Is er een probleem met het elektrische systeem van uw hart? Laten we het hebben over het lange QT-syndroom (LQTS).

Heb je wel eens gehoord van het elektrische systeem van het hart? Ons hart werkt als een kleine machine. Het heeft een elektrisch systeem dat de hartslag regelt. Soms kunnen er kleine veranderingen in dit elektrische systeem optreden. Een van die veranderingen is het lange-QT-syndroom, ofwel LQTS. Geen zorgen, we leggen het eenvoudig uit.

Wat is het lange QT-syndroom? Simpel gezegd...

Stel je voor dat je hart na één slag even "rust" nodig heeft voordat het weer kan kloppen, net zoals een batterij die moet opladen. De tijd die nodig is om te "rusten" of op te laden is iets langer dan normaal, en dat noemen we het lange QT-syndroom.

Als je een ECG hebt gehad, een test die de elektrische activiteit van het hart meet, dan is er een onderdeel dat het QT-interval wordt genoemd. Dit laat zien hoe lang het duurt voordat de onderste hartkamers, de ventrikels, samentrekken en zich vervolgens ontspannen, ofwel "opladen" zoals ik het noemde.

De elektrische activiteit van ons hart wordt ondersteund door kleine, elektrisch geladen deeltjes die 'ionen' worden genoemd. Ionen zoals natrium, calcium, kalium en chloride dragen hieraan bij. Deze ionen bewegen in en uit de hartcellen via speciale kanalen die 'ionkanalen' worden genoemd. Bij het 'Long QT-syndroom' is er een probleem met deze ionkanalen, of zijn ze er te weinig. Daardoor laadt het hart zich niet volledig op. Wanneer het QT-interval verlengd is, neemt het risico toe op een gevaarlijk snelle hartritmestoornis, 'Torsades de Pointes' genaamd, die levensbedreigend kan zijn.

Bestaan ​​er verschillende vormen van het lange QT-syndroom?

Ja, er zijn twee hoofdtypen. Het ene type is erfelijk , wat betekent dat het via de genen wordt doorgegeven. Het andere type is verworven , wat betekent dat het wordt veroorzaakt door andere factoren, zoals bepaalde medicijnen.

Aangeboren typen:

Deze worden voornamelijk veroorzaakt door genetische defecten in de eerdergenoemde ionkanalen.

• Ionkanaalafwijkingen: Dit is het meest voorkomende type. Er bestaan ​​verschillende typen, zoals LQT1, LQT2, LQT3, LQT4 en LQT5. Deze worden geclassificeerd op basis van het type ionkanaal dat is aangetast. Het risico op toekomstige hartziekten kan variëren, afhankelijk van het type.
• Syndroom van Jervell en Lange-Nielsen: Bij deze aandoening kunnen beide ouders drager zijn van het afwijkende gen, maar ze hoeven geen symptomen te vertonen. Dit is een zeer zeldzame aandoening. Omdat het onwaarschijnlijk is dat beide ouders drager zijn van het gen, heeft elk kind 25% kans om het te erven. Mensen met dit syndroom kunnen doof geboren worden.
• Romano-Ward-syndroom:In dit geval heeft meestal één ouder het 'Long QT-syndroom' en de andere niet. Elk kind heeft 50% kans om dit afwijkende gen te erven. In dit geval is het gehoor normaal.
• Timothy-syndroom: Dit is ook een zeer zeldzame vorm. Het kan niet alleen het hart aantasten, maar ook andere delen van het lichaam.

Hoe vaak komt deze aandoening voor?

Het lange-QT-syndroom is eigenlijk een zeldzame aandoening . In de Verenigde Staten bijvoorbeeld wordt geschat dat ongeveer één op de 2000 mensen deze aandoening heeft.

Wat zijn de symptomen van het lange QT-syndroom?

Dit zijn de symptomen die vaak worden waargenomen:

• Syncope: Plotseling verlies van bewustzijn.
• Epileptische aanvallen: Sommige mensen kunnen epileptische aanvallen krijgen.
• Hartstilstand: Dit is zeer gevaarlijk.
• Plotselinge dood:

Deze symptomen treden op wanneer de gevaarlijke hartritmestoornis 'Torsades de Pointes', die ik eerder noemde, zich voordoet. Op dat moment is het hart niet in staat om voldoende bloed rond te pompen. Als de hersenen niet genoeg bloedtoevoer krijgen, kunnen verschijnselen zoals flauwvallen en epileptische aanvallen optreden. Als deze stoornis aanhoudt, kan dit leiden tot een plotselinge dood. Als de hartslag echter weer normaal wordt, verdwijnen de symptomen.

