Wordt de huid van uw kind dikker en harder? Laten we het hebben over juveniele systemische sclerodermie!

Heb je gemerkt dat de huid van je kindje plotseling een beetje veranderd is? Misschien is de huid wat ruwer, strakker en voelt hij anders aan? Als je zoiets merkt, is het misschien verstandig om je zorgen te maken. Dit kan namelijk een symptoom zijn van een aandoening die juveniele systemische sclerodermie heet, waar we het vandaag over hebben. Geen zorgen, we gaan dit uitgebreid bespreken.

Wat is juveniele systemische sclerodermie?

Simpel gezegd is juveniele systemische sclerodermie (ook bekend als systemische sclerose ) een aandoening waarbij de huid van uw kind dikker en stijver wordt dan normaal. Stel je het voor als een stuk rubber dat geleidelijk dikker wordt en op hard plastic gaat lijken. Het beperkt zich niet alleen tot de huid. Soms kan het ook andere organen in het lichaam van het kind aantasten. Het woord 'systemisch' betekent dat het het hele lichaam van het kind kan beïnvloeden.

Dit is eigenlijk een auto-immuunziekte . Dat wil zeggen dat ons afweersysteem, het immuunsysteem, per ongeluk zijn eigen gezonde cellen begint aan te vallen. In het geval van sclerodermie ontstaat er, wanneer het immuunsysteem op deze manier huidcellen aanvalt, ontsteking of zwelling van de huid. Door deze zwelling wordt het eiwit collageen, dat onze huid elasticiteit en stevigheid geeft, in overmaat aangemaakt. Net zoals een litteken ontstaat na een verwonding, veroorzaakt deze overmatige collageenproductie fibrose , oftewel littekenachtige verharding van de huid.

Zijn er hoofdtypen van systemische sclerodermie?

Ja, er zijn drie hoofdtypen. Laten we eens kijken welke dat zijn.

1. Diffuse cutane systemische sclerose: Bij dit type is de huidverdikking van het kind over het hele lichaam zichtbaar. Ook kunnen er problemen optreden met de werking van de interne organen. Stel je voor: niet alleen de armen, benen en het gezicht, maar ook plekken zoals de borst en de buik beginnen te verdikken.

2. Gelimiteerde cutane systemische sclerose (CREST-syndroom): Deze is wat bijzonder. Het wordt ook wel CREST-syndroom genoemd. CREST is een acroniem gevormd door de eerste letters van de vijf belangrijkste kenmerken van deze aandoening te combineren.

• C - Calcinose: Dit betekent dat calcium zich onder de huid afzet en kleine bultjes vormt.
• R - Fenomeen van Raynaud: Dit is een aandoening waarbij de vingertoppen (van handen en voeten) wit, blauw en vervolgens rood kleuren bij blootstelling aan kou of bij stress. Het wordt dan moeilijk om de lichaamstemperatuur te reguleren.
• E - Slokdarmmotiliteitsstoornis: Dit betekent dat de buis die voedsel van de keel naar de maag transporteert (de slokdarm) niet goed functioneert tijdens het slikken. Dit kan brandend maagzuur veroorzaken.Zoiets kan gebeuren.
• S - Sclerodactylie: Verdikking en verharding van de huid op de vingers. De vingers kunnen opzwellen en stijf worden, als worstjes.
• T - Telangiectasie: Kleine bloedvaten in de huid worden vergroot en lijken op spinnenwebben of rode puntjes.

3. Systemische sclerose sine scleroderma: Dit is een aandoening waarbij de interne organen van het lichaam worden aangetast zonder dat er sprake is van verdikking of verharding van de huid. 'Sine scleroderma' betekent 'zonder scleroderma (verharding van de huid)'. Dit houdt in dat, hoewel er mogelijk geen significante veranderingen aan de huid optreden, de interne organen wel aangetast kunnen zijn.

Wie heeft de grootste kans om juveniele systemische sclerodermie te ontwikkelen? Hoe vaak komt het voor?

Deze aandoening , juveniele systemische sclerodermie genaamd, kan iedereen van elke leeftijd en ongeacht geslacht treffen. Het is echter zeer zeldzaam dat jonge kinderen, dat wil zeggen kinderen onder de 10 jaar, de ziekte ontwikkelen. Het woord 'juveniel' zelf geeft al aan dat het een aandoening is die kinderen treft. Als we naar de statistieken in een land als de Verenigde Staten kijken, zien we dat er tussen de 5.000 en 7.000 kinderen met sclerodermie zijn. Ongeveer 2% van de totale bevolking met sclerodermie wordt vóór de leeftijd van 10 jaar door deze ziekte getroffen. Nog eens 7% krijgt de aandoening tussen de 10 en 19 jaar. Het wordt dus beschouwd als een zeer zeldzame ziekte .

Wat zijn de symptomen van juveniele systemische sclerodermie?

Bij deze aandoening kunnen de symptomen de huid en de interne organen van het kind aantasten. Daarnaast ervaren veel kinderen met systemische sclerodermie ook een aandoening die bekend staat als het fenomeen van Raynaud .

Symptomen die de huid en weefsels aantasten.

Laten we eerst eens kijken naar de gevolgen hiervan voor de huid en het omliggende weefsel:

• De huid verliest haar elasticiteit. Ze wordt ruw, strak en onaantrekkelijk.
• De functionaliteit van de handen neemt af. De huid wordt strakker, vooral in de vingers en handpalmen, waardoor het moeilijk wordt om de handen te buigen en iets vast te pakken.
• Er verschijnen rode bloedvaten op de huid, vooral op de handen, het gezicht en rond de nagels (telangiectasieën). Deze kunnen eruitzien als kleine spinnenwebben.
• Calcinose is de vorming van kleine bultjes van calciumafzettingen onder de huid of elders. Deze kunnen soms hard aanvoelen.

In eerste instantie kan de huid op de handen en voeten gezwollen en vergroot lijken. Na verloop van tijd kan de huid van het kind strakker en dikker worden en rimpels, ingezakte plekken of kleine putjes vertonen. Zo kunnen de vingertoppen van sommige kinderen bijvoorbeeld opzwellen als worstjes en vervolgens hard en glanzend worden.

Symptomen die de inwendige organen aantasten

Systemische sclerodermie kan ook de inwendige organen van een kind aantasten. Symptomen kunnen onder meer zijn:

• Gewrichtszwelling, stijfheid en pijn. Zoals bij artritis.
• Zweren op de vingertoppen. Deze zweren genezen langzaam.
• Problemen met het spijsverteringsstelsel. Bijvoorbeeld brandend maagzuur, moeite met slikken, dunne ontlasting (diarree) en maagkrampen.
• Ademhalingsproblemen. U kunt last hebben van aanhoudende hoest of ademhalingsmoeilijkheden.
• Nierproblemen. Dit kan ook een hoge bloeddruk (hypertensie) veroorzaken.
• Ik voel me de hele tijd moe. Ik word snel moe, zelfs na iets kleins te hebben gedaan.
• Spierzwakte.

Meestal is deze aandoening niet pijnlijk. Daarom weten sommige kinderen misschien niet eens dat ze sclerodermie hebben. Om die reden moet een kind met de diagnose systemische sclerose regelmatig een arts bezoeken om te controleren op hoge bloeddruk en problemen met de longen, nieren, het maag-darmkanaal en het hart.

Het fenomeen van Raynaud

Dit is een vrij uniek symptoom. Het fenomeen van Raynaud treedt op wanneer de vingertoppen en tenen van een kind verkleuren bij blootstelling aan kou of bij stress. Eerst worden ze wit , dan blauw en uiteindelijk rood . Dit symptoom kan in de vroege stadia van de ziekte voorkomen. Soms kan dit de eerste aanwijzing zijn voor de aanwezigheid van systemische sclerose.

Andere symptomen die kunnen optreden bij het fenomeen van Raynaud zijn onder meer:

• Ik voel me de hele tijd moe.
• Gewrichtspijn
• Moeite met het slikken van voedsel
• Buikpijn
• Borstontsteking
• Diarree
• Moeite met ademhalen

Waarom ontstaat juveniele systemische sclerodermie?

De precieze oorzaak van juveniele systemische sclerodermie is nog steeds onbekend . Onderzoek heeft echter aangetoond dat schade aan de cellen die de binnenkant van onze bloedvaten bekleden, ervoor zorgt dat de bindweefselcellen in de huid, fibroblasten genaamd, overactief worden. Deze fibroblasten produceren eiwitten zoals collageen. De symptomen van systemische sclerodermie worden dus veroorzaakt door deze overproductie van collageen.

Waarom is de huid van een baby zo strak?

Bij systemische sclerodermie wordt de huid strakker door een overmaat aan collageen , een eiwit in de weefsels van het kind. Zoals we eerder hebben besproken, is het de taak van het immuunsysteem om het lichaam te beschermen tegen infecties en ziekten. Bij een kind met sclerodermie reageert het immuunsysteem echter overmatig en probeert het het lichaam te beschermen met zijn eigen gezonde cellen – dat wil zeggen, het valt zijn eigen cellen aan . Als gevolg hiervan gaan de cellen van het kind te veel collageen produceren. Dit overtollige collageen wordt afgezet in de huid en interne organen van het kind, waardoor een harde, verdikte huid ontstaat, vergelijkbaar met een litteken.

Hoe wordt systemische sclerodermie gediagnosticeerd?

De arts van uw kind zal de diagnose systemische sclerodermie stellen door rekening te houden met verschillende factoren.

• Symptomen en fysieke verschijnselen, zoals verdikking van de huid en veranderingen aan de vingers.
• Specifieke veranderingen in de huid, zoals verdikte plekken, hun grootte, vorm en kleur.
• Een volledige medische voorgeschiedenis en lichamelijk onderzoek geven informatie over eerdere ziekten van het kind en of iemand in de familie soortgelijke aandoeningen heeft gehad.

Welke tests worden gebruikt om systemische sclerodermie te diagnosticeren?

Er worden diverse onderzoeken uitgevoerd om andere aandoeningen die op sclerodermie lijken uit te sluiten, om de activiteit van de sclerodermie te bepalen en om vast te stellen of naast de huid ook andere organen zijn aangetast. Tests op auto-immuunproteïnen kunnen een indicatie geven van het verloop van de ziekte. In zeer zeldzame gevallen wordt een huidbiopsie uitgevoerd.

Enkele aanvullende tests voor systemische sclerodermie zijn:

• Bloedonderzoek: Meet de niveaus van auto-immuunproteïnen en de nierfunctie.
• Röntgenonderzoek: Hierbij wordt gezocht naar veranderingen in de huid, botten en inwendige organen (zoals longen en darmen) van het kind.
• Tests om het slikproces in de slokdarm te controleren: Dit houdt in dat de functie van de buis die voedsel van de mond naar de maag transporteert, wordt onderzocht.
• Longfunctietest: Een ademtest om te zien of de longen van het kind goed functioneren.
• Echocardiografie (hartonderzoek): Bekijk hoe het hartje van uw baby werkt.

Wie stelt de diagnose juveniele systemische sclerodermie?

Systemische sclerodermie wordt gediagnosticeerd, gecontroleerd en behandeld door de huisarts van uw kind, een reumatoloog die gespecialiseerd is in deze aandoeningen, een dermatoloog of een team van artsen die gespecialiseerd zijn in specifieke delen van het lichaam (spijsverteringsstelsel, hart, longen, nieren).

Hoe wordt juveniele systemische sclerodermie behandeld?

De belangrijkste doelen van de behandeling van systemische sclerodermie zijn het stoppen van ontstekingen, het voorkomen van verergering van de aandoening en het voorkomen van schade aan interne organen.

