Zullen we het vandaag hebben over de zeldzame tumor die feochromocytoom heet?

Heeft u soms plotseling een hoge bloeddruk? Of zweet u veel? Krijgt u hoofdpijn in combinatie met een bonzend hart? Trek niet meteen de conclusie dat een paar van deze symptomen wijzen op een ernstige ziekte. Als deze symptomen echter aanhouden, vooral in combinatie met een hoge bloeddruk die moeilijk onder controle te krijgen is, is het wel verstandig om u zorgen te maken. Vandaag bespreken we een aandoening die vrij zeldzaam is, maar die, mits correct gediagnosticeerd, zeer goed te behandelen is. Het gaat om een ​​feochromocytoom.

Wat is een feochromocytoom? Laten we het eenvoudig uitleggen.

Simpel gezegd is een feochromocytoom een ​​tumor die zich ontwikkelt in het middelste deel van de bijnieren, de bijniermedulla. Deze tumoren worden gevormd door een speciaal type cel, chromaffinecellen genaamd. Deze cellen produceren en scheiden hormonen af ​​in de bloedbaan die nodig zijn voor de 'vecht-of-vlucht'-reactie van ons lichaam. Denk er maar eens over na: als je plotseling schrikt of veel stress ervaart, zijn de veranderingen die in je lichaam optreden – je hartslag gaat omhoog, je gaat zweten, je lichaam trilt – daar zijn deze hormonen verantwoordelijk voor.

Een feochromocytoom ontwikkelt zich meestal in slechts één bijnier. Soms kan het echter in beide bijnieren voorkomen. Het is mogelijk dat er meer dan één tumor in één bijnier aanwezig is.

Belangrijk is dat de meeste feochromocytomen goedaardig (niet kwaadaardig) zijn . Dit betekent dat ze zich niet naar andere delen van het lichaam verspreiden. Echter, tussen de 10% en 15% kan kwaadaardig zijn. Als het om een ​​kwaadaardige aandoening gaat, wordt deze ingedeeld in verschillende hoofdcategorieën, afhankelijk van de mate van uitzaaiing:

• Gelokaliseerd feochromocytoom: De tumor bevindt zich in slechts één of beide bijnieren.
• Regionaal feochromocytoom: De kanker heeft zich verspreid naar lymfeklieren in de buurt van de bijnieren of naar andere weefsels.
• Metastatisch feochromocytoom: De kanker heeft zich verspreid naar verre organen zoals de lever, longen of botten.
• Terugkerend feochromocytoom: De kanker is na de behandeling teruggekeerd. Dit kan op dezelfde plek zijn als voorheen, of op een andere plek.

Wat zijn die bijnieren in ons lichaam? Wat is hun functie?

We hebben twee bijnieren. Ze bevinden zich aan de achterkant van onze buik, boven onze nieren, als een soort kap. Ze maken deel uit van ons endocriene systeem. Elke bijnier bestaat uit twee hoofdgedeelten. De buitenste laag heet de bijnierschors (adrenale cortex) en het middelste gedeelte heet het bijniermedulla.

Onze bijnier produceert een groep hormonen die catecholaminen worden genoemd. Deze hormonen reguleren verschillende zeer belangrijke processen in ons lichaam:

• Hartslag
• Bloeddruk
• Bloedsuikerspiegel (bloedglucose)
• Hoe ons lichaam reageert op stress (de "vecht-of-vlucht"-reactie)

De belangrijkste soorten catecholaminen zijn:

• Dopamine
• Epinefrine (adrenaline) `(Epinefrine / Adrenaline)`
• Norepinefrine (Noradrenaline) `(Norepinefrine / Noradrenaline)`

Bij een feochromocytoom kan er meer van de hormonen adrenaline en noradrenaline in de bloedbaan vrijkomen dan nodig is. Dat is het moment waarop verschillende symptomen zich beginnen te manifesteren.

Wat is het verschil tussen een feochromocytoom en een paraganglioom?

Dit zijn twee zeer vergelijkbare, zeldzame soorten tumoren. Beide ontstaan ​​uit dezelfde chromaffinecellen die we eerder besproken hebben. Een feochromocytoom ontstaat echter in het middelste deel van de bijnier (het bijniermedulla), terwijl een paraganglioom op andere plaatsen buiten de bijnier ontstaat .

Wie heeft de grootste kans om deze aandoening te ontwikkelen? Hoe vaak komt het voor?

Feochromocytoom kan op elke leeftijd ontstaan, maar komt het meest voor bij mensen tussen de 30 en 50 jaar. Ongeveer 10% van de gevallen wordt gemeld bij kinderen.

Dit is een zeer zeldzame tumor . Het is moeilijk om precies te zeggen hoeveel mensen deze aandoening hebben. Omdat sommige mensen geen symptomen vertonen, kan de ziekte ongediagnosticeerd blijven. Naar schatting heeft minder dan 1% van de mensen met hoge bloeddruk een feochromocytoom.

Welke symptomen vertoont iemand met een feochromocytoom?

Symptomen van een feochromocytoom treden op wanneer de tumor te veel van de hormonen adrenaline (epinefrine) of noradrenaline (norepinefrine) in de bloedbaan vrijgeeft. Sommige tumoren produceren echter niet te veel van deze hormonen en kunnen asymptomatisch zijn.

De meest voorkomende symptomen zijn:

• Hoge bloeddruk (hypertensie): Dit is het belangrijkste symptoom. Soms is het moeilijk onder controle te houden.
• Hoofdpijn: Het kan een hevige, plotselinge hoofdpijn zijn.
• Overmatig zweten zonder duidelijke oorzaak.
• Hartkloppingen zijn een gevoel van een snelle, onregelmatige of bonzende hartslag.
• Het gevoel alsof je lichaam trilt.

Minder vaak voorkomende symptomen:

• Pijn op de borst en/of in de buik.
• De huid wordt plotseling bleker dan normaal.
• Misselijkheid en/of braken.
• Diarree.
• Constipatie.
• Orthostatische hypotensie is een plotselinge daling van de bloeddruk bij het opstaan. Dit betekent dat u zich duizelig voelt wanneer u vanuit een zittende positie plotseling opstaat.
• Gewichtsverlies zonder duidelijke reden.

Deze symptomen kunnen na bepaalde gebeurtenissen optreden of verergeren. Bijvoorbeeld:

• Intensieve fysieke activiteit.
• Lichamelijk letsel of ernstige psychische stress.
• Bevalling.
• Het toedienen van anesthesie.
• Het uitvoeren van een operatie.
• Het eten van voedingsmiddelen die rijk zijn aan tyramine (bijv. rode wijn, chocolade, kaas).

Zijn de symptomen er altijd? Of komen en gaan ze?

Iemand met een feochromocytoom kan een aanhoudend hoge bloeddruk hebben, of deze kan komen en gaan .

Sommige mensen kunnen last hebben van "paroxysmale aanvallen", oftewel plotselinge aanvallen van symptomen. Dit betekent dat de bloeddruk plotseling stijgt, gepaard gaande met symptomen zoals hevige hoofdpijn, een verhoogde hartslag en overmatig zweten. Deze "aanvallen" kunnen meerdere keren per dag voorkomen, of zelfs maar één of twee keer per maand.

Belangrijk: Als u een van deze symptomen ervaart, met name een plotselinge hoge bloeddruk, hoofdpijn, zweten en hartkloppingen, is het zeer belangrijk om medisch advies in te winnen.

Waarom ontstaat een feochromocytoom? Wat zijn de oorzaken?

In de meeste gevallen kan er geen specifieke oorzaak voor feochromocytoom worden gevonden . Het ontstaat willekeurig.

In 25% tot 35% van de gevallen is deze aandoening echter gerelateerd aan erfelijke factoren. Enkele van de belangrijkste zijn:

• Syndroom van meervoudige endocriene neoplasie type 2, type A en B (MEN2A en MEN2B)
• Von Hippel-Lindau (VHL)-ziekte
• Neurofibromatose type 1 (NF1)
• Erfelijk paraganglioomsyndroom
• Carney-Stratakis-dyade [paraganglioom en gastro-intestinale stromale tumor (GIST)]
• Carney-triade (paraganglioom, GIST en pulmonaal chondroom)

Naast deze genetische aandoeningen kan feochromocytoom ook ontstaan ​​door mutaties in minstens tien verschillende genen.

