Heeft uw dochtertje dezelfde opening? Laten we alert zijn op deze cloacale malformatie.

U moet erg geschrokken zijn geweest toen de arts u vertelde dat uw pasgeboren baby slechts één opening heeft waar normaal gesproken de vagina, urinebuis en anus zouden moeten zitten. Het komt heel vaak voor. Niemand is erop voorbereid om zoiets te horen. Maar maak u geen zorgen. Dit is een zeer zeldzame aangeboren afwijking die succesvol met een operatie kan worden gecorrigeerd. Laten we alles eenvoudig en duidelijk bespreken.

Wat is een cloacale malformatie, simpel gezegd?

Cloacale malformatie is een zeer zeldzame aangeboren afwijking die alleen bij meisjes voorkomt. Normaal gesproken heeft het genitale gebied en de anus (dit gebied noemen we het perineum) van een meisje drie openingen . Dit zijn:

1. Urinebuis ( de buis waardoor urine het lichaam verlaat)

2. De vagina , waar menstruatie en geslachtsgemeenschap plaatsvinden.

3. De anus ( de doorgang waardoor de ontlasting het lichaam verlaat)

Een kind met een cloacale malformatie heeft echter slechts één opening in plaats van de drie. Dit betekent dat urine, ontlasting en vaginale afscheiding allemaal via deze ene opening het lichaam verlaten. Dit is een bijzondere aandoening die behoort tot de groep aangeboren afwijkingen die anorectale malformatie worden genoemd.

Stel je voor: tijdens de eerste weken van de ontwikkeling van een baby tijdens de zwangerschap zijn de drie systemen – het darmstelsel, het urinewegstelsel en het voortplantingssysteem – allemaal verbonden met een gemeenschappelijke ruimte, de cloaca. Naarmate de baby groeit, splitst deze ruimte zich geleidelijk in drie delen, waardoor de drie openingen ontstaan ​​die we eerder noemden. Soms verloopt dit splitsingsproces niet goed. In dat geval zijn alle drie de systemen verbonden met één enkele buis die via één opening het lichaam verlaat.

De behandeling voor deze aandoening bestaat uit het chirurgisch creëren van drie afzonderlijke openingen in plaats van de gemeenschappelijke opening. Deze operatie wordt meestal uitgevoerd binnen het eerste levensjaar van een kind.

Bestaan ​​er verschillende varianten van deze aandoening?

Ja. De ernst van de cloacale malformatie wordt bepaald door de lengte van het "gemeenschappelijke kanaal" dat de drie systemen die we besproken hebben met elkaar verbindt. Dit gemeenschappelijke kanaal kan 1 tot 10 centimeter lang zijn. Deze lengte bepaalt de complexiteit van de operatie die het kind nodig heeft.

• Een kort gemeenschappelijk kanaal: Dit is het geval wanneer de drie systemen vlak bij de uitwendige opening samenkomen. Dit betekent dat het gemeenschappelijke kanaal kort is. In zulke gevallen kunnen afvalstoffen gemakkelijker het lichaam verlaten. De operatie is dan ook relatief eenvoudig. Bovendien is de toekomstige gezondheid van het kind aanzienlijk beter.

• Het hebben van een lang gemeenschappelijk kanaal:Dit is de meest complexe situatie. Hier komen de drie systemen diep in het lichaam samen. Daardoor is de gemeenschappelijke afvoerbuis langer. Dit maakt het voor afvalstoffen moeilijk om het lichaam te verlaten. Ook de operatie wordt hierdoor gecompliceerder.

Deze aandoening is zeer zeldzaam en komt voor bij ongeveer één op de 25.000 tot 50.000 pasgeborenen.

Wat zijn de symptomen van deze aandoening en welke andere problemen hangen ermee samen?

Het belangrijkste en meest opvallende kenmerk is dat een meisje wordt geboren met slechts één opening in plaats van de drie die er normaal gesproken zouden moeten zijn. Daarnaast kan deze aandoening ook andere gezondheidsproblemen veroorzaken. Laten we dit eens bekijken in de onderstaande tabel.

Waarom is dit mijn kind overkomen? Wat is de reden?

Het is begrijpelijk dat deze vraag bij je opkomt. Maar artsen weten niet precies wat de oorzaak is. Onderzoekers denken dat het een willekeurig verschijnsel is, zonder specifieke oorzaak.

Hoe herken je deze aandoening?

Deze aandoening kan zowel vóór als na de geboorte worden vastgesteld.

Vóór de geboorte (tijdens de zwangerschap)

Soms kan deze aandoening worden vastgesteld tijdens een echografie, die rond de 20e week van de zwangerschap wordt uitgevoerd. Artsen vermoeden dit als de scan een met vocht gevulde, gezwollen vruchtzak in de vagina van de baby laat zien. Om dit vermoeden te bevestigen, kan tijdens de zwangerschap een MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging) worden uitgevoerd.

Na de geboorte

Deze aandoening wordt vaak pas na de geboorte vastgesteld. De kinderarts die de baby onderzoekt, zal opmerken dat er slechts één opening is in plaats van drie. De baby kan ook een opgezwollen buik hebben. Vervolgens worden er verschillende onderzoeken uitgevoerd om precies te achterhalen wat er in het lichaam aan de hand is.

