Is er een gesloten deur in het hartje van uw baby? Laten we tricuspidale atresie in eenvoudige bewoordingen bekijken.

Als ouder begrijp ik hoe zwaar je hart moet zijn wanneer de dokter je vertelt dat je kindje een aangeboren hartafwijking heeft. Die woorden kunnen voelen alsof je hele wereld instort. Maar maak je geen zorgen. Laten we deze aandoening, tricuspidale atresie, eenvoudig en duidelijk bespreken. Je zult een enorme opluchting voelen wanneer je precies begrijpt wat het is, waarom het gebeurt en wat eraan gedaan kan worden.

Wat is tricuspidale atresie, simpel gezegd?

Stel je ons hart voor als een klein huis met vier kamers. Twee kamers zijn boven en twee beneden. Er zijn deuren waardoor het bloed tussen deze kamers kan stromen. Tricuspidale atresie is een aangeboren afwijking van de tricuspidalisklep, de klep tussen de bovenste kamer (rechterboezem) en de onderste kamer (rechterkamer) aan de rechterkant van het hart.

In plaats van een deur zit er een muur van dik weefsel. Het is alsof iemand een muur heeft gebouwd waar een deur zou moeten zijn. Daardoor kan het zuurstofarme bloed dat uit de rechterbovenkamer komt, de onderste kamer niet bereiken. Dit bloed moet eerst naar de onderste kamer en vandaar naar de longen worden gepompt om zuurstof op te nemen.

Het feit dat deze weg volledig is afgesloten, zorgt dus voor twee grote problemen:

1. De onderste hartkamer krimpt: De onderste hartkamer aan de rechterkant (rechterventrikel) groeit niet goed omdat er onvoldoende bloed bij komt. Deze wordt vaak klein en zwak.

2. Er stroomt onvoldoende bloed naar de longen: De hoeveelheid bloed die nodig is om zuurstof naar de longen te transporteren, is sterk verminderd. Hierdoor wordt er onvoldoende zuurstof aan het hele lichaam geleverd.

Is deze aandoening levensbedreigend?

Ja. Artsen beschouwen tricuspidale atresie als een ernstige hartaandoening . Zodra een baby met deze aandoening geboren is, moet deze worden verzorgd op een intensive care-afdeling (ICU) die gespecialiseerd is in de behandeling van baby's met complexe hartaandoeningen. In veel gevallen heeft de baby een spoedoperatie aan het hart nodig voordat hij of zij naar huis kan. Als deze aandoening niet wordt herkend en behandeld, kan dit fataal zijn. Daarom is snelle medische aandacht essentieel.

Zijn er verschillende hoofdtypen van tricuspidale atresie?

Ja, artsen verdelen deze aandoening in verschillende hoofdtypen. De reden hiervoor is dat de behandelmethoden variëren afhankelijk van de andere hartafwijkingen die bij deze ziekte voorkomen.

Artsen kunnen u na een echocardiogram precies vertellen welk type uw baby heeft.

Welke symptomen kunt u als ouder waarnemen?

Meestal beginnen deze symptomen zich binnen de eerste week na de geboorte van de baby te manifesteren.

• Blauwe huid en lippen (cyanose): De huid, lippen en onderkant van de vingernagels van de baby kleuren blauw doordat het lichaam onvoldoende zuurstof krijgt. Dit is het belangrijkste en meest opvallende symptoom.
• Moeite met ademhalen en snelle ademhaling: De baby kan moeite hebben met ademhalen of lijkt snel te ademen, alsof hij naar adem snakt.
• Moeite met drinken en snel moe worden: De baby kan al moe worden na het drinken van een beetje melk. Stop daarom halverwege met drinken, anders kan hij gaan zweten tijdens het drinken.
• Groeivertraging: De gewichtstoename en groei van de baby verlopen zeer traag door een gebrek aan noodzakelijke voedingsstoffen en zuurstof.
• Hartgeruis: Wanneer de arts het hart met een stethoscoop onderzoekt, kan hij een abnormaal hartgeluid horen.

Als u een van deze symptomen opmerkt, raadpleeg dan onmiddellijk een arts.

Waarom overkomt dit baby's?

DaaromDe precieze oorzaak is nog niet bekend. Deze aangeboren afwijkingen ontstaan ​​vroeg in de ontwikkeling van de baby in de baarmoeder, met name tijdens de eerste 6-8 weken van de zwangerschap, wanneer het hart zich vormt. Er zijn echter wel verschillende factoren geïdentificeerd die het risico op deze aandoening verhogen.

Risicofactoren

Sommige omstandigheden waarmee de moeder tijdens de zwangerschap te maken krijgt, kunnen dit beïnvloeden:

• Virale infecties: Het ontwikkelen van een virale ziekte tijdens de zwangerschap, met name een ziekte zoals rodehond.
• Diabetes: De moeder heeft diabetes en deze is tijdens de zwangerschap niet goed onder controle.
• Alcoholgebruik: Het drinken van alcohol tijdens de zwangerschap.
• Bepaalde medicijnen: Gebruik van bepaalde medicijnen voor de behandeling van epileptische aanvallen of acne.
• Genetische oorzaken: Een van de ouders heeft een aangeboren hartafwijking of de baby heeft een genetische aandoening zoals het syndroom van Down.

Hoe stellen artsen de diagnose van deze ziekte?

Tricuspidale atresie kan vóór of na de geboorte worden vastgesteld.

• Vóór de geboorte: Als er tijdens een echografie in de zwangerschap een afwijking in het hartje van de baby wordt geconstateerd, zullen artsen een speciale scan uitvoeren, een foetale echocardiografie. Hiermee kunnen de structuur van het hart en de bloedstroom zeer duidelijk in beeld worden gebracht.
• Na de geboorte: Tijdens de eerste controle na de geboorte kan de arts een abnormaal hartgeluid horen (een hartgeruis). Als de baby blauw ziet, wordt een eenvoudige test, de pulsoximetrie, gebruikt om het zuurstofgehalte in het bloed te meten. Als hieruit twijfels bestaan, wordt een echocardiogram (echo) uitgevoerd om de aandoening definitief vast te stellen.

Een echotest kan duidelijk aantonen of de tricuspidalisklep ontbreekt, of de rechterhartkamer klein is en of er andere gaten in het hart zijn (zoals een atriumseptumdefect of een ventrikelseptumdefect).

Wat zijn de behandelingen?

Deze aandoening is niet volledig te genezen. De behandeling is er echter op gericht de hartfunctie zo goed mogelijk te behouden en de bloedsomloop te verbeteren, zodat het lichaam de benodigde zuurstof krijgt. Behandelmethoden kunnen worden onderverdeeld in twee categorieën: medicatie en chirurgie.

Medicamenteuze behandeling

Voor de operatie krijgt de baby medicatie om de toestand te stabiliseren. Het belangrijkste medicijn is alprostadil. Dit houdt een klein bloedvat (ductus arteriosus) in het hart van de baby, dat normaal gesproken bij de geboorte sluit, open. Hierdoor ontstaat tijdelijk een nieuwe route voor het bloed om naar de longen te stromen.

Operaties

Een operatie is essentieel voor de overleving van een baby met tricuspidale atresie. Deze operatie wordt meestal niet in één keer uitgevoerd. Afhankelijk van de leeftijd van de baby is een reeks operaties in meerdere fasen nodig.

Na deze operaties moet de baby één tot twee weken in het ziekenhuis blijven. Eerst op de intensive care, daarna wordt hij of zij overgeplaatst naar een gewone afdeling. Als deze operaties niet succesvol zijn of als het hart na verloop van tijd verzwakt, kan een harttransplantatie worden overwogen.

Hoe zal het leven van het kind er na de behandeling uitzien?

Deze operaties kunnen het kind dichter bij een normaal leven brengen. Het kind zal echter de rest van zijn of haar leven onder toezicht van een cardioloog moeten blijven.

• Regelmatige medische controles: De leeftijd van het kind en het stadium van de behandeling bepalen hoe vaak de arts hem of haar moet zien. Na de Fontan-operatie moet u minstens één keer per jaar op controle komen.
• Thuismonitoring: Soms kan uw arts u vragen om thuis regelmatig zaken zoals het gewicht en het zuurstofgehalte van uw baby te controleren en te registreren.
• Antibiotica: Mogelijk moet u preventief antibiotica innemen om infecties te voorkomen voordat u bijvoorbeeld een tandheelkundige behandeling ondergaat.
• Lichamelijke activiteit:Mogelijk moet u inspannende sporten en activiteiten beperken. Bespreek dit met uw arts en vraag om advies.
• Leerproblemen: Sommige kinderen met tricuspidale atresie hebben een licht verhoogd risico op het ontwikkelen van leerproblemen of aandachtstekortstoornis met hyperactiviteit (ADHD). Ook hier is het belangrijk om op te letten.

Wat kunt u zeggen over de levensverwachting van deze kinderen?

Dit is een zeer gevoelig onderwerp. Sterker nog, als tricuspidale atresie niet behandeld wordt, zullen veel baby's hun eerste verjaardag nooit halen.

Met een operatie verandert deze situatie echter volledig. Dankzij de vooruitgang in de medische technologie bereiken de meeste kinderen die een operatie ondergaan de volwassen leeftijd. Volgens sommige studies wordt de meerderheid van degenen die de operatie hebben ondergaan ouder dan 20 jaar. Naar verwachting kan een kind dat de Fontan-operatie heeft ondergaan 35 tot 40 jaar of langer leven.