Hoe wordt deze ziekte gediagnosticeerd? (Diagnose)

Feochromocytoom kan lastig te diagnosticeren zijn omdat het een zeldzame tumor is die soms geen symptomen veroorzaakt. Soms wordt de tumor bij toeval ontdekt tijdens een onderzoek dat om een ​​andere reden wordt uitgevoerd.

Er zijn verschillende redenen waarom een ​​arts deze ziekte zou kunnen vermoeden:

• De jouweEen gedetailleerde medische voorgeschiedenis, met name of er in de familie eerder iemand met feochromocytoom is voorgekomen.
• Een volledig lichamelijk en medisch onderzoek.
• Enkele specifieke symptomen , bijvoorbeeld de "paroxysmale aanvallen" waar we het over hadden en een hoge bloeddruk die niet onder controle te krijgen is met de gebruikelijke behandelingen.

Welke soorten tests worden er uitgevoerd?

Uw arts kan de volgende onderzoeken aanbevelen om te bevestigen of u feochromocytoom heeft:

• 24-uurs urineonderzoek: Hierbij wordt gedurende de dag urine verzameld en de hoeveelheid catecholaminen daarin gemeten. Ook worden de stoffen gemeten die vrijkomen bij de afbraak van deze hormonen. Als deze waarden hoger zijn dan normaal, kan dit een teken zijn van een feochromocytoom.
• Bloedcatecholaminetests: Deze meten de hoeveelheid catecholaminen in het bloed. Net als urinetests zoeken ze ook naar stoffen die vrijkomen bij de afbraak van hormonen.
• CT-scan (computertomografie): Hierbij worden een reeks röntgenfoto's gemaakt om gedetailleerde afbeeldingen van de binnenkant van uw lichaam te creëren. Uw arts kan dit aanbevelen om uw bijnieren te onderzoeken.
• MRI-scan (MRI - Magnetic Resonance Imaging): Hierbij worden een magneet, radiogolven en een computer gebruikt om gedetailleerde afbeeldingen van de binnenkant van het lichaam te maken. Het wordt ook gebruikt om de bijnieren te onderzoeken.

Zodra de ziekte is vastgesteld, kunnen verdere onderzoeken worden uitgevoerd om te bepalen of de tumor kwaadaardig (kankerachtig) of goedaardig (goedaardig) is, en of deze zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid.

Waarom is genetisch onderzoek belangrijk?

Als bij u feochromocytoom wordt vastgesteld, zal uw arts waarschijnlijk genetische counseling en testen aanbevelen om te bepalen of u een erfelijk syndroom heeft dat u een verhoogd risico geeft op het ontwikkelen van andere vormen van kanker.

Genetische testen kunnen in de volgende gevallen worden aanbevolen:

• Heeft u of iemand in uw familie symptomen die verband houden met erfelijk feochromocytoom of paraganglioomsyndroom?
• Als u tumoren in beide bijnieren heeft.
• Als er meer dan één tumor in één bijnier zit.
• Als er symptomen zijn van verhoogde catecholaminespiegels in het bloed.
• Als feochromocytoom wordt vastgesteld vóór de leeftijd van 40 jaar.

Als een genetische test een genverandering aan het licht brengt, kan de genetisch adviseur aanbevelen dat andere familieleden (die asymptomatisch zijn maar wel risico lopen) deze test ook ondergaan.

Welke behandelingen zijn er voor feochromocytoom?

De beste behandeling hiervoor is, indien mogelijk, het chirurgisch verwijderen van de tumor .

De keuze van de behandeling hangt af van verschillende factoren:

• De grootte van de tumor.
• Of de tumor nu kwaadaardig (kankerachtig) of goedaardig (goedaardig) is.
• Of er symptomen zijn als gevolg van een toename van catecholaminehormonen.
• Is de tumor beperkt tot één plek, of heeft hij zich ook naar andere delen van het lichaam verspreid? (Uitgezaaid)
• Of de ziekte nu voor het eerst is vastgesteld, of dat deze na een eerdere behandeling is teruggekeerd.

Als u symptomen heeft die worden veroorzaakt door een verhoogde aanmaak van bijnierhormonen, kan uw arts medicijnen voorschrijven om die symptomen onder controle te houden. Bijvoorbeeld:

• Medicijnen om de bloeddruk op een normaal niveau te houden, zoals alfablokkers.
• Medicijnen om de hartslag op een normaal niveau te houden, zoals bètablokkers.
• Medicijnen die de effecten blokkeren van hormonen die in overmaat door de bijnier worden aangemaakt.

De belangrijkste behandelingsopties voor feochromocytoom zijn:

• Chirurgie
• Radiotherapie
• Chemotherapie
• Ablatietherapie
• Embolisatietherapie
• Gerichte therapie

Samen met uw medisch team bepaalt u het behandelplan dat het beste bij u past.

Belangrijkste behandelmethoden

• Chirurgie:

Dit is de belangrijkste behandeling voor feochromocytoom. Ongeveer 90% van de tumoren kan succesvol operatief worden verwijderd .

Uw arts kan een operatie aanbevelen om een ​​of beide bijnieren te verwijderen (adrenalectomie). Tijdens de operatie onderzoekt de chirurg het omliggende weefsel en de lymfeklieren om te zien of de tumor zich heeft verspreid. Als dat het geval is, wordt dat weefsel, indien mogelijk, verwijderd.

Na de operatie wordt uw bloed of urine getest op catecholaminegehalte. Als de waarden weer normaal zijn, betekent dit dat alle feochromocytoomcellen zijn verwijderd.

Als beide bijnieren worden verwijderd, moet u de rest van uw leven hormoontherapie volgen om de hormonen te vervangen die door de bijnieren werden geproduceerd.

• Bestralingstherapie:

Dit is een behandeling die wordt gebruikt om kankercellen te doden of hun groei te stoppen. Dit gebeurt op een manier die gezond weefsel zo min mogelijk beschadigt.

Er zijn twee soorten bestralingstherapie:

• Externe bestralingstherapie: Hierbij wordt straling toegediend aan de kankerplek vanuit een apparaat buiten het lichaam.
• Inwendige bestralingstherapie: Een radioactieve stof wordt in naalden, zaadjes, draden of katheters verpakt en door een arts in of nabij de plaats van de kanker ingebracht.

Het type bestralingstherapie hangt af van de vraag of de kanker gelokaliseerd, regionaal, uitgezaaid of terugkerend is. Kwaadaardig feochromocytoom wordt meestal behandeld met externe bestralingstherapie en/of 131I-MIBG-therapie. 131I-MIBG is een radioactieve stof die zich hecht aan bepaalde kankercellen en deze doodt.

• Chemotherapie:

Bij deze behandeling worden medicijnen gebruikt om kankercellen te doden, te voorkomen dat ze zich delen en vermenigvuldigen, of om de groei van kanker te stoppen. Deze medicijnen worden meestal intraveneus toegediend. Hoewel dit een succesvolle behandeling is, kan het bijwerkingen hebben.

• Ablatietherapie:

Dit is een minimaal invasieve behandeling. Hierbij wordt gebruik gemaakt van extreme hitte of extreme kou om de tumoren te vernietigen.

• Radiofrequente ablatie: Bij radiofrequente ablatie worden radiogolven gebruikt om kankercellen en abnormale cellen te verhitten en te vernietigen.
• Cryoablatie: Hierbij wordt vloeibare stikstof of vloeibare koolstofdioxide gebruikt om kankercellen en abnormale cellen te bevriezen en te vernietigen.

• Embolisatietherapie:

Hierbij wordt de slagader die de bijnier van bloed voorziet, geblokkeerd. Dit stopt de bloedtoevoer naar de klier, waardoor de kankercellen die zich daar bevinden, afsterven.

• Gerichte therapie:

Deze behandeling maakt gebruik van medicijnen of andere stoffen die specifiek alleen kankercellen aanvallen zonder gezonde cellen te beschadigen. Deze behandeling wordt toegepast bij uitgezaaide en terugkerende feochromocytomen.

Een tyrosinekinaseremmer genaamd sunitinib wordt onderzocht voor de behandeling van gemetastaseerd feochromocytoom. Deze medicijnen remmen de tumorgroei.

Kan deze ziekte worden voorkomen?

Helaas is er geen manier om feochromocytoom te voorkomen . Als u echter een verhoogd risico loopt op het ontwikkelen van deze ziekte vanwege erfelijke syndromen en genen, kan genetische counseling helpen bij screening en vroege opsporing.

Als een van uw naaste familieleden (broers, zussen, ouders) feochromocytoom heeft gehad, of als u een genetische aandoening heeft zoals de eerder besproken aandoeningen (multipele endocriene neoplasie type 2-syndroom, de ziekte van Von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatose type 1 (NF1), erfelijk paraganglioomsyndroom, Carney-Stratakis-dyade, Carney-triade), is het erg belangrijk om dit met uw arts te bespreken.

Wat is de kans op herstel na de behandeling? (Prognose)

De vooruitzichten voor feochromocytoom zijn over het algemeen zeer goed als het behandeld wordt.We hebben al eerder aangegeven dat ongeveer 90% van de tumoren succesvol operatief verwijderd kan worden.

Als deze aandoening echter onbehandeld blijft, kan dit leiden tot ernstige, zelfs levensbedreigende complicaties . Bijvoorbeeld:

• Cardiomyopathie
• Myocarditis
• Ongecontroleerde bloeding in de hersenen (cerebrale hemorragie)
• Vochtophoping in de longen (longoedeem)

Sommige patiënten met feochromocytoom lopen ook risico op een beroerte of een hartinfarct.

Wanneer moet ik een arts raadplegen?

• Als bij u feochromocytoom is vastgesteld en u ontwikkelt verontrustende symptomen, raadpleeg dan onmiddellijk uw arts.
• Heeft u symptomen van een feochromocytoom, zoals hoge bloeddruk en hoofdpijn? Neem dan contact op met uw arts. Hoewel een feochromocytoom zeldzaam is, is het belangrijk om een ​​hoge bloeddruk te behandelen.
• Als u weet dat een van uw naaste familieleden (broers, zussen, ouders) een genetische aandoening heeft zoals het multiple endocriene neoplasie type 2-syndroom of de ziekte van Von Hippel-Lindau (VHL), loopt u mogelijk ook een hoger risico op het ontwikkelen van een feochromocytoom. Raadpleeg daarom een ​​arts om de mogelijkheden van genetisch onderzoek te bespreken.

Welke vragen moet ik aan de dokter stellen?

Als bij u feochromocytoom is vastgesteld, kan het nuttig zijn om uw arts de volgende vragen te stellen:

• Waarom heb ik feochromocytoom ontwikkeld?
• Kunnen mijn kinderen en/of familieleden feochromocytoom ontwikkelen?
• Welke behandelingsopties heb ik?
• Wat zijn de bijwerkingen van de verschillende behandelingen?
• Hoe kan ik mijn symptomen beheersen?

Tot slot, de belangrijkste dingen om te onthouden (Kernboodschap)

Oké, dus hoewel feochromocytoom een ​​zeldzame tumor is, is deze vaak goedaardig en behandelbaar . Het kan ook erfelijk zijn, dus als bij u of iemand in uw familie deze aandoening wordt vastgesteld, is genetisch onderzoek belangrijk. Dit kan ook helpen bepalen of u risico loopt op andere gezondheidsproblemen.

Onthoud dat als u vragen hebt over uw risico op het ontwikkelen van feochromocytoom of over deze ziekte, u gerust met uw arts kunt praten. Zij zijn er om u te helpen. Blijf gezond!

Feochromocytoom , bijnier, catecholaminen, hoge bloeddruk, hoofdpijn, zweten, tumor, endocrien systeem