Als je een klein wondje hebt, stopt de bloeding na een tijdje, toch? Dat komt door een verbazingwekkend mechanisme in ons lichaam. Maar bij sommige mensen stopt de bloeding niet zo gemakkelijk. Zelfs een klein wondje kan ervoor zorgen dat de bloeding aanhoudt. Vandaag gaan we het hebben over een aandoening die hemofilie heet. Veel mensen hebben er wel eens van gehoord, maar weten er niet veel van. Laten we, voordat we er bang voor worden, eerst eens goed begrijpen wat het precies is.
Hoe weet je of je hemofilie hebt?
Simpel gezegd, waar er ook bloedingen in ons lichaam zijn, vormt zich een soort 'prop' om de bloeding te stoppen. We noemen dit een fibrinestolsel. Om dit stolsel te vormen, moeten veel speciale eiwitten in ons bloed samenwerken. Dit noemen we 'stollingsfactoren'.
Hemofilie is een aandoening waarbij een van deze stollingsfactoren, met name factor VIII of factor IX, vanaf de geboorte afwezig of in verminderde hoeveelheid aanwezig is. Hierdoor vormt het bloedstolsel zich niet goed en blijft de bloeding aanhouden.
Als uw arts vermoedt dat u deze aandoening heeft, zal hij of zij verschillende bloedonderzoeken uitvoeren.
- Eerste stap: Er wordt een bloedmonster afgenomen en het laboratorium test hoe lang het duurt voordat het bloed stolt.
- Stap 2: Als uit die tests afwijkingen blijken, worden er meer specifieke tests uitgevoerd om te bepalen hoeveel factor VIII en factor IX er in uw bloed aanwezig is.
Deze tests kunnen uw arts helpen om precies vast te stellen welk type hemofilie u heeft (hemofilie A of B), en hoe ernstig de aandoening is.
Wat zijn de behandelingen voor hemofilie?
De behandeling van hemofilie varieert afhankelijk van het type en de ernst van de aandoening. Bijvoorbeeld, bij milde hemofilie is behandeling mogelijk alleen nodig na een verwonding of vóór een operatie.
Als u echter een ernstige vorm van hemofilie heeft, waarbij u vaak bloedt, moet u de medicatie blijven gebruiken om de bloedingen te voorkomen en te voorkomen dat uw gewrichten beschadigd raken en verzwakken.
Er zijn verschillende belangrijke behandelmethoden:
- Het aanvullen van de uitgeputte stollingsfactor (vervangingstherapie)
- Andere specifieke medicijnen
- Behandeling van bijwerkingen zoals bloedingen in de gewrichten.
Het tekort aan stollingsfactor aanvullen
Dit is de belangrijkste behandeling. Hierbij wordt uw lichaam via een infuus (intraveneus) een dosis van de ontbrekende stollingsfactor toegediend.
- Factor VIII voor mensen met hemofilie AGeven.
- Factor IX wordt toegediend aan mensen met hemofilie B.
Deze factoren worden op twee manieren gemaakt. De ene manier is door middel van gedoneerd bloedplasma . De andere manier is door middel van synthetische of recombinante DNA-factoren die in het laboratorium worden geproduceerd . De nieuwe soorten factoren die tegenwoordig beschikbaar zijn, zijn ontworpen om langer in het lichaam te blijven. Daardoor hoeven ze minder vaak te worden geïnjecteerd dan vroeger.
Andere specifieke medicijnen
Naast therapie met stollingsfactoren zijn er ook andere moderne medicijnen die kunnen helpen bij het stoppen van bloedingen. Uw arts zal u hierover meer vertellen.
