Maakt u zich zorgen over de hersenontwikkeling van uw baby? Laten we het hebben over het Dandy-Walker-syndroom.

Lijkt het hoofdje van je kleintje wat groot? Of heb je het gevoel dat je te laat bent met dingen die voor zijn of haar leeftijd gelden? Het is normaal om je soms een beetje ongerust te voelen als je zoiets ziet. Vandaag gaan we het hebben over een aandoening die ouders soms hoofdbrekens kan bezorgen, maar die wel te behandelen is als je er op de hoogte van bent. Het gaat om het Dandy-Walker-syndroom . Geen zorgen, we leggen het uitgebreid en eenvoudig uit.

Wat is het Dandy-Walker-syndroom?

Simpel gezegd is het Dandy-Walker-syndroom een ​​aandoening waarbij een baby wordt geboren met een afwijking in de ontwikkeling van de hersenen . Dit wordt soms ook wel Dandy-Walker-malformatie genoemd. Deze afwijking ontstaat al in de baarmoedertijd, tijdens de ontwikkeling van de hersenen. Het is dus een aangeboren aandoening.

Dit treft voornamelijk het cerebellum, het kleine hersengebied achter in onze hersenen, in de hersenstam , en de ruimte eromheen. Wist je dat dit deel, het cerebellum, het belangrijkste onderdeel van ons centrale zenuwstelsel is? Het coördineert onze lichaamsbewegingen. Maar het helpt ook bij veel andere dingen. Kijk maar:

• Het regelt het evenwicht , de coördinatie en de houding van ons lichaam.
• Het helpt ook bij zaken die met het zicht te maken hebben.
• Ons denkvermogen (cognitie) hangt ook samen met zaken als het begrijpen en onthouden van iets.
• Motorische vaardigheden zijn bijvoorbeeld het manipuleren van de ledematen.
• Het draagt ​​ook bij aan gedragscontrole .

Deze aandoening wordt Dandy-Walker genoemd, ter ere van de twee neurochirurgen Walter Dandy en Arthur Walker, die de aandoening in de jaren 1900 beschreven.

Wat gebeurt er met de hersenen van iemand met het Dandy-Walker-syndroom?

Oké, wat gebeurt er dan met de hersenen van iemand met het Dandy-Walker-syndroom? Hier zijn een paar mogelijke gevolgen:

• De vierde hersenventrikel wordt groter. Dit is de ruimte rondom het cerebellum. Deze ruimte zorgt ervoor dat hersenvocht (CSF) kan stromen tussen de bovenste en onderste delen van de hersenen en het ruggenmerg .
• De twee hersenhelften van het cerebellum, dat wil zeggen het middelste deel dat de twee helften verbindt, wordt de cerebellaire vermis genoemd en kan geheel of gedeeltelijk ontbreken.
• Nabij de vierde hartkamer vormt zich een cyste , die eruitziet als een waterbel.
• De schedelbasis, oftewel de achterste schedelholte, wordt groter.
• Soms kan zich hersenvocht ophopen, waardoor de druk in de schedel toeneemt en deze opzwelt. Dit noemen we hydrocefalie .

Hoe vaak komt het Dandy-Walker-syndroom voor?

Volgens gegevens uit de Verenigde Staten treft de Dandy-Walker-malformatie ongeveer één op de 25.000 tot 35.000 baby's . Het komt vaker voor bij meisjes dan bij jongens.

Wat veroorzaakt het Dandy-Walker-syndroom?

Deze aandoening treedt op wanneer er een probleem is met de ontwikkeling van het cerebellum van de baby in de baarmoeder . In sommige gevallen kan deze aandoening worden veroorzaakt door een genetische mutatie .

Sommige mensen met het Dandy-Walker-syndroom hebben mogelijk chromosomale afwijkingen . Dit betekent dat delen van de chromosomen ontbreken of juist extra aanwezig zijn. Chromosomen zijn als het ware de pakketjes waarin onze genen zitten. Het Dandy-Walker-syndroom kan ook onderdeel zijn van een genetische aandoening die samengaat met verschillende aangeboren afwijkingen.

Er zijn nog diverse andere mogelijke redenen:

• Sommige virussen kunnen tijdens de zwangerschap van moeder op kind worden overgedragen .
• Blootstelling aan bepaalde gifstoffen of medicijnen tijdens de zwangerschap.
• Mijn moeder heeft diabetes .

Wanneer beginnen de symptomen van het Dandy-Walker-syndroom?

Soms verschijnen de symptomen plotseling en duidelijk . Andere keren kunnen ouders symptomen ervaren zonder te beseffen dat er iets mis is.

