Heeft uw kindje dit soort hartprobleem? (Totale anomale pulmonale veneuze terugstroom - TAPVR) Laten we het hierover hebben!

Voelt het bij je pasgeboren baby soms alsof hij of zij moeite heeft met ademhalen? Ziet de huid er soms blauw uit? Het is normaal om erg geschrokken te zijn als je zoiets ziet. Vandaag gaan we het hebben over een aangeboren hartafwijking die deze symptomen vertoont. Dit heet TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) . Hoewel de naam misschien wat ingewikkeld klinkt, laten we het even eenvoudig uitleggen.

Wat is TAPVR? Simpel gezegd...

Denk er eens over na: ons lichaam krijgt zuurstof uit de longen, toch? Vanuit die longen wordt zuurstofrijk bloed (laten we dit 'goed bloed' noemen) via de aderen , een soort bloedvaten, naar het hart gebracht. Normaal gesproken komt dit 'goede bloed' in de linkerboezem aan de linkerkant van het hart terecht. Van daaruit wordt het bloed rondgepompt om het hele lichaam van zuurstof te voorzien.

Bij een baby met TAPVR (totale pulmonale veneuze regurgitatie) is de longader echter niet verbonden met de linkerboezem van het hart, maar met de rechterboezem . De rechterboezem ontvangt normaal gesproken "slecht bloed" dat door het lichaam is verbruikt en weinig zuurstof bevat. Nu vermengt het "goede bloed", dat rijk is aan zuurstof, zich met dit "slechte bloed". Wat gebeurt er dan? De hoeveelheid zuurstof in het bloed die naar het hele lichaam zou moeten gaan, neemt af. Dit is een zeer gevaarlijke en levensbedreigende aandoening voor een baby. Het betreft een aangeboren hartafwijking.

Bijna alle baby's met TAPVR hebben een klein gaatje (atriale septumdefect - ASD) tussen de twee hartkamers, de rechterboezem en de linkerboezem. Door dit gaatje kan er wat zuurstofrijk bloed naar de linkerkant van het hart en vervolgens naar de rest van het lichaam stromen. Zonder dit gaatje had de aandoening veel ernstiger kunnen zijn.

Het allerbelangrijkste is dat baby's met TAPVR absoluut een operatie nodig hebben. Als de operatie vroegtijdig wordt uitgevoerd, kunnen de meeste kinderen een gezond leven leiden tot in de volwassenheid. Soms kunnen echter problemen zoals vernauwing van de aderen op latere leeftijd een nieuwe operatie of andere behandelingen vereisen. Daarom zult u, zelfs na een TAPVR-operatie, de rest van uw leven onder controle moeten blijven van een cardioloog .

Soms noemen artsen deze aandoening ook wel TAPVC (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection). Beide termen verwijzen naar dezelfde aandoening.

Bestaan ​​er verschillende soorten TAPVR?

Ja, er zijn verschillende hoofdtypen TAPVR. Deze worden geclassificeerd op basis van de manier waarop het "goede bloed" uit de longen onjuist is verbonden met de rechterboezem.

• Supracardiale TAPVR: Hierbij komen de longaders samen in een grote ader boven het hart ( de vena cava superior , een belangrijke ader die bloed vanuit de bovenste delen van het lichaam naar de rechterkant van het hart voert).
• Cardiale TAPVR: Hierbij monden de longaders rechtstreeks uit in de kransslagaderholte aan de rechterkant van het hart.Verbindingen. Deze kransslagader is een plek waar zuurstofarm bloed normaal gesproken vanuit de hartspier samenkomt.
• Infracardiale TAPVR: Bij dit type loopt de longader onder het hart door, door de lever, en is verbonden met een grote ader ( onderste holader ) die bloed vanuit de onderste delen van het lichaam naar de rechterkant van het hart voert.
• Gemengde TAPVR: Dit is het zeldzaamste en moeilijkst te repareren type. Hierbij kunnen meerdere longaders met elkaar verbonden zijn, in een combinatie van een of meer van de hierboven genoemde typen.

Deze classificatie is belangrijk voor artsen bij het plannen van operaties en het bepalen van behandelmethoden.

Hoe vaak komt TAPVR voor?

TAPVR is een zeer zeldzame hartaandoening. Zelfs in een land als Amerika treft deze aandoening slechts één op de 7.500 pasgeborenen. Ook in Sri Lanka is het zeldzaam.

Wat zijn de symptomen van TAPVR?

Symptomen van TAPVR zijn meestal al bij de geboorte zichtbaar, vooral als er sprake is van een vernauwing van de longaders op de plek waar ze met het hart verbonden zijn. Sommige baby's vertonen echter pas na enkele weken symptomen.

De belangrijkste symptomen zijn de volgende:

• Cyanose: Een blauwachtige of grijze verkleuring van de huid, nagels en lippen (bij baby's met een donkere huid). Dit wordt veroorzaakt door een gebrek aan zuurstof in het bloed.
• Moeite met zuigen: De baby heeft moeite met zuigen en raakt vermoeid na een beetje drinken.
• Vermoeidheid en lusteloosheid: De baby is constant moe en lijkt lusteloos.
• Hartgeruis: Wanneer de arts met een stethoscoop naar het hartje van de baby luistert, hoort hij een abnormaal geluid.
• Kortademigheid (dyspnea): De baby ademt snel en lijkt moeite te hebben met ademhalen.
• Slechte groei en gewichtstoename: De baby komt niet goed aan in gewicht en is achtergebleven in zijn groei.

Als uw baby een of meer van deze symptomen vertoont, dient u onmiddellijk medisch advies in te winnen .

Wat veroorzaakt TAPVR?

Artsen weten nog steeds niet precies wat de oorzaak is van TAPVR. Het wordt veroorzaakt door een afwijking in het hart en de bloedvaten tijdens de foetale ontwikkeling .

Het wordt doorgaans niet als een erfelijke aandoening beschouwd. Er zijn echter wel gevallen bekend van broers en zussen binnen hetzelfde gezin. Sommige studies suggereren een mogelijk verband tussen kinderen met bepaalde syndromen en blootstelling aan verfverwijderaars, pesticiden en lood tijdens de zwangerschap. Dit is echter nog niet bewezen.

Wat zijn de mogelijke complicaties van TAPVR?

Een baby met TAPVR heeft hartfalen en pulmonale hypertensie.Zelfs na een operatie kunnen er soms hartritmestoornissen of blokkades in de longaders optreden. Daarom zijn regelmatige medische controles belangrijk.

Hoe wordt TAPVR gediagnosticeerd?

Soms kan de aandoening vóór de geboorte van de baby worden vastgesteld met een echocardiogram (een scan van het hart) tijdens de zwangerschap. Meestal wordt de diagnose echter pas enkele weken of maanden na de geboorte gesteld.

Na de geboorte zal de arts een lichamelijk onderzoek uitvoeren en naar het hartje van de baby luisteren. Met een klein apparaatje, een pulsoximeter (een clipje dat om de grote teen van de baby past), kan het zuurstofgehalte in het bloed worden gemeten.

Daarnaast kunnen tests zoals de volgende worden uitgevoerd om de conditie van het hart en de bloedvaten te controleren:

• Röntgenfoto van de borstkas
• CT-scan (CT-scan - computertomografie)
• MRI van het hart (magnetische resonantiebeeldvorming)
• Echocardiogram
• EKG (ECG of ECG - Elektrocardiogram)

Sommige van deze onderzoeken (zoals een MRI-scan) vereisen mogelijk dat de baby gesedeerd wordt (licht in slaap gebracht). Maar al deze onderzoeken zijn niet-invasief. Met deze onderzoeken kunnen artsen duidelijke beelden krijgen van het hart en de longen van de baby, zien hoe het bloed stroomt en zoeken naar afwijkingen.

Soms wordt ook een onderzoek genaamd hartkatheterisatie gebruikt om de ziekte vast te stellen. Omdat de benodigde informatie echter meestal al verkregen kan worden met de bovengenoemde scans, wordt de baby zelden aan invasieve onderzoeken onderworpen.

Hoe wordt TAPVR behandeld?

Vrijwel alle baby's met TAPVR hebben een operatie nodig om te overleven. Artsen behandelen de aandoening met een openhartoperatie . Deze operatie wordt vaak zo snel mogelijk na de diagnose uitgevoerd.

Hoewel het zeer zeldzaam is, wordt bij sommige mensen TAPVR pas op volwassen leeftijd vastgesteld, zonder dat ze als kind een operatie hebben ondergaan. Tegen die tijd kunnen ze echter al aandoeningen hebben zoals pulmonale hypertensie, waardoor een operatie zeer complex wordt.

Preoperatieve behandeling

In afwachting van de operatie kan het nodig zijn dat de baby extra zuurstof krijgt of aan een beademingsapparaat wordt gekoppeld om hem te helpen ademen. U kunt ook een medicijn krijgen dat een inotroop wordt genoemd, dat ervoor zorgt dat het hart krachtiger klopt.

Hoe de operatie wordt uitgevoerd

Nadat de baby volledig in slaap is gevallen onder algehele narcose , zal de chirurg het volgende doen:

1. Er worden incisies gemaakt in de borstkas en het hart van de baby.

2. De longaders worden weer op de juiste plaats aangesloten, namelijk in de linkerboezem van het hart.

3. Abnormaal verbonden aderen worden afgesloten.

4. Indien er sprake is van een blokkade in de longaders, wordt deze verwijderd.

5. Vaak is de opening tussen de linker- en rechterboezem ( atriale septumdefect - ASD ) gesloten.

Hoewel dit een zeer complexe operatie is, wordt deze met succes uitgevoerd door ervaren medische teams.

Complicaties van de behandeling

Dit zijn enkele complicaties die na een operatie kunnen optreden:

• Hartritmestoornissen (aritmieën)
• Pulmonale hypertensie
• Obstructie van de longaderen
• Soms, na het gebruik van een hart-longmachine (bypassmachine) tijdens een operatie, heeft het hart moeite om zelfstandig te kloppen.

Artsen zijn altijd alert op dit soort dingen.

Kan TAPVR worden voorkomen?

Helaas is er geen manier om dit type aangeboren hartafwijking te voorkomen . Als iemand in uw familie een aangeboren hartafwijking heeft, of als u TAPVR heeft, is het verstandig om met uw arts te overleggen voordat u een gezin sticht.

Wat kan ik verwachten als mijn kind een TAPVR-apparaat heeft?

Zonder operatie kunnen sommige vormen van TAPVR binnen enkele weken na de geboorte fataal zijn. Als de aandoening echter vroegtijdig wordt gediagnosticeerd en chirurgisch wordt behandeld, zijn de vooruitzichten voor baby's met TAPVR zeer goed. De overlevingskans na een operatie is ongeveer 97%. Dat is een zeer hoog succespercentage.

Naarmate uw kind opgroeit en volwassen wordt, moet hij of zij regelmatig een cardioloog bezoeken. Deze routinematige controles gedurende het hele leven kunnen helpen bij het opsporen en behandelen van problemen zoals hartritmestoornissen en verstoppingen in de bloedvaten. Soms kan een verstopping een operatie vereisen en moeilijk te behandelen zijn. Daarom is het belangrijk om de instructies van uw arts te blijven opvolgen.

Uw kind moet mogelijk medicatie blijven gebruiken of behandelingen ondergaan zoals een hartkatheterisatie .

Hoe zorg ik voor mijn kind?

Kinderen met TAPVR kunnen soms moeite hebben met normale ontwikkelingsmijlpalen, zoals fijne motoriek. U kunt de ontwikkelingsmijlpalen van uw kind in de gaten houden en hem of haar indien nodig doorverwijzen naar iemand die kan helpen bij het ontwikkelen van die vaardigheden.

Overleg met de kinderarts of uw kind aan sport en lichamelijke activiteiten kan deelnemen. Mogelijk moet u zware inspanningen beperken .

Wanneer moet mijn kind naar de dokter?

Na de operatie wordt uw baby elke 6 tot 12 maanden gecontroleerd.Medische controles. U moet uw arts gedurende uw hele volwassen leven regelmatig blijven bezoeken. De arts van uw kind wil mogelijk tests uitvoeren zoals een ECG, een inspanningstest of een echocardiogram .

Wanneer moet je naar de spoedeisende hulp (SEH) ?

Roep onmiddellijk medische hulp in (ga naar de spoedeisende hulp) als uw baby een van deze symptomen vertoont:

• Als de huid, nagels of lippen blauw/grijs worden.
• Als u moeite heeft met ademhalen of met het eten/drinken van melk.
• Als u er erg slaperig of lusteloos uitziet.

Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?

Hieronder vindt u een aantal belangrijke vragen die u aan de kinderarts kunt stellen:

• Welk type TAPVR heeft mijn kind?
• Denkt u dat mijn kind een tweede operatie nodig zal hebben?
• Hoeveel operaties heeft u al ondergaan om TAPVR te verhelpen?

Een belangrijke boodschap om mee naar huis te nemen.

U heeft wellicht het advies van uw arts opgevolgd om gezond te blijven tijdens uw zwangerschap. Maar soms kan een pasgeboren baby een hartaandoening ontwikkelen. Dat is niemands schuld. Dankzij de moderne medische wetenschap heeft uw baby een veel betere prognose dan kinderen van eerdere generaties. Een chirurgische behandeling is zeer effectief.

Onthoud dat TAPVR weliswaar een ernstige aandoening is, maar dat kinderen met een vroege diagnose en de juiste chirurgische behandeling een grote kans hebben op een goed leven. Na de operatie is het essentieel om met uw kind regelmatig op controle te gaan. Zo kan de gezondheid van uw kind in de gaten worden gehouden en kunnen eventuele problemen snel worden behandeld. U staat er niet alleen voor; artsen en zorgpersoneel zijn er om u en uw baby te helpen.

TAPVR , hartaandoening, baby, operatie, longaders, cyanose, aangeboren aandoeningen