Heeft uw kindje een van deze vier complexe hartproblemen? (Tetralogie van Fallot) - Laten we het hierover hebben!

Tetralogie van Fallot, of kortweg ToF, is een aandoening waarbij vier afwijkingen tegelijk in het hartje van je baby voorkomen bij de geboorte. Deze problemen maken het moeilijk voor het hartje van de baby om voldoende zuurstofrijk bloed naar de rest van het lichaam te pompen. Je weet hoe belangrijk zuurstof is voor de goede werking van alles in ons lichaam. Het is normaal om bang te zijn als je over deze aandoening hoort, maar laten we het eens in detail bespreken zodat je het beter begrijpt.

Waarom is deze (Tetralogie van Fallot) zo bijzonder? Wat gebeurt er in het hart?

Simpel gezegd, in een gezond hart volgt het bloed een bepaalde route. Zuurstofarm bloed gaat naar de longen, neemt zuurstof op en keert vervolgens terug naar het hart om door het lichaam te worden verspreid. Maar door deze vier structurele problemen in het hart van een baby met de tetralogie van Fallot, gaat een deel van het zuurstofarme bloed rechtstreeks naar de rest van het lichaam in plaats van naar de longen. Dit is het belangrijkste probleem.

Laten we nu eens kijken wat deze vier hartproblemen inhouden:

1. Ventrikelseptumdefect (VSD) : Stel je voor dat je hart twee hoofdkamers heeft, een aan de rechterkant en een aan de linkerkant. Wanneer er een VSD ontstaat in de wand tussen deze twee, vermengt het zuurstofarme bloed (blauw bloed) in de rechterkamer zich met het zuurstofrijke bloed (rood bloed) in de linkerkamer. Dit is niet goed, want het lichaam heeft schoon, zuurstofrijk bloed nodig.

2. Longslagadervernauwing : De longslagader, het belangrijkste bloedvat dat zuurstofarm bloed van de rechterhartkamer naar de longen transporteert, raakt vernauwd. De klep in de longslagader (de klep) raakt verstopt. Het is alsof een waterleiding verstopt raakt. Hierdoor kan er minder bloed per hartslag naar de longen stromen. Dit beperkt de hoeveelheid zuurstof die aan het bloed kan worden toegevoegd.

3. Het belangrijkste bloedvat dat bloed naar het lichaam transporteert, bevindt zich op de verkeerde plaats ('Overliggende aorta') : De aorta is het grootste bloedvat dat zuurstofrijk bloed door ons lichaam vervoert. Normaal gesproken is deze verbonden met de linkeronderkamer van het hart. Maar bij een ventrikelseptumdefect (VSD) bevindt de aorta zich boven beide kamers en mondt deze in beide uit. Hierdoor stroomt zowel zuurstofarm als zuurstofrijk bloed door de aorta naar het lichaam. Met andere woorden: een deel van het bloed dat naar de longen zou moeten gaan om zuurstof op te nemen, stroomt rechtstreeks naar het lichaam.

4. Vergroting van de wand van de rechteronderkamer van het hart (ventriculaire hypertrofie) : Door alle bovengenoemde problemen, met name de vernauwing van de bloedvaten die bloed naar de longen transporteren, moet de rechteronderkamer van het hart harder werken om bloed rond te pompen. Net zoals een spier groeit wanneer je gewichten tilt, groeit ook de spierlaag in de wand van deze kamer na verloop van tijd. Dit kan de werking van het hart verder belemmeren.

Wanneer deze vier problemen samenkomen, ontstaat de aandoening die bekend staat als de "tetralogie van Fallot".

Hoe vaak komt deze aandoening voor? Wie heeft een grotere kans om het te ontwikkelen?

De tetralogie van Fallot is eigenlijk een zeldzame aandoening.Volgens Amerikaanse statistieken komt dit voor bij ongeveer één op de 2000 pasgeboren baby's. Onder aangeboren hartafwijkingen is dit echter een vrij veelvoorkomende aandoening. Deze aandoening komt iets vaker voor bij jongens. Artsen hebben ook vastgesteld dat ToF ook kan voorkomen bij baby's met andere chromosomale complicaties, zoals het syndroom van Down.

Heel zelden kan het voorkomen dat, als sommige mensen in hun jeugd geen behandeling krijgen, dit zelfs op volwassen leeftijd problemen veroorzaakt.

Hoe stellen artsen de diagnose Tetralogie van Fallot?

Uw arts kan deze aandoening tijdens de zwangerschap of na de geboorte van de baby vaststellen. Meestal wordt de diagnose gesteld binnen de eerste weken of maanden na de geboorte.

Prenatale tests

Als een routine-echografie tijdens de zwangerschap afwijkingen aan het hart laat zien, kan de arts een speciale scan uitvoeren , een zogenaamde foetale echocardiografie . Deze scan kan tussen de 18 en 22 weken zwangerschap worden gedaan om de structuur van het hartje van de baby duidelijk in beeld te brengen en eventuele problemen vast te stellen.

Tests na de geboorte van de baby

Na de geboorte kan de arts, tijdens het onderzoek van de baby en het beluisteren van het hart, een ongewoon geluid (hartgeruis) horen. Dit is een veelvoorkomend symptoom bij baby's met tetralogie van Fallot (ToF).

Daarnaast worden er nog diverse andere tests uitgevoerd om deze situatie te bevestigen:

• Pulsoximetrie : Dit is een zeer eenvoudige, pijnloze test. Voordat u uw baby mee naar huis neemt, wordt een kleine sensor op de arm of het been van uw baby geplaatst om het zuurstofgehalte in het bloed te meten. Een laag zuurstofgehalte kan een teken zijn van een aandoening die tetralogie van Fallot (ToF) wordt genoemd.
• Echocardiogram (ook wel echo genoemd) : Dit is een soort scan. Het maakt gebruik van geluidsgolven om de structuur van het hartje van de baby duidelijk in beeld te brengen, inclusief de hartkleppen en de bloedstroom.
• Röntgenfoto van de borstkas of CT-scan van het hart : Hierop kan soms een abnormale, laarsvormige verschijnning van het hart te zien zijn. Dit is een kenmerk van tetralogie van Fallot (ToF).
• Elektrocardiogram (ECG) : Dit meet de elektrische activiteit van het hart. Het kan afwijkingen in het hartritme detecteren of aangeven of de hartkamers te hard werken.
• Hartkatheterisatie : Dit is een iets complexere test. Deze wordt alleen uitgevoerd indien nodig. Een klein buisje (katheter) wordt via een bloedvat in het been of de arm in het hart gebracht om de druk in het hart te meten, bloedmonsters af te nemen en de structuur ervan beter te kunnen bekijken.

Bij de diagnose van deze aandoening bij een volwassene of een iets ouder kind kunnen de bovengenoemde tests, zoals een ECG en hartkatheterisatie, worden gebruikt.

Hoe wordt deze aandoening (tetralogie van Fallot) behandeld?

De belangrijkste behandelingen voor een baby met Tetralogie van Fallot (ToF) zijn medicatie en een operatie . Als eerste stap kunnen artsen de baby medicijnen geven, zoals bètablokkers, om de symptomen te beheersen en de bloedsomloop te verbeteren. Ze kunnen ook extra zuurstof toedienen.

Een operatie om al deze vier hartproblemen te verhelpen wordt meestal uitgevoerd tussen drie en zes maanden na de geboorte van de baby. Na deze operatie normaliseert de bloedstroom door het hart zich weer.

Welke chirurgische opties zijn er?

De behandelingsmogelijkheden kunnen variëren afhankelijk van de toestand van de baby. Soms, als de baby erg klein of erg zwak is, kan het moeilijk zijn om direct een grote operatie uit te voeren. In zulke gevallen kan een eenvoudige ingreep ('palliatieve chirurgie') worden uitgevoerd om de symptomen tijdelijk te verlichten totdat de baby wat ouder en sterker is. Pas dan kan de 'volledige reparatie' worden uitgevoerd.

Er zijn verschillende belangrijke chirurgische ingrepen:

• Volledige reparatie : Bij deze ingreep verwijdt de chirurg de vernauwde hartklep en de doorgang die bloed naar de longen voert. Ook wordt het gat tussen de twee onderste hartkamers (VSD) gesloten met een patch.
• BTT-shuntprocedure : Dit is de eerder genoemde tijdelijke operatie. Een klein buisje (shunt) wordt ingebracht tussen de armslagader (subclavia-slagader) van de baby en de longslagader (pulmonalis-slagader). Hierdoor kan er meer bloed naar de longen stromen.
• Katheterprocedure : Soms kan een stent via een katheter in het hart worden geplaatst zonder operatie om de rechterhartkamer open te houden. Het kan ook worden gebruikt om te voorkomen dat de ductus arteriosus (een buisje dat de longslagader met de aorta verbindt) bij een baby dichtgroeit.

Operaties voor volwassenen

Heel zelden overleven sommige mensen de kindertijd zonder operatie en bereiken ze de volwassen leeftijd. Specialisten adviseren zulke mensen om een ​​volledige operatie te ondergaan om toekomstige complicaties te voorkomen en het risico op plotseling overlijden te verkleinen.

Bij deze ingreep sluit een chirurg die gespecialiseerd is in aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen (VSD) het defect met een patch, opent de rechterboezem en repareert of vervangt de longklep. De longslagader, die beide longen van bloed voorziet, wordt vergroot. Soms wordt er een buisje tussen de rechterboezem en de longslagader geplaatst om de bloedstroom te verbeteren.

De meeste volwassenen die een hartafwijking (Tetralogie van Fallot) corrigeren, hebben geen verdere chirurgische behandeling nodig, maar ze moeten wel regelmatig op controle blijven bij een cardioloog gespecialiseerd in aangeboren hartafwijkingen.

Welke complicaties kunnen er na een operatie optreden?

Na een operatie voor de tetralogie van Fallot kunnen er soms (en soms zelfs na verloop van tijd) complicaties optreden. Maar maak je geen zorgen, de artsen houden dit altijd goed in de gaten.

• Elektrische stoornissen: De patch die het VSD (ventrikel septumdefect) sluit, kan soms de elektrische signalen van de bovenste hartkamers (boezems) naar de onderste hartkamers (ventrikels) verstoren. Dit kan worden gecorrigeerd met een pacemaker. Bij een gerepareerde tetralogie van Fallot bestaat er een risico op aritmieën (onregelmatige hartslagen) in zowel de bovenste als de onderste hartkamers. Als u flauwvalt, moet u hierop worden gecontroleerd.
• Resterend ventrikelseptumdefect : Soms kan er een klein lekje ontstaan ​​rond de patch die gebruikt is om het VSD te sluiten.
• Aneurysma : De patch die gebruikt wordt om een ​​hartklep te repareren, kan ervoor zorgen dat de zwakke plekken in de klep uitpuilen en een aneurysma vormen (een ballonvormige uitstulping in een bloedvat). Er is ook een verhoogd risico op het ontwikkelen van een aneurysma in de aorta ascendens.
• Problemen met de shunt : Door de shunt die tijdens de eerste tijdelijke operatie is geplaatst, kunnen problemen optreden zoals vernauwing (stenose), hoge bloeddruk in de longslagader en overmatige belasting van de linkerkant van het hart.
• Lekkende kleppen : Bloed kan teruglekken via de kleppen in uw longen, aorta of de rechterkant van uw hart (tricuspidalisklep). Soms is een longklepvervanging nodig.

Wat kun je verwachten als je met deze aandoening leeft?

Hoewel de bloedtoevoer naar het hart na een operatie voor de tetralogie van Fallot weer normaal wordt, zijn er toch een paar dingen waar u of uw kind rekening mee moet houden:

• Risico op hartinfectie : Het risico op endocarditis is iets hoger. Daarom moet u extra goed op uw gebit letten. Uw arts kan u adviseren om antibiotica te gebruiken om infecties tijdens een tandheelkundige behandeling te voorkomen.
• Trage ontwikkeling : Baby's met tetralogie van Fallot kunnen een trage groei en gewichtstoename hebben. Ze hebben mogelijk fysiotherapie, logopedie of ergotherapie nodig.
• Risico's tijdens de zwangerschap : Oudere vrouwen zouden vóór een zwangerschap een speciaal hartonderzoek moeten ondergaan. Het risico op een miskraam kan iets hoger zijn dan normaal.
• Medicatiebeperkingen : Als volwassene kan het zijn dat u vanwege uw hartaandoening alleen bepaalde medicijnen en anticonceptiemethoden mag gebruiken.

Wat is de toekomst van de `(ToF)`-status?

Dankzij de vooruitgang in de medische wetenschap ziet de toekomst voor baby's met de tetralogie van Fallot er veel beter uit dan voorheen. Chirurgische behandeling is zeer succesvol in het corrigeren van defecten in de structuur van het hart en de bloedstroom. Ook bij volwassenen is de slagingskans van een operatie door een ervaren hartchirurg zeer hoog.

Tegenwoordig leiden de meeste baby's die een operatie ondergaan om de tetralogie van Fallot te corrigeren een actief leven. Er kunnen echter wel enkele beperkingen gelden voor inspannende activiteiten, zoals wedstrijdsporten. De overlevingskans op lange termijn na een operatie voor de tetralogie van Fallot is zeer goed. De meeste mensen die geopereerd worden, bereiken de leeftijd van 30 jaar. Zonder operatie overleeft echter slechts ongeveer 1 op de 3 mensen met de tetralogie van Fallot de eerste 10 jaar.

Sommige volwassenen die als kind een operatie hebben ondergaan voor de tetralogie van Fallot, kunnen op volwassen leeftijd problemen ontwikkelen die medicatie, medische behandeling of een nieuwe operatie vereisen. Daarom is het belangrijk dat volwassenen hun cardioloog raadplegen voordat ze een operatie aan een ander lichaamsdeel ondergaan.

Kan ik iets doen om mijn baby zich beter te laten voelen?

Terwijl uw baby op de operatie wacht, kunt u hem helpen bij "tet-aanvallen" (wanneer hij blauw wordt en moeite heeft met ademhalen). Als hij moeite heeft met ademhalen, kunt u hem in een hurkpositie plaatsen met zijn knieën tegen zijn borst . Deze houding bevordert de bloedtoevoer naar de longen, waardoor uw baby zich beter kan voelen.

Het is ook erg belangrijk om de baby voldoende te laten drinken en te voorkomen dat hij zich te veel inspant.

Wanneer moet ik mijn dokter bezoeken?

Als uw baby een ernstige tet-aanval krijgt, wat betekent dat hij of zij blauw wordt en moeite heeft met ademhalen, breng hem of haar dan onmiddellijk naar de dichtstbijzijnde spoedeisende hulp . Ook volwassenen die zich flauw, duizelig, moe of pijnlijk op de borst voelen, moeten naar de spoedeisende hulp.

Volwassenen die in hun kindertijd hun eerste hartklepoperatie (tetralogie van Fallot) hebben ondergaan, zouden elk jaar of om de twee jaar een volledig hartonderzoek moeten laten doen. Er kunnen verschillende tests worden uitgevoerd om de hartfunctie te controleren, bijvoorbeeld:

• `(Holtermonitor)` (Een apparaat dat gedurende de dag een ECG registreert)
• Elektrocardiogram (ECG)
• Inspanningstest
• Echocardiogram (hartscan)
• MRI-scan van het hart

Daarnaast zal uw arts regelmatig de grootte en functie van de rechterkant van uw hart controleren.

Na de operatie aan de tetralogie van Fallot moet uw kind regelmatig op controle komen bij een kindercardioloog. Deze routinecontroles worden voortgezet tot in de volwassenheid.

Enkele vragen die u aan uw arts kunt stellen:

• Moet mijn kind na de operatie zijn of haar sportactiviteiten beperken?
• Zal mijn kind nog meer operaties nodig hebben?
• Welke andere medicijnen (indien van toepassing) moet mijn kind innemen?

Tot slot moet ik nog zeggen... (Samenvatting)

Het is normaal om je overweldigd en verdrietig te voelen wanneer je hoort dat je pasgeboren baby een hartaandoening heeft. Maar onthoud dat je medisch team al veel andere ouders in vergelijkbare situaties heeft geholpen en dat ze jou ook kunnen helpen. Als je stress ervaart door de zorg voor een kind met tetralogie van Fallot, aarzel dan niet om met een therapeut te praten. Een therapeut kan ook kinderen en jongvolwassenen helpen die het gevoel hebben dat ze zich sneller ontwikkelen dan hun leeftijdsgenoten. Vertrouw erop dat deze kinderen met de juiste medische behandeling en liefdevolle zorg ook een goed leven kunnen hebben.

Tetralogie van Fallot, pediatrische hartaandoeningen, aangeboren hartafwijkingen, gaten in het hart, blauwe-babysyndroom, hartoperaties, hartstructuur