Is de linkerkant van het hart van uw baby zwak? Laten we het hebben over hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS).

Het is moeilijk te beschrijven hoe je je voelt als je arts je vertelt dat je pasgeboren baby een ernstige hartaandoening heeft. Naast angst, schok en verdriet, spookt de vraag "Wat gebeurt er met onze baby?" door je hoofd. Het is een erg moeilijke tijd. Maar het allerbelangrijkste is om je volledig bewust te zijn van deze aandoening. Vandaag gaan we het hebben over hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS), een ernstige en zeldzame aangeboren hartaandoening. In dit artikel leggen we het op een eenvoudige, begrijpelijke manier uit.

Wat is hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) precies?

Simpel gezegd is hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) een aandoening waarbij de linkerkant van het hart zich niet goed ontwikkelt tijdens de zwangerschap. Het is een aangeboren hartafwijking. Het woord "hypoplastisch" betekent "onderontwikkeld".

Ons hart is als een klein huis met vier kamers. Twee kamers boven en twee kamers beneden. De delen van de linkerkant van het hart van een baby met HLHS zijn specifiek:

• Linkerventrikel: Dit is de belangrijkste pompkamer van het hart. Het pompt schoon, zuurstofrijk bloed naar het hele lichaam. Bij HLHS is deze erg klein en onderontwikkeld.
• Aorta: Het belangrijkste bloedvat dat bloed van de linkerhartkamer naar de rest van het lichaam transporteert. Deze is vaak smal en klein.
• Mitralis- en aortaklep: Deze kleppen zijn als deuren. Ze laten bloed slechts in één richting stromen. Bij HLHS ontwikkelen deze kleppen zich mogelijk niet goed of zijn ze volledig gesloten.

Doordat deze belangrijke onderdelen zich niet goed ontwikkelen, kan de linkerkant van het hart onvoldoende zuurstofrijk bloed naar de rest van het lichaam pompen. Dit is een zeer ernstige aandoening. Soms kan er een klein gaatje in de wand tussen de twee bovenste hartkamers ontstaan, een zogenaamd atriumseptumdefect .

Wat is het verschil tussen dit en een gezond hart?

In een gezond hart werken de linker- en rechterkant samen. Stel je voor dat de rechterkant het zuurstofarme bloed uit het lichaam opneemt en naar de longen stuurt om zuurstof op te nemen. Het zuurstofrijke bloed uit de longen stroomt terug naar de linkerkant van het hart. Vervolgens pompt de krachtige pomp aan de linkerkant (de linkerhartkamer) dat bloed naar de rest van het lichaam.

Maar bij een baby met HLHS is de linkerkant van het hart erg zwak. Daardoor kan die die taak niet uitvoeren. Wat gebeurt er dan? De rechterkant van het hart moet beide taken in zijn eentje uitvoeren . Dat betekent dat de rechterhartkamer bloed naar de longen moet pompen, terwijl hij ook bloed naar de rest van het lichaam moet pompen.

Hoe gebeurt dit? Wanneer een baby zich in de baarmoeder bevindt, is er een tijdelijke verbinding tussen de twee belangrijkste bloedvaten in het hart. Dit wordt de ductus arteriosus genoemd.Het is als een 'snelweg'. Deze 'snelweg' is essentieel voor de overleving van een baby met HLHS na de geboorte. Via deze buis stroomt namelijk bloed naar het lichaam. Normaal gesproken sluit deze buis zich een paar dagen na de geboorte. Maar als deze buis zich sluit bij een baby met HLHS, kan er geen bloed meer naar het lichaam stromen. Daarom zal een baby met HLHS, als deze aandoening niet behandeld wordt, nog maar een paar dagen te leven hebben.

Hoe weet je of je baby deze aandoening heeft? Wat zijn de symptomen?