• Echografie: Controleert de conditie van de nieren, blaas en wervelkolom van de baby.
• Röntgenfoto's: Met behulp van speciale röntgentechnieken, zoals fluoroscopie, kan worden bekeken hoe het urinestelsel werkt.
• Echocardiogram: Deze test wordt uitgevoerd om te kijken of er problemen met het hart zijn.

Hoe wordt het behandeld? Laten we meer leren over chirurgie.

De behandeling van een cloacale malformatie bestaat uit een operatie . Het belangrijkste doel is om drie aparte openingen te creëren (anus, vagina en urethra) in plaats van één enkele opening. Het doel is om het kind in staat te stellen normaal te ontlasten en te urineren en dit te beheersen.

Dit is niet iets wat met één enkele operatie kan worden opgelost. Meestal zijn er meerdere operaties nodig. Hiervoor is het essentieel om de hulp in te roepen van een kinderchirurg en een kinderuroloog.

Het behandelingsproces kan worden onderverdeeld in drie hoofdstappen.

Stap 1: Eerste operatie (binnen 48 uur na de geboorte)

Het belangrijkste doel hiervan is om een ​​manier te creëren waarop afvalstoffen (ontlasting en urine) het lichaam van het kind op een juiste manier kunnen verlaten.

• Colostomie: Omdat het kind geen ontlasting kan produceren, wordt een chirurgische ingreep uitgevoerd waarbij een opening in de buikholte wordt gemaakt door een deel van de darm naar het huidoppervlak te brengen. Aan deze opening wordt een zakje bevestigd waarin de ontlasting wordt opgevangen.
• Urine-incontinentie: Er wordt een katheter gebruikt om urine af te voeren omdat de blaas gezwollen of verstopt is.
• Vagina: Als er vochtophoping in de vagina is, zal de chirurg dit vocht verwijderen.

Stap 2: Grote reconstructieve chirurgie (tussen 6 en 12 maanden oud)

Deze grote operatie wordt uitgevoerd wanneer het kind wat ouder is en zijn gezondheid stabiel is. Hierbij wordt het urinekanaal in secties verdeeld, waardoor een aparte anus, vagina en urinebuis ontstaan. Als het urinekanaal kort is, is deze operatie relatief eenvoudig. Is het urinekanaal lang, dan wordt de operatie gecompliceerder.

Stap 3: Het ongedaan maken van de colostomie

Na de hoofdoperatie, wanneer de nieuw gecreëerde anus genezen is, wordt de oorspronkelijke colostomie verwijderd. Dit betekent dat de opening in de buikholte wordt gesloten en de darmen weer op hun normale plaats worden aangesloten. Het kind kan dan via de nieuwe anus ontlasting hebben.

Sommige kinderen hebben mogelijk in de toekomst nog een operatie nodig. Uw arts zal u dit uitleggen.

Hoe zal de toekomst van het kind eruitzien?

Dit is de belangrijkste vraag die elke ouder bezighoudt. Het goede nieuws is dat de resultaten meestal erg goed zijn.

• Darm- en blaascontrole: Kinderen met een korte, minder gecompliceerde galbuis hebben 90% kans op volledige controle over hun darmen en blaas. Dit betekent dat ze normaal zindelijk kunnen worden. Zelfs kinderen met een lange, gecompliceerdere galbuis hebben 70% kans op goede controle. Sommige kinderen kunnen moeite hebben met het beheersen van hun urine (urine-incontinentie). In zulke gevallen kan het nodig zijn om meerdere keren per dag een katheter te gebruiken om hun blaas te legen.

• Seksleven en zwangerschap: Veel kinderen met deze aandoening kunnen als volwassenen een normaal en bevredigend seksleven hebben. Ze kunnen ook zwanger worden. Het kan echter moeilijker zijn dan voor een normale vrouw. Als ze zwanger worden, wordt vaak een keizersnede aanbevolen om de baby ter wereld te brengen.

Wat kun je als ouder doen?

Jouw bijdrage is van groot belang voor dit traject.

• Werk nauw samen met het medisch team: blijf regelmatig in contact met de chirurg, uroloog en kinderarts van uw kind.
• Zorg ervoor dat je de vervolgafspraken nakomt:Na de operatie moet uw kind regelmatig naar de kliniek om te controleren of alle lichaamssystemen goed functioneren. Zorg dat u geen enkele afspraak overslaat.
• Kom op voor uw kind: Als uw kind ouder wordt en er problemen zijn met de blaas- of darmcontrole, aarzel dan niet en vertel het de dokter.
• Stel vragen: Stel de arts al uw vragen en deel uw twijfels. Dat is uw recht.

Enkele vragen die u aan de arts kunt stellen:

• Hoe wordt deze operatie uitgevoerd? Op welke leeftijd?
• Heeft mijn kind pijn?
• Wat kan ik verwachten tijdens het herstel van mijn kind na de operatie?
• Zal het kind naarmate het ouder wordt meer operaties nodig hebben?
• Zullen er in de toekomst problemen ontstaan ​​met de anus, urinebuis of vagina?
• Zal mijn kind in de toekomst op een veilige manier zelf kinderen kunnen krijgen?

De schok, angst en onrust die gepaard gaan met het horen van zoiets, zijn niet in woorden uit te drukken. Maar onthoud dat de medische wetenschap tegenwoordig zeer geavanceerd is. Een operatie kan deze aandoening succesvol verhelpen, waardoor uw kind de kans krijgt om een ​​normaal, gelukkig leven te leiden zoals andere kinderen.