Bloedt u ook veel uit een kleine wond? Dit kan duiden op de ziekte van Von Willebrand.

Heb je wel eens een klein wondje gehad dat langer duurde dan verwacht om te bloeden? Of heb je wel eens last gehad van een bloedneus of blauwe plekken over je hele lichaam? Je denkt misschien: "Ach, zo ben ik nu eenmaal." Maar er kan een medische oorzaak achter zitten waar je niets van weet. Vandaag gaan we het hebben over een aandoening die het bloedstollingsproces beïnvloedt, een aandoening waar veel mensen nog nooit van hebben gehoord, maar die niet zo zeldzaam is. Dat is de ziekte van Von Willebrand.

Wat is de ziekte van Von Willebrand, simpel gezegd?

De ziekte van Von Willebrand is een genetische bloedaandoening die het vermogen van ons bloed om goed te stollen beïnvloedt.

Stel je voor dat wanneer we een wond in ons lichaam krijgen, er een klein team van medewerkers is dat de bloeding stopt. Deze medewerkers werken samen en helpen de wond te sluiten, net als een pleister. Die 'manager' is een eiwit genaamd von Willebrand-factor (VWF) . Dit VWF-eiwit zorgt ervoor dat bloedplaatjes in het bloed aan elkaar kleven en een bloedstolsel vormen dat de wond afsluit.

Bij iemand met de ziekte van Von Willebrand produceert het lichaam onvoldoende van dit VWF-eiwit. Of het geproduceerde eiwit werkt niet goed. Doordat dit 'regulerende' eiwit ontbreekt, duurt het lang voordat bloedplaatjes samenklonteren en een bloedstolsel vormen. Daarom blijft zelfs een kleine wond bloeden.

Als deze aandoening ernstig wordt, kan er bloeding optreden in de gewrichten of het zachte weefsel, wat hevige pijn en zwelling veroorzaakt. Bij sommige mensen kan dit ook leiden tot bloedarmoede , een aandoening waarbij er een tekort aan bloed in het lichaam is.

Zijn er hoofdtypen van deze ziekte?

Ja, de ziekte van Von Willebrand is niet bij iedereen hetzelfde. Er zijn drie hoofdtypen. De ernst van de symptomen verschilt per type.

Wat zijn de symptomen van de ziekte van Von Willebrand?

Voor veel mensen, met name mensen met diabetes type 1, zijn de symptomen niet zo ernstig. Ze leven mogelijk zonder zelfs maar te weten dat ze de ziekte hebben. In ernstige gevallen kunnen echter de volgende symptomen optreden:

• Regelmatige neusbloedingen: Als uw neus al bij het minste of geringste bloedt en het moeilijk te stoppen is.
• Langdurige bloeding uit een kleine wond: als een snij- of schaafwond langer dan 10 minuten bloedt.
• Snel blauwe plekken krijgen: Als je zelfs na een kleine stoot grote, gezwollen blauwe plekken krijgt.
• Hevig menstrueel bloedverlies bij vrouwen: Als je tijdens je menstruatie meer bloed verliest dan normaal. Bijvoorbeeld als je je maandverband al binnen een uur of twee moet verwisselen, als je grote bloedstolsels verliest of als je langer dan 7 dagen bloedt, moet je je zorgen maken.
• Overmatig bloedverlies na een operatie: Als u meer bloed verliest dan normaal, zelfs na een ogenschijnlijk eenvoudige ingreep zoals een tandextractie.
• Hevig bloedverlies na een bevalling of een miskraam.
• Bloed in de ontlasting of urine.

Waarom ontstaat deze ziekte? Hoe wordt ze overgeërfd?

De ziekte van Von Willebrand is een genetische aandoening . Simpel gezegd wordt deze veroorzaakt door een defect in het gen dat de aanmaak van het VWF-eiwit regelt. We erven dit defecte gen van onze ouders.

Dit kan op twee manieren worden overgeërfd:

1. Autosomaal dominante overerving: Deze wordt overgeërfd van de moeder of van de vader.Zelfs als slechts één persoon het defecte gen erft, kan de ziekte zich ontwikkelen. Type 1 en type 2 worden vaak op deze manier overgeërfd.

2. Autosomaal recessieve overerving: In dit geval moeten beide ouders het defecte gen erven om de ziekte te ontwikkelen. Type 3, de ernstigste vorm, wordt het vaakst op deze manier overgeërfd.

In zeldzame gevallen kunnen bepaalde vormen van kanker, auto-immuunziekten en hartaandoeningen deze aandoening ook op latere leeftijd veroorzaken. Dit wordt verworven von Willebrand-syndroom genoemd.

Hoe stelt een arts de diagnose van deze ziekte?

Wanneer u uw arts over uw symptomen vertelt, zal hij of zij u eerst onderzoeken en letten op blauwe plekken of andere tekenen van bloedingen. Vervolgens zal de arts vragen of iemand in uw familie dit soort bloedingsprobleem heeft gehad.

Voor een nauwkeurige diagnose van de ziekte zijn verschillende bloedtesten nodig.

• Volledig bloedbeeld (CBC): Hierbij wordt het aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes in uw bloed gecontroleerd. Als uw aantal bloedplaatjes laag is, of als uw hemoglobinegehalte laag is als gevolg van bloedarmoede, kan deze aandoening worden vermoed.
• Stollingsonderzoek: Dit zijn onderzoeken die meten hoe lang het duurt voordat uw bloed stolt.
• Von Willebrand-factor (VWF)-testen: Deze gespecialiseerde testen controleren het niveau van het VWF-eiwit in uw bloed en of het goed functioneert.
• Factor VIII-testen: Het VWF-eiwit beschermt Factor VIII, een ander belangrijk eiwit dat helpt bij de bloedstolling. Wanneer het VWF-niveau laag is, kan het Factor VIII-niveau dus ook laag zijn. Deze test spoort dat op.

Wat zijn de behandelingen hiervoor?

De behandeling hangt af van het type aandoening en de ernst van de symptomen. De meeste mensen hebben alleen behandeling nodig vóór een operatie of na een blessure.

Er zijn verschillende belangrijke behandelmethoden:

• Desmopressine (DDAVP): Dit is de meest gebruikte behandeling. Het is een hormoon. Het wordt toegediend als neusspray of als injectie. Het werkt door de afgifte van VWF-eiwitten, die in ons lichaam zijn opgeslagen, aan het bloed te versnellen.
• Infusies met von Willebrand-factor: In ernstige gevallen wordt een geconcentreerde vorm van VWF via een injectie aan het lichaam toegediend. Dit is vergelijkbaar met het toedienen van het uitgeputte VWF-eiwit aan het lichaam.
• Antifibrinolytica: Deze medicijnen voorkomen dat een bloedstolsel te snel oplost. Ze worden gebruikt om bloedingen te stoppen, bijvoorbeeld bij het trekken van tanden.
• Anticonceptiepillen: Deze zijn nuttig voor vrouwen met hevige menstruatiebloedingen. Het hormoon oestrogeen in deze pillen helpt de VWF-spiegel te verhogen.

Wanneer moet ik een arts raadplegen?

Als je snel bloedt, snel blauwe plekken krijgt of hevige menstruaties hebt, ga dan zeker naar je huisarts. Er kunnen andere oorzaken zijn voor hevige bloedingen, dus een juiste diagnose is belangrijk.

Wat kan ik doen terwijl ik met deze ziekte leef?

Als u de ziekte van Von Willebrand heeft, moet u extra voorzichtig zijn om bloedingen te voorkomen. Uw arts zal u hierover adviseren. Over het algemeen kunt u het beste het volgende vermijden:

• Vermijd sporten die blessures kunnen veroorzaken: Sporten waarbij veel contact is, zoals rugby en boksen, zijn niet geschikt.
• Vermijd het gebruik van bloedverdunners: Neem geen pijnstillers zoals aspirine of NSAID's (bijv. ibuprofen, diclofenac) zonder toestemming van uw arts.
• Vermijd het gebruik van bepaalde supplementen: stoffen zoals vitamine E en visolie kunnen het bloed verdunnen. Raadpleeg uw arts voordat u iets gebruikt.

Vertel al uw artsen (inclusief uw tandarts) dat u deze aandoening heeft, zodat zij maatregelen kunnen nemen om bloedingen te stoppen voordat ze iets doen, zoals een operatie. Het is ook verstandig om een ​​medische alarmarmband te dragen om medisch personeel te waarschuwen in geval van nood.