Als een pasgeboren baby HLHS heeft, zijn de symptomen soms in eerste instantie niet zichtbaar. Deze symptomen kunnen echter binnen enkele uren of dagen verschijnen. Het is erg belangrijk dat ouders hiervan op de hoogte zijn.

Waarom gebeurt dit bij baby's? Wat is de reden?

Deze vraag houdt elke ouder bezig. Het is normaal om je af te vragen: "Waarom is dit met onze baby gebeurd? Hebben we iets verkeerd gedaan?"

Maar de waarheid is dat er in de meeste gevallen geen specifieke oorzaak is voor HLHS . Het wordt dus niet veroorzaakt door de moeder of de vader. Soms spelen genetische factoren een rol. Bepaalde genetische veranderingen in de familie kunnen het risico verhogen. Baby's met andere genetische aandoeningen, zoals het syndroom van Turner of trisomie 18, lopen ook risico op HLHS.

Hoe kunnen artsen deze ziekte nauwkeurig diagnosticeren?

Gelukkig kan deze aandoening dankzij de geavanceerde technologie van tegenwoordig vóór de geboorte van de baby worden vastgesteld, dus tijdens de zwangerschap . Als er tijdens een routine-echografie een afwijking in het hart wordt gevonden, zal uw arts u doorverwijzen naar een specialist en u vragen een foetale echocardiografie te laten uitvoeren. Hiermee kunt u de structuur en functie van het hartje van de baby heel duidelijk zien.

Om de aandoening na de geboorte van de baby vast te stellen, zal de arts de symptomen van de baby bekijken en met een stethoscoop naar de borstkas luisteren om te horen of er een abnormaal hartgeluid (hartgeruis) te horen is. Vervolgens worden er verschillende onderzoeken uitgevoerd om de aandoening te bevestigen, zoals:

• Röntgenfoto van de borstkas: Met een röntgenfoto van de borstkas kunnen de grootte en vorm van het hart en de longen worden gecontroleerd.
• Echocardiografie: Dit is de belangrijkste test. Het is als een videoscan van het hart. De hartkamers, kleppen en bloedvaten zijn allemaal duidelijk zichtbaar. Dit bevestigt de aanwezigheid van HLHS.
• Elektrocardiogram (ECG): Een test die de elektrische activiteit van het hart meet.
• Pulsoximetriescreening: Een klein clipachtig apparaatje wordt op de vinger of het oor van de baby geplaatst om de hoeveelheid zuurstof in het bloed te meten. Deze waarde is laag bij baby's met HLHS.

Is er een behandeling voor deze aandoening? Kan de baby gered worden?

Ja, dit is een zeer ernstige aandoening, maar er zijn behandelingen. Het is echter geen ziekte die met medicijnen te genezen is. Om het leven van de baby te redden, moet een complexe reeks operaties in verschillende fasen worden uitgevoerd.

Stap één: De baby stabiliseren

Voor de operatie moet de baby gestabiliseerd worden. De eerste stap is het openhouden van de ductus arteriosus , het 'afleidingskanaal' waar we het eerder over hadden. Hiervoor wordt een medicijn genaamd prostaglandine intraveneus toegediend. Er kunnen ook andere medicijnen worden gebruikt om de hartslag van de baby te stimuleren, en een beademingsapparaat kan worden ingezet om de baby te helpen ademen.

Stap twee: Chirurgische serie in drie fasen

Het hoofddoel van deze reeks operaties is om de zwakke linkerkant volledig te omzeilen en de sterkere rechterkant van het hart (de rechterventrikel) de taak te geven om bloed naar het hele lichaam te pompen. Het is alsof de bloedstroom in een compleet andere richting wordt omgeleid.

1. Norwood-procedure: Deze procedure wordt uitgevoerd binnen de eerste twee weken na de geboorte van een baby. Het is een zeer complexe en serieuze operatie. Hier ziet u de chirurgen:

• De onderontwikkelde aorta wordt gereconstrueerd.
• Er wordt een speciaal buisje (shunt) ingebracht om bloed vanuit de rechterhartkamer rechtstreeks naar de longen te leiden.
• Op deze manier wordt het "buizenstelsel" van het hart aangepast, zodat de rechterhartkamer bloed naar het hele lichaam en de longen kan pompen.

2. Bidirectionele Glenn-shuntoperatie: Deze wordt uitgevoerd wanneer de baby tussen de 4 en 6 maanden oud is . Hier:

• De buis (shunt) die tijdens de eerste operatie is ingebracht, wordt verwijderd.
• Zuurstofarm bloed uit het bovenste deel van het lichaam (via een ader genaamd de vena cava superior) wordt rechtstreeks naar de longen geleid.
• Dit vermindert de belasting van de rechterhartkamer aanzienlijk, omdat deze nu geen bloed meer vanuit het bovenlichaam hoeft te pompen, maar het direct naar de longen kan stromen.

3. Fontan-procedure: Dit is de laatste fase. Deze wordt uitgevoerd tussen de leeftijd van 18 maanden en 4 jaar . Hier:

• Zuurstofarm bloed uit het onderste deel van het lichaam (via een ader genaamd de vena cava inferior) wordt rechtstreeks naar de longen geleid.
• Na deze operatie stroomt al het zuurstofarme bloed uit het lichaam rechtstreeks naar de longen. De rechterhartkamer hoeft dan alleen nog maar schoon, zuurstofrijk bloed vanuit de longen naar de rest van het lichaam te pompen.

Na deze drie operaties begint de bloedsomloop van de baby op een compleet nieuwe manier te functioneren.

Wat zijn de complicaties van de behandeling?

Hoewel deze operaties levensreddend zijn, zijn ze zeer complex en kunnen ze risico's en complicaties met zich meebrengen. Er kunnen problemen ontstaan ​​tijdens en na de operatie.

• De rechterhartkamer verzwakt door de zware belasting die ze moet dragen.
• Bloedlekkage uit hartkleppen.
• Leveraandoeningen.
• Abnormale hartritmes.
• Bloedstolling.
• Infecties.
• Moeite met eten.
• Epileptische aanvallen.
• Effecten op de nieren.

De arts zal al deze risico's uitgebreid met u bespreken. Het medisch team zal de baby tijdens deze reis nauwlettend in de gaten houden.

Is een harttransplantatie een goede optie?

In sommige gevallen, als de hartafwijking van de baby erg complex is of als artsen denken dat de baby de operatie niet zal overleven, kunnen ze een harttransplantatie aanbevelen. Maar ze moeten wachten tot er een geschikt hart beschikbaar is. Bovendien moet de baby na een harttransplantatie de rest van zijn of haar leven immunosuppressiva slikken.

Wat moeten wij als ouders weten als onze baby deze aandoening heeft?

Deze reis is uitdagend, maar met de juiste medische begeleiding en zorg kunnen kinderen met HLHS een goed leven leiden.

• Levenslange medische begeleiding: Na de operatie moet het kind de rest van zijn of haar leven een cardioloog bezoeken. Er moeten minstens één keer per jaar controles plaatsvinden.
• Medicijnen: Veel kinderen zullen hun hele leven lang hartmedicatie nodig hebben.
• Antibiotica vóór andere operaties: Vóór elke andere operatie, zoals een tandextractie, moet u antibiotica innemen om hartinfecties (endocarditis) te voorkomen.
• Lichamelijke activiteit: De lichamelijke activiteit van uw kind moet mogelijk worden beperkt. Intensieve activiteiten, zoals wedstrijdsporten, worden over het algemeen afgeraden. Vraag uw arts om advies hierover.
• Je mentale gezondheid: Deze reis is erg vermoeiend voor ouders. Het kan stressvol zijn. Praat daarom over je gevoelens met je partner en familie. Zoek indien nodig professionele hulp. Alleen als je sterk bent, kun je goed voor je kind zorgen.