Symptomen treden hoogstwaarschijnlijk op wanneer:

• Tijdens het sporten (of een paar minuten na het sporten).
• Tijdens sterke emotionele prikkels , vooral wanneer je plotseling schrikt of bang bent.
• Tijdens de slaap of bij plotseling wakker worden .

Belangrijk is dat tot 50% van de mensen met het lange-QT-syndroom mogelijk nooit symptomen ontwikkelt . En bij ongeveer één op de tien mensen is een hartstilstand het eerste teken van de aandoening. Dit kan fataal zijn als er niet snel wordt ingegrepen.

De symptomen beginnen meestal in de vroege volwassenheid . Als u symptomen heeft, kunnen deze terugkeren. De kans is het grootst dat de symptomen zich voordoen vóór de leeftijd van 30 jaar. Sommige mensen kunnen echter pas in hun 50e of later symptomen ontwikkelen.

Wat veroorzaakt het lange QT-syndroom?

Zoals ik al eerder zei, kan dit erfelijk zijn (aangeboren) of ontstaan ​​door bepaalde medicijnen . Bij het lange-QT-syndroom is er een afwijking in de genen die coderen voor de ionkanalen. Deze afwijkende ionkanalen veroorzaken een vertraging in de herstelfase van de hartslag. Dit kan leiden tot een levensbedreigende hartritmestoornis.

Sommige medicijnen kunnen het 'lange QT-syndroom' veroorzaken bij mensen met een bepaalde aanleg voor ionkanaalproblemen. Ze zijn zich er misschien niet van bewust, maar het is juist tijdens het gebruik van die medicijnen dat het 'lange QT-syndroom' optreedt.

Geneesmiddelen die het verworven lange-QT-syndroom kunnen veroorzaken:

• Enkele anti-aritmica (medicijnen die worden gegeven bij hartritmestoornissen)
• Sommige antidepressiva
• Sommige diuretica (medicijnen die ervoor zorgen dat je meer moet plassen)
• Sommige antibiotica
• Serotoninereceptorremmers of -antagonisten
• Histaminereceptorantagonisten

Andere oorzaken van verworven lang QT-syndroom:

• Sommige soorten gifstoffen
• Anorexia nervosa (een psychische aandoening die samenhangt met anorexia)
• Sommige bradyaritmieën (een abnormaal trage hartslag)
• Een laag calcium-, magnesium- of kaliumgehalte in het lichaam.
• Letsel aan uw zenuwstelsel

Wie loopt een groter risico om deze aandoening te ontwikkelen?

De volgende personen lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van het "Long QT-syndroom":

• Voor kinderen die vanaf de geboorte doof zijn.
• Kinderen en jongeren met een familiegeschiedenis van onverklaarbare plotselinge dood of flauwvallen (syncope).
• Voor bloedverwanten met het "Long QT-syndroom".
• Voor mensen met cardiomyopathie (hartspierziekte) of aangeboren hartafwijkingen.
• Voor mensen die door een andere medische aandoening een tekort hebben aan bepaalde elektrolyten in hun lichaam.
• Voor mensen die medicijnen gebruiken die de ionkanalen in het hart beïnvloeden.

Moet ik ook getest worden op het lange QT-syndroom?

Het lange-QT-syndroom is een erfelijke aandoening die van generatie op generatie kan worden doorgegeven. Als een van uw eerstegraads familieleden (ouders, broers, zussen, kinderen) het lange-QT-syndroom heeft, is het raadzaam om u te laten screenen op genetische afwijkingen .

Alle eerstegraads familieleden (broers en zussen, ouders en kinderen) moeten een ECG laten maken. Ook is het belangrijk dat iedereen met een familiegeschiedenis van epileptische aanvallen of flauwvallen deze test ondergaat.

De eerste stap is om uw arts te laten weten dat deze aandoening in uw familie voorkomt. Hij of zij zal waarschijnlijk de nodige onderzoeken doen om uw hart te controleren. Als uit die onderzoeken blijkt dat u deze aandoening heeft, moet u een cardioloog raadplegen die gespecialiseerd is in het lange-QT-syndroom.

Wat zijn de complicaties van het lange QT-syndroom?

Het lange QT-syndroom kan de levensbedreigende hartritmestoornis 'Torsades de Pointes' veroorzaken die ik eerder noemde. Dit kan zelfs leiden tot een plotselinge dood.

Hoe wordt het lange-QT-syndroom gediagnosticeerd?

