Heeft jouw baby een plasbuis en een vagina? (Urogenitale sinus) Laten we het daarover hebben!

Hoeveel zorgen baart het ouders wanneer ze naar hun pasgeboren baby kijken en een kleine verandering in het lichaam zien? Soms kan zelfs iets heel zeldzaams onze baby treffen en ons erg verdrietig maken. Vandaag gaan we het hebben over een aandoening waar je zelden over hoort, maar die wel heel belangrijk is om te kennen. We noemen dit (urogenitale sinus).

Wat is dit (urogenitale sinus)? Laten we het eens eenvoudig uitleggen.

Simpel gezegd is een urogenitale sinus een aangeboren afwijking in het urinewegstelsel en het voortplantingssysteem van een vrouw. Normaal gesproken heeft een baby drie openingen voor de afvoer van afvalstoffen: de endeldarm, waar de ontlasting uitkomt, de urinebuis, waar de urine uitkomt, en de vagina . Een baby met een urogenitale sinus heeft echter twee openingen. De endeldarm, waar de ontlasting uitkomt, en de urinebuis en vagina hebben beide één opening. Dit betekent dat urine via dezelfde opening naar buiten komt en via dezelfde opening in de vagina uitmondt.

Deze aandoening (urogenitale sinus) treedt op in de vroege stadia van de foetale ontwikkeling. Stel je voor dat gedurende een zeer korte periode in de foetale fase alle drie de systemen – het darmkanaal (rectum), de geslachtsorganen (vagina) en de urinewegen (blaas) – verbonden zijn met één enkele holte en opening. We noemen dit de cloaca . Naarmate de foetus groeit, scheiden deze drie systemen zich en vormen ze drie afzonderlijke openingen (vagina, urethra en anus). Maar soms, om een ​​of andere reden, scheiden de urinewegen en het voortplantingssysteem – met name de urethra en de vagina – zich niet goed, maar blijven ze één enkele opening behouden. Die gemeenschappelijke opening wordt een urogenitale sinus genoemd. Sommige mensen noemen dit ook wel persisterende urogenitale sinus (PUGS).

Wat is doorgaans de oorzaak van een urogenitale sinus?

Tijdens een normale ontwikkeling zal dit gebied (de urogenitale sinus) zich later ontwikkelen tot de urinebuis en de huid rond de vaginale opening (vulvavestibule). De urinebuis is de buis waardoor urine het lichaam verlaat. De huid rond de vaginale opening (vulvavestibule) is de huid aan de binnenkant van de schaamlippen, tussen de urinebuis en de vaginale opening.

Waar in het lichaam bevindt zich de urogenitale sinus?

Deze (urogenitale sinus) staat in verbinding met de urinebuis en de vagina.

Bestaan ​​er verschillende soorten urogenitale sinussen?

Ja, er zijn twee hoofdtypen urogenitale sinussen. Het is erg belangrijk om dit te herkennen voor een goede behandelplanning.

1. Laag samenvloeiend / Lage confluentie: Bij dit type komen de urinebuis en de vagina zeer dicht bij de uitwendige lichaamsopening samen, dat wil zeggen onderaan. Daardoor is deze gemeenschappelijke doorgang erg kort. In dit geval zijn de urinebuis en de vagina qua grootte en positie vrijwel gelijk aan die van een normale situatie. Dit is een iets minder ernstige aandoening.

2. Hooggelegen samenvloeiing: In dit geval komen de urinebuis en de vagina op een afstand van de uitwendige lichaamsopening samen, namelijk aan de bovenkant. Deze gemeenschappelijke doorgang is dan erg lang. Dit type hooggelegen samenvloeiing is het ernstigst, omdat er andere complicaties kunnen optreden. Zo kan de anus bijvoorbeeld veel verder naar voren in het lichaam komen te liggen dan normaal.

Hoe zeldzaam is deze aandoening (urogenitale sinus)?

Urogenitale sinusitis is een zeer zeldzame aandoening . Grofweg komt het voor bij ongeveer 0,6 op de 10.000 pasgeborenen.

Wat zijn de symptomen van een urogenitale sinusitis?

De symptomen van urogenitale sinusitis kunnen variëren afhankelijk van de ernst van de aandoening. Enkele van de meest voorkomende symptomen zijn:

• Het heeft slechts één uitgang voor ontlasting en een andere uitgang die zowel de vagina als de urethra gemeen hebben.
• Zwelling van de vagina als gevolg van urineophoping. Dit wordt ook wel hydrocolpos genoemd.
• De vagina kan abnormaal gesloten zijn.
• Soms is er helemaal geen vagina.
• De baarmoeder, eierstokken of eileiders zijn niet goed ontwikkeld.

Wat zijn de oorzaken van een urogenitale sinus?

Eerlijk gezegd vinden zelfs medische experts het moeilijk om een ​​definitieve oorzaak voor een urogenitale sinus vast te stellen.

In sommige gevallen kan dit verband houden met een aandoening genaamd congenitale bijnierhyperplasie (CAH). CAH is een groep genetische ziekten. Als je CAH hebt, produceren een of beide bijnieren geen enzym dat nodig is voor de aanmaak van hormonen. Dit kan leiden tot een abnormale ontwikkeling van de geslachtsorganen. CAH kan iedereen treffen, maar meisjes hebben een grotere kans op afwijkende geslachtsorganen.

Een aandoening genaamd virilisatie kan ook urogenitale sinusitis veroorzaken. Virilisatie treedt op wanneer een jongen te veel mannelijke geslachtshormonen (androgenen) in zijn lichaam heeft. Androgenen helpen het lichaam te rijpen en beïnvloeden onder andere de verdieping van de stem, de lichaamsbeharing en de spiergroei.

Hoe wordt een aandoening van de urogenitale sinussen gediagnosticeerd?

(Urogenitale sinus) is uiterst belangrijk bij het bepalen van de behandeling van de aandoening. Dit kan niet alleen de geslachtsorganen van uw kind beïnvloeden, maar ook de algehele groei en ontwikkeling.

Soms kunnen artsen deze aandoening (urogenitale sinus) al tijdens een echografie opsporen terwijl de baby nog in de baarmoeder is. Meestal wordt de aandoening echter pas ontdekt tijdens het eerste lichamelijk onderzoek na de geboorte. Vervolgens kunnen ze bloedonderzoek doen om meer te weten te komen over de algehele gezondheid en eventuele genetische problemen van de baby.

De arts kan aanvullende onderzoeken aanvragen om de diagnose te bevestigen of om meer te weten te komen over de omvang van de urogenitale sinus. Deze onderzoeken kunnen onder andere bestaan ​​uit:

• Echografie: Hierbij worden hoogfrequente geluidsgolven gebruikt om een ​​video of foto's te maken van de organen in het lichaam. Dit kan problemen met de nieren, blaas, vagina en endeldarm van uw baby aan het licht brengen. Het kan ook detecteren of uw baby een ophoping van urine in de vagina heeft (hydrocolpos).
• Retrograde genitografie: Dit is ook een vorm van beeldvormend onderzoek. Bij dit onderzoek injecteert een arts een speciale kleurstof in de urinebuis/vagina en maakt röntgenfoto's. Deze kleurstof maakt het mogelijk om de grootte, vorm en locatie van weefsels en organen duidelijk in kaart te brengen.
• Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI): Een MRI-scan maakt gebruik van een magneet, radiogolven en een computer om duidelijke afbeeldingen van het lichaam te maken. Dit kan zeer gedetailleerde beelden van de urogenitale sinus opleveren. MRI kan ook worden gebruikt om eventuele problemen met het bekken en de wervelkolom van het kind te controleren.
• Endoscopie: Bij een endoscopie wordt een dunne, lange buis (endoscoop) met een lampje en een camera aan het uiteinde gebruikt. Deze endoscoop wordt via de urinebuis/vagina ingebracht om de anatomie binnenin te bekijken.