De huid beschermen

Het beschermen van de huid helpt de bloedtoevoer naar de huid en ledematen te maximaliseren. Dit is vooral belangrijk voor kinderen met het fenomeen van Raynaud . Hier zijn een paar dingen die u kunt doen om de huid van uw kind te beschermen:

• Vermijd het beschadigen van de getroffen gebieden, met name de vingertoppen en tenen.Zelfs een klein scheurtje kan een groot probleem worden.
• Bescherm de handen en voeten van uw kind tegen de kou. Houd de kamer warm. Kleed uw kind in de winter (in koudere gebieden zoals de berggebieden van ons land) extra aan, bijvoorbeeld met een muts met oorklappen, wanten en warme sokken. Wol is warmer dan katoen of synthetische stoffen. Het is ook beter om meerdere dunne laagjes kleding te dragen dan één dikke laag.
• Vermijd roken en stel uw baby niet bloot aan rook.
• Geef uw kind geen verkoudheidsmiddelen die pseudoefedrine bevatten.
• Bescherm uw kind tegen overmatig zonlicht. Gebruik zonnebrandcrème zoals aanbevolen door uw arts.
• Gebruik geen adstringerende lotions, lichaams- of gezichtsscrubs of agressieve reinigingsmiddelen op de huid van uw kind, omdat deze de huid uitdrogen.
• Gebruik lotions om de huid van uw kind glad te houden, zoals voorgeschreven door de arts.

Fysiotherapie

Eenvoudige rek- en strekoefeningen en begeleide oefenprogramma's, uitgevoerd door fysiotherapeuten en ergotherapeuten, kunnen de flexibiliteit, bewegingsvrijheid van de gewrichten, spierkracht en doorbloeding van de aangedane gebieden bij een kind helpen behouden. Deze behandelingen kunnen ook gewrichtscontracturen, oftewel verstijving van de gewrichten, helpen voorkomen. Indien nodig kan de arts spalken of braces aanbevelen.

Chirurgie

In zeer zeldzame gevallen kan een orthopedische handoperatie of cosmetische ingreep nodig zijn om ernstige gewrichts- of huidafwijkingen of littekens te corrigeren. Voordat een operatie kan plaatsvinden, moet de aandoening echter in remissie zijn , wat betekent dat deze gedurende meerdere jaren inactief is geweest.

De arts van uw kind kan een autologe beenmergtransplantatie als behandelingsoptie overwegen. Andere behandelingen worden momenteel onderzocht.

Welke medicijnen worden voorgeschreven bij systemische sclerodermie?

Uw arts kan verschillende medicijnen voorschrijven om de aandoening van uw kind te behandelen. Bijvoorbeeld:

• Corticosteroïden: Verminderen ontstekingen in spieren, gewrichten en huid. Steroïden kunnen ook helpen bij de behandeling van ontstekingen in interne organen in een vroeg stadium. In de latere, fibrotische stadia van systemische sclerose zijn steroïden echter meestal niet erg effectief.
• Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's): bijvoorbeeld ibuprofen en naproxen.Medicijnen zoals NSAID's worden soms gebruikt om gewrichtsontsteking bij kinderen met artritis te verminderen. Men moet echter voorzichtig zijn met het overmatig gebruik van NSAID's wanneer de nierfunctie is verminderd.
• Andere immuunmodulerende medicijnen: Deze worden gegeven om de auto-immuunreactie te verminderen en ontstekingen en daaropvolgende littekenvorming te voorkomen.
• Geneesmiddelen die de bloedvaten verwijden en de bloedstroom verbeteren: deze worden gebruikt bij de behandeling van het fenomeen van Raynaud .

Wat kan ik verwachten als mijn kind systemische sclerodermie heeft?

Er bestaat geen specifieke genezing voor sclerodermie. U kunt uw kind echter wel helpen de aandoening onder controle te houden en ermee te leren leven.

Systemische sclerodermie is een chronische , langdurige en langzaam progressieve ziekte. De ziekte kan maanden of zelfs jaren aanhouden. De prognose voor uw kind hangt af van de omvang van de symptomen en de mate waarin het lichaam (met name de huid en interne organen) is aangetast.

Kinderen met long-, hart- of nierproblemen lopen een groter risico op complicaties, zoals gewrichtscontracturen en cosmetische veranderingen. Deze aandoening kan ook de botontwikkeling van het kind beïnvloeden.

Systemische sclerodermie verdwijnt vaak niet volledig, maar kan wel jarenlang op hetzelfde niveau blijven zonder te verergeren.

Hoe lang kun je leven met juveniele systemische sclerodermie?

De levensverwachting van een kind met systemische sclerodermie varieert afhankelijk van de ernst van de aandoening, met name of de interne organen zijn aangetast. Het is belangrijk om dit met uw arts te bespreken voor een duidelijk beeld.

Kan systemische sclerodermie bij jongeren worden voorkomen?

Omdat de precieze oorzaak onbekend is, bestaat er geen specifieke manier om systemische sclerodermie te voorkomen.

Hoe zorg ik voor mijn kind bij wie systemische sclerodermie is vastgesteld?

Kinderen met systemische sclerodermie moeten een zo normaal mogelijk leven kunnen leiden. Ze moeten naar school kunnen gaan, spelen en aan activiteiten deelnemen. Over het algemeen zijn er geen grenzen aan de hoeveelheid lichamelijke activiteit die kinderen kunnen doen (zolang het maar veilig is). Beweging helpt kwetsbaarheid te voorkomen en verbetert de spierkracht, flexibiliteit en het uithoudingsvermogen.

Wanneer moet ik met mijn kind naar de dokter?

Uw kind moet regelmatig voor controle komen. Let vooral op symptomen die de inwendige organen aantasten. Als uw kind veel pijn heeft, moeite heeft met het bewegen van lichaamsdelen of symptomen vertoont die het dagelijks leven beïnvloeden,Raadpleeg direct een arts.

Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?

Door dit soort vragen te stellen, kun je het volgende bereiken:

• Hoe ernstig is de aandoening van mijn kind?
• Hoe kan ik de huid van mijn kind thuis beschermen?
• Hoe vaak moet mijn kind naar fysiotherapie?
• Op welke symptomen moet ik letten als de ziekte verergert?
• Heeft mijn kind een operatie nodig?

Bestaan ​​er nog andere vormen van sclerodermie?

Naast de verschillende vormen van systemische sclerodermie zijn er twee hoofdtypen sclerodermie. Dit zijn:

• Gelokaliseerde sclerodermie: Bij dit type sclerodermie is alleen de huid in bepaalde delen van het lichaam aangetast. De aandoening kan zich ook uitbreiden naar de onderliggende spieren of botten, of helemaal afwezig zijn. Interne organen worden zelden aangetast.
• Systemische sclerodermie (ook bekend als systemische sclerose): Dit is de aandoening waar we het in dit artikel over hebben gehad. Bij deze aandoening kan de huid overal op het lichaam verdikken. Naast huidveranderingen kan er littekenweefsel ontstaan ​​in interne organen zoals de nieren, het hart, de longen en het maag-darmstelsel. Kinderen met systemische sclerose kunnen een beperkte gewrichtsmobiliteit hebben als gevolg van de wijdverspreide huidveranderingen.

De belangrijkste dingen die je in dit artikel moet onthouden.

Juveniele systemische sclerodermie is een zeldzame aandoening bij kinderen die ervoor zorgt dat de huid verdikt en verhardt, soms met aantasting van interne organen. Het is een auto-immuunziekte.

• Symptomen: Een strakkere huid, zwelling van de vingers, het fenomeen van Raynaud (verkleuring van de vingers bij koud weer), gewrichtspijn, spijsverteringsproblemen en ademhalingsmoeilijkheden kunnen voorkomen.
• Oorzaak: Hoewel niet precies bekend, wordt aangenomen dat het wordt veroorzaakt door een slecht functionerend immuunsysteem en een overmatige collageenproductie .
• Behandeling: De ziekte onder controle houden, de huid beschermen, fysiotherapie toepassen en zo nodig medicatie gebruiken. Hoewel er geen volledige genezing mogelijk is, kunnen de symptomen wel worden verlicht.
• Het allerbelangrijkste: als uw kind symptomen vertoont, raadpleeg dan direct een arts. Het is erg belangrijk om uw kind regelmatig te laten controleren door een arts, zodat hij of zij een normaal leven kan leiden. Maak u geen zorgen, met de hulp van artsen kunt u deze situatie aanpakken.

Sclerodermie , huidaandoeningen bij kinderen, huidverstrakking, collageen, auto-immuunziekten, fenomeen van Raynaud, CREST-syndroom