Meestal verschijnen de symptomen binnen de eerste paar maanden van het leven van een baby , maar bij sommige kinderen wordt de diagnose pas gesteld als ze 3 of 4 jaar oud zijn .

Wat zijn de symptomen van het Dandy-Walker-syndroom?

Symptomen die bij zuigelingen kunnen worden waargenomen zijn:

• Ontwikkelingsachterstanden zijn vertragingen in het bereiken van leeftijdsgebonden ontwikkelingsmijlpalen . Bijvoorbeeld vertragingen bij het rechtop zitten, kruipen en lopen.
• De schedel is groter dan normaal.
• Hypotonie , wat betekent dat het lichaam slap is.
• Spasticiteit betekent dat de spieren in het lichaam stijf worden en moeilijk te buigen zijn.

Symptomen die bij oudere kinderen worden gezien:

• Braken, epileptische aanvallen en prikkelbaarheid – dit zijn symptomen van verhoogde druk in de hersenen.
• Coördinatieverlies, een wankele gang en ongewone bewegingen zoals ooglidtrillingen – dit zijn tekenen van problemen met het cerebellum.

Er kunnen ook andere symptomen aanwezig zijn:

• Een zwelling of bult aan de achterkant van de schedel.
• Problemen met de zenuwen die de nek, het gezicht en de ogen aansturen.
• Afwijkingen in het ademhalingspatroon .
• Epileptische aanvallen .
• Intellectuele beperkingen .
• Symptomen van hydrocefalie .

Wat is het verschil tussen het Dandy-Walker-complex en het Dandy-Walker-syndroom?

Dit klinkt misschien wat ingewikkeld, maar ik zal het simpel houden. Het Dandy-Walker-complex is een groep aandoeningen met vergelijkbare symptomen. Het Dandy-Walker-syndroom is slechts één van die aandoeningen.

Er zijn nog andere aandoeningen die tot het Dandy-Walker-complex behoren:

• Geïsoleerde hypoplasie van de cerebellaire vermis of Dandy-Walker-variant : Bij deze aandoening is de cerebellaire vermis klein of niet volledig ontwikkeld. De andere structurele veranderingen in de hersenen van kinderen met het Dandy-Walker-syndroom zijn echter niet aanwezig. De meeste kinderen met deze diagnose ontwikkelen zich normaal.
• Mega Cisterna Magna : Bij deze aandoening is de achterste schedelholte vergroot, maar het cerebellum is normaal. Mega Cisterna Magna veroorzaakt meestal geen gezondheidsproblemen.
• Arachnoïdcyste in de achterste schedelgroeve : Dit is een cyste die zich ontwikkelt in de achterste schedelgroeve. Het is zeer zeldzaam dat kinderen symptomen vertonen, zelfs als ze dit type cyste hebben.

Welke andere aandoeningen worden in verband gebracht met het Dandy-Walker-syndroom?

Kinderen met het Dandy-Walker-syndroom kunnen ook problemen hebben met andere delen van het centrale zenuwstelsel. Bijvoorbeeld:

• Afwezigheid van het corpus callosum (ACC) is een zeldzame, aangeboren aandoening.
• Problemen met de manier waarop bijvoorbeeld ledematen, gezicht, hart en vingers gevormd worden.

Zal mijn kind een verstandelijke beperking hebben?

Minder dan de helft van de kinderen met het Dandy-Walker-syndroom heeft een verstandelijke beperking . Een verstandelijke beperking komt het meest voor bij kinderen met het Dandy-Walker-syndroom die de volgende aandoeningen hebben:

• Ernstige hydrocefalie .
• Chromosomale aandoeningen .
• Andere aangeboren aandoeningen .

Onthoud dat elk kind anders is, dus de ervaring van het ene kind zal niet hetzelfde zijn als die van het andere.

Hoe wordt het Dandy-Walker-syndroom gediagnosticeerd?

Soms merken artsen of ouders op dat het hoofd van een kind te groot is . Of ze merken dat het kind de ontwikkelingsmijlpalen niet haalt. Artsen kunnen hersenscans laten maken om het Dandy-Walker-syndroom te diagnosticeren. Deze onderzoeken kunnen onder andere bestaan ​​uit:

• Echografisch onderzoek.
• CT- scan.
• MRI- scan.

Soms kan deze aandoening worden vastgesteld tijdens een prenatale echografie of een MRI-scan van de foetus voordat de baby wordt geboren.

Als mijn kind het Dandy-Walker-syndroom heeft, moet het hele gezin dan genetisch onderzoek ondergaan?

