Wordt uw pasgeboren baby blauw? Heeft hij moeite met borstvoeding? Heeft hij moeite met ademhalen? Dit kunnen soms tekenen zijn van een aangeboren hartafwijking. Het is normaal dat ouders erg geschrokken zijn als ze zoiets zien. Vandaag bespreken we een zeer zeldzame, maar zeer belangrijke hartafwijking waar u zich bewust van moet zijn. Het gaat om een aandoening die dubbele inlaat van de linkerhartkamer wordt genoemd.
Wat is een dubbele inlaat linkerhartkamer (DILV)?
Simpel gezegd is dit een zeldzame aangeboren hartafwijking die al bij de geboorte aanwezig is. Om dit te begrijpen, kijken we eerst eens naar hoe een gezond hart werkt.
Stel je voor dat ons hart een huis is met vier kamers. Twee kamers boven en twee kamers beneden.
- De bovenste twee hartkamers (boezems): Hier komt het bloed uit het lichaam binnen en verzamelt zich. De rechterboezem ontvangt "vervuild" bloed dat door het lichaam is gebruikt en weinig zuurstof bevat. De linkerboezem ontvangt "schoon" bloed dat rijk is aan zuurstof uit de longen.
- De twee onderste kamers (ventrikels): Dit zijn de twee belangrijkste pompen in het hart. De rechterventrikel pompt het zuurstofarme bloed naar de longen om zuurstof op te nemen. De linkerventrikel pompt het zuurstofrijke bloed vanuit de longen naar de rest van het lichaam.
Laten we nu eens kijken wat er gebeurt in het hart van een baby met een dubbele inlaat van de linkerhartkamer (DILV). Bij deze baby's werkt slechts één van de onderste hartkamers (ventrikels) goed. Dat is de linkerhartkamer . De rechterhartkamer is vaak te klein om te functioneren.
Het grootste probleem is dat het bloed uit de twee bovenste hartkamers (rechter- en linkerboezem) samenkomt in de enige functionerende onderste hartkamer (linkerventrikel). Dit betekent dat zuurstofarm en zuurstofrijk bloed zich vermengen . Dit gemengde bloed wordt vervolgens naar het lichaam en de longen van de baby gepompt. Dit is de reden waarom er veel problemen ontstaan.
Wat zijn de symptomen van deze aandoening?
Deze symptomen verschijnen meestal binnen enkele dagen of weken na de geboorte van de baby. Als moeder is het erg belangrijk dat u hiervan op de hoogte bent.
| Symptoom | Een eenvoudige uitleg |
|---|---|
| Blauwe huid en lippen (cyanose) | De huid, lippen en vingernagels van de baby zien er blauw uit door het zuurstofarme bloed dat door het lichaam circuleert. Dit is een van de belangrijkste symptomen. Sommige mensen noemen het ook wel een 'blauwe baby'. |
| Slechte voeding | Als de baby melk drinkt, wordt hij moe en krijgt hij moeite met ademhalen. Dus drinkt hij een beetje en stopt dan. |
| Moeite met ademhalen | De baby ademt snel. Het lijkt misschien alsof de lucht in de borstkas terechtkomt. |
| Niet aankomen in gewicht | De baby zal niet goed aankomen in gewicht omdat hij niet genoeg energie uit de melk kan halen. |
| Zweten | Vooral bij het drinken van melk ga je zweten rond je voorhoofd, omdat je hart harder moet werken. |
| Abnormale hartslag | Het hart kan snel kloppen of een onregelmatig ritme hebben. Een arts kan tijdens een onderzoek een extra geluid horen (hartgeruis). |
Waarom gebeurt dit? Wat is de reden hiervoor?
De precieze oorzaak hiervan is nog niet bekend . Het komt vaak voor in de eerste weken van de zwangerschap, wanneer het hartje van de baby zich ontwikkelt. Het is niet de schuld van de moeder of de vader.
DILV gaat vaak gepaard met diverse andere hartproblemen, die de bloedstroom verder belemmeren.
- Aortacoarctatie: Vernauwing van het belangrijkste bloedvat (de aorta) dat bloed van het hart naar het lichaam transporteert.
- Pulmonale atresie: De longklep die bloed naar de longen voert, is niet goed gevormd.
- Pulmonale klepstenose: Vernauwing van de klep die bloed naar de longen voert.
Hoe stellen artsen de diagnose van deze ziekte?
Er zijn verschillende manieren om deze ziekte vast te stellen.
Tijdens de zwangerschap
Soms kan dit al worden vastgesteld terwijl de baby zich nog in de baarmoeder bevindt. Als uw arts tijdens een routine-echo (echografie) afwijkingen aan het hart ontdekt, zal hij of zij u doorverwijzen voor een speciale scan. Dit wordt een foetale echocardiografie genoemd. Deze scan geeft een gedetailleerd beeld van de structuur en functie van het hartje van de baby.
Na de geboorte van de baby
Vaak wordt de ziekte pas na de geboorte van de baby vastgesteld.
- Pulsoximetrietest: Deze test wordt tegenwoordig in bijna elk ziekenhuis in Sri Lanka bij pasgeboren baby's uitgevoerd. Hierbij wordt het zuurstofgehalte in het bloed van de baby gemeten. Een laag zuurstofgehalte kan een teken zijn van een hartaandoening.
- Medisch onderzoek: Als de arts een ongewoon geluid (geruis) hoort bij het beluisteren van het hartje van de baby, of als de huid blauw is, kan hij argwaan krijgen.
Vervolgens worden er nog diverse tests uitgevoerd om de ziekte te bevestigen.
| Test | Wat doe je hiermee? |
|---|---|
| Röntgenfoto van de borstkas | Een röntgenfoto van de borstkas. Deze kan een indicatie geven van de grootte van het hart en de hoeveelheid bloed die naar de longen stroomt. |
| Elektrocardiogram (ECG) | Een test die de elektrische activiteit van het hart meet. Hiermee kunnen problemen met het hartritme worden opgespoord. |
| Echocardiogram (Echo) | Dit is de belangrijkste test. Het is als een scan. Hiermee kun je de hartkamers, de kleppen en de bloedstroom duidelijk in beeld brengen. |
| Hartkatheterisatie | Een complexe test waarbij de druk en het zuurstofgehalte in het hart worden gemeten door een zeer dun buisje via een bloedvat in de lies van de baby in te brengen. |
Wat zijn de behandelingen hiervoor?
Deze aandoening kan niet volledig met medicijnen worden genezen. De belangrijkste behandeling bestaat uit een reeks operaties.Hierdoor ontstaan er geen twee aparte kamers in het hartje van de baby. In plaats daarvan wordt de bestaande enkele hartkamer gebruikt om het bloed zo efficiënt mogelijk door het lichaam te laten stromen.
Dit is geen eenmalige operatie. Deze reeks operaties wordt in meerdere fasen uitgevoerd, afhankelijk van de leeftijd van de baby.
| Fasen van de operatie | Leeftijd (ongeveer) | Wat gebeurt er na de operatie? |
|---|---|---|
| Eerste fase: Blalock-Taussig (BT) shunt | In de eerste dagen of weken na de geboorte | Bij een onvoldoende bloedtoevoer naar de longen wordt tijdens deze operatie een klein buisje (shunt) ingebracht om de bloedtoevoer naar de longen te verhogen. |
| Tweede fase: Glenn-shuntprocedure | 4-6 maanden | Het zuurstofarme bloed uit het bovenlichaam van de baby wordt rechtstreeks naar de longen geleid, waardoor het hart wordt omzeild. Dit vermindert de belasting van het hart. |
| Fase drie: Fontan-procedure | 2-3 jaar | Dit is de laatste operatie. Het zuurstofarme bloed uit het onderlichaam wordt ook rechtstreeks met de longen verbonden. Na deze operatie stopt de vermenging van zuurstofarm en zuurstofrijk bloed vrijwel volledig. |
Naast de operatie kan de arts ook bepaalde medicijnen voorschrijven voor de baby.
- Digoxine: Versterkt de samentrekking van het hart.
- ACE-remmers: Verlagen de bloeddruk.
- Anticoagulantia: Voorkomen bloedstolling.
- Diuretica: Verwijderen overtollig water uit het lichaam.
In de meest ernstige gevallen, als deze operaties niet mogelijk zijn, kan een harttransplantatie worden overwogen.
Wat brengt de toekomst? Is er nog hoop?
Het is begrijpelijk dat je bang bent als je over zo'n ziekte hoort. Maar het belangrijkste is dat je weet dat deze baby's dankzij de vooruitgang in de medische wetenschap nu de kans hebben op een veel beter leven . De overlevingskans na tien jaar na de operatie ligt tussen de 70% en 80%. Veel kinderen bereiken zelfs de volwassen leeftijd.
Maar deze kinderen hebben levenslange begeleiding van een cardioloog nodig . Het is essentieel om tijdig naar de kliniek te gaan en onderzoeken te laten uitvoeren. Er kunnen complicaties optreden.
- Ingegroeide teennagels en vergrote vingertoppen (trommelstokvingers).
- Veelvoorkomende longinfecties zoals longontsteking.
- Hartritmeproblemen.
Daarnaast kunnen deze kinderen beperkingen ondervinden bij het rennen, springen en sporten zoals andere kinderen. Dit alles dient u met uw arts te bespreken en te bespreken.
Belangrijkste boodschap
- Dubbele inlaat linkerhartkamer (DILV) is een zeldzame, ernstige, maar behandelbare aangeboren hartafwijking.
- Als de huid van uw pasgeborene blauw kleurt (cyanose), als hij of zij moeite heeft met drinken of ademhalingsproblemen heeft, aarzel dan niet en raadpleeg direct een arts.
- De behandeling bestaat uit een reeks complexe operaties die in verschillende fasen worden uitgevoerd, afhankelijk van de leeftijd van de baby.
- Hoewel dit traject zwaar is, kunnen veel van deze kinderen dankzij de vooruitgang in de medische wetenschap nu de volwassen leeftijd bereiken.
- Levenslange supervisie en goede opvolging door een cardioloog zijn erg belangrijk.
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe