Maakt u zich zorgen over uw hartritme? Laten we meer te weten komen over het korte QT-syndroom (SQTS)!

Voelt u zich wel eens duizelig of licht in het hoofd? Of heeft iemand die u kent plotseling een hartaanval gehad? Soms kan de oorzaak hiervan een zeldzame genetische aandoening zijn waar we niet veel over horen. Een van die aandoeningen is het korte QT-syndroom, of zoals artsen het noemen, het korte QT-syndroom (SQTS) . Hoewel de naam misschien wat ingewikkeld klinkt, zullen we het eenvoudig uitleggen.

Wat is het QT-interval? De elektrische signalen van het hart!

Oké, laten we eerst eens kijken wat het QT-interval precies is. Wist je dat ons hart klopt met behulp van een systeem van elektrische signalen? Het is net als de bedrading in een huis om de lampen aan te doen. Dankzij deze elektrische signalen trekken de hartkamers zich op een ordelijke manier samen en zetten ze uit, waardoor het bloed wordt rondgepompt.

Je hebt vast wel eens een ECG (elektrocardiogram) bij een arts gezien tijdens een hartonderzoek. Bij deze test ga je op een bed liggen en worden er kleine stickers op je borst en armen geplakt. Daarmee wordt de elektrische activiteit van het hart geregistreerd. De arts bekijkt de opname en ziet een specifiek golfpatroon, aangeduid met de letters P, Q, R, S en T. Elk van deze letters geeft aan hoe verschillende delen van het hart functioneren.

Simpel gezegd:

• P-golf: Het elektrische signaal dat ervoor zorgt dat de bovenste hartkamers, de boezems, samentrekken.
• QRS-complex: Het elektrische signaal dat ervoor zorgt dat de onderste hartkamers, de ventrikels, samentrekken. Dit is wat voornamelijk bloed door het lichaam pompt.
• T-golf: De hartkamers zijn klaar met samentrekken, ontspannen zich weer en maken zich klaar voor de volgende hartslag. Het is alsof je rent en dan even ontspant.

Nu komt het belangrijkste. Het QT-interval is de tijd tussen het begin van het QRS-complex en het einde van de T-golf. Artsen gebruiken dit interval om te meten hoe lang het duurt voordat de onderste hartkamers (de 'ventrikels') zich voorbereiden op de volgende hartslag na een hartslag. Normaal gesproken ligt het QT-interval in een gezond hart tussen de 0,35 en 0,45 seconden. Bij iemand met SQTS is deze tijd echter korter dan 0,34 seconden. Dit betekent dat het hart alweer begint te kloppen voordat het tot rust kan komen.

Wat is het verschil tussen het korte QT-syndroom (SQTS) en het lange QT-syndroom?

Dit is wellicht belangrijk voor u. Naast SQTS bestaat er nog een andere aandoening, het lange QT-syndroom (LQTS) . Het is eigenlijk de andere kant van dezelfde medaille, toch?

• Kort QT-syndroom (SQTS): Het QT-interval is abnormaal kort (meestal minder dan 0,34 seconden).
• Lang QT-syndroom (LQTS): Het QT-interval is abnormaal verlengd (meestal langer dan 0,45 seconden).

Beide aandoeningen kunnen problemen veroorzaken die het hartritme beïnvloeden. De oorzaken en behandelingen kunnen echter verschillen. Vandaag bespreken we alleen SQTS.

Wie kan SQTS ontwikkelen?

Dit is eigenlijk een zeer zeldzame aandoening . Het is zelfs niet precies bekend hoeveel mensen wereldwijd eraan lijden, zo zeldzaam is het. Uit onderzoek is gebleken dat de symptomen van SQTS bij sommige mensen al in het eerste levensjaar kunnen optreden. Vervolgens zouden de symptomen in de jongvolwassenheid en zelfs op volwassen leeftijd opnieuw kunnen verschijnen. Dit betekent dat het mensen van elke leeftijd kan treffen.

Wat zijn de oorzaken van SQTS?

SQTS is een genetische aandoening . Net zoals je oogkleur en haartype door je genen worden bepaald, kan deze aandoening ook worden veroorzaakt door een genmutatie.

Dit kan op twee manieren gebeuren:

1. Erfelijkheid van ouders: Als uw moeder of vader deze genetische variant heeft, kunt u deze ook erven.

2. Genmutatie zonder aanwijsbare oorzaak: Soms kan deze genetische mutatie zonder reden in je lichaam optreden, zelfs als niemand in je familie deze mutatie heeft.