Als uw kind de Dandy-Walker-malformatie heeft, is het belangrijk om met uw arts te praten over genetische counseling . Een klein percentage mensen met deze aandoening heeft mogelijk ook een familielid met dezelfde aandoening. Omdat er een genetische component aan verbonden kan zijn, raden veel artsen genetisch onderzoek aan.

Wat zijn de behandelingen voor het Dandy-Walker-syndroom?

De behandeling hangt af van de symptomen van het Dandy-Walker-syndroom. Het is belangrijk om een ​​grondig onderzoek door een arts te laten uitvoeren voordat met de behandeling wordt begonnen. Artsen kunnen bijvoorbeeld het volgende aanbevelen:

• Ventriculoperitoneale (VP) shunt : Chirurgen plaatsen een klein apparaatje, een VP-shunt genaamd, om overtollig vocht uit de hersenen te verwijderen. Deze shunt kan de druk op de hersenen verlagen en de symptomen verbeteren.
• Medicatie : De arts van uw kind kan medicatie voorschrijven om epileptische aanvallen onder controle te houden.
• Therapie : Fysiotherapie en ergotherapie helpen kinderen hun spierkracht te behouden. Therapeuten kunnen kinderen ook nieuwe manieren leren om alledaagse taken uit te voeren. Logopedie helpt bij de taal- en spraakontwikkeling.
• Speciaal onderwijs : Een op maat gemaakte leeromgeving helpt kinderen hun educatieve en sociale doelen te bereiken.

Wat is de toekomst voor kinderen met het Dandy-Walker-syndroom?

De toekomst en levensverwachting van uw kind worden bepaald door zijn of haar aandoening.Het hangt af van de ernst ervan en of het kind mogelijk andere aangeboren aandoeningen heeft.

Mensen met deze aandoening kunnen uiteenlopende ervaringen hebben. Sommigen hebben milde symptomen . Anderen hebben ernstige beperkingen . Sommige kinderen kunnen met een passend behandelplan normale cognitieve vaardigheden ontwikkelen. Voor anderen geldt dat ze, zelfs als het medisch team de aandoening snel diagnosticeert en behandelt, dat niveau mogelijk niet bereiken.

Kan het Dandy-Walker-syndroom worden voorkomen?

Er is geen bekende manier om het Dandy-Walker-syndroom te voorkomen. Goede prenatale zorg vergroot echter de kans op een gezonde zwangerschap aanzienlijk. Volg het advies van uw arts op om gezond te blijven tijdens uw zwangerschap.

Hoe verzorg ik mijn kind met een Dandy-Walker?

Vroegtijdige interventie kan uw kind de beste kans op een succesvolle behandeling geven. Als u merkt dat uw kind ontwikkelingsmijlpalen zoals zitten, lopen of praten niet op tijd bereikt, raadpleeg dan uw arts. Die kan dan een nauwkeurige diagnose stellen en het meest effectieve behandelplan voor uw kind opstellen.

Het zorgteam van Dandy-Walker voor uw kind kan bestaan ​​uit:

• Kinderarts .
• Ontwikkelingsspecialisten .
• Logopedisten, ergotherapeuten en fysiotherapeuten .
• Professionals in het speciaal onderwijs .

Wat moet ik mijn arts vragen over het Dandy-Walker-syndroom?

Als bij uw kind de diagnose Dandy-Walker is gesteld, vraag uw arts dan naar het volgende:

• Heeft mijn kind een shunt nodig?
• Welke andere medische aandoeningen heeft mijn kind?
• Hoe zal de toekomst van mijn kind eruitzien?
• Hoe kunnen we de symptomen van mijn kind verbeteren?
• Moeten we genetisch onderzoek doen?

Onthoud tot slot dit.

Het Dandy-Walker-syndroom, ook wel bekend als Dandy-Walker-malformatie, is een hersenaandoening die zich ontwikkelt vóór de geboorte. Baby's met het Dandy-Walker-syndroom bereiken vaak ontwikkelingsmijlpalen later. Sommige kinderen hebben een shunt nodig om overtollig vocht uit de hersenen te verwijderen. Behandelingen kunnen kinderen helpen bij dagelijkse activiteiten, schoolprestaties en een volwaardig leven. Als u merkt dat het hoofdje van uw kind te groot is of dat het kind niet zit, loopt of praat zoals verwacht, neem dan contact op met uw arts. Vroege herkenning en een juiste behandeling zijn belangrijk. Maak u geen zorgen, deze aandoening is onder medische begeleiding te behandelen.

Dandy -Walker-syndroom, hersenafwijkingen, aangeboren afwijkingen, cerebellum, hydrocefalie, ontwikkelingsachterstand, kindergezondheid