Artsen kunnen het lange-QT-syndroom diagnosticeren met een eenvoudige ECG-test. Om de aandoening vast te stellen, meten ze het QT-interval op het ECG. Als uw QT-interval langer is dan 450 milliseconden, heeft u mogelijk het lange-QT-syndroom.

Uw arts zal u de volgende vragen stellen:

• Is er een familiegeschiedenis van het "Lange QT-syndroom"?
• Is er in de familie een voorgeschiedenis van onverklaarbaar flauwvallen, epileptische aanvallen of hartstilstand?
• Heeft u ooit flauwgevallen, een epileptische aanval gehad of een hartstilstand, vooral tijdens het sporten?

Welke tests worden gebruikt om het lange QT-syndroom te diagnosticeren?

Naast het ECG kunnen ook de volgende onderzoeken worden uitgevoerd:

• Bloedonderzoek.
• Genetische testen.
• Inspanningstest.
• Ambulante monitor: Deze monitort uw hartfunctie gedurende meerdere dagen.

Hoe wordt het lange-QT-syndroom behandeld?

Er zijn medicijnen, apparaten of operaties die kunnen helpen de symptomen onder controle te houden en plotselinge dood bij het lange-QT-syndroom te voorkomen. Hoewel deze behandelingen de aandoening niet volledig kunnen genezen, kunnen ze wel bescherming bieden tegen abnormale hartritmes.

Medicijnen

Veel mensen met het lange-QT-syndroom (zelfs degenen zonder symptomen) gebruiken een bètablokker, zoals nadolol. Andere medicijnen kunnen uw QT-interval verkorten of uw elektrolytenbalans verbeteren. Uw arts zal u vertellen welke medicijnen het beste voor u zijn.

Apparaten

Sommige patiënten met het "Long QT-syndroom" hebben mogelijk ook apparaten zoals deze nodig:

• Implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD): Een implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD) kan worden geïmplanteerd bij mensen die een voorgeschiedenis van een hartstilstand hebben of die ondanks behandeling met bètablokkers nog steeds symptomen vertonen. Dit apparaat detecteert levensbedreigende hartritmestoornissen en dient automatisch een elektrische schok toe aan het hart om plotselinge dood te voorkomen.
• Pacemaker: Dit apparaat helpt mensen met een abnormaal trage hartslag.

Chirurgie

Sommige patiënten met het lange QT-syndroom moeten mogelijk een linker cardiale sympathische denervatie (LCSD) of sympathectomie ondergaan. Dit is een minimaal invasieve ingreep waarbij bepaalde zenuwen in het sympathische zenuwstelsel worden verwijderd.

Wat zijn de complicaties/bijwerkingen van de behandeling?

Mogelijke bijwerkingen of complicaties zijn afhankelijk van het type behandeling dat u krijgt.

• Bètablokker:
• Lage bloeddruk.
• Duizeligheid.
• Hoofdpijn .
• Vermoeidheid.
• ICD (Implanteerbare Cardioverter Defibrillator):
• Apparaatfouten.
• Ingeklapte long.
• Bloeding.
• Infecties.
• Pacemaker:
• Ingeklapte long.
• Bloeding.
• Infecties.
• Apparaatfouten.
• LCSD (operatie voor decompressie van de linker hartsympathische zenuw):
• Horner-syndroom.
• Ingeklapte long.
• Rood worden of zweten in het gezicht.

Kan het lange-QT-syndroom worden voorkomen?

Je kunt het niet voorkomen als je het van je ouders erft. Maar voor degenen die het niet erven, zijn er wel mogelijkheden om de aandoeningen die later tot het verworven (lange QT-syndroom) leiden, te voorkomen. Wees bijvoorbeeld voorzichtig met bepaalde medicijnen.

Wat gebeurt er als ik het lange-QT-syndroom heb?

Met de juiste behandeling is het sterftecijfer voor mensen met het lange-QT-syndroom ongeveer 1%. Zonder behandeling is de situatie ernstig. Ongeveer 21% van de mensen met symptomen die geen behandeling krijgen, overlijdt binnen een jaar na het begin van de flauwte.

Maar vergeet niet dat mensen met het 'Long QT-syndroom' een volwaardig leven kunnen leiden . Ze kunnen kinderen krijgen en baren.

Hoe lang duurt het lange QT-syndroom?

Erfelijk lang QT-syndroom is een chronische aandoening. De symptomen en het risico op complicaties kunnen echter in de loop der tijd afnemen.

Hoe zorg ik voor mezelf?

Het lange QT-syndroom kan veel aspecten van uw dagelijks leven beïnvloeden. U dient uw arts te raadplegen voordat u bepaalde dingen doet.

Geluid en stress

Sommige mensen met het lange QT-syndroom kunnen last hebben van plotselinge harde geluiden of emotionele stress. Hoewel je niet alle geluiden en stress om je heen kunt beheersen, kun je wel proberen ze te beperken.

• Vertel je vrienden en familie dat het niet veilig is om je zomaar wakker te maken.
• Gebruik in plaats van een luid alarm dat in één keer afgaat, een alarm met een aangenaam geluid.
• Zet het volume lager van harde geluiden die je zouden kunnen laten schrikken.

Oefening

Sommige vormen van het lange QT-syndroom veroorzaken vaker problemen tijdens het sporten. Uw arts zal u vertellen welke activiteiten geschikt voor u zijn, afhankelijk van het type afwijkend gen dat u heeft. Omdat sporten fatale hartritmestoornissen kan veroorzaken, moet u met uw arts overleggen voordat u besluit om aan wedstrijdsporten te doen. Als u besluit om te sporten, moet u mogelijk enkele veiligheidsmaatregelen nemen.

Zwemmen kan gevaarlijk zijn voor sommige mensen met het 'Long QT-syndroom'. Als je flauwvalt tijdens het zwemmen, kun je verdrinken.

Geneesmiddelen

Veel medicijnen kunnen het QT-interval verlengen. Deze medicijnen kunnen mensen met het 'Long QT-syndroom' meer beïnvloeden dan mensen zonder dit syndroom. Als u het 'Long QT-syndroom' heeft, dient u het volgende te doen:

• Vertel al uw artsen dat u het "Lange QT-syndroom" heeft.
• Overleg met uw arts voordat u medicijnen inneemt die zijn voorgeschreven voor andere medische aandoeningen.
• Gebruik geen vrij verkrijgbare medicijnen (met uitzondering van gewone aspirine of paracetamol) zonder eerst met uw arts te overleggen.

Als u het "Long QT-syndroom" heeft, kunnen de volgende geneesmiddelen effect op u hebben:

• Antihistaminica (medicijnen tegen allergieën)
• Antidepressiva (medicijnen tegen depressie)
• Medicatie voor psychische problemen
• Geneesmiddelen voor hartziekten
• Antibiotica
• Antischimmelmiddelen
• Antivirale middelen
• Geneesmiddelen voor darmaandoeningen
• Anticonvulsiva
• Diuretica (geneesmiddelen die de urineproductie verhogen)
• Medicijnen tegen hoge bloeddruk
• Medicijnen tegen migraine
• Cholesterolverlagende medicijnen

Wanneer moet ik mijn dokter bezoeken?

U dient een arts te raadplegen zodra u symptomen krijgt en daarna minstens één keer per jaar . Een elektrofysioloog is hiervoor de beste optie.

Als uw kind het 'Long QT-syndroom' heeft, moet u vaker dan eens per jaar naar de dokter gaan om er zeker van te zijn dat uw kind de juiste dosis medicatie krijgt voor zijn of haar huidige gewicht.

Als u een implantaat heeft, moet u jaarlijks uw arts bezoeken om te controleren of het apparaat goed functioneert.

Wanneer moet ik naar de Spoedeisende Hulp (SEH) ?

Iemand met een hartstilstand heeft onmiddellijk medische hulp nodig. Iemand in de buurt moet beginnen met reanimatie (hartmassage) en 112 bellen (of het lokale noodnummer).

Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?

Enkele vragen die u aan uw arts kunt stellen:

• Welk type "Lang QT-syndroom" heb ik?
• Welke specifieke behandeling raadt u mij aan?
• Hoe vaak moet ik je zien?
• Welke medicijnen en activiteiten moet ik vermijden in verband met mijn specifieke vorm van het "Long QT-syndroom"?

Tot slot een belangrijke boodschap.

Het is normaal om je angstig te voelen wanneer je te horen krijgt dat je een hartaandoening hebt. Maar door vragen aan je arts te stellen en, indien nodig, met een therapeut te praten, kun je je meer op je gemak voelen. Het is belangrijk om de instructies van je arts op te volgen, je medicijnen op tijd in te nemen en je afspraken na te komen.

Het kan ook een opluchting zijn om je familie en vrienden te laten weten dat je het lange-QT-syndroom hebt. Als je symptomen ontwikkelt terwijl zij bij je zijn, kunnen ze de hulpdiensten bellen. Nog beter is het als ze reanimatie kunnen uitvoeren; dat kan je leven redden. Maak je geen zorgen, met de juiste behandeling kun je ook een gezond leven leiden.

Lang QT-syndroom, LQTS, hartaandoening, QT-interval, hartslag, aritmie, genetische aandoeningen