma . Dit is een opening in de buik waardoor ontlasting vanuit de dikke darm kan passeren. Deze ontlasting wordt opgevangen in een zakje aan de buitenkant (colostomiezakje). Dit colostomiezakje kan tijdelijk zijn, totdat andere operaties worden uitgevoerd.
• Het sluiten van de opening in de wervelkolom.

Behandeling in de vroege kindertijd

Wanneer de baby wat ouder is, dat wil zeggen in de vroege kinderjaren, wordt de behandeling als volgt uitgevoerd:

• Bij een botoperatie (osteotomie) worden de bekkenbeenderen doorgezaagd. Hierdoor kan het bekken zich gemakkelijker sluiten en krijgt de blaas betere ondersteuning naarmate de baby groeit.
• De voortplantingsorganen en de urinewegen worden gereorganiseerd.
• Er wordt een anale opening gecreëerd. Als de dikke darm lang genoeg is, kan de arts een pull-through-operatie uitvoeren om de dikke darm met de anus te verbinden. De stoma wordt vervolgens gesloten. De baby heeft dan geen colostomiezakje meer nodig.

Welke complicaties kunnen er uit deze aandoening voortvloeien?

Na een chirurgische ingreep leiden de meeste kinderen met cloacale exstrofie een actief en volwaardig leven . Sommige kinderen hebben mogelijk op latere leeftijd nog een operatie nodig.

Cloacale exstrofie kan de volgende risicofactoren veroorzaken:

• Onvruchtbaarheid.
• Nieraandoeningen, nierinfecties, nierstenen en nierfalen.
• Seksuele disfunctie, erectiestoornissen, enz.
• Urine-incontinentie en fecale incontinentie.

Vragen die je aan je arts kunt stellen

Je kunt de kinderarts van je baby bijvoorbeeld het volgende vragen:

• Loopt mijn baby een verhoogd risico op andere gezondheidsproblemen?
• Wat is de beste behandeling voor cloacale exstrofie?
• Hoeveel operaties heeft mijn baby nodig?
• Op welke complicaties moet ik letten na de operatie?
• Wat is de kans dat mijn volgende kind ook cloacale exstrofie zal hebben?

Het is normaal om bang en bezorgd te zijn als je hoort dat je baby cloacale exstrofie, ofwel OEIS-syndroom, heeft. Maar onthoud: je bent niet alleen.

Het belangrijkste om te onthouden

Het is heel normaal om je overweldigd en bang te voelen als je hoort dat je baby cloacale exstrofie heeft. Maar maak je geen zorgen . Je artsen en het medisch team staan ​​klaar om jou en je baby te helpen. Je baby zal direct na de geboorte een aantal operaties moeten ondergaan, en daarna nog meer operaties om de organen te corrigeren.

Maar het goede nieuws is dat de meeste kinderen die met deze aandoening geboren worden, met de juiste behandeling een normaal en gelukkig leven leiden . Bespreek al uw vragen en zorgen met uw arts. Hij of zij zal alles aan u uitleggen.

Cloacale exstrofie, aangeboren afwijkingen, OEIS-complex, omfalocele, blaasexstrofie, kinderchirurgie