Deze genetische veranderingen beïnvloeden de functie van zogenaamde ionkanalen in hartcellen. Deze ionkanalen zorgen ervoor dat de elektrische signalen van het hart zich correct kunnen voortplanten. Wanneer er een probleem mee is, wordt het QT-interval korter.

Wat zijn de symptomen van SQTS?

Niet iedereen met SQTS heeft dezelfde symptomen. Sommige mensen hebben helemaal geen symptomen. De meeste mensen ervaren echter wel een of meerdere symptomen.

Het is belangrijk om te weten dat deze symptomen kunnen lijken op die van andere hartaandoeningen. Daarom is het raadzaam om, als u iets dergelijks ervaart, zeker een arts te raadplegen voor een onderzoek.

De belangrijkste symptomen die kunnen worden waargenomen zijn:

• Atriale fibrillatie (AFib): Dit is het meest voorkomende symptoom. Naar schatting heeft het invloed op ongeveer 4 op de 5 mensen met SQTS. Bij AFib kloppen de bovenste hartkamers (de boezems) niet goed, maar "fladderen" ze. Hierdoor klopt het hart onregelmatig.
• Hartkloppingen: Ongeveer 1 op de 3 mensen kan dit symptoom ervaren. Het kan aanvoelen alsof er iemand in hun borst klopt, of alsof ze daadwerkelijk een bonzend gevoel in hun borst hebben.
• Duizeligheid en flauwvallen: Dit kan tot 1 op de 4 mensen treffen. Het kan een gevoel van lichtheid in het hoofd veroorzaken en soms leiden tot bewusteloosheid.

Helaas ontdekken sommige mensen (ongeveer 2 op de 5) pas dat ze SQTS hebben na een hartstilstand of plotselinge hartdood. Dit wordt veroorzaakt door een gevaarlijke, onregelmatige hartslag (aritmie) in de onderste hartkamers, zoals ventrikelfibrillatie of ventrikeltachycardie, waardoor het hart plotseling stopt met kloppen. Dit is een zeer ernstige aandoening.

Stel je voor, er is een 25-jarige jongeman genaamd Asanka. Hij was een goede atleet en gezond. Op een dag, tijdens een cricketwedstrijd met zijn vrienden, viel hij plotseling op de grond en greep naar zijn borst. Hij werd met spoed naar het ziekenhuis gebracht, maar helaas kon hij niet meer gered worden. Later bleek uit onderzoek dat Asanka SQTS had. Het is triest om zoiets te horen, maar het is belangrijk om hiervan op de hoogte te zijn.

Hoe wordt SQTS gediagnosticeerd?

Als u vermoedt dat u SQTS heeft, zal een arts eerst vragen naar uw symptomen en of er iemand in uw familie een hartaandoening heeft. Vervolgens kunnen de volgende onderzoeken worden uitgevoerd:

• ECG (elektrocardiogram): Dit is de belangrijkste test. Hiermee wordt het QT-interval gemeten. Meestal wordt SQTS vermoed als het QT-interval korter is dan 0,34 seconden en er andere symptomen zijn. Soms kan SQTS ook worden overwogen als het QT-interval tussen 0,34 en 0,36 seconden ligt en er andere symptomen zijn (bijvoorbeeld een familiegeschiedenis van SQTS, onverklaarbare flauwvallen).
• Genetische testen: Deze test wordt uitgevoerd om te achterhalen of er genetische veranderingen zijn die SQTS veroorzaken. Dit kan helpen de diagnose te bevestigen en te bepalen of andere familieleden een verhoogd risico lopen.

Soms heb je geen symptomen en wordt er bij toeval ontdekt dat je QT-interval verkort is wanneer je om een ​​andere reden een ECG laat maken.

Welke behandelingen zijn er voor SQTS?

Hoewel SQTS een ernstige aandoening is, is het wel behandelbaar. De behandeling wordt uitgevoerd door een cardioloog. Afhankelijk van uw aandoening kan uw arts de volgende behandelingen voorstellen:

• Implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD): Dit is de meest betrouwbare behandeling voor volwassenen met SQTS. Een ICD is een klein apparaatje dat operatief onder de huid van de borstkas wordt geïmplanteerd en met het hart wordt verbonden. Dit apparaatje bewaakt continu het hartritme. Als er een gevaarlijke onregelmatigheid in de hartslag (aritmie) optreedt, geeft de ICD automatisch een elektrische schok aan het hart om het ritme te herstellen. Het is als een noodreddingsapparaat.
• Medicijnen: Er zijn anti-aritmica die het hartritme reguleren. Quinidine wordt bijvoorbeeld vaak gebruikt bij SQTS. Uw arts kan ook medicijnen voorschrijven zoals flecainide (Tambocor™) , ibutilide (Corvert® ), propafenon , amiodaron , sotalol of bètablokkers (bijv. metoprolol (Toprol XL®, Lopressor®) , carvedilol (Coreg®) ).

Belangrijk: Deze medicijnen mogen alleen worden ingenomen op voorschrift van uw arts en precies zoals hij of zij u heeft aangegeven. Het zelfstandig gebruiken van medicijnen kan gevaarlijke gevolgen hebben.

Kan het risico op SQTS worden verlaagd?

Omdat SQTS een genetische aandoening is, is er geen manier om de ontwikkeling ervan te voorkomen. Het is iets waar we geen controle over hebben.

Als bij u SQTS is vastgesteld, is het echter zeer belangrijk om regelmatig een cardioloog te bezoeken en zijn of haar advies op te volgen. De cardioloog kan uw hartgezondheid in de gaten houden en het risico op ernstige complicaties, met name plotselinge hartdood, die door SQTS kunnen ontstaan, helpen verminderen.

Hoe lang kun je met SQTS leven?

Dit is een vraag die veel mensen stellen. De tijd dat je met SQTS kunt leven, verschilt van persoon tot persoon. Bij sommige mensen kan SQTS leiden tot een plotselinge hartstilstand. Schattingen geven aan dat mensen met SQTS een risico van 40% hebben op een plotselinge hartstilstand vóór hun 40e levensjaar. Dit risico is het hoogst bij baby's van 0-1 jaar en jongvolwassenen van 20-40 jaar. Als dit gebeurt bij een baby tussen de geboorte en 1 jaar, spreken artsen soms ook van wiegendood (Sudden Infant Death Syndrome, SIDS) .

Maar laat u hierdoor niet ongerust maken. Het is belangrijk om te onthouden dat niet iedereen met een kort QT-interval (minder dan 360 milliseconden) op een ECG het SQTS-syndroom heeft, en dat niet iedereen risico loopt op een plotselinge hartdood. Sommige mensen met SQTS kunnen een normaal leven leiden zonder symptomen te ervaren. Omdat SQTS zo'n zeldzame aandoening is, onderzoeken wetenschappers nog steeds de invloed ervan op de levensverwachting.

Uw arts kan u helpen uw aandoening onder controle te houden en het risico op complicaties te verkleinen door passende behandelingsopties aan te bieden.

Wat wilt u uw arts nog meer vragen?

Als je vermoedt dat je SQTS hebt, of als de diagnose bij je is gesteld, is het verstandig om je arts de volgende vragen te stellen:

• Wat zijn de symptomen van SQTS? Komen mijn symptomen overeen met die van SQTS?
• Welke onderzoeken moet ik doen om SQTS vast te stellen?
• Welke behandelingsopties heb ik? Welke is het beste voor mij?
• Welke veranderingen in mijn levensstijl kan ik aanbrengen om mijn hart gezond te houden? (bijv. bepaalde medicijnen vermijden, bepaalde activiteiten vermijden)
• Wat is de kans dat mijn kinderen SQTS erven? Zijn er tests om dat te achterhalen?

Naast deze vragen, aarzel niet om met uw arts te praten over alles waar u aan denkt of waarover u twijfels hebt.

Hier volgt een samenvatting van wat we hebben besproken (kernboodschap):

Oké, laten we even terugdenken aan wat we besproken hebben:

• Het korte-QT-syndroom (SQTS) is een zeer zeldzame, genetische aandoening.
• Wat er gebeurt, is dat het QT-interval, een periode in de elektrische activiteit van het hart, abnormaal kort wordt. Simpel gezegd, het verkort de tijd die de onderste hartkamers nodig hebben om zich na een hartslag voor te bereiden op de volgende.
• Dit kan symptomen veroorzaken zoals duizeligheid, flauwvallen en een beklemmend gevoel op de borst.
• Soms zijn er helemaal geen symptomen.
• SQTS is een ernstige aandoening die kan leiden tot een plotselinge hartstilstand en zelfs de dood.
• Dit kan echter worden vastgesteld met een ECG en genetische tests.
• Dit kan worden behandeld met ICD-apparaten en medicijnen.
• Als u hierover twijfelt, of als iemand in uw familie deze vorm van hartaandoening heeft, raadpleeg dan een arts voor advies.

Onthoud dat het belangrijk is om hiervan op de hoogte te zijn en tijdig medisch advies in te winnen. Ik wens u een goede gezondheid!

Kort QT-syndroom, SQTS, hartaandoening, ECG, QT-interval, genetische ziekte, plotselinge hartstilstand, ICD