| Geneesmiddel (merknaam) | Voor wie? | Belangrijke punten |
|---|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Voor mensen met hemofilie A | Het helpt bloedingen te voorkomen. Dit wordt niet intraveneus toegediend, maar als een subcutane injectie, eenmaal per week. |
| Geneesmiddelen zoals Adynovate en Idelvion | Voor mensen met hemofilie A of B. | Dit zijn verbeterde synthetische factoren die worden toegediend in plaats van factor VIII of IX. Deze blijven langer in het lichaam aanwezig. |
| Desmopressine (DDAVP) | Voor mensen met milde hemofilie A | Dit medicijn verhoogt tijdelijk de hoeveelheid factor VIII in het lichaam. Het kan intraveneus, via een injectie of als neusspray worden toegediend. |
| Tranexaminezuur, aminocapronzuur | In bijzondere gevallen | Dit zijn medicijnen die in pilvorm worden ingenomen. Ze werken door te voorkomen dat een bloedstolsel gemakkelijk oplost. |
| Obizur | Voor mensen met verworven hemofilie A | Dit is een bijzondere aandoening. Je wordt er niet mee geboren. Het kan zich later in het leven ontwikkelen door factoren zoals zwangerschap en kanker. De behandeling bestaat uit een vorm van factor VIII die afkomstig is van varkens. |
Wees alert op bloedingen in de gewrichten en andere problemen.
Een veelvoorkomend symptoom van hemofilie is bloeding in de gewrichten . Dit kan voorkomen in bijvoorbeeld de knieën, ellebogen en enkels. Wanneer dit gebeurt, raakt het gewricht gezwollen en pijnlijk.
- Behandeling: Het is essentieel om direct met de factorbehandeling te beginnen. Anders kan er blijvende schade aan het gewricht ontstaan. Daarnaast zal uw arts u adviseren om het gewricht rust te geven en ijs te gebruiken . Dit zal de pijn en zwelling verminderen.
- Daarna: Nadat de pijn is afgenomen, kan fysiotherapie worden aanbevolen om de mobiliteit en kracht van het gewricht te herstellen.
Daarnaast moet je voorzichtig zijn met de fysieke activiteiten die je doet. Niet alle sporten zijn geschikt voor iemand met hemofilie. Gevaarlijke contactsporten kunnen inwendige bloedingen veroorzaken. Overleg met je arts welke oefeningen en sporten wel en niet geschikt voor je zijn.
Kunnen behandelingen complicaties veroorzaken?
Hoewel behandelingen tegenwoordig zeer veilig zijn, zijn er twee dingen die u moet weten.
1. Door bloed overgedragen ziekten
Vroeger, rond de jaren 80, bestond er een hoog risico op het oplopen van virussen zoals hiv en hepatitis via bloed. Maar daar hoef je je nu geen zorgen meer over te maken. Tegenwoordig worden bloeddonoren zeer zorgvuldig gescreend en wordt al het gedoneerde bloed getest op virussen en gezuiverd met behulp van speciale methoden. Het risico op het oplopen van een ziekte door de behandeling is nu dus erg laag. Artsen raden echter wel aan om je te laten vaccineren tegen hepatitis A en B.
2. Veranderingen in het immuunsysteem (remmers)
Dit is een beetje ingewikkeld, maar het is belangrijk om te begrijpen. Soms herkent ons immuunsysteem, ons afweersysteem, de stollingsfactor die we toedienen als een 'vijand'. Dan begint het die factor te vernietigen. We noemen dit de vorming van 'remmers' . Als dit gebeurt, werkt de behandeling die u krijgt mogelijk niet goed. Daarom zal uw arts regelmatig uw bloed controleren om te zien of dit het geval is.
Belangrijkste boodschap
- Hemofilie is een aangeboren aandoening die de bloedstolling beïnvloedt.
- De belangrijkste behandeling bestaat uit het toedienen van exogene factor VIII of IX, waarvan het lichaam een tekort heeft.
- Uw arts zal, afhankelijk van het type en de ernst van uw aandoening, de beste behandeling voor u bepalen.
- Gewrichtsbloedingen komen vaak voor, en als dit gebeurt, is het erg belangrijk om snel medische hulp te zoeken.
- De behandelingen voor hemofilie die tegenwoordig worden aangeboden, zijn zeer veilig. Wees er niet onnodig bang voor.
- Als u of uw kind deze aandoening heeft, werk dan altijd nauw samen met uw arts en volg zijn of haar advies op.
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe