Stel je voor dat je plotseling last hebt van hevige hoofdpijn, wazig zien en gehoorverlies? Je zou denken dat dit drie losstaande problemen zijn. Maar vandaag hebben we het over een zeer zeldzame aandoening die al deze symptomen combineert, maar waarover in de maatschappij niet veel wordt gesproken. Dit heet het "Susac-syndroom". Deze naam is misschien nieuw voor je. Maar het is erg belangrijk om hiervan op de hoogte te zijn.
Wat is het Susac-syndroom, simpel gezegd?
Het Susac-syndroom is een aandoening waarbij ons eigen afweersysteem, het immuunsysteem, ons eigen lichaam per ongeluk aanvalt. We noemen dit een auto-immuunziekte. Stel je een leger voor dat een land verdedigt, maar per ongeluk zijn eigen bevolking aanvalt.
Bij deze ziekte valt ons immuunsysteem de kleine bloedvaten aan op drie zeer belangrijke plekken in ons lichaam. Die drie plekken zijn:
1. Hersenen
2. Netvlies
3. Binnenoor (Cochlea)
Wanneer dit gebeurt, zwellen de binnenwanden van deze bloedvaten op. Net zoals een waterleiding verstopt raakt, wordt de waterstroom door deze bloedvaten verminderd, en soms zelfs volledig geblokkeerd. Hierdoor krijgen de hersenen, ogen en oren niet de zuurstof en voedingsstoffen die ze nodig hebben. Dat is het moment waarop de symptomen van deze ziekte zich beginnen te manifesteren.
Wat zijn de belangrijkste symptomen van deze ziekte?
Bij het Susac-syndroom kunnen symptomen die verband houden met deze drie belangrijkste onderdelen samen of afzonderlijk voorkomen. Meestal zijn echter alle drie de onderdelen aangedaan. Laten we eens kijken welke symptomen dit zijn.
| Aangetast deel | Mogelijke symptomen |
|---|---|
| 1. Hersenen |
|
| 2. Ogen |
|
| 3. Binnenoor |
|
Het belangrijkste is dat niet iedereen al deze symptomen tegelijkertijd ervaart. Sommige mensen ervaren deze symptomen eenmalig en ze keren daarna nooit meer terug. Anderen kunnen de symptomen jarenlang ervaren.
Waarom gebeurt dit en wie loopt het meeste risico?
Zoals we eerder besproken hebben, is de exacte oorzaak hiervan nog niet gevonden . Het enige dat bekend is, is dat het een auto-immuunziekte is. Het is geen erfelijke ziekte . Dat betekent dat er geen bewijs is dat kinderen het zullen ontwikkelen als hun ouders het hadden.
Door naar bepaalde factoren te kijken, kunnen we echter mensen identificeren die een verhoogd risico lopen om deze ziekte te ontwikkelen:
- Geslacht: Vrouwen hebben ongeveer drie keer meer kans om deze ziekte te ontwikkelen dan mannen.
- Leeftijd: Deze symptomen beginnen zich meestal te manifesteren bij mensen tussen de 20 en 40 jaar .
Hoe ontdekken artsen dit?
Het Susac-syndroom kan lastig te diagnosticeren zijn omdat de symptomen lijken op die van veel andere ziekten. De symptomen lijken bijvoorbeeld sterk op die van multiple sclerose (MS), een beroerte en een herseninfectie (encefalitis). Een arts kan daardoor ten onrechte denken dat het om een andere ziekte gaat.
Daarom worden er diverse speciale tests uitgevoerd om een nauwkeurige diagnose te stellen.
- Lichamelijk onderzoek
- Neurologisch onderzoek
- Oogheelkundig onderzoek
Daarnaast zijn deze speciale tests erg belangrijk om de ziekte te bevestigen.
| Test | Wat zoek je hierin? |
|---|---|
| MRI-scan (Magnetische Resonantie Beeldvorming) | Hierbij worden gedetailleerde afbeeldingen van de hersenen gemaakt. Bij iemand met het Susac-syndroom zijn in het corpus callosum, een deel van de hersenen dat de linker- en rechterhersenhelft met elkaar verbindt, witte laesies te zien die eruitzien als 'sneeuwballen'. Dit is een kenmerkend teken van de ziekte. |
| Fluorescentieangiografie | Dit is een procedure waarbij de bloedvaten in het netvlies van het oog worden onderzocht. Bij deze procedure wordt een speciale kleurstof in een ader in de arm geïnjecteerd en worden afbeeldingen gemaakt van de bloedvaten in het oog. Zo kan duidelijk worden vastgesteld of de bloedvaten verstopt zijn. |
| Audiogram | Dit is een test die het gehoor meet. Mensen met het Susac-syndroom kunnen moeite hebben met horen, vooral met lage tonen, en kunnen moeite hebben met het verstaan van spraak. Deze test kan dit vaststellen. |
Wat is de behandeling?