Hoe behandel je een urogenitale sinusitis?

De enige manier om een ​​urogenitale sinus te behandelen is door middel van een operatie waarbij de vagina en urethra van uw baby worden gescheiden. Soms, vooral bij kinderen die virilisatie vertonen (als gevolg van congenitale bijnierhyperplasie (CAH)) en de diagnose stoornis in de seksuele ontwikkeling (DSD) hebben gekregen, bestaan ​​er uiteenlopende meningen over het al dan niet uitvoeren van een operatie. Daarom is het belangrijk dat u, voordat u een operatie ondergaat, uitgebreid overlegt met het medisch team dat uw kind behandelt. Dit team bestaat doorgaans uit:

• Een arts die gespecialiseerd is in aandoeningen van de urinewegen en het voortplantingssysteem (uroloog).
• Een endocrinoloog is een arts die gespecialiseerd is in aandoeningen van het endocriene systeem. Het endocriene systeem is verantwoordelijk voor de aanmaak en afgifte van hormonen.

De operatie wordt meestal uitgevoerd binnen het eerste levensjaar van de baby . Deze operatie wordt uitgevoerd door een uroloog.

Bij een aandoening waarbij de urogenitale sinus laag ligt, voert een uroloog meestal een operatie uit die flapvaginoplastiek wordt genoemd. Hierbij worden twee aparte openingen naar de buitenkant van het lichaam gecreëerd: één voor de vagina en één voor de urethra.

Bij een aandoening waarbij de urogenitale sinus hoog in de vagina zit, voert een uroloog meestal een operatie uit die pull-through vaginoplastiek wordt genoemd. Dit is een iets complexere ingreep. Hierbij scheidt de uroloog de vagina van de gemeenschappelijke opening, creëert een aparte opening en sluit deze af. De urine kan vervolgens via de opening waar de gemeenschappelijke opening zich bevond, blijven stromen.

In sommige gevallen van een hooggelegen urogenitale sinus kan een uroloog een procedure uitvoeren die urogenitale mobilisatie wordt genoemd, samen met een flapvaginoplastiek. Tijdens de urogenitale mobilisatie zal de uroloog het volgende doen:

• Het rectum wordt gescheiden.
• De urinebuis en de vagina worden gescheiden, samen gemobiliseerd en naar het perineum gebracht.
• Het rectum is verbonden met de anale sluitspier.
• Vervolgens wordt een (flap vaginoplastiek) uitgevoerd.

Sommige kinderen hebben mogelijk ook een operatie nodig die clitoriscorrectie en/of schaamlipcorrectie wordt genoemd. Bij een clitoriscorrectie wordt het weefsel hervormd om een ​​normale clitoris te creëren. De chirurg probeert zoveel mogelijk zenuwen te behouden, zodat het kind een gezond seksleven kan hebben als het volwassen is. Bij een schaamlipcorrectie worden de schaamlippen, de lippen rond de vagina, hervormd.

Hoe lang duurt het voordat een baby hersteld is na een behandeling voor een urogenitale sinusitis?

Uw kind moet na de operatie aan de urogenitale sinus een paar dagen in het ziekenhuis blijven. De pijn zou binnen een week moeten afnemen en uw kind zou binnen een maand volledig hersteld moeten zijn. Afhankelijk van de ernst van de urogenitale sinus van uw kind, kan de kinderarts u hierover echter een beter beeld geven.

Kan een urogenitale sinus worden voorkomen?

Als iemand in uw familie de aandoening congenitale bijnierhyperplasie (CAH) heeft en u zwanger bent of probeert zwanger te worden, is het belangrijk om met uw arts te overleggen. Om een ​​urogenitale sinus te voorkomen, kunnen hormonen prenataal worden toegediend.

Wat kan ik verwachten als mijn kind een urogenitale sinus heeft?

De uitkomst voor uw kind hangt af van de grootte van de urogenitale sinus. Het doel van de operatie is om de geslachtsorganen van uw kind weer normaal te laten functioneren en er normaal uit te laten zien. De meeste kinderen die geopereerd worden, kunnen na het herstel weer normaal plassen.

Naarmate de baby groeit, kan de vagina smaller (vaginale stenose) en korter worden. Dit kan problemen veroorzaken tijdens vaginale geslachtsgemeenschap.

Een kind met een aandoening aan de urogenitale sinussen kan wel zwanger worden. Echter, als de operatie erg uitgebreid was, kan een keizersnede tijdens de bevalling de beste optie zijn. Uw arts zal dit op een geschikt moment met uw kind bespreken.

Hoe zorg ik voor mijn kind?

De artsen van uw kind zullen u vertellen wat de beste behandeling is. De ernst van de (urogenitale sinus) en het resultaat van de operatie bepalen hoe u hem verder zult verzorgen.

Wanneer moet ik een arts raadplegen?

Na de operatie moet uw kind regelmatig op controle komen om te controleren of het lichaam goed herstelt en naar behoren functioneert. Zorg ervoor dat u al deze afspraken nakomt.

Als u nieuwe symptomen opmerkt, zoals urine-incontinentie, neem dan contact op met de kinderarts of uroloog van uw kind.

Welke vragen moet ik aan de kinderarts stellen?

Hieronder vindt u een aantal vragen die u aan uw arts kunt stellen:

• Welk type urogenitale sinus heeft mijn kind?
• Welke operatie raadt u aan?
• Vanaf welke leeftijd wordt een operatie aanbevolen?
• Zal mijn kind pijn hebben, of heeft hij/zij al pijn?
• Zal het kind naarmate het ouder wordt meer operaties nodig hebben?
• Verwacht u dat uw kind later problemen met de plasbuis of vagina zal krijgen?
• Zal dit de menstruatiecyclus van mijn kind beïnvloeden?
• Zal dit mijn vruchtbaarheid beïnvloeden?
• Zal mijn kind veilig kunnen bevallen?

Belangrijk: Wees nooit bang om uw arts vragen te stellen, hoe klein ze ook lijken. U heeft het recht om alles duidelijk te weten.

Wat is een urogenitale aandoening in het algemeen?

Een urogenitale aandoening is elke aandoening die uw urinewegstelsel en voortplantingssysteem aantast. Andere voorbeelden zijn:

• Goedaardige tumoren.
• Hernia.
• Seksueel overdraagbare aandoeningen (soa's).
• Kankers zoals blaaskanker, eierstokkanker of baarmoederkanker.
• Interstitiële cystitis/blaaspijnsyndroom (IC/BPS).

Tot slot, een aantal dingen om te onthouden (Kernboodschap)

Het is normaal om geschrokken en bang te zijn als je hoort dat je kind een urogenitale sinus heeft. Maar onthoud dat deze aandoening behandeld kan worden met een operatie waarbij de plasbuis en de vagina van je kind van elkaar gescheiden worden. Dit betekent dat je kind daarna weer normaal zou moeten kunnen plassen.Naarmate ze ouder wordt, zou ze ook haar menstruatie moeten krijgen. Soms kan ze echter, naarmate ze ouder wordt, wat ongemak ervaren tijdens vaginale geslachtsgemeenschap.

Het belangrijkste is dat u dit niet alleen hoeft te doen. Praat met de kinderarts. Die kan al uw vragen beantwoorden, uw zorgen wegnemen en u helpen de beste behandeling en zorg voor uw kind te krijgen.

Urogenitale sinus, PUGS, aangeboren afwijkingen, urinewegstelsel, voortplantingssysteem, chirurgie, kindergezondheid