Het belangrijkste doel van de behandeling van deze ziekte is het beheersen van ons immuunsysteem, dat niet goed functioneert. Dat wil zeggen, het onderdrukken van de activiteit ervan. De medicijnen die hiervoor worden gegeven, noemen we immunosuppressiva .
Deze behandelingen moeten mogelijk langdurig worden gebruikt. Enkele van de meest gebruikte medicijnen zijn:
- Corticosteroïden - bijvoorbeeld prednison
- Intraveneuze immunoglobuline (IVIG)
- Mycophenolaat
- Azathioprine
- Cyclofosfamide
- Rituximab
Er zijn verschillende manieren om deze medicijnen toe te dienen. Sommige worden ingenomen als pillen, andere als injecties en weer andere worden intraveneus (intraveneus) toegediend als een zoutoplossing.
Heel belangrijk: Het is essentieel om dit medicijn precies zo in te nemen als uw arts heeft voorgeschreven, gedurende de volledige kuur. Als u een behandeling overslaat of er zelf mee stopt, is de kans groot dat uw symptomen terugkeren.
Zoals alle medicijnen kan ook dit middel bijwerkingen hebben. Bespreek dit daarom openlijk met uw arts voordat u met de behandeling begint. Als er bijwerkingen optreden, meld dit dan onmiddellijk aan uw arts.
Hoe kunnen we hoop hebben voor de toekomst?
Hoewel de naam Susac-syndroom angstaanjagend kan klinken, zijn er zeer goede behandelingen voor deze aandoening. Vooral als de ziekte vroegtijdig wordt gediagnosticeerd en behandeld, zijn de vooruitzichten zeer goed. Vroegtijdige behandeling kan blijvende schade aan de hersenen, ogen en oren voorkomen.
Als de behandeling echter wordt uitgesteld, kunnen het gezichts- en gehoorvermogen soms permanent verloren gaan. Dit komt echter zeer zelden voor.
Deze ziekte is zeer zelden levensbedreigend. Dat wil zeggen dat de levensverwachting er niet door wordt verkort. Wel kan het de kwaliteit van het dagelijks leven beïnvloeden. Wanneer zaken als het zicht en gehoor, die voorheen goed waren, veranderen, evenals veranderingen in de manier waarop je denkt en je geheugen onderhoudt, kan dit een grote psychologische impact hebben. Daarom kan een gesprek met een psycholoog of therapeut na een dergelijke diagnose voor veel mensen verlichting bieden.
Wanneer moet ik een arts raadplegen?
Als u of iemand die u kent een of meer van de volgende veranderingen tegelijkertijd ervaart, raadpleeg dan onmiddellijk een arts.
- Plotselinge veranderingen in het zicht (zwarte vlekken, het gevoel alsof je door een gordijn wordt bedekt).
- Plotseling gehoorverlies , duizeligheid of oorsuizen.
- Moeite met denken of onthouden (veranderingen in de hersenfunctie).
- Onverklaarbare veranderingen in gedrag of persoonlijkheid .
- Als deze symptomen uw dagelijks leven belemmeren.
Uw arts kan de precieze oorzaak van deze symptomen vaststellen en u de nodige behandeling geven, wat kan helpen om complicaties op de lange termijn te voorkomen.
Belangrijkste boodschap
- Het Susac-syndroom is een zeldzame ziekte waarbij ons eigen immuunsysteem de kleine bloedvaten in de hersenen, ogen en oren aanvalt.
- De belangrijkste symptomen van deze ziekte zijn een combinatie van drie symptomen: problemen met de hersenfunctie (hoofdpijn, verwardheid), zichtproblemen en gehoorproblemen (duizeligheid, gehoorverlies).
- Dit is geen erfelijke ziekte en komt vaker voor bij vrouwen.
- Door zo snel mogelijk een arts te raadplegen zodra de symptomen zich voordoen en een snelle diagnose te laten stellen, kan blijvende schade worden voorkomen.
- De behandeling omvat medicijnen die het immuunsysteem reguleren (immunosuppressiva), en het is erg belangrijk om de instructies van uw arts op te volgen.
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe